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La espasticidad severa yla infusión intratecal de

baclofeno

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La espasticidad severa

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¿Qué es la espasticidad?

La espasticidad suele describirse como un trastorno motor caracterizado porun aumento anormal del tono muscular. Habitualmente asociada con espasmos musculares involuntarios y reflejos tendinosos exagerados, puede dificultar la movilidad, la postura y el equilibrio.

Puede afectar a la capacidad de mover uno o más miembros del cuerpo, ouno de los lados. En ocasiones, la espasticidad es tan severa que afecta a la autonomía en las actividades de la vida diaria, provoca alteraciones del sueño y dificulta el cuidado.

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Síntomas de la espasticidad

• Aumento anormal del tono muscular (hipertonía).• Movimientos involuntarios (por ejemplo,

espasmos y clono).• Reflejos tendinosos exagerados.• Contracturas musculares.• Posturas anómalas.• Deformidades óseas y articulares.• Dolor y fatiga.• Disminución de la capacidad funcional, falta de

coordinación y retraso en el desarrollo motor.• Mayor dificultad para la higiene y el cuidado personal.

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Causas de la espasticidad

La causa de la espasticidad es un daño o lesión en la parte del sistema nervioso central que controla el movimiento voluntario. Este daño interrumpeimportantes señales entre el sistemanervioso y los músculos, causando undesequilibro que aumenta la actividadmuscular y produce espasmos.

La espasticidad severa sueleaparecer asociada a:

• Esclerosis múltiple.• Ictus.• Lesión medular.• Parálisis cerebral.• Traumatismo craneoencefálico.

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Epidemiología de la espasticidad severa

Alrededor de73.000 personas

sufren deespasticidad

severa enEspaña.

Aproximadamente,4.000 nuevos

casos sondiagnosticados

cada año enEspaña.

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Tratamiento de la espasticidad

Para tratar con éxito la espasticidad es preciso abordar su valoración y tratamiento de forma multidisciplinar, establecer unos objetivos específicos y realistas, e involucrar tanto al paciente como a sus familiares y cuidadores.

Una comunicación fluida y una colaboración estrecha entre los distintos especialistas (cirujanos ortopédicos, neurocirujanos, neurólogos, rehabilitadores,…)es esencial para tener éxito enel tratamiento de la espasticidad.

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Opciones terapéuticas

Rehabilitación

Medicación oral

Medicación parenteral

Infusión intratecal de

baclofeno

Cirugía ortopédica

Neurocirugía

Paciente

No existe una soluciónúnica en el tratamiento de la

espasticidad. Todas las opciones terapéuticastienen limitaciones.

Todos los pacientesprecisan de rehabilitación.

Con una selección cuidadosa de los tratamientos

complementarios, se puede hacer mucho para aliviar el

sufrimiento que causa la espasticidad, maximizar la

capacidad funcional y minimizar el impacto que está tiene en la calidad de

vida de los pacientes.

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Rehabilitación

La rehabilitación es la opción terapéutica más habitual e importanteen el tratamiento de la espasticidad. Junto a la

prevención de los estímulos nociceptivos, puede ser suficiente en

caso de espasticidad moderada.

Puede incluir cualquier combinación de

fisioterapia, terapia ocupacional, ortesis o

logopedia.

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Medicación oral

Los fármacos de administración oral (baclofeno, diazepam, tizanidina,…) pueden ser de ayuda, como complemento a la rehabilitación, para combatir los síntomas de la espasticidad generalizada.

Sin embargo, estos fármacospueden ser inadecuados paraalgunos pacientes. En ocasiones,las altas dosis que se necesitanpara lograr el alivio deseado, pueden producir efectossecundarios intolerablesen algunos pacientes.

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Los pacientes con espasticidad focal pueden beneficiarse de la administración parenteral de agentes de bloqueo neuromuscular. Suelen utilizarse para tratar de forma individual un grupo muscular concreto (por ejemplo,una mano, un pie o un hombro)

La toxina botulínica, como complementode la rehabilitación, reduce la espasticidady mejora las contracturas dinámicasque limitan la capacidad funcional.Su efecto dura de 3 a 6 meses.

Las soluciones de alcohol y fenol producenun bloqueo neuromuscular al dañar elnervio en el que son inyectadas. Puedencausar dolor, daño permanente enese nervio y dolor neuropático.

Medicación parenteral

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Infusión intratecal de baclofeno

La infusión intratecal de baclofeno es una opción terapéutica ajustable y reversible diseñada para el tratamiento de la espasticidad severa generalizada mediante la administración de cantidades precisas de baclofeno directamente en el espacio intratecal, donde es más necesario, a través deuna bomba y un catéter implantados de forma quirúrgica.

Cuando el baclofeno se introduce directamente en el espacio intratecal, se obtiene un mayor alivio de la espasticidad con dosis mucho menores (aprox. 100 veces menores) que cuando se administra de forma oral, reduciéndose los efectos secundarios.

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Cirugía ortopédica

La cirugía ortopédica se utiliza para corregir contracturas y deformidades y mejorar la movilidad del paciente. Los procedimientos ortopédicos no son reversibles.

La cirugía ortopédica incluye las intervenciones de tejidos blandos como la transferencia o alargamiento de tendones, tenotomías y osteotomías (cortar un hueso para cambiar su alineación).

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Neurocirugía

La rizotomía dorsal selectiva es la técnica neuroquirúrgica utilizada con mayor frecuencia, no obstante, solo es apropiada para un número reducido de pacientes. Consiste en seccionar parte de las raíces posteriores de los nervios raquídeos para reducir el tono muscular.

En general, son procedimientos invasivos, permanentes e irreversibles que pueden causar una lesión sensitiva y motora o debilidad.

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La infusión intratecalde baclofeno

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¿Qué es la infusión intratecalde baclofeno?

La infusión intratecal de baclofeno es una opción terapéutica ajustable y reversible diseñada para el tratamiento de la espasticidad severa generalizada mediante la administración de cantidades precisas de baclofeno directamente en el espacio intratecal, donde es más necesario, a través de una bomba y un catéter implantados de forma quirúrgica.

La infusión intratecal de baclofenoes un tratamiento bien tolerado ycoste-efectivo para aquellospacientes con espasticidadsevera generalizada que no esposible controlar adecuadamenteo que padecen efectos secundariosintolerables con la medicación oral.

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No se conoce exactamente cómo actúa el baclofeno en el tratamiento de la espasticidad. Este fármaco es químicamente similar al ácido gamma-aminobutírico (GABA), un neurotransmisor químico inhibitorio del sistema nervioso central que, entre otras cosas, es el responsable directo de regular el tono muscular.

En las personas con espasticidad,la absorción de GABA por parte delos nervios dañados se ve dificultada.El baclofeno, probablemente, se unea los receptores GABAB en los nerviosdañados, imitando al GABA eimpidiendo la liberación deneurotransmisores excitatorios.

¿Cómo actúa el baclofeno?

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El espacio intratecal

El espacio intratecal o subaracnoideo es el espacio existente entre la aracnoides y la piamadre, y es aquí donde se encuentra el líquido cefalorraquídeo (LCR).

De las tres meninges, las membranas que rodean el cerebro y la médula espinal, la aracnoides y la piamadre son las dos membranas más internas.

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¿Por qué es efectiva la infusiónintratecal de baclofeno?

Aunque la rehabilitación física y los tratamientosfarmacológicos orales funcionan para muchospacientes, no todos experimentan el alivio deseadosolo con el uso de estas opciones terapéuticas. Además,en algunos pacientes, los efectos secundarios de laMedicación oral sistémica son intolerables.

Cuando el baclofeno se administra de forma oral, tiene que cruzar la barrera hematoencefálica antes de llegar a su lugarde acción. Esta barrera es la membrana de protección que separa la sangre del LCR y frena o evita la entrada de moléculas solubles en agua en el sistema nervioso central.

Tan sólo una pequeña cantidad del baclofeno oral supera la barrera hematoencefálica y llega a su lugar de acción en el sistema nervioso central. En cambio, el baclofeno intratecalse administra directamente en el LCR y no necesita cruzaresta barrera.

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¿Por qué es efectiva la infusiónintratecal de baclofeno?

Cuando el baclofeno se introduce directamente en el espacio intratecal, se alcanzan concentraciones efectivas en el LCR (aprox. 50 veces mayores) con dosis mucho menores (aprox. 100 veces menores) que cuando se administra de forma oral. Además, como se administra directamente donde es más necesario, no circula por el resto del cuerpo, reduciendo deesta forma los efectos secundarios.

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Los sistemas programables de infusión de fármacos están indicados para el tratamiento de aquellos pacientes con espasticidad severa generalizada que no es posible controlar adecuadamente o que padecen efectos secundarios intolerables con la medicación oral.

Normalmente, los componentes de este tipo de sistemas son:

– La bomba programable, que administra cantidades precisas de baclofeno directamente en el líquido cefalorraquídeo.

– El catéter intratecal, que sirve de conducto para que el baclofeno fluya de la bomba al espacio intratecal.

– El programador del médico, que permite al médico programar la bomba y adaptar la terapia a las necesidades del paciente.

– El programador del paciente, que permite al pacientesolicitar a la bomba la administración de bolos de baclofenocuando sean necesarios, siempre dentro de los límitesestablecidos por el médico.

Los sistemas programables deinfusión de fármacos

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Catéter intratecal

Bomba programable

Programador del paciente

Programador del médico

Los sistemas programables deinfusión de fármacos

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Fases de la infusión intratecalde baclofeno

Selecciónde pacientes

Test deprueba

Mantenimientoy optimizaciónde la terapia

Implante delsistema de

infusión

1 2

4 3

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Selección de pacientes

El objetivo general de la selección de pacientes es elegir aaquellos pacientes que mayores beneficios pueden obtenerde esta terapia, tratando de minimizar al mismo tiempolos posibles riesgos, complicaciones y eventos adversos.

Entre las principales tareas de esta fase se encuentran:

• Valoración completa del paciente.• Revisión de los criterios de inclusión y exclusión.• Revisión de los factores de riesgo.• Establecimiento de los objetivos del tratamiento.• Educación del paciente y de sus cuidadores.

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Test de prueba

El objetivo del test de prueba es evaluar la respuesta del paciente previamente seleccionado a una dosis de prueba de baclofeno intratecal y determinar la idoneidad de ese paciente para ser tratado con la terapia a largo plazo.

El test de prueba consiste en la administración de una dosis de prueba de baclofeno intratecal, mediante la inyección un bolo o a través de un catéter temporal.

Más del 85% de los pacientes muestran una respuesta positiva al test de prueba y pueden ser considerados candidatos para la implantación de un sistema de infusión.

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Implante del sistema de infusión

El sistema de infusión se implantaen un procedimiento quirúrgico estéril que se realiza bajo anestesialocal, regional o general, y que dura entre 1 y 2 horas. Consiste en lossiguientes pasos:

● Se realiza una incisión en laespalda para insertar el catéter.

● Se crea un bolsillo bajo la piel enel que se introducirá la bomba.

● Se tuneliza el catéter bajo la piely se conecta a la bomba.

● Se cierran las incisiones.● Se programa la bomba con la

dosis inicial de baclofeno y el procedimiento habrá terminado.

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Mantenimiento de la terapia

Con "mantenimiento de la terapia" se hace referenciaa los procedimientos y actividades de seguimiento del paciente que deben realizarse durante todo el tratamiento.Destacan cuatro actividades básicas:

• Ajustes de dosis, rellenos y programación de la bomba.• Monitorización de eventos adversos.• Gestión de las complicaciones de la terapia y del sistema.• Educación continua del paciente y de sus cuidadores.

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Beneficios de la infusión intratecalde baclofeno

• Beneficios sustanciales para el paciente:– Disminución del tono muscular, los espasmos, el dolor y la fatiga. – Mejora de la movilidad, la marcha y la posición.– Mejora del sueño y de las actividades de la vida diaria.– Mayor facilidad para la higiene y el cuidado personal.– Mejora en la calidad de vida (pacientes, familiares y cuidadores).– Posible reducción de los efectos secundarios de la medicación

debido a las menores dosis de baclofeno.

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Beneficios de la infusión intratecalde baclofeno

• Es posible probar la eficacia de la terapia antes de proceder al implante del sistema de infusión.

• Tratamiento mínimamente invasivo, ajustable y reversible que se puede combinar con otras opciones terapéuticas (rehabilitación, terapia de inyección,…).

• Los sistemas programables de infusión de fármacos permiten un tratamiento preciso, flexible, personalizado y adaptado a las necesidades del paciente.

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Riesgos relacionados con el fármaco

• Entre los efectos secundarios del baclofeno intratecalse incluyen: hipotonía muscular, somnolencia, náuseas, vómitos, dolor de cabeza y mareos.

• Como sucede con otros fármacos, sobredosis o infradosis pueden producirse y pueden tener consecuencias graves.

Riesgos relacionados con el implante del sistema

• Existe riesgo de infección, lo que podría requerir unacirugía adicional para extraer los componentes delsistema mientras la infección se cura.

• La colocación del catéter en la columna vertebral podría producir hematomas, sangrado, hinchazón, perdidas deLCR, dolor de cabeza y parálisis.

• Los pacientes pueden experimentar dolor o molestiasen el lugar del implante tras la cirugía.

Riesgos de la infusión intratecalde baclofeno

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Riesgos relacionados con el sistema

• Pueden surgir problemas con el sistema implantadodespués de la cirugía, lo que puede conllevar unacirugía adicional para reparar o sustituir el sistema.

• La bomba puede desplazarse dentro del organismo y erosionar la piel.

• El catéter puede acodarse, obstruirse, tener fugaso desconectarse de la bomba, lo que afectaría a la administración del fármaco.

• La bomba podría detenerse debido al fallo de algunode sus componentes.

• La interrupción o cambio en la terapia, como consecuencia de cualquiera de estas circunstancias, podría dar lugar a la reaparición de los síntomas subyacentes y la aparición del síndrome de abstinencia al baclofeno, lo que podría tener consecuencias graves.

Riesgos de la infusión intratecalde baclofeno

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Mejora significativa de la espasticidad

Reducción satisfactoria de la espasticidad y de los espasmosen un 92% de los pacientes implantados después de un añode seguimiento.Creedon SD, Dijkers MP, Hinderer SR. Intrathecal baclofen for severe spasticity: a meta-analysis. International Journal of Rehabilitation and Health. Volume 3 / Number 3. May 1997.

Reducción probada del dolor

El dolor asociado a la espasticidad y a los espasmos se reduce de forma significativa en el 89% de los pacientes tratadoscon la infusión intratecal de baclofeno.Sampson FC, Hayward A, Evans G, Morton R, Collett B. Functionalbenefits and cost/benefit analysis of continuous intrathecalbaclofen infusion for the management of severe spasticity.Journal of Neurosurgery. Volume 96. June 2002.

Eficacia de la infusión intratecalde baclofeno

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Los beneficios se mantienen en los pacientes tratados a largo plazo con esta terapia

Hasta 13 años de eficacia probadaen la espasticidad de origen medular.

Hasta 10 años de eficacia probadaen la espasticidad de origen cerebral.

Mejora la calidad de vida del paciente

El 88% de los pacientes tratados con esta terapiaexperimentan una mejoría en la calidad de vida.Staal C, Arends A, Ho S. A self-report of quality of life of patientsreceiving intrathecal baclofen therapy. Rehabilitation Nursing.Volume 28. September / October 2003.

Eficacia de la infusión intratecalde baclofeno

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A lo largo del tratamiento, esta terapiapermite a los pacientes y a sus cuidadores alcanzar sus objetivos

El 94% de los objetivos fueron, total o parcialmente, alcanzados (el 72% fueron completamente alcanzados).Campbell WM, Ferrel A, McLaughlin JF, Grant GA, Loeser JD,Graubert C, Bjornson K. Long-term safety and efficacy of continuous intrathecal baclofen. Developmental Medicine &Child Neurology. Volume 44. October 2002.

Cuando se preguntó a los cuidadores si seguirían otra vez todo este tratamiento desde el principio, el 95% de ellos dijo que sí (el 81% con total seguridad).Gooch JL, Oberg WA, Grams B, Ward LA, Walker ML. Careprovider assessment of intrathecal baclofen in children.Developmental Medicine & Child Neurology. Volume 46.August 2004.

Eficacia de la infusión intratecalde baclofeno

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•La espasticidad supone una gran carga económica para los pacientes, sus cuidadores y la sociedad debido a:– La discapacidad que se deriva de la movilidad reducida, la debilidad, el

dolor y la fatiga que sufren los pacientes.– La mayor dependencia de la familia y de los servicios de asistencia

públicos para realizar las actividades de la vida diaria.– La aparición de costosas complicaciones como, por ejemplo,

contracturas articulares o úlceras de presión.– El empeoramiento de la calidad de vida.

•Asimismo, los pacientes a menudo no reciben el tratamiento adecuado debido a los efectos secundarios de la medicación oral.

•El coste inicial de esta terapia se puede ver compensado con reducciones en:– Los días de hospitalización.– El número de procedimientos ortopédicos.– El consumo de medicación oral.– El número de ortesis y otros procedimientos.

Coste-efectividad de la infusiónintratecal de baclofeno

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Coste-efectividad de la infusiónintratecal de baclofenoEsta terapia es más efectiva y menos costosa que el tratamiento médico convencional de la espasticidad por sí solo.Bensmail D, Ward A, et al. Cost-effectiveness modeling of intrathecal baclofen therapy versus other interventionsin disabling spasticity. Neurorehabilitation and Neural Repair. Volume 23 / Number 6. July / August 2009

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