ENFERMEDAD CELÍACA

Respuesta inflamatoria crónica ,con un componente Respuesta inflamatoria crónica ,con un componente autoinmune, debido a intolerancia a la fraccion proteica del autoinmune, debido a intolerancia a la fraccion proteica del

gluten (trigo, cebada, centeno)gluten (trigo, cebada, centeno)

Es la intolerancia alimentaría más Es la intolerancia alimentaría más frecuente en nuestro medio y en raza frecuente en nuestro medio y en raza

blancablanca

Tiene una Tiene una etiología multifactorial,etiología multifactorial, en la que en la que intervienen intervienen factores genéticosfactores genéticos y y ambientalesambientales, ,

como el gluten, que actúa de agente como el gluten, que actúa de agente desencadenantedesencadenante

ENFERMEDAD CELÍACA: ENFERMEDAD MULTIORGÁNICA QUE PUEDE PRESENTARSE COMO ENTEROPATÍA DEL INTESTINO DELGADO (CON MALABSORCION) POR INTOLERANCIA AL GLUTEN

CARACTERIZADA POR

Cereales tóxicos

Trigo Centeno Cebada

Avena

Enfermedad Celíaca

Proteínas de almacenamiento de tr igo

gliadinas gluteninas

Inmunocomplejo en mucosa intestinal agregación de Lt citotoxicos

Atrofia de vellosidades intestinales con aplanamiento de la mucosa e infiltración por células inflamatorias

E. C. : GRAN HETEOGENEIDAD EN SUS FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA

HLA –SINTOMAS -HISTOLOGIAHLA –SINTOMAS -HISTOLOGIA

“potencial” Sintomas (-) Acs (-) alta probabilidad

Sint (-) Acs (+/-) histol mínima

Sint (-) Acs (+) atrofia vellosa

Sintomática y Acs (+), histologia (+)

DIAGNÓSTICO:• GOLD STANDARD: BIOPSIA

• SEROLOGÍA: Gran utilidad sobre todo en detección de poblaciones mono- asintomáticas

Ac contra componentes alimentarios:

Ac anti Gliadina (AGA)

Ac. Anti péptidos deaminados de gliadina (a-DPG)

Autoanticuerpos

Ac anti Endomisio (EMA)

Ac anti Transglutaminasa (a-tTG)

Ig A e IgG

Dosaje de IgA!

tipificación de HLA-DQ asociado a celiaquía

FORMA DE PRESENTACIÓN ALTAMENTE VARIABLE

Afección crónicaAfección crónica que puede manifestarse a que puede manifestarse a cualquier cualquier edad.edad.

Signos determinantes las Signos determinantes las diarreasdiarreas prolongadas prolongadas, el , el vientre vientre distendidodistendido y la y la desnutricióndesnutrición. .

HHeterogeneidad en la forma de manifestarseeterogeneidad en la forma de manifestarse Puede estar Puede estar oculta por décadasoculta por décadas

POLISINTOMÁTICA: POLISINTOMÁTICA: diarrea crónica, diarrea crónica,

esteatorrea, distensión esteatorrea, distensión abdominal, nauseas y abdominal, nauseas y vómitos, desnutriciónvómitos, desnutrición

Mono u oligosintomáticas: Mono u oligosintomáticas: generalmente son síntomas digestivos generalmente son síntomas digestivos

leves-difusos, con una ó más leves-difusos, con una ó más manifestaciones extradigestivas: manifestaciones extradigestivas:

Anemia refractaria/ trastornos Anemia refractaria/ trastornos dermatologicos/ infertilidaddermatologicos/ infertilidad

Forma Clínica TípicaForma Clínica Típica Entre 9 – 24 meses Entre 9 – 24 meses

corresponde al 80% de los corresponde al 80% de los pacientespacientes . . DiDiarrea-arrea- DD istension istension abdominal-abdominal- DD esnutricion.esnutricion.

Estancamiento corporalEstancamiento corporal Curva de peso no satisfactoriaCurva de peso no satisfactoria Deposiciones esteatorreicasDeposiciones esteatorreicas Perdida de masa subcutáneaPerdida de masa subcutánea Debil itamiento muscularDebil itamiento muscular

Cambios en el carácter : Cambios en el carácter : Irr itabil idadIrr itabil idad

Signos carencialesSignos carenciales Cabello y uñas quebradizasCabello y uñas quebradizas Lengua depapiladaLengua depapilada

Forma Clínica Tardía o AtípicaForma Clínica Tardía o Atípica

Talla bajaTalla baja Anemia crónica que no responde al hierroAnemia crónica que no responde al hierro Retraso puberalRetraso puberal Dolor abdominal recurrenteDolor abdominal recurrente Convulsiones por tetania debido a hipocalcemia y/o Convulsiones por tetania debido a hipocalcemia y/o

hipomagnesemiahipomagnesemia EdemasEdemas Hemorragias por hipoprotrombinemia, por mala absorción Hemorragias por hipoprotrombinemia, por mala absorción

de la Vitamina Kde la Vitamina K Alteraciones definidas en piel y faneras ,por déficit de Alteraciones definidas en piel y faneras ,por déficit de

Vitamina AVitamina A Raquitismo, por déficit de Vitamina DRaquitismo, por déficit de Vitamina D

Frecuentemente en edad escolar,y adolescencia

Síntomas ExtradigestivosSíntomas Extradigestivos Retraso de los caracteres sexuales secundariosRetraso de los caracteres sexuales secundarios Hipogonadismo, oligospermia, trastornos Hipogonadismo, oligospermia, trastornos

morfológicos de los espermatozoidesmorfológicos de los espermatozoides Menarca retrasada, hipomenorrea, infert i l idad Menarca retrasada, hipomenorrea, infert i l idad

abortos a repeticiónabortos a repetición Aftas bucales recurrentesAftas bucales recurrentes Hipoplasia del esmalte dental: 30 % de los Hipoplasia del esmalte dental: 30 % de los

celiacosceliacos Epilepsia, calcif icaciones cerebrales bilaterales Epilepsia, calcif icaciones cerebrales bilaterales

localizadas en región occipital y de causa localizadas en región occipital y de causa desconocidadesconocida

Artrit is – Pericardit is – Hepatit is CrónicaArtr it is – Pericardit is – Hepatit is Crónica

Enfermedades AsociadasEnfermedades Asociadas

Diabetes insulinodependiente Diabetes insulinodependiente o t ipo Io t ipo I

Síndrome de Down Síndrome de Down Déficit selectivo de IgADéficit selectivo de IgA Tiroidit isTiroidit is Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica Enfermedad de CrohnEnfermedad de Crohn

Dermatitis HerpetiformeDermatitis Herpetiforme

En la edad adulta los signos y En la edad adulta los signos y síntomas pueden ser los síntomas pueden ser los

siguientessiguientes

▪▪Diarrea Malabsortiva ▪ Apatia Diarrea Malabsortiva ▪ Apatia ▪ Irritabilidad ▪ Depresión ▪ Irritabilidad ▪ Depresión ▪ ▪ Pérdida de peso ▪ Dermatitis herpetiformePérdida de peso ▪ Dermatitis herpetiforme ▪ ▪ Anemia perniciosa ▪ Osteoporosis, fracturasAnemia perniciosa ▪ Osteoporosis, fracturas ▪ ▪ Artritis ▪ Artralgias.Artritis ▪ Artralgias. ▪ ▪ Colon irritable ▪ Abortos e infertilidadColon irritable ▪ Abortos e infertilidad ▪ ▪ Epilepsia ▪ AtaxiaEpilepsia ▪ Ataxia ▪ ▪ Neuropatías periféricas ▪ Hipertransaminasemia.Neuropatías periféricas ▪ Hipertransaminasemia. ▪ ▪ Alopecia areata ▪ Aftas-Queilitis Angular.Alopecia areata ▪ Aftas-Queilitis Angular. ▪ ▪ Estomatitis.Estomatitis.

DIETA LIBRE DE GLUTEN Y DISMINUCION DEL DIETA LIBRE DE GLUTEN Y DISMINUCION DEL RIESGO DE ASOCIACION DE ENFERMEDADES RIESGO DE ASOCIACION DE ENFERMEDADES

AUTOINMUNES EN EL PACIENTE CELIACOAUTOINMUNES EN EL PACIENTE CELIACO

La enfermedad celíaca representa un convincente modelo deLa enfermedad celíaca representa un convincente modelo de autoinmunidadautoinmunidad dependiente de al imentos, dado que las dependiente de al imentos, dado que las respuestas pro-inflamatorias no favorables hacia la gl iadina respuestas pro-inflamatorias no favorables hacia la gl iadina y la alteración de los mecanismos de tolerancia oral, y la alteración de los mecanismos de tolerancia oral, actúan actúan como gati l locomo gati l lo para la aparición de los autoanticuerpospara la aparición de los autoanticuerpos y de y de una serie importante de desórdenes autoinmunes en una serie importante de desórdenes autoinmunes en individuos predispuestos individuos predispuestos

Para un paciente celíaco el consumo de gluten, ya sea Para un paciente celíaco el consumo de gluten, ya sea voluntario o involuntario, conlleva a asumir riesgos voluntario o involuntario, conlleva a asumir riesgos potenciales de asociación de potenciales de asociación de enfermedades y procesos enfermedades y procesos malignosmalignos , por lo que es importante advertir le al paciente a , por lo que es importante advertir le al paciente a este respecto.este respecto.