Hemangioma Dan Malformasi Vaskular

of 58 /58
Harfindo Nismal Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Andalas

Embed Size (px)

description

sdgtj

Transcript of Hemangioma Dan Malformasi Vaskular

  • Harfindo NismalFakultas Kedokteran GigiUniversitas Andalas

  • PendahuluanHemangioma adalah merupakan kelainan yang paling sering didapat pada manusia saat lahirSecara klinis hal yang penting dari lesi ini adalah prevalence yang sangat besar dan terkadang berhubungan dengan kosmetikPada tahun 1982, Mulliken malformasi vascular menjadi 2 kategori perbedaaan klinis dan sifat biologi tumor vaskularmalformasi vascular

  • Tumor vaskular dicirikan sebagai adanya hyperplasia endotel yang disebut juga hemangiomaMalformasi vascular merupakan gangguan dari perkembangan dan morphogenesis dari struktur vaskular, dan biasanya kelainan ini memilki siklus endotel yang normalPembuluh darah yang predominan terkena (pembuluh darah kapiler, arteriole, vena, lymphatic, atau merupakan kombinasi) dan kecepatan aliran darah yang melalui lesi (fast flow atau slow flow)

  • HemangiomaHemangioma merupakan kalainan tersering yang didapat saat lahir, terjadi sekitar 1% pada bayi lahir dan 10% pada bayiPerempuan : laki laki = 3:1 hingga 5:160% terjadi pada daerah kepala dan leher, 25% pada daerah batang tubuh, dan 15% pada ektrimitasSepertiga kelaianan ini terjadi saat bayi lahir, dan sebagian besar muncul pada usia pertama kehidupan

  • Lesi yang lebih dalam dapat mencapai jaringan subcutaneous atau visceral hemangioma dapat bermanifestasi dikemudian hari. Delapan puluh persen kelainan ini soliter

  • PatofisiologiHemangioma terdiri dari sel endotel dan pericyte yang aktif membelah (mitosis) yang membentuk massa pada mikrovesselFolkman berhipotesis bahwa hemangioma merupakan kelainan dari angiogenesis, yang merujuk pada proses pembentukan kapiler diinisiasi oleh mediatorProliferasi ekspresi proteins proliferating cell nuclear antigen, yang mencerminkan fase S pada siklus sel, dan vascular endothelial growth factors yang merupakan mitogen spesifik pada endotel

  • Proses involusi akan diekspresikan penghambat metallopratease yang akan menghambat pembentukan pembuluh darah baruDua fase :Fase proliferasi. mencapai puncak ukurannya saat usia penderita 8 bulan.Fase involusi kemudian akan terjadi pada saat usia 1 5 tahun

  • Manifestasi KlinisPada pemeriksaan USG akan memperlihatkan sifat pembuluh darah dari tumor dan kecepatan transit darah yang melalui lesi. Pada CT scan akan memperlihatkan peningkatan pengikatan kontras pada lesi Pada pemriksaan MRI akan memperlihatkan gambaran circumscribe, massa dengan lobus yang padat dengan penangkapan intensitas intermediate pada gambar potongan T1 dan moderate hiperdense pada gambar potongan T2.

  • Lokasi hemangioma akan menentukan urgensi dari pengobatanUlkus merupakan komplikasi yang tersering lesi yang luas dan dalam dapat menjadi necroticUlkus dapat berdarah superinfeksi sehingga terjadi septikmia yang menyebabkan kematianUlkus yang berdarah dapat ditangani dengan balut tekan pada lesi dan sangat jarang memerlukan hemostatic topical atau fibrin glue.

  • Fenomena Kasabach Merrit : dengan anemia hemolitik, trombositopenia, dan coagulopathyDitandai dengan hemangiomaendotelioma atau angioma berumWarna merah keunguan, tumbuh sangat cepat (diameter < 5 cm), soliter dan jarang multiplebai (tufted)

  • Lesi tidak berespon secara komplit denga pemberian kortikosteroid, kemoterapi, radiasi, dan embolisasi. Sekitar 50% lesi akan mengecil dengan pemberian interferone -2a. ciclophosphamide dan vincristine efikasi.

  • Multiple cutaneus hemangioma dapat terjadi dengan resiko keterlibatan hemangioma visceral.Walaupun jarang, hemangioma visceral memiliki angka kematian yang tinggiHepar merupakan organ tersering pada hemangioma visceralDapat diketahui secara tidak sengaja saat operasi laparotomi atau pemeriksaan radiologi

  • Hemangioma hepar (hemangioendothelioma) yang besar dapat menyebabkan hepatomegali, anemia, koagulopai, high output cardiac failure, dan abdominal compartement syndromeFirst line terapi adalah dengan memberikan kortikosteroid sistemik atau ciclophosphamideEmbolisasi efektif bila feeding arteri dapat diidentifikasiTransplantasi hepar

  • Hemangioma gaster atau intestinal dapat menyebakan perdarahan ringan atau massif steroid dan interferoneLesi pada gaster dan intestinal sering regresi,

  • Hemangioma pada wajah merupakan bagian dari syndrome PHACE (posterior fossa malformation, hemangioma of the face, aterial anomalies, coarctatio of the aorta, cardiac anomalies, dan eye abnormalities). Hemangioma pada lumbosacral kemungkina berhubungan dengan spinal dysraphism serta animali pada saluran urogenital dan anorectal

  • Lesi yang besar dapat mengekspresikan iodothyronine deiodinase tipe 3 dan menyebabkan hipotirod melalui inaktivasi dari thyroxine

  • Penatalaksanaan Hemangioma yang memerlukan penanganan segera adalah hemangioma yang dapat menyebakan sumbatan saluran napas, massif hepatomegali, atau high output congestive heart failure. Intervensi yang agresif dilakukan juga pada keadaan yang mengancam pendengaran dan penglihatan

  • Actice nonintervention:, atau menunggu proses involusi tumor, terapi laser, kortikosteroid intralesi, terapi kortikosteroid sistemik, interferone 2, operasi eksisi tumor, dan berbagai macam penggunaan obat obatan seperti, cyclophosphamide, vincristine, dan bleomicyn. Pengobatan tergantung dari letak lesi, kedalaman lesi pada kulit, umur penderita, komplikasi yang muncul, ketersediaan pengobatan yang ada, keahlian dokter, keinginan pilihan pengobatan dari orang tua

  • Actice nonintervention adalah istilah yang digunakan oleh Frieden untuk menjelaskan suatu observasi ketat dari hemangioma dengan tidak menggunakan pengobatan secara medical maupun operatifSangatlah tidak mungkin untuk memprediksi pertumbuhan hemangioma pada bayi atau anak dengan observasi ketat dan strategi pengobatan saat permasalahan mulai muncul

  • Sistem laser pulse-dye memiliki keterbatasan penetrasi kedalaman (1 mm) dan biasanya digunakan pada lesi superficial dan telangiektasis residu yang menetap setelah proses involusiLaser dengan gelombang kontinyu (argon, neodymium:yttrium-alumunium-garnet, dan potassium titanyl phosphate) akan menghantarkan energy panas yang lebih dalam ke jaringan dan telah diaplikasikan pada lesi yang lebih dalam.

  • Scar dan stenosis laringPemberian dexamethasone sebelum terapi laser dapa mengurangi edema jaringan saluran napas.

  • Injeksi triamcinolone intralesi (maksimun 3-5 mg/kgBB setiap injeksi) atau betamethasone (maksimum 6 mg ssetiap injeksi) sangat efektif untuk hemangiomadengan lesi kecil.Pada hemangioma periocular, injeksi merupakan kontraindikasi karena dapat menyebabkan atrofi kulit, nekrosis, oklusi arteri retina, dan kebutaanKortikostroid injeksi dan topikal tidak direkomendasikan untuk digunakan pada hemangioma yang besar

  • Kortikostroid sistemik digunakan untuk hemangioma yang mengancan jiwa, patensi dari saluran napas, atau mata.Penderita dengan massif hepatomegali atau syndrome Kasabach-Merrit harus mendapatkan steroid intravenaLama penggunaan oral steroid dapat beberapa minggu hingga beberapa bulan tergantung dari usia penderita, indikasi pengobatan, dan fase pertumbuhan tumor

  • Interferone -2a, merupakan penghambat angiogenesistelah terbukti efektif dalam penangani hemangioma yang tidak berespon dengan terapi steroidLama terapi bervariasi mulai minggu hingga beberapa bulanRegresi lesi > 50% terjadi pada 71%-90% penderita

  • Mulliken : indikasi operasi eksisi tumor tergantung dari usia penderita dan fase pertumbuhan tumorEksisi tumor pada bayi selama fase proliferasi dilakukan bila terapi dengan obat obatan telah gagal pada hemangioma 1) Obstruksi visual atau hemangioa pada mata, 2) Kompresi pada bola mata yang dapat menyebakan astigmatisma amblyopia, 3) Hemangioma yang berdarah, 4) Ulkus, dan 5) lesi dengan resiko tinggi timbulnya scar

  • Malformasi Vaskular

    Malformasi vascular terjadi akibat kesalahan pertumbuhan dari struktur pembuluh darah. Klasifikasi kelainan ini berdasarkan atas pembuluh darah yang terkena malformasi dan kecepatan aliran darah pada malformasi tersebut. Kapiler, limfatik, dan malformasi vena merupakan lesi dengan aliran darah lambat, sedangkan malformasi pada arteri merupakan kelainan dengan alirang darah cepat

  • Malformasi Kapiler

    (CMs) merupakan lesi berbentuk macula berwarna merah muda hingga merah, sering terdapat pada wajah dan leher dan dapat juga terjadi diseluruh tubuhPort wine stain dan nevus flammentsLesi ini tidak membesar dan mengecil, tetapi warnanya dapat semakin tua sesuai dengan usia penderitaCMs dapat diterapi dengan pembedahan (eksisi) dan skin grafting dari kulit yang warnanya sama. Beberapa lesi berespon dengan terapai laser pulse-dye.

  • Malformasi Limfatik

    (LMs) adalah isitilaha lama yang digunakan pada suatu kelainan yang terjadai pada daerah kulit beserta jaringan lunak sekutarnya, termasuk dalam kelainan ini adalah lymphangioma dan cystic hygroma

  • Malformasi Vena

    Malformasi vena (VMs) dapat berupa congenital varises vena, vena ektasi hingga ke suatu massa yang beronggan dengan keterlibatan vascular yang dapat terjadi terlokalisasi atau menyebar ke seluruh tubuhVMs tidak mengecil. Nyeri dan pembengkakan pada VMs merupakan komplikasi akibat terjadinya phlebotrombosis dan stasis aliran darahVMs yang sangan besar dapat menyebabkan DIC

  • Pembengkakan pada ekstrimitas dapat ditangani dengan balutan tekan. Lesi yang telokalisasi dapat diterapi dengan eksisi dan ligasi vena. Injeksi obat skleroterapi merupakan terapi utama, sperti sodium morruate dan sodium tetradecyl sulfate (Sotradecol) yang diinjeksi secara berulang dan dilakukan balut tekan pada lesi setelah injeksi

  • Malformasi Arterivena (AVMs) merukan lesi dengan aliran cepat-rendah yang terjadi pada cranium, ektracranial dan leher, ekstrimitas, dan organ visceraAVM dapat bermanifestasi saat di kemudian hari sesuai dengan kecapatan aliran darah yang membuat lesi semakin membesarKomplikasinya termasuk perdarahan, iskemia untuk daerah dibawah lesi, high output cardiac failure

  • Pada penderita yang terdapat regional gigantism seperti pada daerah batang tubuh, rahang bawah atau bibir biasaya disebabkan oleh adanya AVM yang yang tumbuh pada daerah tersebut yang menstimulasi growth hormonePenatalaksanaan tergantung dari luas lesi dan organ vital yang berada dibawah lesi. Penderita harus menggunakan kaus kaki yang dapat mengkompresi lesi agar ukuran lesi tidak bertambah

  • Ligasi dari feeding arteri, injeksi skleroterapi, dan embolisasi banyak digunakan dan hasilnya memuaskanEksisi luas lesi yang dipandu dengan angiografi, frozen section pada tepi lesi, dan pengawasan perdarahan dari tepi lesi dapat digunakan bila akan melakukakan eksisi luas lesiLambatnya proses penyembuhan luka merupakan komplikasi setelah eksisi akibat inflamsi kronis dan stasis vena pada daerah lesi

  • Malformasi Vaskular KombinasiKlippel-Trenaunay syndrome merupakan kelainan vascular kombinasi dari kapiler-limfatik-vena yang dapat terjadi pada jaringan lunak dan tulang pada thorax dan ekstrimitasParkerp-Weber syndrome merupakan kombinasi dari kapiler-erterivena malformasi (kapiler-ateri-vena malformasi atau kapiler-limfatik-arteri-vena malformasi) yang dapat terjadi pada ekstrimitas dan batang tubuh bagian atas

  • PendahuluanPembuluh limfatik akan memindahkan kelebihan cairan,molekul kecil, dan molekul besar dari jaringan interstitialSistem limfatik berkembang berhubunga erat dengan struktur venaMalformasi limfatik terjadi saat pertumbuhan janin yang menyebabkan obstruksi, hipoplasia, dysplasia, atau aplasia system limfatik

  • Obstruksi limfatik akan berakibat dilatasi pembuluh yang dapat berupa kista kecil hingga ke kista yang berukuran besarTerdapat beberapa bentuk dari gangguan limphangiogenesis yang memiliki manifestasi yang berbeda yaitu limfangioma, limfangiektasis, dan limfedema

  • Embriologi

  • LimfangiomaLimfangioma merupakan tumor jaringa limfatik yang bersifat jinak yang dapat terjadi hampir diseluruh bagian tubuh. > 2/3 limfangioma muncul saat lahirLimfangioma jarang terjadi regresiKomplikasi tersering pada limfangioma adalah infeksi dan inflamsi yang menyebabkan nyeri, demam, kemerahan pada lesi, dan bengkak.

  • Secara klinis terdapat dua bentuk lesi, yaitu bentuk lesi yang infitratif dengan konsistensi yang padat dan bentuk lesi yang kistik dengan konsistensi yang lunakLimfangioma infiltrative cenderung mengenai lidah, dasar mulut, pipi, dada, retroperitoneum, dan ekstrimitasPembesaran lidah dapat mengganggu penutupan mulut, perdarahan, infeksi, dan cenderung terkena trauma. Pemberian antibiotic dapat membantu menangani infeksi yang biasa disebabkan oleh grup staphylococcus dan streptococcus

  • Limfangioma kistik menrupakan lesi yang lunak dan mudah ditekan dan bersinar bila diberi cahaya. Lesi ini dapat merupakan satu massa atau kumpulan dari beberapa massa yang tidak saling berhubunganLesi ini lebih sering terdapat pada leher (disebut juaga hygroma), ketiak, mediastinum, lipat paha, dan perut bagian bawahBentuk limfangioma kistik dan infiltrative dapat terjadi bersamaan pada derah leher, dimana bagian yang kistik berada di derah lateral sedangkan bagian yang infiltrative berada di medial yang dapat berdekatan dengan pharink, trakea, dan esophagus.

  • Terapi terpilih untuk limfangioma adalah eksisi bila memungkinkan. Lesi ini bersifat jinak, sehingga struktur vital termasuk pembuluh darah dan saraf tidak boleh dikorbankan saat dilakukan eksisiEksisi limfangioma di daerah leher harus memperhatikan struktur yang penting dan berbahaya seprti pleksus brachialis, nervus spinal acessorius, nervus mandibular marginal

  • Pada saat operasi, pasien tidak boleh menerima obat penghambat neuromuskular sehingga kita dapat dengan mudah mengidentifikasi saraf saat diberi stimulusKomplikasi cepat pasca operasi adalah hematom dan selulitis. Kumpulan cairan dapat diaspirasi berulangRekuren dan lesi yang meluas kembali setelah operasi dapat terjadi pada 5% - 15% penderita yang memerlukan tindakan operasi ulang

  • Terapi dengan radiasi, steroid, dan skleroterapi pada rekurren limfangioma dan limfangioma yang tidak dapat dioperasi tidaklah efektifInjeksi intralesi dengan OK-432 (Picibanil) yang merupkan campuran lyophilized dari streptococcus dan penicillin yang dilemahkan menunjukkan angka kesuksesan pada 60% penderitaInjeksi dengan fibrin sealant telah digunakan, dimana 17 dari 19 pasien mengalami remisi komplit

  • Fetal Hygroma Kistik

    Diagnosis higroma ksitik prenatal memerlukan investigasi mengenai kelainan kromoson dan anomaly struktur lainnyaBayi yang terkena lesi ini sering berhubungan dengan Turner syndrome (45,XO) atau trisomi autosomalHanya 22% yang kariotipenya normal. Sebanyak 60% penderita terkena hydrops fetalis. Adanya kelainan kromosom, hydrops fetalis, dan anomaly structural lainnya cenderung akan meninggal intrauterine, angka harapan hidup biasanya < 10%

  • Pada bayi dengan hygroma kistik dengan hydrops fetalis biasanya cenderung meninggal saat lahir akibat circulatory failure atau gagal napas. Pada bayi tanpa hydrops fetalis dan kelainan kromosom biasanya akan hidup, tetapi direkomendasikan dilakukan MRI imaging prenatal untuk mengetahui patensi saluran pernapasan.Keberhasilan injeksi OK-432 intra uterine dengan panduan USG pada janin dengan hygroma ksitik yang besar tanpa adanya kelainan anomaly lainnya.

  • LimfangiektasisLimfangiekstasis digunakan pada malformasi limfatik yang terjadi pada organ padat dan berongga, termasuk usus, paru paru, dan tulang. Limfangiektasis pada usus biasanya terjadi pada anak anak usia kurang dari 3 tahunKehilangan protein melalui usus dapat ringan hingga beratPenatalaksanaan pada lesi di usus dengan pemberian suplemen tinggi protein, makanan lemak rendah dengan medium chain trigliserida, serta vitamin

  • Pada lesi di usus juga dapat dilakukan tindakan operasi dengan melakukan reseksi usus.Limfangiekstasis pada paru paru dapat menyebabkan distress pernapasan pada bayi. Obstruksi limfatik pada paru paru dapa menyebabkan edema paru dan efusi pleuraTerapi dari kelainan ini dapat berupa drainasi cairan pleura. Pleurodesis dapat dilakukan pada efusi pleura yang rekurren.

  • Limfangiketasis pada tulang menimbulkan rasa nyeri, kalainan bentuk, dan fraktur patologis. Pada pemeriksan radiologi menunjukkan suatu proses lytic lesionLesi akan bertambah ukurannya sehingga dapat menyebakan tulang tersebut hancur seiring berjalannya waktu. Kuretase dan graft tulang biasanya membantu kelainan ini.

  • Limfedema

    Penyebab tersering limfedema pada anak adalah kelaianan anomaly primer yang menyerang system limfatik pada ekstrimitas bawahPenyebab limfedema yang lain walaupun jarang yaitu limfangitis kronis (filariasis), gigitan serangga, neoplasma, operasi pada daerah inguinal, radiasi, dan trauma. Bilateral limfedema harus dicurigai pada kasus hipoalbuminemia pada sindroma nefrotik dan Wilms tumor akibat obstruksi vena.

  • Limfedema diklasifikasikan menjadi 3 kelompok : 1) Limfedema congenital, yang didapatkan saat lahir (Milroys disease), 2) Limfedema precox, yang muncul saat awal remaja, 3) Limfedema tarda yang terjadi pada usia diatas 35 tahun

  • Pada congenital limfedema biasanya berhubungan dengan riwayat terkena pada keluarga sekitar 35% dengan gangguan gen. Keluarga yang terkena biasanya memiliki kelainan pada kromosom lokus 5q35.3. Gene ini akan mengekspresikan Vascular Endothelial Growth Factors Receptor 3 (VEGFR3

  • Pengaruh hormonal dapat mempengaruhi perkembangan saluran limfatik dimana terdapat limfedema precox pada anak perempuanKomplikasi limfedema antara lain penebalan kulit dengan perubahan warna, selulitis, dan limfangitis. Limfangitis berulang dapat diterapi dengan pemberian antibiotic

  • Pemeriksaan fisik dapat menegakkan diagnosis limfedema. Pemeriksaan Doppler dan plethysmography dapat menyingkirkan malformasi arteri dan vena. Pemeriksaan MRI dapat mengetahui luasnya limfedema, adanya malformasi vascular yang menyertai, dan kelainan lain yang menyebabkan obstruksi vena dan limfatik. Pencitraan dengan Tc-99 dapat mengetahui gambaran saluran limfatik dan letak obstruksi

  • Terapi limfedema pada ekstrimitas bawah termasuk perawatan dan kebersihan kaki, penggunaan kaus kaki yang dapat menekan secara berkala, dan menaikkan kaki saat malam hari.Warfarin memiliki efek pada terapi limfedema dengan menurunkan volume edema sekitar 55%. Warfarin bekerja dengan menstimulus makrofag pada kulit, proteolisis, dan absorpsi protein

  • Memperbanyak makan yang menagndung flavonoid dan mengurangi trigliserida rantai panjang yang akan mempertahankan endotel vascular dan menigkatkan mikrosirkulasiTindakan operasi meliputi eksisi kulit yang berlebihan dan jaringan subkutan yang bergantung pada kondisi limfatik subfasial yang normalPenggunaan drainase dengan kateter pasca operasi diperlukan untuk mengurangi edema yang dipertahankan hingga beberapa minggu

  • Terapi operasi percobaan lainya juga telah dilakukan seperti menigkatkan drainase limfatik dengan menggunakan implastasi omentum, memotong pedikel usus, atau anastomosis limfaticovenous. Tidak ada satupun terapi yang berhasil secara signifikan