REFERAT

MALFORMASI ANOREKTAL

Mushawwir Umar06.06.0004

PENDAHULUAN

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna.

1 dari tiap 5000-10000 kelahiran. Atresia ani berkisar dari 1500-5000

kelahiran dan 20 % -75 % bayi menderita anomali lain.

TINJAUAN PUSTAKA

DefinisiAtresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna.

EPIDEMIOLOGI

1 dalam 5000 kelahiran. Laki > perempuan. Fistula rektouretra pada bayi laki-laki,

diikuti fistula perineal. Pada bayi perempuan anus

imperforata diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal.

Letak rendah > letak tinggi

EMBRIOLOGI

PATOFISIOLOGI

Kegagalan penurunan septum anorektal

Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.

ETIOLOGI

1. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur

2. Gangguan organogenesis dalam kandungan

3. Berkaitan dengan sindrom down

KLASIFIKASI

Wingspread Jenis Kelamin Laki-Laki :

Golongan I : Kelainan fistel urin Atresia rectum Perineum datar Fistel tidak ada

Golongan II : Kelainan fistel perineum Membrane anal Stenosis anus Fistel tidak ada

GAMBARAN 2. MALFORMASI ANOREKTAL PADA LAKI-LAKI.

CON’T...

Jenis Kelamin Perempuan Golongan I :

Kelainan kloaka Fistel vagina Fistel rektovestibular Atresia rectum Fistel tidak ada

Golongan II : Kelainan fistel perineum Stenosis anus Fistel tidak ada

GAMBARAN 3. MALFORMASI ANOREKTAL PADA PEREMPUAN

MELBOURNE MEMBAGI BERDASARKAN GARIS PUBOKOKSIGEUS

a. Letak tinggi b. Letak intermedietc. Letak renda

KLASIFIKASI TIPE DEFEK MENURUT ALBERTO PENA

Laki-laki Perempuan Defek kompleks

Defek letak rendah. Fistel kutaneus, stenosis

anal, membrane anal, dan malformasi bucket

handle.

Fistel kutaneus (perineal) Kelompok defek heterogen

lain

Fistel rektouretra bulbar Fistel vestibular

Fistel rektouretra prostatika Fistel vagina

Fistel rektovesika Anus imperforata tanpa fistel

Anus imperforata tanpa fistel Atresia dan stenosis rectum

Atresia dan stenosis rektum Kloaka persisten

MANIFESTASI KLINIS

1. Perut kembung2. Muntah3. Tidak bisa buang air besar4. Pada pemeriksaan radiologis dengan

posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampaidimana terdapat penyumbatan.

KELAINAN YANG DITEMUKAN BERSAMAAN DENGAN MALFORMASI ANOREKTAL

1. Kelainan kardiovaskuler2. Kelainan gastrointestinal3. Kelainan tulang belakang dan medulla

spinalis4. Kelainan traktus genitourinarius

DIAGNOSIS

Anamnesis Pemeriksaan fisik Radiologis

PENATALAKSANAAN

Leape (1987) menganjurkan pada :1

a. Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)b. Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti.c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back inciciond. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin.

PROGNOSIS

Prognosis baik apabila gejala obstruksi segera diatasi.

KESIMPULAN

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna.

Gejala itu dapat berupa: Perut kembung, Muntah, Tidak bisa buang air besar, Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.

CON’T…

Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya :a. Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)b. Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti.c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back inciciond. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin.

CON’T…

Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis.

TERIMA KASIH