PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR - xa.yimg.comxa.yimg.com/.../name/Respirator+2008-2009.pdf ·...

of 50 /50
Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 1 1 PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR NAS, SINUSURI PARANAZALE, NAZOFARINGE Histologie Cavitatea nazală, sinusurile paranazale şi nazofaringele formează o unitate funcţională → se explică patologia asemănătoare, mai ales pentru primele două compartimente, care justifică denumirea de inflamaţii sau tumori sinonazale. Vestibulul nazal: tegument cu fire de păr Cavitatea nazală - Mucoasa: - Epiteliu scuamos stratificat: pereţii anteroinferior, posteroinferior, anterolaterali - Epiteliu respirator (cilindric pseudostratificat), denumit şi epiteliu schneiderian; poate conţine celule caliciforme; se poate metaplazia scuamos - Epiteliu tranziţional sau intermediar (în microscopia optică seamănă cu uroteliul): situat între epiteliul scuamos şi cel respirator - Mucoasă olfactivă - Mai subţire -Localizată în treimea superioară a septului nazal, la nivelul cornetelor superioare şi al plăcii cribriforme; la adulţi are distribuţie focală - Conţine celule neuroendocrine - Submucoasa: - Glande seromucoase asemănătoare celor salivare - - Pot prezenta metaplazie oncocitară la vârstnici - În mod normal, în această localizare nu se găseşte ţesut limfoid Sinusurile paranazale - Mucoasa: -O continuă pe cea a cavităţii nazale şi este de tip respirator - Mai subţire -Conţine mai puţine celule caliciforme şi glande seromucoase - Fără ţesut limfoid în condiţii normale Nazofaringele - Mucoasa: - Epiteliu scuamos stratificat: pereţii anteroinferior, posteroinferior, anterolaterali - Epiteliu respirator: în jurul coanelor şi în planşeul peretelui posterior - Epiteliu tranziţional: - Dispus ca un inel ondulat la joncţiunea dintre nazofaringe şi orofaringe - Face trecerea între epiteliile scuamos şi respirator - Submucoasa: vezi cavitatea nazală - Ţesut limfoid abundent, mai ales la nivelul orificiului trompei lui Eustachio (similar ţesutului limfoid asociat mucoaselor – MALT/mucosal-associated lymphoid tissue – din alte localizări)

Embed Size (px)

Transcript of PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR - xa.yimg.comxa.yimg.com/.../name/Respirator+2008-2009.pdf ·...

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 1

    1

    PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR

    NAS, SINUSURI PARANAZALE, NAZOFARINGE

    HistologieCavitatea nazal, sinusurile paranazale i nazofaringele formeaz o unitate funcional se explic patologia asemntoare, mai ales pentru primele dou compartimente, care justific denumirea de inflamaii sau tumori sinonazale.

    Vestibulul nazal: tegument cu fire de prCavitatea nazal- Mucoasa:

    - Epiteliu scuamos stratificat: pereii anteroinferior, posteroinferior, anterolaterali- Epiteliu respirator (cilindric pseudostratificat), denumit i epiteliu schneiderian; poate conine

    celule caliciforme; se poate metaplazia scuamos- Epiteliu tranziional sau intermediar (n microscopia optic seamn cu uroteliul): situat ntre

    epiteliul scuamos i cel respirator- Mucoas olfactiv

    - Mai subire - Localizat n treimea superioar a septului nazal, la nivelul cornetelor superioare i al plcii cribriforme; la aduli are distribuie focal - Conine celule neuroendocrine

    - Submucoasa: - Glande seromucoase asemntoare celor salivare -

    - Pot prezenta metaplazie oncocitar la vrstnici- n mod normal, n aceast localizare nu se gsete esut limfoid

    Sinusurile paranazale- Mucoasa:

    - O continu pe cea a cavitii nazale i este de tip respirator - Mai subire- Conine mai puine celule caliciforme i glande seromucoase - Fr esut limfoid n condiii normale

    Nazofaringele- Mucoasa:

    - Epiteliu scuamos stratificat: pereii anteroinferior, posteroinferior, anterolaterali - Epiteliu respirator: n jurul coanelor i n planeul peretelui posterior - Epiteliu tranziional:

    - Dispus ca un inel ondulat la jonciunea dintre nazofaringe i orofaringe - Face trecerea ntre epiteliile scuamos i respirator

    - Submucoasa: vezi cavitatea nazal- esut limfoid abundent, mai ales la nivelul orificiului trompei lui Eustachio (similar esutului limfoid asociat mucoaselor MALT/mucosal-associated lymphoid tissue din alte localizri)

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 2

    2

    MALFORMAIILE NASULUI- Izolate sau asociate cu alte anomalii craniofaciale- Clasificarea malformaiilor nazale (Losee et al., 2004)- Tip I: Hipoplazie i atrofie- Tip II: Hiperplazie i duplicaii- Tipul III: Despicturi- Tipul IV: Tumori i anomalii vasculare

    Tip I: Hipoplazie i atrofie- Dezvoltarea insuficient a pielii, esutului subcutanat, muchiului, cartilajului i/sau osului- Hipoplazia nazal este asociat cu numeroase sindroame craniofaciale:

    - Sindromul Apert: - ngustare bilateral a cavitii osoase a nasului cu stenoz sau atrezie coanal (suturi

    craniene fuzionate prematur, retracie mediofacial - hipoplazie mediofacial, facies concav)

    - Degete fuzionate - mini, picioare - Factor de risc: vrsta avansat a tatlui - mutaie a genei FGFR2

    - Sindromul Fraser: - Rar- AR, mutaia genei FREM2- Criptoftalmie- Anomalii nazale: nas larg, cu an median, piramid nazal deprimat, nri hipoplazice,

    stenoz coanal, nas asemntor unui cioc- Coloboma- Anomalii ale organelor genitale (micropenis, criptorhidie, clitoromegalie)

    - Sindromul Binder (hipoplazia nazomaxilar)- Retracie mediofacial- Hipoplazia spinei nazale anterioare, unghi nazofrontal obtuz

    - Microsomia craniofacial i sindromul Goldenhar (anomalii ale primului i celui de-al doilea arc branhial):

    - Diferite grade de hipoplazie nazal- Microotie- Hipoplazia hemimandibular etc.

    - Arinia: lipsa congenital a nasului extern, a cavitilor nazale i a aparatului olfactiv- Foarte rar- Parial sau complet

    - Atrezia coanal: izolat sau n sindroame (ex. Treacher - Collins) - Unilateral sau bilateral- Se manifest imediat dup natere (n primele 6 sptmni respiraia este nazal): apnee, secreii nazale persistente

    Tipul II: Hiperplazie i duplicaii- Anomalii cu exces de esut, de la duplicaii pariale pn la multipliciti complete

    - Narine supranumerare: foarte rare, asociate cu alte anomalii (despicturi) - Comunic cu cavitatea nazal omolateral

    - Polirinia: mai multe nasuri externe - Foarte rar

    - Proboscis lateral (nas tubular congenital): nasul extern nu se dezvolt de o parte i este nlocuit cu o structur tubular cu originea la comisura palpebral medial

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 3

    3

    - Foarte rar- Patogenez: anomalie de dezvoltare sau absena proceselor nazale medial i lateral, ce duce la fuziunea procesului maxilar cu procesul nazal contralateral- 4 variante:

    - 1: proboscis cu nas normal (cea mai rar)- 2: proboscis cu defect nazal omolateral- 3: proboscis cu defect nazal omolateral i defecte ale ochiului i ale anexelor

    oculare (cea mai frecvent) - 4: tipul 3 plus despicturi ale buzei i/sau palatului

    - Proboscis asociat cu ciclopia: nas rudimentar situat deasupra unui ochi unic - Form rar de holoprosencefalie (lipsa formrii feei) cu defect de separare a orbitelor

    Tipul III: Despicturi- Variate - Numeroase sisteme de clasificare

    - Mediane sau laterale - Rare - Asociate cu alte anomalii sau constituie manifestri ale unor sindroame (ex. displazia

    frontonazal i sindromul Goldenhar-Gorlin)

    Tipul IV: Tumori i anomalii vasculare congenitale- Benigne i maligne

    - Chist dermoid- Cea mai frecvent anomalie congenital a nasului- Pe linia median de obicei, pe faa dorsal- Unic sau multiple- Diagnosticat de obicei n prima lun de via

    - Gliom: colecie nencapsulat de esut glial - Patogenez: sechestrare de esut glial n bulbul olfactiv - Localizare: extranazal (60%), intranazal (30%) poate fi confundat cu un polip nazal,

    combinat (10%). - Encefalocel: hernierea esutului nervos printr-un defect cranian

    - 15% din cazuri sunt nazale- Nu se biopsiaz (risc de meningit)

    - Hemangiom - Teratom nazofaringian: dezvoltat din cele trei foie embrionare

    Alte malformaii- Sindromul de alcoolism fetal:

    - Fante palpebrale mici- Filtrum neted i larg- Buza superioar subire

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 4

    4

    INFLAMAII

    RINITE- Definiie: inflamaii ale mucoasei nazale- Clinic: rinoree, senzaie de nas nfundat, strnut Rinita acut- Inflamaie ce dureaz maximum 6 sptmni- Adesea pacienii prezint i faringitRinita viral- Etiologie: virusuri adeno, rhino, ECHO, paragripale- Anatomie patologic: - Macroscopie (rinoscopie):

    - Edem, mucoas roie, tumefiat, secreie seroas abundent- Cavitile nazale sunt ngustate

    - Microscopie: edem, congestie, infiltrat limfocitar redus - Evoluie:

    - Vindecare spontan - 1 sptmn- Suprainfecie bacterian

    Rinita bacterian - Patogenez: de novo sau pe fondul unei rinite virale- Anatomie patologic: - Macroscopie: exsudat mucopurulent sau purulent- Microscopie:

    - Infiltrat inflamator neutrofilic- Descumarea celulelor epiteliale

    - Evoluie: vindecare spontan - 1 sptmnRinita alergic (febra de fn)- Cea mai frecvent form de rinit (n unele ri afecteaz 20% din populaie )- Patogenez: hipersensibilitate de tip I (mediat de IgE)- Etiologie: alergeni inhalai - polen, fungi, alergene animale, praf de acarieni - Clinic:

    - Edem important al mucoasei nazale, congestie, secreie seroas sau mucoas, prurit nazal, strnut, prurit conjunctival - Sunt interesate i alte organe: trompele lui Eustachio, urechea medie, sinusurile, faringele

    - Anatomie patologic: - Microscopie:

    - Hiperplazia celulelor caliciforme- Membrana bazal ngroat- Infiltrat inflamator eozinofilic

    Rinita cronic***- Durat de peste 6 sptmni- Patogenez: episoade de rinit acut (bacterian, alergic) - Factori favorizani: deviaia de sept, polipul nazal (interfereaz cu drenajul secreiilor i favorizeaz

    suprainfecia bacterian) - Anatomie patologic: - Microscopie:

    - Descuamri/ulceraii superficiale ale epiteliului- PMN, Li, Pl n corion

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 5

    5

    - Hiperplazia glandelor mucoase- Evoluie: extindere la mucoasa sinusalForme particulare de rinit cronic Rinite cronice specifice- de obicei sunt asociate cu o reacie inflamatoare granulomatoas, cu

    distrucii ale prilor moi, cartilajului sau osului: - Rinoscleromul- Tuberculoza- Sifilisul- Aspergiloza: aspergilom la nivelul antrumului (imunocompeteni), microabcese, reacie cu

    celule gigante multinucleate sau, mai rar, aspergiloz invaziv, cu extindere la nazofaringe ori n spaiul retroorbitar, cu evoluie fatal

    - Lepra: afecteaz mucoasa nazal la 95% din pacieni; de obicei afecteaz septul i cornetulinferior

    Rinita cronic atrofic = ozena***- Definiie: boal rar, caracterizat prin atrofia progresiv a mucoasei nazale i prin prezena unor

    secreii i cruste nazale urt mirositoare- Etiologie: Klebsiella ozaenae (cel mai frecvent), difteroizi, E. Coli - Clasificare:

    - Primar- Secundar

    Rinit atrofic primar- ri slab dezvoltate economic - Mai frecvent la femei, la pubertate- Factori favorizani: dezechilibre endocrine, deficite nutriionale (fier, vitaminele A sau D), infecii,

    factori autoimuni- Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Caviti nazale largi, obliterate de cruste de culoare neagr sau verde-nchis, care se detaeaz greu; ncercarea de a desprinde crustele se soldeaz cu hemoragie

    - Microscopie: - Metaplazie scuamoas a epiteliului cilindric ciliat - Atrofia mucoasei i a cornetelor nazale- Lrgirea meaturilor - Atrofia glandelor mucoase (rinita sicca)

    - Clinic: - Cruste urt mirositoare; durere i hemoragie la detaarea lor- Senzaie de obstrucie nazal - Epistaxis - n stadiile avansate, pacientul nu mai percepe mirosul fetid al crustelor (atrofia celulelor

    olfactive) - Complicaii:

    - Perforaia septului nazal- Deformarea nasului (n a) - Dermatita vestibulului nazal- Modificri atrofice n faringe i laringe - Blocarea trompei lui Eustachio hipoacuzie- Pierderea definitiv a mirosului - Diminuarea gustului

    - Prognostic: vindecare spontan la vrsta mijlocie sau cu tratament chirurgical

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 6

    6

    Rinita atrofic secundar- ri industrializate - Precedat de agresiuni locale: chirurgia sinusurilor, traumatisme nazale sau sinusale, radioterapie,

    boli granulomatoase

    POLIPII NAZALI***- Definiie: leziuni reactive (pseudotumorale) ale mucoasei nazale - Frecveni- Asocieri: rinite recidivante, alergie, fibroz chistic, sindrom Kartagener, sindrom Churg-Strauss

    (2/3 din pacieni au polipi nazali) - Importan:

    - Obstrucie- Blocarea drenajului secreiilor sinusale (cnd sunt multipli sau mari)- Prezena lor la copii pune problema fibrozei chistice

    - Evoluie: recidiveaz (dac se menin factorii favorizani)

    Polipii inflamatori- Cel mai frecvent tip - Patogenez: atacuri de rinit (infecioas, alergic) - De obicei dup 30 de ani (rar sub 20)- Asocieri: astm, rinit cronic, intoleran la aspirin- Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Multipli, bilaterali, pot interesa cavitatea nazal, sinusurile- Dimensiuni mici (0,5-3 cm) - Aspect translucid- Baz larg suprafa de seciune umed sau edemaiat

    - Microscopie: - Epiteliul de suprafa: ulceraii, metaplazie scuamoas - Strom edematoas, lax, cu celule inflamatoare (Eo, Li, Pl, mastocite)- Celule stromale bizare- Component glandular proeminent - Membrana bazal ngroat

    - Evoluie: recidiveaz dup operaie

    Polipul antrocoanal- 4-6% din polipii nazali - Frecvent la copii - Origine: antrul sinusului maxilar se extinde n cavitatea nazal printr-un orificiu maxilar larg - Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Pedicul lung i subire, corp fibros - Poate s acopere coanele sau s proemine n nazofaringe

    - Microscopie: - Mucoas subire- Membran bazal subire- Infiltrat inflamator mai redus dect n alte forme

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 7

    7

    Polipii asociai cu fibroza chistic - La 20% din cei cu fibroz chistic- Pot s apar cu 12 ani nainte de diagnosticul clinic (polipii inflamatori la copii ridic suspiciunea

    unei fibroze chistice!!!)- Rareori constituie prima manifestare a bolii la aduli- Microscopie: sugestive pentru diagnostic: glande dilatate chistic, cu mucus aglutinat

    SINUZITE- Definiie: inflamaii ale mucoasei sinusurilor paranazaleSinuzita acut- Etiologie: virusuri, bacterii (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae); de obicei flor

    mixt, cu germeni din cavitatea bucal- Patogenez:

    - Dup rinite acute/cronice - Extindere direct: infecii dentare sinuzit maxilar - Sindrom Kartagener

    - Clinic: febr, durere, secreie nazal purulent- Anatomie patologic: - Macroscopie: mucoas roie, edemaiat, acoperit cu secreii purulente- Microscopie: infiltrat inflamator neutrofilicSinuzita cronic***- Patogenez:

    - Episoade repetate de sinuzit acut- suprainfecii cu fungi (mucormicoz: la diabetici)

    - Anatomie patologic:- Macroscopie: mucoas ngroat- Microscopie:

    - Metaplazie scuamoas a epiteliului - Hiperplazie glandular ngroarea membranei bazale - Infiltrat inflamator cronic neutrofile (n perioadele de acutizare), eozinofile- Fibroz - ngroarea i remodelarea osului subiacent

    Complicaiile sinuzitelor***- Obstrucie: mpiedic drenajul secreiilor

    - Blocajul complet determin mucocel (acumulare de mucus) sau empiem (acumulare de puroi)- Mai frecvent n sinusul frontal, apoi n cel etmoid

    - Tromboflebita sinusului cavernos poate fi fatal- Osteomielit- Celulit sau abces orbitar- Infecii intracraniene: leptomeningit purulent, abces cerebral

    LEZIUNI NECROTIZANTE ALE NASULUI I CILOR AERIENE SUPERIOARE(GRANULOMATOZE)

    - Clinc:- Obstrucie nazal, scurgere nazal atribuite rinosinuzitei - Epistaxis- Tumefierea feei - Durere facial

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 8

    8

    - Leziuni distructive sinonazale- Cea mai caracteristic manifestare: perforaia septului nazal necroza esuturilor moi poate

    progresa la autorinectomie - Etiologie:

    - Traumatisme: accidentale, iatrogene (dup chirurgie), autoprovocate (rinotilexomania)- Infecii:

    - Bacterii: mycobacterii, sifilis, rinosclerom, lepr, actinomicoz- Ciuperci: aspergilloz, rinomucormicoz (la diabetici)

    - Toxice: abuz de cocain, sruri de crom (boal profesional)- Inflamaii: sarcoidoz, granulom de corp strin, granulomatoza Wegener, poliarterita nodoas,

    lupusul eritematos sistemic, angeita de hipersensibilitate- Tumori: carcinom bazocelular, carcinom scuamos, estezioneuroblastom, rabdomiosarcom,

    limfom Granulomatoza Wegener- Boal rapid progresiv caracterizat prin:

    - Granuloame neecrozante n cile respiratorii superioare i plmni- Vasculit sistemic necrozant- Afectare renal: glomerulonefrit focal, cu semilune

    - Anatomie patologic:- Macroscopie: n fazele incipiente nu se observ distrucie cartilaginoas sau osoas- Microscopie:

    - Vasculit leucocitoclazic a arteriolelor, arterelor mici i a venelor mici cu:- Necroz geografic nconjurat de histiocite palisadate- Granuloame slab formate, puine limfocite, numr variabil de celule gigante multinucleate;

    granuloamele i celulele gigante sunt la distan fa de vase sau adiacente/n peretele vaselor- Vasele pot fi pline cu celule inflamatorii i trombi- Toate stadiile de vasculit sunt prezente:

    - Acut, cu neutrofile i necroz fibrinoid- Cronic/vindecat, cu lumene obliterate sau ngustate; vasele sunt nconjurate de rame

    concentrice de colagen, fibroblaste - Ulcere epiteliale - Este nevoie de biopsii de peste 5 mm pentru a surprinde leziunile!!!

    - Diagnostic: - Pozitiv: inflamaie granulomatoas, necroz i vasculit i interesarea clinic a plmnului sau

    a rinichiului sau 2 din cele 3 elemente microscopice i afectare pulmonar i renal- Probabil: 2 din 3 elemente microscopice i afectare pulmonar sau renal (nu ambele)- Sugestiv: unul din 3 elemente microscopice i afectare pulmonar i renal- Suspiciune: una din 3 i afectare pulmonar sau renal- Nespecific: fr elemente microscopice, cu interesare pulmonar sau renal

    Limfomul cu celule NK/T extraganglionar de tip nazal (granulomul mediofacial letal, reticuloza polimorf, limfom angiocentric) - Rar- La hispanici (America Central i de Sud), asiatici- Intereseaz regiunea nazal, traheea, TGI sau pielea- Asociat cu infecia cu EBV- 50% supravieuire la 5 ani- Anatomie patologic:- Macroscopie:

    - De obicei perforaii ale septului i ale palatului

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 9

    9

    - Erodarea osului antral - Ulcerarea pielii nasului sau a antrului

    - Microscopie: - Infiltrat cu limfocite polimorfe (mici i mari), plasmocite, neutrofile, celule limfoide atipice- Invazie angiolimfatic- Necroz vascular produs de celulele tumorale- Granuloame histiocitare (probabil datorit suprainfeciei)

    - Evoluie: agresiv, recidive cutanate sau subcutanate - Tratament: radioterapie urmat de chimioterapie

    INFLAMAIILE NAZOFARINGELUIFaringite i amigdalite

    - Adesea concomitenteFaringite i amigdalite acuteFaringite i amigdalite virale- Etiologie: rino, ECHO, adeno, mai rar sinciial respirator, gripale- Anatomie patologic: - Macroscopie, microscopie: congestie, edem, structuri limfoide mariFaringite i amigdalite bacteriene***- Precedate de infecii virale sau de novo- Etiologie: steptococ -hemolitic de grup A, stafilococ aureus, bacil difteric- Forme de boal:

    - Angin/amigdalit pseudomembranoas - Forme severe la:

    - Sugari i copii (sistem imun imatur)- Aduli cu neutropenie, imunodeficiene, diabet neechilibrat, dezechilibrul florei dup

    antibiotice: infecii cu fuzospirili- Macroscopie: mucoas acoperit cu pseudomembrane

    amigdale palatine mari i acoperite cu exsudat- Amigdalit folicular

    - Macroscopie: amigdale mari, roii (hiperplazie reactiv a structurilor limfoide) puncte de exsudat care erup din cripte

    - Evoluie: episoade acute de amigdalit determin apariia amigdalitei cronice (recidivante)- Uneori amigdalele sunt mrite persistent (confuzie cu un limfom)Amigdalita cronic:- Anatomie patologic: - Hiperplazie limfoid i infiltrat limfocitar intraepitelial- n fazele de acutizare: infiltrat cu neutrofile, eroziuni

    Complicaile amigdalitelor acute***- Post-streptococice: reumatism articular acut, glomerulonefrit proliferativ difuz- Abces periamigdalian extindere

    - n cile aeriene- n esuturile parafaringiene erodarea carotidei hemoragie fatal- n mediastin mediastinit supurat (fatal) - La baza creierului leptomeningit purulent, abces cerebral

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 10

    10

    TUMORILE NASULUI I ALE SINUSURILOR PARANAZALETUMORI BENIGNE

    1. Papilomul sinonazal (schneiderian)***- Definiie: tumor benign epitelial a mucoasei sinonazale compus dintr-o proliferare exofitic sau

    endofitic de celule cilindrice i/sau scuamoase cu atipii minime sau moderate, cu sau fr interesarea stromei

    - Generaliti: - Rar: 1-5% din tumorile sinonazale- Aduli, posibil i la copii; B>F- Unilateral (diagnostic diferenial cu polipii inflamatori: bilaterali) - Origine: mucoasa sinonazal - Clinic: de obicei obstrucie nazal, dificulti la respiraie, epistaxis- Clasificare:

    - Exofitic - cel mai frecvent- Invertit - cel mai imporrtant- Oncocitar

    Papilomul fungiform (exofitic)- Brbai, 20-50 de ani- Localizare: pe septul nazal- Peste 50%din cazuri sunt pozitive pentru HPV 6/11- Anatomie patologic: - Macroscopie: exofitic, papilar sau verucos, cenuiu-rozat sau armiu- Microscopie:

    - Axe conjunctivo vasculare exofitice tapetate de epiteliu scuamos sau tranziional epiteliu de tip respirator koilocitoz (cele produse de HPV)

    - De obicei fr cheratinizare- Tratament: excizie chirurgical complet- Evoluie: 50% recidiveaz (din cauza exciziei incomplete) - Asociere cu carcinomul: rarPapilomul invertit- Brbai, 40-70 de ani- Localizare: peretele lateral al nasului sau sinusuri paranazale- Pozitivitate variabil pentru EBV i HPV- Anatomie patologic: - Macroscopie: roz-armiu sau cenuiu, moale sau ferm, crete polipoid, suprafa cutat - Microscopie:

    - Epiteliu hiperplazic (5-30 de celule grosime), delimitat de membran bazal, care crete endofitic n stroma subjacent

    - Epiteliul e de tip scuamos, respirator sau tranziional- Cheratinizare focal la suprafa: 50% din cazuri- Pot fi prezente focare displazice

    - Tratament: - Rinotomie lateral i maxilectomie medial cu ndeprtarea ntregii mucoase a sinusurilor

    omolaterale (recidive pn la 30%)- Rezecie endoscopic: dac este mic

    - Complicaii: etindere n cavitatea cranian sau n orbit propotoz - Malignizare 25%:

    - Carcinom aprut dup excizia papilomului (dup ani): prognostic sever (25% supravieuire)- Carcinom invaziv focal coexsitent la data diagnosticului: prognostic excelent

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 11

    11

    Papilomul oncocitar (cu celule cilindrice)- B=F, de obicei peste 50 de ani- Localizare: peretele lateral sau sinusuri- HPV negativ- Pn la 1% au carcinom coexistent- Anatomie patologic: - Macroscopie: polipoid, crnos- Microscopic: exofitic sau endofitic, multe straturi de celule nalte, cu citoplasm eozinofil

    granular (oncocite), strom fibroas sau edematoas - Tratament ca la cele invertite, altfel recidiveaz

    2. Papilomul cu celule scuamoase: vestibulul nazal

    TUMORI MALIGNE1. Carcinomul sinonazal***- Generaliti:

    - Rar- Factori de risc: nichel, crom, radiu, fumat (carcinom scuamos), rumegu sau praf de piele (adenocarcinom de tip intestinal)- De obicei HPV i EBV negativ

    - Localizare: - Nas: vestibul, perete lateral, rar sept- Sinusuri: de obicei etmoid (75%), sfenoid, rar frontal

    - Clinic: obstrucie nazal, rinoree, epistaxis, durere, parestezii ale feei, cefalee, tulburri de vedere - Anatomie patologic: - Macroscopie: exofitic sau ulcerativ - Microscopie:

    - Carcinom scuamos - cel mai frecvent- Adenocarcinom- Carcinom cu celule mici- Carcinom nedifereniat anaplazic - Carcinom cu celule tranziionale

    - Extindere local: poate invada fosa pterigomaxilar, dura mater - Metastaze: limfoganglionare - rare; hematogene - plmn, os- Tratament: chirurgical i radioterapie- Prognostic:

    - Depinde de stadiu (de obicei dg. n stadii avansate; observat datorit distruciei osoase extinse)- Recidive: n 2 ani- Supravieuire la 5 ani: 60%

    2. Neuroblastomul olfactiv (estezioneuroblastomul)***- Definiie: tumor neuroectodermal malign, cu origine n celulele neuroendocrine ale mucoasei

    olfactive (treimea superioar a cavitilor nazale i placa ciuruit a etmoidului)- Generaliti:

    - Rar- La orice vrst; distribuie bimodal: decada a 2-a i a 6-a, n medie 50 de ani- B=F - Grad nalt de malignitate

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 12

    12

    - Localizare: - Regiunea superioar i lateral a cavitii nazale- Rar nazofaringe, sinusuri (maxilar, etmoid)

    - Clinic: semne nespecifice- Obstrucie nazal (70%), epistaxis (50%)- Mai rar cefalee, durere, tulburri de vedere, anosmie

    - Radiologic: aspect de halter (tumor ce se extinde prin lama ciuruit)- Anatomie patologic: - Macroscopie: mas polipoid cenuie-rozat, foarte vascular, moale- Microscopie:

    - Lobuli sau cuiburi circumscrise de celule tumorale primitive: mici, rotunde, albastre (citoplasm redus), monomorfe dispuse pe un fond fin fibrilar eozinofil

    - Uneori celulele formeaz rozete sau pseudorozete - Strom fibroas vascularizat- Necroz: rar

    - Microscopie electronic: - Granule neurosecretorii cu smbure dens n citoplasm- Neurofilamente, neutotubuli

    - Imunohistochimie: celulele sunt pozitive pentru markeri neuroendocrini (sinaptofizin, cromogranin, enolaza neuron-specific-NSE, proteina S-100)

    - Diagnostic diferenial: tumori cu celule mici albastre (melanom, limfom, rabdomiosarcom, sarcom Ewing etc.)

    - Extindere local: sinusuri paranazale, nazofaringe, palat, orbit, baza craniului, creier- Metastaze: 20%, n limfoganglionii cervicali i plmni- Prognostic: depinde de gradul histologic i de stadiu (75% supravieuire la 5 ani dac e limitat la

    cavitatea nazal) - Tratament: excizie chirurgical complet (rezecie craniofacial) + radioterapie

    3. Plasmocitomul - Rar - Brbai (80%), dup 40 de ani- Origine: structurile limfoide adiacente nasului i sinusurilor paranazale- Anatomie patologic: - Macroscopic:

    - Polipoid, diametrul de 1 cm sau civa cm, moale, hemoragic- Acoperit de regul de mucoas intact

    - Microscopie: infiltrat monomorf cu plasmocite imature, fr celule inflamatorii- Imunohistochimie: lanuri uoare ale imunoglobulinelor (monoclonalitate)- Evoluie: progreseaz spere mielom multiplu (n 10 ani) - Tratament: radioterapie

    4. Melanomul sinonazal- Localizare: cavitatea nazal, antru, sinusuri (etmoid, frontal)- Origine: melanocitele de la nivelul epiteliului i stromei mucoasei respiratorii- Anatomie patologic: - Macroscopie: polipoid, pigmentat sau nepigmentat (diagnostic dificil) - Prognostic: foarte sever - deces prin metastaze n sub 5 ani

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 13

    13

    TUMORILE NAZOFARINGELUITUMORI BENIGNE

    Angiofibromul nazofaringian juvenil***- Rar - Sex masculin - Adolesceni-tineri: 10-25 ani - Patogenez:

    - Posibil dependen de androgeni (75% din tumori au receptori pentru androgeni; receptori pentru estrogeni i progesteron negativi)

    - Uneori asociere cu polipoza familial a colonului- Localizare: debut la nivelul stromei fibrovasculare a peretelui posterolateral al boltei nazale (vase

    asemntoare celor din esutul erectil) - Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Bine delimitat, nencapsulat, polipoid, aspect fibros- Sngereaz masiv la manipulare i biopsie- Aspect spongios pe suprafaa de seciune- Poate obstrua nrile

    - Microscopie: combinaie de vase ramificate (coarne de cerb) cu perei de grosime variabil i o strom fibroas inomogen (cu arii laxe, dense, acelulare)

    - Clinic: epistaxis, obstrucie- Evoluie imprevizibil:

    - Extindere: orificiile nazale externe, nazofaringe, orbit ( exoftalmie), baza craniului- Regresie dup pubertate (dup excizie incomplet sau radioterapie ineficient)- Recidive: 40% n primul an, dac nu a fost excizat complet - Rar transformare sarcomatoas: dup radioterapie

    - Tratament: - Chirurgical - excizie dificil- Embolizare sau terapie antiandrogenic preperatorie- Chimio- sau radioterapie, dac este avansat sau agresiv

    TUMORI MALIGNECarcinomul nazofaringian***- Generaliti:

    - Distribuie geografic: - Africa: cel mai frecvent cancer la copii- China: frecvent la aduli, rar la copii- SUA: frecven redus

    - Vrsta: distribuie bimodal - 15-25 ani i 60-65 ani - Factori favorizani:

    - Ereditatea (tipul HLA) - Infecia cu virusul Epstein-Barr: genomul viral identificat n celulele tumorale ale

    carcinoamelor nedifereniate i scuamoase necheratinizante - Factori de mediu: nitrozamine (pete afumat), fumat, consum redus de fructe i vegetale

    proaspete - Clinic:

    - Adesea asimptomatic depistat n stadii nerezecabile - Simptome nazale: epistaxis, obstrucie, rinoree

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 14

    14

    - Auditive: surditate, tinitus, otit- Cefalee- Diplopie - Tumefierea regiunii cervicale

    - Anatomie patologic: - Microscopie:

    - Carcinom scuamos cheratinizant (tip OMS 1): neasociat cu EBV- Carcinom scuamos necheratinizant (difereniat, tip OMS 2): cel mai frecvent tip - Carcinom nedifereniat (tip OMS 3):

    - Asociat cu un infiltrat limfocitar netumoral abundent (limfoepiteliom)- Celule epiteliale mari, cu nuclei veziculoi, cu limite celulare indistincte, dispuse ntr-o

    strom ce conine numeroase limfocite- Modele: insule de celule epiteliale nconjurate de limfocite (tip Regaud)

    celule epiteliale individuale amestecate cu limfocite (tip Schmincke) - Extindere local: ureche, orbit, sinusuri, baza craniului etc.- Metastaze limfatice: limfoganglionii cervicali sau la distan- Tratament: radioterapie; cel mai radiosensibil este cel nedifereniat; cel mai puin sensibil este cel

    cheratinizant

    Alte tumori maligne: PlasmocitomulRabomiosarcomul (RMS): - La copii: RMS embrionar - treilea ca frecven dintre cancerele nazofaringiene, dup carcinomul

    nazofaringian nedifereniat i limfom- La aduli: RMS embrionar i alveolar

    PATOLOGIA LARINGELUI

    MALFORMAII- Rare, dar pun n pericol viaa- Cele mai frecvente: Laringomalacia (laringe moale)

    - Predispoziie ereditar - Cartilajul imatur, moale al laringelui superior colabeaz n inspir obstrucie- Simptomatic dup primele sptmni de via: stridor- Necesit traheostomie temporar- Se rezolv spontan n cel de-al doilea an de via

    Paralizia corzilor vocale Stenoz subglotic

    INFLAMAII

    Laringite acuteLaringite acute infecioaseLaringoepiglotita acut (supraglotit acut) - Rar- Etiologie: Haemophilus influenzae tip B, streptococ piogen- Sugari i copii mici - Poate produce edem letal al epiglotei i corzilor vocale

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 15

    15

    - Anatomie patologic: - Macroscopie: epiglot roie, cu edem- Microscopie: infiltrat inflamator acut, edem- Clinic:

    - Stridor, disfonie- Risc de asfixie la copiii mici (rar la aduli - lumenul glotic este mai mare)

    Laringita pseudomembranoas: bacil difteric, streptococi, stafilocociLaringotraheobronita acut: v. gripale i paragripale- Mai frecvent i mai sever la copiii mici (sub 3 ani) - Clinic: crup (disfonie, tuse ltrtoare, stridor)Laringite acute neinfecioase: ex. angioedemul (edemul angioneurotic)

    Laringite croniceLaringita cronic nespecific***- Cea mai frecvent form la aduli - Etiologie: fumat excesiv, infecii respiratorii, suprasolicitarea vocii, alcool - Anatomie patologic: - Macroscopie: mucoas cu aspect granular - Microscopie: hiperplazie epitelial variabil infiltrat limfo-plasmocitar, hipertrofia glandelor

    mucoase - Clinic: disfonie persistent Laringite cronice specifice- Laringita tuberculoas- Laringite micotice

    NODULI REACTIVI AI MUCOASEI LARINGIENE: POLIPI I NODULI VOCALI***

    - Definiie: tumefieri localizate ale corzilor vocale (pseudotumori) de natur neinflamatoare- Etiologie: fumat excesiv, solicitarea corzilor vocale (nodulul cntreului)- Aduli, mai ales B- Nodulul vocal: bilateral- Polipul vocal: unilateral- Anatomie patologic: - Localizare: pe coarda vocal adevrat, n treimea anterioar- Macroscopie:

    - Excrescene rotunde, mici (milimetri), sesile sau pediculate- Suprafaa neted sau ulcerat (n cazul nodulilor bilaterali aflai n contact unul cu altul)

    - Microscopie: epiteliu de suprafa i strom - Epiteliul: scuamos cu modificri variate: cheratinizare, hiperplazie, displazie ulceraie - Stroma: esut conjunctiv mixoid cu grade variate de fibroz i cu un numr variabil de vase - Diferite tipuri histologice: gelatinos, teleangiectatic (angiomatos)

    - Clinic: modificarea caracterului vocii, disfonie progresiv - Nu se malignizeaz

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 16

    16

    TUMORILE LARINGELUI

    Papilomul scuamos i papilomatoza laringian***- Definiie: papilomul = tumor benign cu celule scuamoase asociat de obicei cu infecia cu

    virusuri papilloma- Etiologie: HPV 6 i 11- Anatomie patologic:- Localizare: corzile vocale adevrate - Macroscopie: - Aspect verucos sau asemntor cu zmeura, dimensiuni mici (< 1 cm), moale- Numr:

    - Unice la aduli- Multiple la copii: papilomatoza laringian juvenil

    - Microscopie: - Axe conjunctivo-vasculare multiple digitiforme, fine- Tapetate de epiteliu scuamos stratificat normal sau cu ulceraii koilocite, mitoze, displazie

    - Clinic: disfonie, hemoptizie (papiloame situate pe marginea liber a corzilor vocale, care se ulcereaz ca urmare a traumatizrii)

    Papilomatoza laringian juvenil- Localizare:

    - Corzile vocale adevrate i false, epiglot, regiunea subglotic- Rar trahee i bronii

    - Clinic: disfonie, dispnee pn la sufocare (leziuni numeroase), uneori deces - Evoluie:

    - Recidive frecvente, chiar la civa ani dup excizia iniial - Pot crete extensiv, cu obstrucie rapid a cilor aeriene traheostomie sau laringectomie- Se pot extinde prin orificiul traheostomei sau n esuturile moi laringiene: papilomatoz

    invaziv)- Rareori malignizare: dup radioterapie carcinom scuamos)- Se pot extinde distal ca papiloame sau sub form de carcinom scuamos- Uneori regresie spontan la pubertate

    - Tratament: excizie chirurgical, laser, criochirurgie, electrocoagulare (tratamentul poate distruge corzile vocale), laringectomie n cazuri severe

    Papiloamele adultului- Brbai - De obicei unice - Nu au tendina de a se extinde- Recidiveaz mai rar- Recidivele au displazie- Diagnostic diferenial: carcinomul verucos

    Leziuni premaligne ale laringeluiHiperplazia epitelial: keratoza- De obicei corzile vocale adevrate sau false - Fumat, cntrei, utilizare excesiv a vocii- Macroscopie: ngroare albicioas a mucoaseiKeratoz verucoas:- Macroscopie: suprafa ondulat, verucoas- Microscopie: pe corzile false (epiteliu cilindric)

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 17

    17

    - Iniial proliferare de celule respiratorii apoi cu celule de rezerv i ulterior cu celule scuamoase (metaplazie)

    - Uneori cheratinizare excesiv (explic aspectul verucos)Hiperplazia pseudoepiteliomatoas: cretere exuberant a epiteliului scuamos fr atipiiHiperplazia verucoas- Leziune ireversibil care duce la carcinom verucos sau carcinom scuamos convenional - Asociat cu HPV 16- Displazie uoar, moderat, severLeucoplazia: pat/plac alb pe mucoasEritroplazia: pat roie pe mucoas - Ambele pot avea cheratoz (poate lipsi)- Microscopie: celule cu trsturi de malignitate care ocup diferite grosimi ale epiteliului (displazie

    = neoplazie intraepitelial laringian LIN de grad I, II, III)- Evoluie: de grad redus (risc redus de transformare n carcinom invaziv) displazie de grad nalt

    carcinom in situ

    Carcinomul scuamos laringian***- Trsturi generale:***- Cel mai frecvent tip histologic (90%) - 96% la brbai peste 40 de ani- Factori de risc: fumat, consum excesiv de alcool tare, HPV tip 16 (pozitiv n 20% din cancere)- Localizare: supraglotic, glotic, infraglotic, transglotic- Clinic:

    - Disfonie cronic, rebel la tratament- Stadii avansate: durere, disfagie, hemoptizie

    - Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Mas ulcerat cenuie-rozat, tumor vegetant sau plac perlat, cu suprafaa cutat- Leziunile corzilor vocale sunt adesea cheratotice

    - Microscopie: carcinom scuamos cu diferite grade de difereniere histologic - Histogenez: displazie carcinom in situ carcinom invaziv

    - Extinderea direct: - Limitat de membrane i ligamente- Tiroid, vena jugular

    - Metastaze: limfoganglionii regionali, plmn - Prognostic:

    - Depinde de: stadiul TNM, gradul tumorii, mitoze, invazia vascular, marginile de rezecie- Decesul: de obicei prin infecii ale cilor aeriene distale sau prin metastaze sistemice i caexie- Recidive: 3% pe an- Supravieuire la 5 ani: mai bun - carcinomul glotic i supraglotic; cea mai redus - sublglotic- Risc pentru a doua tumor primar n plmn sau tractul aerodigestiv superior (efect de cmp

    tumoral): cavitate bucal, faringe, laringe, esofag, trahee, bronii (aceiai ageni carcinogeni?) - Tratamentul:

    - Depinde de localizare i de stadiu - Radioterapie i chirurgical

    - Forme particulare: - Carcinomul verucos:

    - Foarte bine difereniat- Diagnostic dificil n absena invaziei (mai ales pe biopsie)

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 18

    18

    - Crete lent, recidiveaz dar metastazeaz rar- Nu se iradiaz (transformare ntr-o tumor agresiv)

    - Carcinomul fuzocelular (sarcomatoid ): ca un sarcom; agresivClasificare anatomoclinic: - Carcinom glotic

    - Frecven: 60-65- Intereseaz una sau ambele corzi vocale adevrate, treimea anterioar- Rmne localizat mult timp (limitat de perete cartilaginos adiacent, puine limfatice) - Metastazeaz tardiv n limfoganglioni

    - Carcinom supraglotic- Frecven: 30-35- Intereseaz ventriculul, corzile false sau epiglota (faa laringian sau lingual)- Metastaze limfoganglionare frecvente

    - Carcinom transglotic- Sub 5% din cazuri- Metastaze limfoganglionare frecvente

    - Carcinom infraglotic (subglotic) - Sub 5% din cazuri- Sub corzile vocale adevrate sau le intereseaz i se extinde infraglotic- Metastaze frecvente

    Alte tipuri histologice de carcinoame: adenocarcinom, carcinom cu celule neuroendocrineTumori mezenchimale: rare.

    PATOLOGIA PULMONAR

    MALFORMAII***Malformaiile traheeiAgenezie: lipsa formrii

    - Unilateral sau bilateral incompatibil cu viaa- Stenoze: ngustarea lumenului

    - Cauze:- Intrinseci: anomalii ale traheei (inele cartilaginoase complete)- Compresiuni (vase anormale)

    - Fistule traheoesofagiene (vezi patologia esofagului) - Cinci forme- Cea mai frecvent form: atrezie esofagian cu fistul ntre segmentul esofagian inferior i

    trahee

    Malformaiile broniceIzomerismul bronic: model bronic lobar bilateral simetric (2-2; 3-3)Atrezia: lipsa lumenului

    - Frecvent lobul superior stngChistul bronhogen:***

    - Face parte din chistele cu origine n intestinul primitiv, alturi de chistul esofagian i chistulenteric (anomalie a poriunii ventrale a intestinului anterior)

    - Cea mai frecvent leziune chistic mediastinal- Copii i aduli tineri

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 19

    19

    - Descoperit accidental sau simptomatic: efect de mas (disfagie,sdureretoacic) sau infecii secundare

    - Poate fi diagnosticate dup 15 ani: disfagie, durere toracic - Localizare:

    - Intralobar sau extralobar, adiacent broniilor; de obicei n apropierea carinei - Mai rar: septul interatrial, gt, abdomen, spaiul retroperitoneal

    - Rareori conectat la arborele traheobronic- Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - 1-4 cm sau mai mare (la vrste mai mari)- Conine mucus sau puroi (suprainfecii)

    - Microscopie: - Epiteliu pseudostratificat cu metaplazie scuamoas n ariile de inflamaie - Peretele conine glande bronice, cartilaj, muchi neted

    - Tratament: rezecie chirurgical (curativ)

    Malformaiile pulmonareAgenezia:

    - Unilateral: compatibil cu supravieuirea - Bilateral: incompatibil cu supravieuirea

    Aplazia: lipsa total (inclusiv lipsa unui nici mugure rudimentar) Hipoplazia: ***

    - 10% din autopsiile la nou nscui- Bilateral: unul din plmni e mai afectat- Volum i greutate reduse, acini mai puini - raportate la greutatea corpului i vrsta gestaional - Etiopatogenez:

    - Compresiunea plmnilor: leziuni cu ocupare de spaiu dezvoltate intrauterin: hernie diafragmatic, boal chistic renal, tumor Wilms

    - Oligohidramnios: agenezie renal sau hipoplazie renal, rupere prematur a membranelor amniotice

    - Boli neuromusculare congenitale- Asociere cu alte malformaii: digestive, cardiovasculare

    Not: dezvoltarea plmnului depinde de meninerea unui spaiu toracic adecvat; lichidul amniotic este adus n plmn prin micrile respiratorii ale ftului, determinnd distensia plmnului. Afectarea micrilor respiratorii (bolile neuromusculare congenitale), a volumului (hipoplazie sau agenezie renal) i a compoziiei lichidului amniotic (factori de cretere, factori de transcripie, cum ar fi TTF-1, thyroid transcription factor- 1) pot conduce la apariia unei hipoplazii pulmonare.

    - Clinic: - Dificulti de respiraie (capacitate pulmonar redus)- Infecii respiratorii repetate- Deficit de cretere

    Hernierea esutului pulmonarPlmnul n potcoav:

    - Rar- Fuziunea poriunilor posterobazale ale plmnilor (n spatele reflexiei pericardului, naintea

    aortei)

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 20

    20

    Chistul bronhogenSechestrarea pulmonar: ***- Definiie: prezena unei mase de esut pulmonar fr conexiune normal la cile aeriene, a crei

    vascularizaie provine din aort sau ramurile acesteia- Clasificare:

    - Extralobar- Intralobar

    Sechestraia extralobar- Localizare: n afara plmnului, oriunde n mediastin sau torace- Are nveli pleural propriu - Diagnosticat mai ales la copii: mas anormal - Asociat cu alte malformaii congenitale (50%): defecte ale diafragmei, duplicaii GI, fistule aero-

    esofagine, anomalii ale vertebrelor cervicale, atrezie bronicSechestraia intralobar- Majoritatea cazurilor sunt dobndite: dup episoade repetate de pneumonie - Localizare: intrapulmonar; mai frecvent lobii inferiori; mai frecvent plmnul stng - Nu are pleur proprie - Clinic: Infecii localizate recidivante, broniectazie - Microscopie: conine parenchim pulmonar complet dezvoltat

    Malformaia chistic adenomatoid (malformaia pulmonar congenital a cilor aeriene) - Rar- 25% din malformaiile congenitale pulmonare- B>F- Patogenez:

    - Se produce devreme n cursul dezvoltrii plmnului (spt. 5-8)- Oprirea maturrii pulmonare fetale produs de o atrezie bronic primar sau de o lips a

    segmentaiei bronice cu dezvoltarea unui esut bronhopulmonar displazic distal de segmentul afectat

    - Clinic: - Majoritatea: manifeste n perioada postnatal precoce primii 2 ani de via- Insuficien respiratorie explicat prin: hipoplazie pulmonar, compresiune mediastinal,

    pneumotorace spontan- Uneori manifeste la vrsta adult: infecii pulmonare recidivante

    - Poate regresa spontan- Anatomie patologic: - Unilateral sau bilateral (mai rar)- Localizare: de obicei un singur lob- Trsturi generale: numeroase structuri asemntoare broniolelor, intercomunicante, cu dimensiuni

    variabile, tapetate de celule cubice, cilindrice, sau pseudostratificate i nconjurate de o ram de parenchim pulmonar normal (dg. prenatal: la ecografie se vede diferena ntre esutul normal i cel displazic

    - Cinci variante: 0 (incompatibil cu viaa) IV (foarte rar)- Tipul I:

    - Cel mai frecvent (50-70%) - Chiste mari < 10 cm, tapetate de epiteliu pseudostratificat ciliat i celule mucinoase- Prognostic bun: poate fi rezecat

    - Tipul II: - Chiste medii, < 2 cm, uniforme, asemntoare broniolelor terminale

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 21

    21

    - Asociere cu alte malformaii - Prognostic sever

    - Tipul III: - Aspect solid - Numeroase structuri broniolare separate de mici spaii aeriene tapetate de epiteliu cubic

    asemntor cu plmnul fetal - Prognostic sever

    Hiperinflaia pulmonar congenital (emfizemul congenital) - Fals emfizem: alveole pulmonare destinse, fr modificarea arhitecturii

    ATELECTAZIA***

    - Definiie: expansiunea incomplet a plmnului dup natere sau colabarea unui plmn expansionat anterior

    - Efecte: - Determin apariia unor arii de parenchim relativ lipsite de aer- Atelectazia sever reduce semnificativ oxigenarea i predispune la infecii

    Atelectazia dobndit: - Mai frecvent la aduli- Clasificare:

    - Obstructiv- De compresiune- Focal- De contracie

    Atelectazia obstructiv (de resorbie)- Intereseaz poriuni ale parenchimului situate distal de o obstrucie bronic complet aerul din

    alveolele distale se resoarbe - Etiologie:

    - Secreii excesive: astm bronic, bronit cronic, broniectazie, stri postoperatorii- Aspiraia de corpi strini- Tumori bronice (mai rar: de obicei sunt subocluzive)

    - Form particular sindromul de lob pulmonar mijlociu drept: - La copii: astm, corp strin, edem - La aduli: compresiune extrinsec pe bronie (adenopatie tumoral sau inflamatorie)

    - Rx: mediastinul este atras spre plmnul atelectatic Atelectazia de compresiune: - Colecii pleurale: lichid (exsudat, tumoral, snge, limf etc.), aer (pneumotorace)

    - Mai frecvent la cei cu insuficien cardiac (hidrotorace) sau cu revrsate pleurale maligne- Rx: Mediastinul este ndeprtat de parenchimul afectat

    - Ridicarea anormal a diafragmei (ascit, peritonit, abces subdiafragmatic) atelectazie bazalAtelectazia focal:- Etiologie: pierderea surfactantului ex. n sindromul de detres respiratorie a nou-nscutului sau de

    tip adult Atelectazia de contracie: - Etiologie: modificri fibrotice localizate sau difuze n plmn sau pleur mpiedic expansiunea

    plmnului (boal pulmonar restrictiv) - Anatomie patologic:***- Macroscopie:

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 22

    22

    - Plmnul lipsit de aer: - este micorat, ferm, fr crepitaii- culoare roiatic (vasele din septuri conin o cantitate mai mare de

    snge, deoarece nu mai sunt comprimate de aerul din alveole) - Pleur cutat (rmne prea larg n urma eliminrii aerului din plmn)

    - Microscopie: - Alveole colabate: fante tapetate de pneumocite cubice- Septuri largi, cu vase pline cu snge- n forme cronice: - manifestri ale suprainfeciei - fibroz

    - Evoluie: - Reversibil, cu excepia atelectaziei de contracie - Ireversibil: fibroz - dac nu se ndeprteaz cauza

    - Complicaii: infecii, fibroz

    INJURIA PULMONAR ACUT***- Definiie: spectru de leziuni pulmonare endoteliale i epiteliale, care:

    - pot fi iniiate de numeroi factori- se manifest prin congestie, edem, afectarea surfactantului i atelectazie- pot progresa spre sindrom de detres respiratorie de tip acut sau pneumonie interstiial acut

    - Clasificare: - Edemul pulmonar- Sindromul de detres respiratorie acut - Pneumonia interstiial acut

    Edemul pulmonar: vezi anul III (hemodinamic, prin injurie microvascular)

    Sindromul de detres respiratorie acut (SDRA, sindromul de detres respiratorie de tip adult)***- Sinonime: plmnul de oc, afectarea alveolar difuz, injuria alveolar acut, injuria pulmonar acut- Definiie: sindrom clinic caracterizat prin afectare difuz a capilarelor alveolare - Patogenez:

    - Susceptibilitate ereditar fa de agresiuni- Mediatori: citokine, ageni oxidani, factori de cretere (TNF, IL-1, IL6, IL-10, TGF-)- Lezarea difuz a pereilor alveolocapilari (a membranei alveolocapilare) - ! dg. diferenial cu

    sindromul de detres al nou nscutului, care este datorit unei deficiene a surfactantului) - Hiperpermeabilitate vascular i edem alveolar- Pierderea capacitii de difuziune- Anomalii ale surfactantului (datorit lezrii pneumocitelor de ordin II)- Exsudarea fibrinei

    formarea membranelor hialine- Etiologie:

    - Complicaie a numeroase boli, inclusiv agresiune pulmonar direct i boli sistemice- Adesea coexist mai multe condiii predispozante: oc, oxigenoterapie, septicemie- Peste 50% din cazuri sunt determinate de septicemie, infecii pulmonare difuze, aspiraia

    gastric, traumatisme severe cu oc traumatic, inclusiv traumatisme cerebrale - Alte cauze: toxicitatea oxigenului, inhalarea de substane iritante, pancreatit acut hemoragic,

    arsuri, supradozare de narcotice etc. - Clinic:

    - De obicei la pacieni spitalizai pentru una din condiiile predispozante de mai sus - Debut rapid: dispnee, tahipnee; Rx pulmonar normal

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 23

    23

    - Apoi: cianoz i hipoxemie progresive, insuf. respiratorie; Rx: infiltrate difuze bilaterale - Stadii avansate: hipoxemie sever, refractar la terapia cu oxigen, acidoz respiratorie

    - Anatomie patologic: ***- Leziunile nu sunt distribuite uniform- Macroscopie: plmni grei, fermi, roii, umezi (stadiul acut)- Microscopie: leziunea alveolar difuz este manifestarea histologic tipic a SDRA!!!- Stadiul acut:

    - Congestie, edem interstiial i intraalveolar, inflamaie, depozite de fibrin- Pereii alveolari tapetai cu membrane hialine (roii, omogene), similare cu cele din boala

    membranelor hialine a nou nscutului - Membranele hialine sunt formate din lichid de edem bogat n proteine, amestecat cu

    detritusuri citoplasmatice i lipidice provenite din celulele epiteliale necrozate- Neutrofile n vase, n interstiiu i n alveole (elibereaz o serie de produi care produc leziuni

    tisulare i menin cascada inflamatorie)- Stadiul de organizare: pneumocitele de tip II prolifereaz pentru a regenera tapetul alveolar- Vindecarea:

    - Rareori revenirea la normal a plmnului - Mai frecvent:

    - Organizarea exsudatului fibrinos fibroz intraalveolar- Ulterior: proliferare de celule interstiiale i a depunere de colagen fibroz septal

    - Evoluie sever: - 60% - 70% deces n faza acut (adeseori prin bronhopneumonie supraadugat) - supravieuitorii:

    - 10%: disfuncie respiratorie minim (fibroz, focal)- 20%: plmn n fagure de miere (fibroz ) deces prin insuficien respiratorie cronic : I

    Pneumonia interstiial acut (fostul sindrom Hamman-Rich)- Definiie: termen clinicopatologic - denumete o injurie pulmonar acut extins cu evoluie clinic

    rapid progresiv similar celei din SDRA- Etiologie necunoscut- Vrsta medie: 50 de ani; B=F- Clinic: insuficien respiratorie n cadrul unei boli cu durata mai mic de 3 sptmni, care seamn

    cu o infecie de ci respiratorii superioare- Radiologic i anatomopatologic seamn cu SDRA- Evoluie:

    - Deces: 50%, n 1-2 luni- Supravieuitorii: recidive i boal cronic interstiial

    BOLI PULMONARE OBSTRUCTIVE CRONICE- Definiie: grup de boli care prezint un simptom major dispneea i care sunt nsoite de o

    obstrucie cronic sau recidivant a fluxului aerian prin plmni- Inciden n cretere, ca urmare a fumatului i a polurii - Cauz important de reducere a activitii sau de imobilizare la pat- Clasificare

    - Emfizemul pulmonar- Broniectazia- Astmul bronic- Bronita cronic- Broniolita

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 24

    24

    EMFIZEMUL PULMONAR***- Definiie: boal cronic pulmonar caracterizat prin dilatarea anormal, permanent, a spaiilor aeriene situate distal fa de broniolele terminale, cu distrugerea pereilor, dar fr fibroz- Patogenez:

    - Dou teorii patogenetice, cu aciune combinat: - Teoria dezechilibrului proteaz-antiproteaz

    - elastaza (proteaza) surse: PMN, macrofage distrucia pereilor alveolari - antielastaza (antiproteaza): 1- antitripsina (1- AT)

    - deficit congenital: mutaii ale genei- gena: localizat pe cromozomul 14- fenotip:

    - normal: Pi MM (Pi= protease inhibitor)- deficit de 1-antitripsin: Pi ZZ (homozigoii au risc crescut de a

    dezvolta emfizem pulmonar mai precoce i mai sever dac fumeaz)

    - deficit funcional: prin inactivare oxidativ - Teoria dezechilibrului oxidant-antioxidant

    - Plmnul normal conine antioxidani (superoxiddismutaza, glutation) pentru a reduce leziunile oxidative

    - Fumatul, neutrofilele elibereaz specii reactive de oxigen, care consum rezervele de antioxidani deficit funcional al (1- AT)

    - Clasificarea clinicopatologic a emfizemului pulmonar: ***- Centroacinar (centrolobular)- Panacinar (panlobular)- Acinar distal (paraseptal)- Neregulat

    - Semnificaie clinic (obstrucie): centroacinar i panacinar Emfizemul centroacinar (centrolobular)

    - Rspunde de marea majoritate a cazurilor semnificative clinic: 95%- Intereseaz broniolele respiratorii (regiunea central a acinului): lrgite- Alveole normale - Microscopie:

    - n acelai acin/lobul coexist spaii aeriene emfizematoase i spaii normale - Broniolele terminale: inflamaie cronic i fibroz

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 25

    25

    - Localizare: mai frecvent i mai sever n lobii superiori segmentele apicale- Asocieri: fumat excesiv, bronit cronic, expunere la praf de crbune

    Emfizemul panacinar (panlobular)- 5% din formele semnificative clinic - Interesarea uniform a acinului: de la broniola respiratorie la alveole - Localizare: mai frecvent i mai sever la bazele plmnilor, marginile anterioare - Asocieri: deficitul de 1-AT, fumat

    Emfizemul acinar distal (paraseptal)- Intereseaz mai ales partea distal a acinului (poriunea proximal este normal) - Localizare: subpleural, paraseptal, mai sever n lobii superiori - Spaii aeriene mari, chistice: 0,5 mm - 2 cm- Cauz de pneumotorace spontan la tineri

    Emfizemul neregulat- Interesare neregulat a acinului- De obicei fr semnificaie clinic- Cel mai frecvent tip la autopsie (dac este cutat)- Asocieri: ciactrici TBC

    - Anatomia patologic a emfizemului pulmonar:***- Macroscopie:

    - Emfizemul centroacinar: - Aspect normal n formele uoare, la debut- Plmni mari, palizi: stadii avansate- 2/3 superioare

    - Emfizemul panacinar: - Plmni mari, acoper inima

    - Emfizemul acinar distal i emfizemul neregulat: - Vezicule sau bule mari n zonele apicale

    - Microscopie:- Alveole anormal de largi separate prin septuri subiri- Fibroz centroacinar delicat- Alveolele par detaate de cile aeriene distale - Spaii aeriene mari (bule) - n formele avansate- Broniolele respiratorii, vasele: deformate, comprimate- Bronit, broniolit cronice

    - Efecte asupra funciei pulmonare: - Pierderea retraciei elastice a plmnului scade fora expiraiei- n cursul expiraiei cile aeriene mici se ngusteaz mai mult dect n mod normal- Pierderea pereilor din spaiile aeriene acinare reduce aria suprafeei disponibile pentru

    schimburile gazoase reducerea capacitii de difuziune- Clinic:

    - Dispnee progresiv- Tuse i expectoraie n funcie de bronita asociat- Pierdere n greutate- Torace n butoi- Hipoxemia constricia arteriolelor pulmonare creterea presiunii n artera pulmonar

    HVD IVD (cord pulmonar)

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 26

    26

    - Rx: Hiperinflaie pulmonar plmni mrii, diafragma cobort, diametru antero-posterior crescut (torace n butoi)Forme particulare***- Emfizem compensator (hiperinflaia compensatoare)

    - Distensia alveolelor pulmonare fr distrucia pereilor ca urmare a pierderilor de parenchim pulmonar: rezecia unui lob sau a unui plmn (tumor, traumatisme, TBC)

    - Variante: - Hiperinflaia obstructiv:

    - Distensia plmnilor de ctre aerul ncarcerat dup obstrucii subtotale ale broniei (tumor, corp strin), care realizeaz un mecanism de supap (aerul intr, dar nu poate iei)

    - Poate duce la deces: poriunea hiperinflat comprim plmnul normal - Hiperinflaia lobar congenital

    - Emfizem senil- Vrstnici,

    - Emfizem bulos- Orice form de emfizem care duce la bule sau subpleurale (mai mari de 1 cm n stare destins) - De obicei la apex (forme exagerate ale oricrui tip de emfizem clasic) - Uneori pe fondul ciactricilor TBC- Rupere pneumotorace

    - Emfizem interstiial- Ptrunderea aerului n stroma conjunctiv a plmnului, mediastin sau esutul subcutanat- Etiologie:

    - Ruperea alveolelor la cei cu emfizem pulmonar permite intrarea aerului n stromapulmonar

    - Ruperea alveolelor la cei tuse i obstrucie broniolar (crete brusc presiune n sacii alveolari)

    - Copii cu tuse convulsiv i bronit- Fracturi costale- Ventilai artificial

    - Clinic: crepitaii la palpare

    BRONIECTAZIA***- Definiie: dilataie anormal, ireversibil a broniilor i broniolelor datorit distrugerii armturii

    musculo-elastice produs de sau asociat cu infecii cronice necrotizante - Patogenez:

    - For crescut de traciune asupra arborelui bronic: broniectazie obstructiv- Rolul presiunii intrapleurale negative: broniile sunt tracionate n inspir- Asocieri:

    - Infecii ale cilor aeriene distale- Infecii pulmonare cronice- Obstrucii ale unei bronii majore: determin atelectazie, iar plmnul neelastic

    tracioneaz broniile - Slbirea postinflamatorie a peretelui bronic: broniectazie neobstructiv

    - Localizat: - Infecii bronhopulmonare ale copilriei: rujeol, adenovirusuri, v. sinciial respirator- Pneumonii necrotizante (tuberculoas, stafilococ aureus, pseudomonas, H.

    Influenzae), virusuri (gripal), fungi (aspergillus),

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 27

    27

    - Generalizat:- Boli dobndite: artrita reumatoid, LES, posttransplant, boala inflamatoare intestinal - Boli ereditare: fibroza chistic, sechestrarea pulmonar intralobar, sindrom

    Kartagener- Anatomie patologic:***- Localizare: lobii inferiori, bilateral - Mai ales broniile orientate vertical- Mai sever n broniile/broniolele distale- Difuz sau localizat (cea obstructiv)- Macroscopie:

    - Dilatarea lumenului: de pn la patru ori fa de normal - Traseul poate fi urmrit pn la nivelul pleurei (de obicei se oprete la 2-3 cm fa de pleur) - Form:

    - Cilindric (ca un tub)- Fuziform- Sacciform - Monifilorm: dilataii mici, multiple, nirate n lungul broniei ca nite mtnii

    - La secionare: - Lumene dilatate chistic, pline cu secreii mucoase, mucopurulente sau purulente striuri

    hemoragice- Mucoasa: ulceraii

    - Microscopie: - Aspectele depind de activitate i de cronicitate- Forma activ:

    - n lumen: PMN, bacterii- Infiltrat intens cronic i acut n perete- Epiteliul:

    - Descuamare- Ulceraii extinse- Hiperplazie - Metaplazie scuamoas

    - Distrucia stratului muscular, a cartilajului, esutului elastic- Uneori distrucie complet a peretelui abces pulmonar

    - Forma cronic: - Fibroz parietal i peribronic/peribronliolar obliterare subtotal sau total a

    lumenului broniolar - Form particular: broniectazia folicular: foliculi limfoizi centri germinativi n perete

    - Clinic: - Tuse persistent- Sput abundent, urt mirositoare, uneori sanguinolent- Dispnee i wheezing, cianoz

    - Complicaii:- Exacerbri infecioase cu reacii febrile- Colonizare cu Aspergillus aspergilom- Hipertensiune pulmonar (pierderea patului capilar alveolar datorit inflamaiei i cicatrizrii) cord pulmonar

    - Abcese metastatice (mai ales n creier)- Amiloidoz

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 28

    28

    BRONITA CRONIC***- Definiie: tuse cronic productiv care dureaz cel puin 3 luni, cel puin 2 ani consecutiv- Patogenez

    - Iritaie cronic: fumat (90% din cei cu bronit cronic), poluare, pulberi - Infeciile bacteriene, virale: rol n declanarea exacerbrilor

    - Anatomie patologic: - Macroscopie

    - Hiperemie, edem- Secreii mucoase, mucopurulente, purulente

    - Microscopie: - Broniile:

    - Infiltrat inflamator cronic n perete: predominant limfocitar- Hiperplazia celulelor caliciforme- Hipertrofia glandelor mucosecretorii:

    - Evideniat prin creterea indicelui Reid >0,4: grosimea stratului glandelor mucoase/grosimea peretelui msurat ntre epiteliu i cartilaj (normal: < 0,4)

    - Metaplazie scuamoas, displazie - Hipertrofia stratului muscular

    - Broniolele: - Lumen ngustat, cu dopuri de mucus- Metaplazia caliciform a epiteliului - Inflamaie- Fibroz broniolit obliterant - Importan: contribuie la apariia fenomenelor obstructive la pacienii cu bronit cronic

    - Clinic: - Tuse productiv- Hipercapnie, hipoxemie, cianoz- Dispnee de efort- Cord pulmonar

    ASTMUL BRONIC***- Definiie: boal caracterizat prin hiperreactivitatea arborelui bronic la diferii stimuli manifestat

    prin constricia paroxistic a cilor aeriene- Patogenez multifactorial: interaciuni ntre gene de susceptibilitate i factori de mediu

    - Susceptibilitate genetic: - Gene responsabile de funcia Li T-helper 1 i 2, IgE, citokinelor (IL-3,4,5,9,13), GM-

    CSF (factorul de stimulare al coloniilor de granulocite i monocite), TNF-, gena ADAM33 stimuleaz proliferarea muscular neted i fibroblastic la nivelul cilor aeriene sau regleaz producerea de citokine

    - Factori de mediu: alergeni, diet, factori perinatali - Ageni declanatori: alergeni de mediu i ocupaionali, infecii, efort, substane iritante inhalate,

    emoii, aspirin, refluxul gastroesofagian - Anatomie patologic:- Macroscopie: observaiile au fost fcute pe cazuri de autopsie la pacieni decedai cu status astmaticus

    - Plmni foarte destini din cauza hiperinflaiei- Mici focare de atelectazie- Cel mai important element macroscopic: obstrucia broniilor i a broniolelor cu dopuri de

    mucus dens, aderent

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 29

    29

    - Microscopie:- n lumen - dopuri de mucus ce conin:

    - Spirale Curschmann: spirale de epiteliu descuamat- Cristale Charcot-Leyden: colecii de cristaloizi provenii din proteine membranare ale

    eozinofilelor - Corpi Creola: cuiburi compacte de celule cilindrice - Eozinofile- !!! Toate sunt observate mai frecvent n sputa pacienilor

    - Remodelarea cilor aeriene- contribuie la obstrucie, alturi de bronhospasm:- ngroarea membranei bazale a mucoasei bronice- Edem i infiltrat inflamator n perete, mai ales cu eozinofile i mastocite- Hiperplazia celulelor mucoase - Creterea volumului glandelor mucosecretante- Hipertrofia musculaturii netede a peretelui

    BOLI DE ORIGINE VASCULAR

    HIPERTENSIUNEA PULMONAR (HTP)- Definiie: creterea presiunii n arterele, venele i capilarele pulmonare- Clasificarea clinic a hipertensiunii pulmonare (OMS, 2003)

    - Grupul I HTP arterial- Grupul II - HTP venoas - Grupul III - HTP asociat cu boli pulmonare i/sau hipoxemie - Grupul IV - HTP datorat bolii trombotice i/sau embolice cronice - Grupul V HTP neclasificate

    Hipertensiunea pulmonar arterial (HTPA) - Definiie: sindrom clinic caracterizat prin valori constant crescute ale presiunii arteriale pulmonare

    de peste 25 mm Hg n repaus sau de peste 30 mm Hg n efort, cu o presiune capilar pulmonar i o presiune ventricular la sfritul diastolei mai mic de 15 mmhg

    - Clasificare:- Idiopatic- Familial- Secundar

    - Patogenez:- HTPA primar, familial: interaciunea factori genetici - factori de mediu

    - Susceptibilitate genetic: BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor type 2, 2q33)- Mutaii germinale inactivatoare: n 50% din cazuri - Gen supresoare- Inhib proliferarea i favorizeaz apoptoza celulelor musculare netede vasculare - Inactivarea: favorizeaz proliferarea muscular

    - Factori de mediu: - Vasoconstricie spastic - Factori hemodinamici locali - Modificri ale sintezei proteinelor MEC (matricii extracelulare)- Angiogeneza ? (leziunile plexiforme)

    - HTPA secundar: - Disfuncia/activarea celulelor endoteliale indus de factorul care declaneaz HTP

    - creterea eliberrii endotelinei- reducerea eliberrii de prostacilin i de oxid nitric

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 30

    30

    favorizeaz vasoconstricia favorizeaz tromboza

    - eliberare de FC i citokine migrarea i proliferarea celulelor musculare netede elaborarea MEC

    - Anatomie patologic: ***- Biopsia pulmonar permite gradarea modificrilor vaselor pulmonare ca urmare a HTP, fiind util

    pentru decizia terapeutic, mai ales n malformaiile congenitale, n care modificrile severe pot contraindica corectarea chirurgical a defectului cardiac

    - Modificri fundamentale: - Endoteliul vascular, celulele musculare netede, MEC - Leziunile pot interesa tot arborele arterial, de la arterele pulmonare mari pn la arteriole

    - Artera pulmonar i ramurile majore: ateroscleroz - n cazurile severe- Arteriolele i arterele mici (diametrul de 40-300 m):

    - Cele mai afectate- Lumen obliterat sau minim (vrf de ac)- Modificri mai accentuate n HTPA idiopatic- Leziuni:

    - Hipertrofia mediei i muscularizarea arteriolelor - Proliferare celular intimal- Fibroz intimal concentric lamelar (aspect de bulb de ceap) mai accentuat

    n HTPA idiopatic- Leziuni dilatative (angiomatoide):

    - Subierea peretelui arterial i lrgirea lumenului ramurile arterelor principale seamn cu venele

    - Uneori arterele venoide se grupeaz n jurul arterei parentale cu perei ngroai, simulnd un hemangiom (leziuni angiomatoide).

    - Leziuni plexiforme (arteriopatia pulmonar plexogenic): - Apar n HTP sever- Afecteaz arterele cu diametrul de 80-10 m - Sunt situate aproape de punctul de ramificare al arterei parentale - Pot fi numeroase, dar de cele mai multe ori sunt greu de identificat de

    seciuni histologice multiple - Constau din arii de dilataie datorat distruciei peretelui arterial (subierea

    mediei, pierderea celulelor musculare netede i ruperea sau pierderea complet a laminei elastice)

    - n lumenul dilatat se dezvolt un plex glomeruloid de canale vasculare nguste, ca nite fante:

    - Patogenez: - Se dezvolt n arii de necroz fibinoid, n asociere cu

    vascoconstricia spastic- Iniial, se dezvolt un tromb fibrinos care se organizeaz i se

    recanalizeaz plexul vascular- Necroz fibrinoid (angeit necrozant):

    - La cei cu HTPA sever- Prognostic sever - De obicei artere mai mici de 100 m - Necroz i depunere de fibrin n peretele vascular, mai ales n esutul

    muscular al mediei

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 31

    31

    - Arterita necrotizant: - Afecteaz arterele mai mari - Infiltrat inflamator transmural (PMN Li) n esutul pulmonar

    adiacent- Gradare Heath-Edwards

    - Gr. 1: hipertrofia mediei- Gr. 2: gr. 1+ proliferare intimal- Gr. 3: gr. 2 + fibroz intimal- Gr. 4: gr. 3 + dilatare, posibil leziuni plexiforme- Gr. 5: gr. 4 + leziuni plexiforme (arteriopatia plexogenic)- Gr. 6: gr. 5 + necroz fibrinoid

    - ! Fibroza concentric laminar, leziunile plexogenice i necroza fibrinoid sunt singurele elemente histologic foarte sugestive pentru HTP

    - Reversibilitatea: gradele 1-3 sunt potenial reversibile, iar celelalte ireversibile

    INFECII PULMONARE (PNEUMONII)- Definiie: inflamaii de natur infecioas aleparenchimului pulmonar- Clasificare general:

    - Pneumonii acute (bacteriene) comunitare - Pneumonii atipice comunitare - Pneumonii nosocomiale - Pneumonii de aspiraie - Pneumonii cronice- Pneumonii necrotizante i abcesul pulmonar- Pneumonii la imunodeprimai (vezi tabelul de la sfrit)

    PNEUMONII BACTERIENE - Definiie: inflamaia alveolelor care are ca efect apariia condensarea parenchimului pulmonar- Clasificare:

    - Dup contextul infecios: - Pneumonii comunitare (dobndite n afara spitalului)- Pneumonii nosocomiale (de spital sau instituionale)

    - Dup extindere: - Pneumonie lobar

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 32

    32

    - Bronhopneumonie- Etiologie:

    - Pneumonie lobar- Pneumococi: (Streptococcus pneumoniae) tipurile 1,2,3,7 (95)- Mai rar: Klebsiella pneumoniae, streptococi, H. influenzae, Pseudomonas aeruginosa,

    proteus, legionella pneumophila- Bronhopneumonie

    - Stafilococi, streptococi, pneumococi, H. influenzae, pseudomonas- Patogenez: scderea mecanismelor de aprare pulmonare sau scderea rezistenei la infecii

    - Calea de infecie:- Respiratorie- Hematogen

    - Factori favorizani- Pierderea sau supresia reflexului de tuse:

    - Com, anestezie, boli neuromusculare, medicamente- Afectarea aparatului mucociliar:

    - Fum de igar, inhalare de gaze, boli virale, sindromul cililor imobili- Reducerea aciunii fagocitare sau bactericide a macrofagelor alveolare:

    - Alcool, fum de igar, hipoxie- Staza i edemul pulmonar- Acumularea secreiilor:

    - Fibroz chistic, obstrucie chistic, obstrucia bronic- Deficite imunologice congenitale (ale neutrofilelor, complementului) i imunodeficiene

    umorale care favorizeaz infeciile cu bacterii piogene- Observaii:

    - Un tip de pneumonie poate predispune la un alt tip, mai ales la indivizi cu imunitate sczut- Pneumoniile aprute prin diseminare hematogen, secundare altor boli, sunt greu de deosebit

    de cele primare- Numeroi pacieni spitalizai pentru boli cronice mor cu pneumonii nosocomiale (de spital)

    PNEUMONIA LOBAR (PNEUMOCOCIC)***- Definiie: inflamaie i condensare a parenchimului pulmonar care intereseaz un lob pulmonar n

    ntregime sau arii extinse dintr-un lob- Etiologie: mai frecvent - pneumococul; alte bacterii - Observaii generale:

    - Face parte din pneumoniile acute comunitare- Importan:

    - Redus n rile dezvoltate (rspuns prompt la antibiotice)- Cauz frecvent de deces n ri subdezvoltate

    - Afecteaz mai frecvent tinerii i adulii de vrst medie cu o stare de sntate bun; rar la sugari i btrni

    - De obicei dup expunere la frig sau dup o infecie respiratorie anterioar (viral, cel mai adesea gripal)

    - B>F- Risc crescut la alcoolici

    - Patogenez: - Pneumococii inhalai ajung n alveole i declaneaz inflamaia se extind de la o alveol la

    alta prin porii lui Kohn, interesnd lobul n ntregime

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 33

    33

    - Edemul inflamator i exsudatul neutrofilic abundent din alveole sunt responsabile de condensarea parenchimului

    - Trsturi clinicopatologice: - Debut brusc febr, frison- Durat: 9-10 zile (fr tratament)- Evolueaz n patru stadii:

    - Congestie- Hepatizaie roie- Hepatizaie cenuie- Rezoluie

    - Tabloul clinico-patologic clasic este modificat de tratament- Rspunde prompt la antibiotice, dar normalizarea radiologic survine mai tardiv (cteva zile)

    Stadiul de congestie (zilele 1-2; durata stadiilor este orientativ)***- Anatomie patologic:- Macroscopie:

    - Lobul pulmonar: mare, umed, rou - La presiune: subcrepitant, godeu (datorit edemului)- La secionare: lichid spumos pe suprafa

    - Microscopie: - Septurile: capilare dilatate, pline cu snge (congestie)- Alveolele: lichid de edem, numeroase bacterii (pneumococi), puine neutrofile, aer

    - Clinic: fr condensare; raluri crepitante- Rx: umplere alveolarStadiul de hepatizaie roie (zilele 2-4)- Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Lobul: condensat, rou, fr aer - se scufund n ap (proba docimaziei) - La secionare: aspect compact, granular, uscat, asemntor ficatului hepatizaie- Pleura: exsudat fibrinos (explic junghiul toracic)

    - Microscopie:- Septurile: groase congestie, edem - Alveolele: fr aer, pline cu exsudat fibrinos (reea care trece de la o alveol la alta prin porii

    Kohn), numeroase PMN, hematii, bacterii- Clinic: sindrom de condensare pulmonar (matitate, suflu tubar), frectur pleural- Rx: opacitatea lobului Stadiul de hepatizaie cenuie (zilele 4-6)- Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Lobul: asemntor cu stadiul de hepatizaie roie, dar are culoare cenuie-brun- Pleura: exsudat fibrinos mai gros

    - Microscopie: - Septurile: subiri (edem, congestie disprute)- Alveolele: fr aer; fibrina se contract, lsnd un mic spaiu clar ntre ea i peretele alveolar;

    PMN normale i degradate, hematii degradate (unele fagocitate de macrofage) - Clinic, Rx: vezi hepatizaia roie

    - Stadiul de rezoluie (zilele 8-9)- Anatomie patologic:

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 34

    34

    - Macroscopie:- Lobul: moale, strlucitor (aspect gelatinos) - Pleura: neted, fr depozit fibrinos

    - Microscopie: - Alveolele: numeroase macrofage; exsudatul fibrinos este lichefiat de enzimele proteolitice i

    ndeprtat- Clinic: condensarea dispare; raluri crepitante - Rx: normalizare n cteva zile (mai tardiv dect vindecarea clinicopatologic)

    - Observaii: - n fazele de hepatizaie: culoarea roie a lobului pulmonar se datoreaz congestiei septale i

    hematiilor din alveole, iar culoarea cenuie-brun reducerii congestiei i prezenei de PMN i a hematiilor degradate (hemosiderin)

    - Sputa ruginie din pneumonia lobar se explic prin prezena hematiilor din alveole (ies din capilarele septale n urma congestiei prelungite)

    Complicaiile pneumoniei***- Locale:

    - Supuraie local: abces (frecvent pneumococul de tip 3, Klebsiella)- Carnificaie: organizarea conjunctiv a exsudatului fibrinos, trecnd prin faza de esut de

    granulaie; n final, lobul pulmonar este transformat ntr-o cicatrice fibroas neaerat, contractat

    - De vecintate:- Pleurezie parapneumonic: se dezvolt n paralel cu pneumonia; fibrinoas sau serofibrinoas;

    gravitate redus- Pleurezie metapneumonic: dup pneumonie; mai sever purulent; uneori empiem pleural

    - La rndul ei, pleurezia se poate organiza conjunctiv, cu formare de aderene (bride sau simfize)

    - La distan:- Bacteriemie i septicemie endocardit, meningit, pericardit, artrit, otit, abcese cerebrale,

    renale, splenice

    BRONHOPNEUMONIA***- Definiie: boal infecioas pulmonar caracterizat prin condensri focale ale parenchimului - Observaii generale: - Face parte din pneumoniile acute comunitare- Form comun de pneumonie acut la indivizi spitalizai - Adesea complicaie a altor boli: copii - tuse convulsiv, rujeol; aduli grip, febr tifoid - Mai frecvent la vrste extreme: sugari/copii mici - btrni- Etiologie: stafilococi, streptococi, pneumococi, H. influenzae, Pseudomonas aeruginosa, bacterii

    coliforme - Patogenez:

    - Cale inhalatorie- Broniolit terminal urmat de condensare exsudativ a alveolelor peribroniolare

    - Factori favorizani: vezi partea general - Anatomie patologic: ***- Macroscopie: focare de condensare (noduli) cu diametrul de 3-4 cm

    - Unilaterale/bilaterale, n unul sau mai muli lobi, separate de parenchim normal

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 35

    35

    - Mai accentuate la baze: tendina secreiilor broniolare de a se deplasa gravitaional- Pot s conflueze, rezultnd un aspect asemntor pneumoniei: bronhopneumonie confluent- Contur policiclic, centrate de broniole (seamn cu o floare), aspect uscat, granular- Margini imprecis delimitate (mai uor de palpat dect de vzut)- Culoare variabil: roie-cenuie, galben (pot imita diferitele stadii ale pneumoniei lobare)

    - Microscopie:- Inflamaie supurativ a broniei, broniolei i a alveolelor adiacente (leziuni bronhocentrice)

    - Broniola: infiltrat cu PMN n perete, exsudat purulent n lumen - Alveolele:

    - Septuri congestionate- Lumen: seamn cu diferitele stadii ale pneumoniei: alveolit seroas (edem) sau

    fibrino-neutrofilic- Leziunile se extind centrifug (de la broniol spre periferia focarului)

    - La periferia focarelor: alveole cu atelectazie i alveole cu emfizem compensator - ntre focare: parenchim normal

    - Clinic: condensri focale (NU matitate, suflu tubar)- Rx: opaciti focale - Complicaii: vezi pneumonia lobar

    Forme particulare de bronhopneumonie***Bronhopneumonia hipostatic: - La pacieni imobilizai la pat (postoperator, AVC, insuficien cardiac, fracturi)- Debut n zonele declive: paraverterbral i lobii inferiori - Favorizat de staz i de edem (hipoxie)Bronhopneumonia de aspiraie: - Factori favorizani: supresia reflexului de tuse i vom (postoperator, com, anestezie, boli

    neurologice), sugari- Coninut gastric (lapte la nou nscui i sugari) pneumonie parial chimic (acidul gastric) parial

    bacterian (flora cavitii bucale) - n cultur: combinaie de mai multe microorganisme (caracteristic) mai ales aerobe- Microscopie:

    - Granuloame cu celule gigante de corp strin - Macrofage cu coninut lipidoic coloraii pentru grsimi din lichidul de lavaj bronhoaplveolar

    - Forme: necrotizant evoluie fulminant spre deces- Tendin la supuraie abcesul este o complicaie frecvent la supravieuitori

    Alte tipuri etiologice de pneumonii bacteriene- Stafilococul aureus- Condiii de apariie:

    - Suprainfecie dup boli virale- Vrstnici, debilitai, copii mici

    - Anatomie patologic: - Abcese mici, multiple- Pneumatocel: spaii chistice tapetate de epiteliu respirator

    se pot extinde comprim plmnul rupere n cavitatea pleural pneumotorace cavitaie, empiem

    - Klebsiella pneumoniae- Condiii de apariie:

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 36

    36

    - Brbai > 50 ani, alcoolici, - Diabetici, boli pulmonare cronice

    - Anatomie patologic: - Arii de consolidare roii-cenuii, mucoide- Sput cu aspect de jeleu roiatic- Tendin spre

    - Necroz- Abcedare- Fistule bronhopleurale

    - Streptococul piogen- Condiii de apariie: dup infecii virale- Anatomie patologic:

    - Plmni grei, cu edem hemoragic, empiem- Alveole pline cu fibrin, neutrofile puine- Necroz alveolar

    - Legionella pneumophila- Condiii de apariie: ap contaminat din aparate de condiionare a aerului etc.- Anatomie patologic:

    - Bronhopneumonie confluent- Alveolele cu fibrin, PMN, macrofage- Empiem

    - Pneumonii oportuniste cauzate de bacterii Gram-negative- Condiii de apariie: tratamente imunosupresoare i citoxice, antibiotice cu spectru larg, AIDS- Escherichia coli: bronhopneumonie- Pseudomonas aeruginosa: focare hemoragice, vasculite, tromboze infarcte- Microorganisme anaerobe- Patogenez: aspiraia unor microorganisme comensale din cavitatea bucal (anestezie, alcoolici,

    convulsii)- Anatomie patologic:

    - Pneumonie necrotizant abcese gangren (pe fondul unei tromboze a unei ramuri a arterei pulmonare i infarct consecutiv)

    PNEUMONII COMUNITARE ATIPICE***- Definiie: grup de boli respiratorii febrile caracterizate prin inflamaie focal pulmonar, care

    intereseaz predominant septurile i interstiiul pneumonii interstiiale- Trsturi atipice:

    - Cantitate moderat de sput- Absena condensrii pulmonare- Absena exsudatului alveolar- Leucocitoz moderat

    - Etiologie: - Mycoplasma pneumoniae: copii i aduli tineri, sporadic sau n mici epidemii (colectiviti

    nchise: coli, tabere militare, nchisori)- Chlamydia pneumoniae, Coxiella burnetti- Virusuri: gripale A i B, sinciial respirator, adenovirusuri, rhinovirusuri, rujeolic, varicela

    - Forme de boal: infecii ale tractului respirator superior (rceala obinuit) sau inferior- Factori favorizani: malnutriie, alcoolism, boli cronice debilitante - Patogenez:

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 37

    37

    - Ataarea microorganismelor de epiteliul CRS, urmat de necroz i inflamaie- Extinderea la alveole: inflamaie interstiial- Lezarea epiteliului ciliat favorizeaz suprainfecia bacterian

    - Anatomie patologic:- Macroscopie:

    - Afectare focal sau extins (toi lobii), unilateral/bilateral- Arii roii-violacee, congestionate, subcrepitante- Pleura: neted (rar pleurit fibrinoas, pleurezie seroas)

    - Microscopie: depinde de severitatea bolii- Infiltrat inflamator interstiial

    - Septurile: largi edem, congestie, Li, histiocite Pl, PMN (n fazele acute)- Alveolele:

    - Libere de obicei- Cu exsudat i membrane hialine: afectare alveolar similar celei din SDRA- Modificri datorate suprainfeciei bacteriene: bronit i broniolit necrotizante

    - Aspecte particulare: - Herpes simplex, varicela, adenovirususri: necroza epiteliului broniolar i alveolar- Virusul citomegalic:

    - Celulele infectate sunt mari, au o incluzie mare, eozinofil intranuclear, cu un halou clar n jur i incluzii bazofile mici n citoplasm

    - Prezente n interstiiu i n alveole (pneumocite infectate descumate)- Virusurile rujeolic i sinciial respirator (vsr): celule gigante multinucleate (Warthin-

    Finkeldey n rujeol i cu aspect sinciial n infecia cu vsr) cu incluzii virale n citoplasm i intranucleare

    - Clinic: n general, evoluie autolimitat, cu predominana simptomelor date de suferina CRS

    PNEUMONIA CU PNEUMOCYSTIS JIROVECIIVezi anul III

    PNEUMONII NOSOCOMIALE- Definiie: infecii pulmonare dobndite n cursul spitalizrii- Factori favorizani: boli de baz severe, imunodepresia, antibioterapie prelungit, catetere

    intravasculare, ventilaia mecanic- Etiologie: Gram-negativi (enterobacterii, pseudomonas), stafilococ aureus- Prognostic sever: deces

    BOLI PULMONARE INTERSTIIALE DIFUZE (INFILTRATIVE, RESTRICTIVE, FIBROZE PULMONARE DIFUZE)

    - Definiie: grup eterogen de boli caracterizate predominant prin afectare difuz i de obicei cronic a esutului conjunctiv pulmonar, mai ales a interstiiului pereilor alveolari

    - Interstiiul: membrana bazal endotelial i epitelial (fuzionate, n cea mai mare parte), fibre de colagen, esut elastic, proteoglicani, fibroblaste, mastocite Li, monocite

    - Trsturi generale: - Etiologie: de obicei necunoscut- Rspund de 15% din patologia neinfecioas pulmonar - Manifestri clinice, radiologice, histologice: similare- Disfuncie pulmonar restrictiv

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 38

    38

    - Rx: infiltraie difuz, cu noduli mici, linii neregulate, umbre cu aspect de sticl mat (ground glass)

    - Evoluie: - HTP, insuficien cardiac dreapt cu CPC - Formele avansate sunt greu de difereniat: cicatrizare i distrucie macroscopic a

    plmnilor: boal pulmonar n stadiu final sau plmn n fagure de miere- Patogenez comun:

    - Debut cu alveolit: celule inflamatoare (neutrofile) i efectoare imune n pereii i lumenul alveolar

    - Efecte: dezorganizarea arhitecturii i eliberarea de mediatori care lezeaz parenchimul i stimuleaz fibroza

    - n final: fibroz alveolele sunt nlocuite cu spaii mari separate prin benzi groase de esut conjunctiv cu celule inflamatoare

    FIBROZA PULMONAR IDIOPATIC(PNEUMONIA INTERSTIIAL IDIOPATIC)

    Clasificarea histologic a fibrozei pulmonare idiopatice

    Diagnostic clinicopatologic Modele histologice

    Fibroz pulmonar idiopatic (FPI)

    FPI/Alveolita fibrozant criptogenic

    Pneumonia interstiial obisnuit (UIP, Usual interstitial pneumonia)

    Pneumonie interstiial idiopatic non-FPI

    Pneumonia interstiial nespecific (entitate provizorie)

    Pneumonia interstiial nespecific (NSIP, Nonspecific interstitial pneumonia)

    Pneumonia n organizare criptogenic

    Pneumonia n organizare

    Pneumonia interstiial acut Afectarea alveolar difuzBoala pulmonar interstiial cu broniolit respiratorie

    Broniolit respiratorie

    Pneumonia interstiial descuamativ

    Pneumonia interstiial descuamativ (DIP, Desquamative interstitial pneumonia)

    Pneumonia interstiial limfoid Pneumonia interstiial limfoid(LIP, Lymphoid interstitial pneumonia)

    Pneumonia interstiial obinuit/fibroza pulmonar idiopatic***- 50-60 ani- Debut insidios- Patogenez: Mf alveolare sunt activate prin fagocitarea complexelor imune elibereaz citokine

    care recruteaz neutrofilele lezarea pereilor alveolari fibroz interstiial- Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Suprafaa pleural: aspect de pietre de pavaj (datorit retraciilor determinate de fibroza cicatricial din septuri)

    - Pe seciune: fibroza parenchimului - arii ferme, cauciucate, de culoare albicioas - Mai accentuat n regiunile subpleurale ale lobilor inferiori i de-a lungul septurilor

    interlobulare

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 39

    39

    - Microscopie: - Trsturi definitorii:

    - Fibroz interstiial focal variabil sunt necesare seciuni multiple pentru diagnostic- Coexistena leziunilor incipiente i avansate

    - Iniial: proliferare fibroblastic exuberant: focare fibroblastice- n timp:

    - Zonele fibroase devin hipocelulare i colagenizate- Colabarea pereilor alveolari i formarea de spaii chistice tapetate de pneumocite de tip

    II sau de epiteliu broniolar: fibroz n fagure de miere (dilatarea poriunii distale a acinului)

    - Infiltrat inflamator redus sau moderat n ariile fibroase: Li Pl, PMN, eozinofile, mastocite- Metaplazie scuamoas, hiperplazie muscular neted n septuri - Modificri vasculare datorate HTP

    - Evoluie: - Progresiv insuficien respiratorie, CPC supravieuire la 5 ani 55- Uneori remisiune spontan- Malignizare: adenocarcinom

    PROTEINOZA ALVEOLAR- Definiie: boal pulmonar difuz n care alveolele sunt umplute cu un material granular, eozinofil,

    PAS+, bogat n lipide- Patogenez:

    - Afectarea activitii macrofagelor alveolare- Supraproducie de lipide (surfactant) de ctre pneumocitele de tip II

    - Condiii de apariie:- Expunere la prafuri iritante (silice), ageni chimici- Imunosupresie- Limfoame

    - Anatomie patologic: - Macroscopie: plmni grei; pe suprafaa de seciune se scurge un lichid vscos- Microscopie

    - Alveole: - Material granular eozinofil, PAS+- Pneumocite descuamate- Proliferare de pneumocite de tip II

    - Interstiiu: fibroz - Clinic: debut insidios, cu tuse i sput gelatinoas- Evoluie: dispnee progresiv, cianoz i insuficien respiratorie; uneori rezoluie

    BOLI IMUNOLOGICEAlveolita alergic extrinsec (pneumonia de hipersensibilitate)

    - Definiie: grup de boli predominant interstiiale, mediate imun, cauzate de o expunere intens i prelungit la pulberi organice

    - Etiologie:- Bacterii termofile- Ciuperci- Proteine de animale

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 40

    40

    - Exemple: plmnul de fermier, plmnul cresctorului de porumbei, plmnul de umidificator, plmnul culegtorului de ciuperci

    - Patogenez: anticorpi precipitani (de obicei IgG) fa de alergenul implicat- Anatomie patologic: - Microscopie: depinde de stadiul clinic (de obicei biopsia se face n stadiul subacut)

    - Granuloame epitelioide necroz de cazeificare- Pneumonit interstiial - septe alveolare infiltrate cu Mf, Li, Pl- Obstrucie broniolar - datorit ulceraiei epiteliului, urmat de proliferarea unui esut de

    granulaie- Macrofage spumoase n alveole- Uneori material strin n citoplasma Mf i a celulelor gigante

    - Clinic: - Debut acut: febr, dispnee, tuse, sput sanguinolent- Atacuri repetate- Dispnee, cord pulmonar

    Eozinofilia pulmonar (pneumonii eozinofilice)- Definiie: infiltrate pulmonare cu eozinofile eozinofilie periferic- Clasificare:

    - Idiopatice - Secundare

    Eozinofilii pulmonare idiopatice***Pneumonia eozinofilic simpl (sindromul Lffler)- Clinic: evoluie uoar- Rx: infiltrate pulmonare trectoare- Anatomie patologic:- Microscopie: infiltrate interstiiale cu eozinofile celule gigante- Laborator: eozinofilie sanguinPneumonia eozinofilic acut- Clinic: febr, hipoxemie- Rx: infiltrate difuze interstiiale i alveolare- Patogeneza: probabil reacie de hipersensibilitate- Anatomie patologic:- Microscopie:

    - Pneumonie eozinofilic + afectare alveolar difuz - Eozinofile crescute n lavajul bronhopulmonar

    - Laborator: eozinofilia sanguin este adesea absentPneumonia eozinofilic cronic- Clinic: febr, transpiraii nocturne, pierdere n greutate, tuse productiv (sput cu eozinofile),

    dispnee, astm- Rx: infiltrate bilaterale, mai pronunate n zonele periferice- Anatomie patologic: - Microscopie:

    - Alveole: eozinofile, macrofage, exsudat proteinaceu- Uneori pneumonie interstiial eozinofilic- Hiperplazia pneumocitelor tip II- Abcese eozinofilice

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 41

    41

    Pneumonia eozinofilic secundar- Medicamentoas: antibiotice, antiinflamatoare, citotoxice, antihipertensive

    - Patogenez: hipersensibilitate- Infecioas

    - Zonele temperate: Ascaris lumbricoides, Toxacara canis- Zonele tropicale: Wuchereria brancrofti, Brugia malayi

    HEMORAGII PULMONARE DIFUZESindromul Goodpasture***

    - Definiie: boal autoimun rar caracterizat prin prezena de autoanticorpi circulani mpotriva domeniului necolagenic al lanului -3 al colagenului IV (component a membranelor bazale)

    - Patogenez: autoanticorpii iniiaz o inflamaie distructiv a membranelor bazale din glomerulii renali i din alveolele pulmonare

    - Glomerulonefrit cu semilune (rapid progresiv)- Pneumonie interstiial hemoragic necrotizant

    - Tineri (adolesceni, decada a 3-a), B>F- Ageni declanatori: necunoscui - factori de mediu ?(virusuri, solveni organici, fumat)- Predispoziie genetic: HLA-DRB1*1501 i *1502- Anatomie patologic:- Macroscopie: plmni grei, cu arii de condensare de culoare roie-brun- Microscopie:

    - Necroza focal a pereilor alveolari + hemoragii siderofage intraalveolare - Stadii avansate:

    - Fibroza septurilor- Alveole:

    - Hipertrofia pneumocitelor de tip II- Organizarea hemoragiilor

    - Rinichi: GN cu semilune- Imunofluorescen: depozite lineare de imunoglobuline i complement de-a lungul septurilor

    alveolare i al MB glomerulare - Clinic:

    - Debut: simptome respiratorii - hemoptizie- Ulterior: manifestri ale GN (hematurie etc.) i insuficien renal progresiv

    - Tratament: plasmaferez (nltur anticorpii circulani i mediatorii chimici) + imunosupresoare- Prognostic: 50% supravieuire la 2 ani; decesul: prin uremie

    Hemosideroza pulmonar esenial (hemoragia pulmonar idiopatic) vezi anul III

    GRANULOMATOZE PULMONAREGranulomatoza Wegener

    Granulomatoza i angeita alergic (Churg-Strauss)- Trsturi:

    - Vasculit necrotizant: capilare, venule, artere mijlocii i mici- Inflamaie granulomatoas vascular i extravascular;: centru necrotic, celule epitelioide, Eo- Eozinofilie periferic i tisular- Astm

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 42

    42

    Granulomatoza bronhocentric- Clinic:

    - Astmatici: tineri, eozinofilie i dovezi de sensibilizare fa de aspergillus- Ne-astmatici: vrstnici

    - Condiii de apariie:- Infecii: TBC, fungi (Histoplasma capsulatum)- Artrit reumatoid, spondilit anchilozant- Idiopatic

    - Anatomie patologic: - Microscopie: infiltrat inflamator necrozant n jurul broniolelorGranulomatoza limfomatoid- Clinic: - Leziuni pulmonare- Extrapulmonare: piele (noduli subcutanai), SNC, SNP, ficat, splin, inim, TGI- Anatomie patologic: - Microscopie:- Infiltrat limfoidal pleomorf care realizeaz un aspect granulomatos: majoritatea sunt limfoame cu

    celule B- Intereseaz pereii vaselor pulmonare- Imunohistochimic: proliferare de Li B infectate cu EBV + reacie marcat cu