malformasi anorektal c.ppt

8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt

1/62

Malformasi

AnorectalGuntur Surya lam


2/62

I.PENDAHULUAN

- Malformasi Anorektala/ Kel.cong. o/ g3 perkemb. fetusintra uterine (anus & rektum tdk berkembang) .

- Terjadi pada 4 12 minggu masa kehamilan.

- Perkemb. normal, uretra & kolon distal mulanyamenyatu kemudian berpisah setelah masing2 terbtksempurna, tdk sempurnanya pemisahan menyebab.kelini.

- Kasus malformasi pd wanita disebut kloaka, trak.urinarius, genetalia & kolon menyatu dan keluar dlmsatu saluran tunggal.


3/62

II. SEJARAH

Douglas Stephens (australia)Sacral approach, buat sal. Dibelakang urethra

dlm pubosacral sling. Pertimbangan Fecal

Continence.

Ltk rendah..byk dgn prosedur ini.

Ltk tinggi.abdominal prosedur.

Sejak Thn 1980.

Metode Posterior Sagital Insisi dgn Elektrik

Stimulator

Metode prosedur PSAR


4/62

III. INSIDENS- 1/4000 1/5000 kelahiran hidup .(USA)

- Chatterjee (Calcutta) 1/1862 kelahiran hidup. Indonesia ? RSCM no 2 afterhernia,Rawat inap (kel.cong (60%)) disusul penya. Infeksi, trauma &neoplasma

- Laki-laki lebih sering (55%)- Inperforata anus tanpa fistula ..5% dari seluruh Malfor.Anorektal

- Laki-laki , inperforata anus dgn :

1. Fistel Rectourethral (terbanyak)2. Fistel Rectoperineal (ltk rendah)3. Fistel Rectovesical (ltk tinggi) 10%.

- Perempuan, defek dgn:1. Fistel Rectovestibular (terbyk)

2. Fistel Perineal (ltk rendah)3. Persisten Cloaca

- Tidak ada hub dgn Ras.


5/62

IV. ETIOLOGI

- Genetik.

diperkirakan bila memiliki anak I menderita MA.

Maka anak ke II berpeluang 1% u/ menderita.


6/62

V. ANATOMI ANOREKTAL

- Canalis analis berasal dari proktoderm merup.Invaginasi dr ektoderm, sedangkan rektumberasal dari entoderm.

- Rektum dilapisi o/ mukosa glanduler usus,sedangkan canalis analis a/ anoderm yg meruplanjutan ep berlapis gepeng kulit luar.


7/62

- Darah vena diatas diatas garis anorektum mengalir mel.sistim porta sedangkan dari anus dialirkan kesistem

kava mel cab vena iliaca.

- Kel limfe dari canalis analis mengalir kearah kelinguinal.


8/62

- Rektum dibatasi o/ kolon sigmoid pd bag bawahpromontorium sacralis. Bag atas terltk dlm cavumperitonei & dilindungi o/ peritoneum.

- Aliran darah rektum disuplai o/ a. mesentrika inf. mel a.hemorroidalis rectalis sup.

- M. levator ani merup struktur penunjang rektum, suplaidarahnya dari cab. A pudendalis.


9/62

- Cincin spincter ani melingkari canalis analis tddspincter int & eksterna.

- Bag posterior dan lateral cincin ini terbtk darifusi spincter interna, otot longitudinal, medial

m. levator ani (puborektalis) dan komponen m.spincter eksterna

- m.spincter internus tdd serabut otot polossedangkan m.spincter eksternus tdd serabut

otot lurik.


10/62

VI. KLASIFIKASI

Laki-laki1. Perineal (cutaneus) fistelColostomi (-), anoplasti2. Rectourethral fistel (bulbar, prostatic)..Colostomi

(+)3. Rectovesical fistel

4. Inperforata anus fistel (-)5. Rectal Atresia

Perempuan1. Perineal (cutaneus) fistelcolostomi (-)

2. Vestibular Fistel

. Colostomi (+/-)3. Persisten Cloaca4. Inperforata anus fistel (-)5. Rectal Atresia


11/62

1. Perinealcutaneus

Fistel

- Simple defect.

- Terbuka ke ant. darispincter.

- Lokasi : Perineal, Raphe,

Scrotum, Pangkal penis.

- B.Handle. AnalMembran.

- Spincter & sacrum Kel (-)- Paling sering, anoplasti

neonatus, colostomi (-)

- Kontinensia bisa 100%,

msh ada konstipasi. 28%kel genitouriner.


12/62

2a.Rectourethral Bulbar Fistel

- Terbuka ke post urethra.- Frekwensi terbyk pd lowest

part. (Uretra bawah)- Spicter & Sacrum Baik.- Di lat & Post dikelilingi o/

m. levator ani.

- Lower fistel : anal dimple (+)- Higher fistel : anal dimple (-)

& serabut otot sedikit.

- Voluntary bowel movement81% kasus after 3 years old- 46% Kelainan urologik

2b Rectourethral Prostatic


13/62

2b. Rectourethral ProstaticFistel

- Jarang.- Terbuka diatas urethra post

- Gangguan pertumbhn spicter.

- Sacrum ab (n) &dysmorphism.

- G3 fungsi defekasi dan miksi

- Rectum di kelilingi o/ m. levatorani di lat & post sbg kecil.

- Distal fistel tampak(voluntary.m): m.complex &m.parasagital

- VBM dicapai o/ 70% kasus

- Kel Urologik 60%


14/62

- Terbuka ke vesikaurinaria.

- Supralevator malf.G3 pertumb.otospincter.Sacrum severe hypoplasi& atau dysmorphism.

- Perineum sering flat.

- G3 pertumb. pelvis. Defek lain (+- 10% dari kasus laki-laki

- VBM dicapai 30% pada usia 3 thn

- Perlu laparatomi selain PSA

- 80% kelainan urologik

3. Rectovesical Fistel


15/62

4. Inferforata anus tanpa fiste- 2 cm diatas perium.

- >90% down syndrome (DS) & inferforata anus.

- 50% dari inferforata anus & tanpa fistelmenderita down syndrome. Sisanya berbagai

syndroma lain or g3 neurologik- Tanpa kelainan spincter dan sacrum.

- Prognosis klinik baik walau menderita DS.

- 5% dari kasus. 38% kelainan genitouriner, AdaBowel Kontrol(80-90%)


16/62

1.Perineal ( cutaneus )

Fistel- Lokasi antara vagina

& pertengahan spincter.

- Prognosis & defekpenyerta lain sama dgn pdpria.


17/62

2. Vestibular Fistel

- Rektum dipost vagina, terbuka ke

vestibulum, diluar hymen.- Panjang beberapa mm ( 2-3 ) c

- (N) Spicter,sacrum & fungsidefekasi

- Sering di dx dgn rectovaginal fist- Angka kegagalan repair tinggi (g

defekasi post abd.perinealprosedur)

- Paling sering. VBM 93% usia 3 th- 63% konstipasi. Angka kegagalan

tindakan tinggi.

- 40% kel. Urologik


18/62

3. CLOACA- Rectum, vagina, uretra bermuara

satu saluran(Common Channel).Single perineal orifice. Anus (-).

- Genetalia Ext kecil.Pjg Sal. 110 cm- Prog.tergtg pjgnya sal. Cloaca.

Prog. baik 3,5 cm.SAL < 3 cm PSA

- >3 cm Lapaotomi + PSA.

- 80%, sal < 3 cm capai BM usia3 th20% need kateterisasi urinintermitten.

- 55%, sal > 3 cm capai BM usia 3thn, 70% need kateterisasiintermitten.


19/62

- Panjang sal. Sampai 10cm. Bts 3,5 cm.

- Prognosis fungsi jelek,repair sulit dibanding sal.Pendek.

3a. Long Common Channel


20/62

3b. Rektum Ltk

Tinggi

3c. Dengan

Hidrokolpos

3d Cl d D bl


21/62

3d. Cloaca dengan Double

Vagina

4 R t l A t i


22/62

4. Rectal Artesia- Pemeriksaan Suhu

rectal.

- 1 cm diatas perineum(sal. Buntu).

- Dipisahkan o/membran tipis orfibrous tissue.

- 1% dari semuamalformasi anorectal.

- Normal spicter.

- Prognosa baik.


23/62

FISTEL REKTO VAGINA

Tidakdimasukkan pada klasifikasi,

Karena :

Ditemukan hanya < 1%.Rosen menemukan 3 %

Mist DXdgn Fistel vestibuler or cloaca.

b i d


24/62

VIb. KLASIFIKASI wingspread1985

Laki-laki GOLONGAN I

1. Fistel Urin

2. Atresia Rekti

3. Perineum datar4. Tanpa fistel inverto > 1 cm

- Kolostomi neonatus.

- Operasi definitif usia 4 6bln

GOLONGAN II

1. Fistel Perineum

2. Membran anal mecon trac.

3. Stenosis ani

4. Bucket Handle

5. Tanpa fistel udara < 1 cm(invert)

- Operatif definitif pdneonatus

- Tanpa Kolostomi

VIb. KLASIFIKASI wingspread


25/62

VIb. KLASIFIKASI wingspread1985Wanita

GOLONGAN I

1. Kloaka

2. Fistel Vagina

3. Fistel Rectovestibular4. Atresia Rekti

5. Tanpa Fistel (>1cm)

- Kolostomi Neonatus Usia 4-6bln

GOLONGAN II

1. Fistel Perineum

2. Stenosis Ani

3. Tanpa Fistel (


26/62

Komplex Malformation

1. Struktus Pelvis dgnsacrum hypoplastic.

2. Myelomeningocele.

3. Kelainan Jantung.

4. Massa presacral

AssociatedMalformation

1. Urogenital.

- Short defec : 50%.

- Long defec : 90%.

- Perineal Fistel: 10%RVF(30%),RUBF(30%),

RPF(60%),RBNF(90%),

IA(20%).2. Skeletal.

- Abnormal Sacrum &dysmorphic

Other Associated


27/62

Other AssociatedDefect/VACTERL

VAT

ER

Vertebra defects, Radial dysplasia.

Anal Atresia

Trakeoeosophagal Fistel

Esophagus Atresia

Renal abnormalit Renal D s lasia

Rasio Sacral Pd Individu Normal


28/62

Rasio Sacral Pd Individu Normal

(Foto Lateral)

BC= Panjang SakrumAB= Parameter

tulang pelvis.

_BC____= 0 .77

AB

Ratio Normal

Anterolat: 0,77Lateral : 0,74


29/62


30/62

DIAGNOSIS


31/62

DIAGNOSIS Berdsrkan :

1. Ax : Kel yg mengancam jiwa need op CitoRiwayat penya. Persalinan, keluarga,

penya. Lain or penyerta

2. PF :Adanya Anus / Fistel, Kel. Lain. (AE,

Jantung, Verteb (Hemi vert)

& Sakrum (displasia sakrum),

Tanda akut abdomen.

3. PP :Foto. Dilakukan > 24 jam.Perlu 16-24 jam max tek intraluminer.

VII PEMERIKSAAN


32/62

VII. PEMERIKSAAN

Pemeriksaan lengkap karena ada kel. Bawaan

penyerta :AX & Pemeriksaan Fisis

Px Perineum u/ cari fistel :

1.Midline groove (MG) &2.Anal dimple (AD) Or Bucket handle Prog,baik

3.Perineum datar (Flat bottom) Prog, jelek

(MG & AD . tdk ada)


33/62

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.Laboratorium .(persiapan operasi)2.Radiologi

-Bila fistel (-).Foto polos knee-chest lateralor

Cross Table Position- indikasi : - Lihat Jarak bayangan(PCL) ke

kulit perineum (marker)

- Lihat keadaan vertebra &sakrum

- Foto lain u/ lihat obstruksi usus dll


34/62

VIII. TERAPI

Tujuan: mencapai (N) bowelmovement

By 1. PSARP2. Bowel training or

Bowel management.

PENANGANAN


35/62

PENANGANANMale New Born

Inspeksi perineal + urinalisis (setelahm 24 jam)

Kelainan (+)

Urinalisis : meconium (+)

Perineal fistula

Bucket handle

Midline raptu fistula

Anal stenosis

Minimal PSARP Cut back

Incisi

Anoplasti

Flat bottom

Meconium urine (+)

Colostomi

PSARP

4 8 mgg

Meragukan

Foto lateral posisi

telungkup

Bowel skin > 1 cm < 1 cm

Minimal PSARPPSARP


36/62

FEMALE ANOREKTAL MALFORMAS


37/62

FEMALE ANOREKTAL MALFORMASPerineal inspeksi (24 jam)Urinalisis tak dilakukan

!!Fistula Non Fistula

Cloaca VestibularKutaneus

perineal

Foto lateral

posisi prone

Colostomi

Vaginotomi

Urine diversi

Colostomi

PSARVUP PSARP Minimal PSARP Minimal PSARP PSARP

3 bulan 4 8 minggu

4

8 minggu

< 1 cm bowel-

skin> 1 cm

Colostomi


38/62

Standar Terapi


39/62

Standar Terapi

By PENA (3 tahap)

Kec. Tx Fistel perianal

Yaitu :

1.Colostomy diverting

2.Operasi definitif PSARP

3.Tutup Kolostomi

KOLOSTOMI


40/62

KOLOSTOMI Syarat:

1. Divided Kolostomy.

- Perbatasan kolon desendens & sigmoid

- cegah asending urin o/ fistelasidosis

hiperkloremik. Or kontaminasi feses ke VU

2. Fistulografi.

- 2 mgg after buka kolostomi. Kontras larut

air masuk lewat Kateter ke colon distalsampe fistel. Sampe VU penuh dan pasien BAK

T i k l t i


41/62

Terapi kolostomi

GENDER MALFORMASI KOLOSTOMI

Male

Fistula cutaneus / perineal (-)

Rektourethral fistula

Bulbus (+)

Prostatik (+)

Rektovesika fistula (+)

Anorekto agenesis tanpa fistula (+)

Rektal atresia (+)

Female

Fistula cutaneus / perineal (-)

Vestibular fistula (+/=)

Anorektal L agenesis tanpa fistula (+)

Rektal atresia (+)Persisten cloaca (+)


42/62


43/62

TEHNIK OPERASI ( PSAR)


44/62



45/62

PREDIKSI PROGNOSISPrognosis Buruk

1. Sakrum Ab(N) >2verteb. Tdk terbtk.

2. Perineum datar (ototlemah)

3. Fistel VU

4. Kloaka tinggi

5. Malformasi kompleks

Prognosis Baik1. Sakrum normal

2. Midline groove jelas.

3. Atresia rekti4. Fistel vestibuler

5. Tanpa fistel

6. Kloaka rendah

7. Fistel Perineal


46/62

Prediksi prognosis mencapaibowel kontrol Gejala Prog. Baik

1.Bowel Movement baik

(1-3x/hari tanpa soilingdiantaranya)

2.Kontrol urin baik

3.Sensasi BAB(+)/dptmengedan.

Gejala Prog. Buruk

1. Inkontinensia urin,

dribbling2. Soilling terus menerus

3. Sensasi BAB (-)

tdk ada mengedan

KOMPLIKASI


47/62

KOMPLIKASI

Penyakit :Inkontinensia feses & Urin

O/K 1. Agenesis Sakrum

2. Otot displastik3. Kekuatan spincter yg rendah

4. Sensasi anus (-)

KOMPLIKASI


48/62

KOMPLIKASI

1. KONSTIPASI

2.INKONTINENSI

3.TRAUMA OPERASI4.NEUROGENIC BLADDER

5.JENIS OPERASI

6.EFEK PSIKOSOSIAL

1 KONSTIPASI


49/62

1. KONSTIPASI

- Paling srg, termsk yg prog. baik.

- Auto aggravating condition(Kolon semakinbesar, memperburuk konstipasi)

Megarektosikmoid

Impaksi feses kronik

overflow pseudo incontinence10-30% anorectal Tx Total Fecal Incontinence

2 INKONTINENSI


50/62

2.INKONTINENSI

1.Inkontinensi urin sering pd kloaka, walau VU(N)

Tdk ada bladder neck, os pubis terpisahCovered Cloacal Extrophy

Tdk dpt kosongkan VU overflow dribbling

TX. Mitrofanoff prosedur by CIC (tutup bladder neck tanpa

rekonstruksi & buat diversi

2. Kloaka + hemivagina & rektum berhubungan dgnVU (bladder neck)

Bila direkonstruksi & semua dipisah , tetap tdk ada bladderneck.

Tx nya: Tutup Bladderneck & Mitrofanoff Prosedure

3 TRAUMA OPERASI


51/62

3.TRAUMA OPERASI

>80% anak laki dgn Fistel Rektovesical.

Komplikasi:

Dini Trauma uretra , divertikel uretra(rektum tersisa),fistel rektouretra (post anoplasty fistel tdkterdeteksi, timbul fistel baru dan fistel rekuren)

Lanjut Striktur uretra, Impotensi & g3 ejakulasi (cederavesikaseminalis & vas deferens)

Kolostogramdistal preop. Wajib u/ semua repairkec fistel rektoperineal

4 NEUROGENIK BLADDER


52/62

4.NEUROGENIK BLADDER

ATONI akibat trauma operasi

DD :

Neurogenic Bladder congenital

Sifat hiperrefleksic o/k defisiensi UMN

5 JENIS OPERASI


53/62

5.JENIS OPERASI

Kerusakan >>>o/k identifikasi struktur sulit.

Boemers (penelitian urodinamik pre/post op PSA)

Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing bawah

Kec. bila + transabdominal op.

Sakrum Normal Fungsi Sal. Kencing Bawah Normal

Sakrum Ab (n) Fungsi Sal. Kencing Bawah Ab (n)

Displasi sakrum berat Penanganan yg benar dpt capai

kontrol urin

6 EFEK PSIKOSOSIAL


54/62

6.EFEK PSIKOSOSIAL

Kerusakan >>>o/k identifikasi struktur sulit.

Boemers (penelitian urodinamik pre/post op PSA)

Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing bawah

Kec. bila + transabdominal op.

Sakrum Normal Fungsi Sal. Kencing Bawah Normal

Sakrum Ab (n) Fungsi Sal. Kencing Bawah Ab (n)

Displasi sakrum berat Penanganan yg benar dpt capai

kontrol urin

PENANGANAN SEQUELE


55/62

PENANGANAN SEQUELE

Prognosis Jelek : (kloaka, fistel prostatika)

- Pake popok sampai usia 3 thn

- Program Bowel Management

- Anak sekolah dgn pakaian normal



56/62



57/62


58/62


59/62

PROGNOSIS


60/62

PROGNOSIS

Tdk ditentukan berdsrkan tinggirendahnya,mis :

Letak tinggiFistula rectovesika prog.kontinenSgt buruk Atresia recti fistel (-)prog.kontinen Sgt baik

Letak rendah

Dahulu dianggap prognosa baik, ternyatainsidens konstipasi tinggi

Prognosis


61/62

Ditentukan :

By. Memasukkan kel. Anatomi yg sama

dalam satu golongan.

Prognosis ditentukan berdasarkan golongan

tersebut

COUNSELLING


62/62

Jelaskan penyakit & penyulitnya.

Jelaskan prog & tahap perjalanan penya.sebelumanak mencapai kontinensia normal bila tanpapenyulit.Baik penyulit yang sudah ada (penya.Dasar) or penyulit didpt akibat penyakitnya.

Penjelasan Sedini mungkin, jenis operasi,jumlah operasi,lanjutan tindakan , lamanyatindakan dan pengobatan yg dijalani

Ada kemungkinan tx seumur hidupnya

Libatkan keluargadlm mengambil keputusan atastindakan, jgn memberikan harapan palsu

malformasi anorektal c.ppt

Documents

Transcript of malformasi anorektal c.ppt