MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR

8/19/2019 MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR

1/18

BAGIAN ILMU BEDAH CASE

PRESENTATION

FAKULTAS KEDOKTERAN FEBRUARI

2016

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MALFORMASI ANOREKTAL

RECTOVESTIBULAR

DISUSUN OLEH :

Dzulkifi Sukri

C111 11 285

PEMBIMBING :

dr. Eko Krahmadi

SUPERVISOR :

dr. Nita Mariana, Mkes Sp.!

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2016


2/18

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Dzulkifli Sukri

NIM : C111 11 285

Cae !reentati"n : Malf"rmai #n"rektal

$elah menyeleaikan tuga dalam rangka ke%aniteraan klinik %ada &agian Ilmu &edah 'akulta

(ed"kteran )ni*erita +aanuddin,

Makaar- 'ebruari 2.1/

Mengetahui-

Koas Pembimbing

Dzulkifli Sukri dr. Eko Kramadi

Su!er"isor

dr. Ni#a Mariana Mkes$S!.BA


3/18

LAP%RAN KAS&S

'. 'DEN('(AS PAS'EN

Nama : #n,N

0M : .51

3eni kelamin : !erem%uan

$gl 4ahir : 1/62..6

)mur : 12 tahun

M0S : 25.12.1/

!erawatan : 0S,)+7(mr 616

D!3! : dr, Nita Mariana- M,(e- S%

''. ANAMNES'S

(eluhan utama :$idak ada lubang anu

#namnei ter%im%in : (eluhan tidak ada lubang anu diketahui eak lahir,Selama ini

%aien buang air bear melalui lubang ke9il di lubang kemaluan,0iwayat mual- muntahdan %erut 9embung tidak ada #walnya %aien telah dibawah ke rumah akit kendari dan

di ren9anakan "%erai %aien men"lak "%erai;, Setelah itu %aien diruuk ke 0S wahidin

%ada tgl 25 anuari 2.1/, 0iwayat "%erai ebelumnya tidak ada,

• 0iwayat kehamilan :


4/18

Statu 0egi"nal :

• (e%ala :

0ambut : hitam- luru- ukar di9abut

$elinga : 4"w et ear 7;

Mata : #nemi 7;- i9teru 7;- hi%ertel"rime 7;

+idung : @%itaki 7;- def"rmita7;-

&ibir : Sian"i 7;- 4abi"%alat"kii 7;

$angan : Simian 4ine 7;- Sindaktil 7;

(aki :Club f""t 7;

• $h"ra> :

In%eki : Simetri kiri A kanan-ti%e %erna%aan th"rak"abd"minal

!al%ai : Nyeri tekan tidak ada- *"9al fremitu kiri A kanan

!erkui : S"n"r kiri Akanan

#ukultai : &unyi %erna%aan *eikuler- bunyi tambahan 0h 77 Bh77

• 3antung

In%eki : I9tu 9"rdi tidak tam%ak

!al%ai : I9tu 9"rdi tidak teraba

!erkui : !ekak- bata antung dalam bata n"rmal

#ukultai : &unyi 3antung III Murni regular- &unyi tambahan 7;

Statu 4"kali

• 0egi" #bd"men :

In%eki : datar- darmn 9"nt"ur 7;- darmn teifung 7;-

ikut gerak na%a

#ukultai : %eritaltik ; kean n"rmal

!erkui : tim%ani

!al%ai : lembut- maa tum"r 7;- nyeri tekan 7;-


5/18

• 0egi"


6/18

'IS$)4Eimal dan dital-

dan keluarkan dari 9a*um abd"men

5, Dilakukan 9"l"t"my de*ided- fikai 9"l"t"mi- dimana bagian %r">imal didefikai %ada ii lateral kiri dan bagian dital yang berada lebih dekat

dengan umbili9u

/,k"ntr"l %erdarahan

?,E%erai eleai

*''. PR%GN%S'S

Gue ad *itam : &"namGue ad fun9ti"nam : &"nam

Gue ad anati"nam : &"nam


7/18

*'''. PERMASALAHAN

1, !re"%eratif :!aien uia 12 tahun dengan malf"rmai an"rektal letak tinggi ti%e

re9t"*etibular teta%i tidak %ernah melakukan %enanganan awal yaitu 9"l"t"miehingga bia teradi %enum%ukan fee dan akan teradi mega9"l"n atau%un

megare9tum, !ada %aien ini uga dilakukan fitul"grafi-yang eharunya tidak

%erlu dilakukan karena %ada %emerikaan fii telah diketahui ti%e fitel nya2, Intra"%eratif : !ada aat inii-dida%atkan dilatai dari 9"l"n igm"id dan

dilakukan 9"l"t"mi untuk di*eri fee- 9"l"t"mi yang dilakuka yaitu de*ided

9"l"t"mi untuk men9egah %ilage dari %r">imal ke dital,6, !"t "%eratif : !aien %ulang hidu%- tidak ada maalah %"t"%erati*e dan

diedukai mengenai 9ara rawat t"ma beerta k"m%likai yang bia teradi

',. RES&ME

Se"rang %aien anak %erem%uan umur 12 tahun mauk dengan keluhan tidak adalubang anu, (eluhan tidak ada lubang anu diketahui eak lahir, #walnya %aien telah

dibawah ke rumah akit kendari dan di ren9anakan "%erai %aien men"lak "%erai;,

Setelah itu %aien diruuk ke 0S wahidin %ada tgl 25 anuari 2.1/, elama ini %aien

buang air bear melalui lubang ke9il di lubang kemaluan, 0iwayat "%erai tidak ada,0iwayat mual- muntah dan %erut 9embung tidak ada, !enderita lahir dari ibu tra, &erdaarkan dari anamnei -

%emerikaan fii dan %emerikaan %enunang maka da%at didiagn"a yaitu Malf"rmai

an"rektal letak tinggi diertai fitel re9t"*etibuler,

,. D'SK&S'

KL'N'S (E%R'

Pasien masuk dengan keluan u#ama #idak

ada lubang anus se-ak lair

Mal"ormasi anorektal adalah suatukelainan kon#enital $an# ditandaiden#an tidak ter%entukn$a anus dan

rektum atau tidak ter%entuk se&arasempurna

Selama ini !asien buang air besar melalui

lubang keil di lubang kemaluan dan !ada

!emeriksaan fisis #am!ak lubang fis#el !ada

daera "es#ibulum$!roduksi /arna

kekuningankesan fees

• M#0 %ada %erem%uan yang diertai fitel

terbagi ata 6 ti%e-

kl"aka-re9t"*etibular-re9t"%erineal;

• 'itel re9t"*etibular :terda%at 9elah %ada

re9tum dan *agina


8/18

Pasien di diagnosis dengan Malformasi

Anorek#al Le#ak (inggi dengan )is#el

Re#o"es#ibular

Melb"urne membagi berdaarkan gari

%ub"k"kigeu

a, 4etak tinggi a%abila fitel berad a diata !C4

!ub"k"kigeu 4ine;

b, 4etak rendah a%abila fitel berada dibawah !C4

!ub"k"kigeu 4ine;

&erdaarkan alg"ritma M#0 "leh !ena - tidak

ada fitel; menggunakan Cr" $able 4ateral

dengan %"ii !r"nea, 4etak tinggi : ika arak anatar re9tal %"u9h

dengan marker H 1 9m

b, 4etak rendah : ika arak anatar re9tal %"u9h

dengan marker 1 9m

Pasien di !lanni dengan renana %!erasi

de"ided olos#om0 1 PSARP 2345 minggu6

!ena e9ara tega menelakan bahwa %ada

malf"rmai an"rektal letak tinggi dilakukank"l"t"mi terlebih dahulu untuk dek"m%rei

dan di*eri. E%erai definitif etelah 8minggu,


9/18

MAL)%RMAS' AN%REK(AL

7. Definisi

Malf"rmai an"rektal adalah uatu kelainan k"ngenital yang ditandai dengan tidak

terbentuknya anu dan rektum atau tidak terbentuk e9ara em%urna,Sedangkan kl"aka %eritendiakibatkan karena %emiahan antara traktu urinariu- traktu genitalia dan traktu digeti*u tidak teradi, &anyak anak7anak dengan malf"rmai ini memiliki anu im%erf"rata karena mereka tidak

memiliki lubang dimana eharunya anu ada, Balau%un itilah ini menelakan %enam%ilan luar dari

anak- itilah ini lebih dituukan %ada k"m%lekita ebenarnya dari malf"rmai -

8.E!idemiologi

#ngka keadian rata7rata malf"rmai an"rektal di eluruh dunia adalah 1 dalam 5...

kelahiran yang da%at mun9ul ebagai %enyakit terering yang meru%akan indr"m =#C$@04 =ertebra-#nal- Cardial- $rake"7@"fageal- 0enal- 4imb' Se9ara umum- malf"rmai an"rektal lebih banyak

ditemukan %ada laki7laki dari%ada %erem%uan, 'itula rekt"uretra meru%akan kelainan yang

%aling banyak ditemui %ada bayi laki laki- diikuti "leh fitula %erineal, Sedangkan %ada bayi

%erem%uan- eni malf"rmai an"rektal yang %aling banyak ditemui adalah anu im%erf"ratadiikuti fitula rekt"*etibular dan fitula %erineal,6 +ail %enelitian &""9"9k dan D"nna di

Man9heter menunukkan bahwa malf"rmai an"rektal letak rendah lebih banyak ditemukandibandingkan malf"rmai an"rektal letak tinggi,

6,Embriologi

Se9ara embri"l"gi- aluran %en9ernaan beraal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut akan membentuk faring- item %ernafaan bagian bawah- e"fagu- lambung ebagian

du"denum- hati dan item bilier erta %ankrea, Midgut membentuk uu halu- ebagian

du"denum- ekum- a%%endik- k"l"n aenden am%ai %ertengahan k"l"n tran*erum, Hindgut melua dari midgut hingga ke membrana kl"aka- membrana ini teruun dari end"derm kl"aka-

dan ekt"derm dari %r"t"dermanal%it , )u terbentuk mulai minggu keem%at diebut ebagai primitif gut. (egagalan %erkembangan yang lengka% dari e%tum ur"rektali menghailkan 2

an"mali letak tinggi atau u%ra le*at"r, Sedangkan an"mali letak rendah atau infra le*at"r beraal

dari defek %erkembangan %r"kt"derm dan li%atan genital, !ada an"mali letak tinggi- "t"t

le*at"r ani %erkembangannya tidak n"rmal, Sedangkan "t"t fingter ekternu dan internu da%attidak ada atau rudimenter,1

3.Pa#ofisiologi

#treia ani teradi akibat kegagalan %enurunan e%tum an"rektal %ada kehidu%anembri"nal, Manifetai klini diakibatkan adanya "btruki dan adanya fitula, Ebtruki ini

mengakibatkan diteni abd"men- ekuetrai 9airan- muntah dengan egala akibatnya, #%abila

urin mengalir melalui fitel menuu rektum- maka urin akan diab"rbi ehingga teradi aid"ihi%erkl"remia- ebaliknya fee mengalir kearah traktu urinariu menyebabkan infeki berulang,

!ada keadaan ini biaanya akan terbentuk fitula antara rektum dengan "rgan ekitarnya, !ada

%erem%uan- .J dengan fitula ke *agina rekt"*agina; atau %erineum rekt"*etibuler;, !adalaki7laki umumnya fitula menuu ke *eika urinaria atau ke %r"tat rekt"*eika; bila kelainan

meru%akan letak tinggi- %ada letak rendah fitula menuu ke uretra rekt"uretrali;,


10/18

9. E#iologi

#treia ani atau anu im%erf"rata da%at diebabkan karena: /

•

!utunya aluran %en9ernaan dari ata dengan daerah dubur- ehingga bayi lahir tan%alubang dubur

•


11/18


12/18

5. Diagnosis

Diagn"i ditegakkan dari anamnei dan %emerikaan fiik yang teliti,1

!ada anamnei da%at ditemukan :1

a, &ayi 9e%at kembung antara 78 am etelah lahir

b, $idak ditemukan anu- kemungkinan uga ditemukan adanya fitula

9, &ila ada fitula %ada %erineum maka mek"neum ; dan kemungkinan kelainan adalah letak rendah

!ena menggunakan 9ara ebagai berikut:1

1, &ayi laki7laki dilakukan %emerikaan %erineum dan urin bila :

• 'itel %erianal ;- bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atreia letak

rendah maka dilakukan minimal !"ter" Sagital #n"rekt"%lati !S#0!; tan%a k"l"t"mi

• &ila mek"neum 216 maka atreia letak tinggi dan dilakukan k"l"t"mi terlebih dahulu-

etelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif,

#%abila %emerikaan diata meragukan dilakukan in*ertr"gram, &ila akhiran rektum 1 9m

dari kulit maka diebut letak rendah, #khiran rektum H 1 9m diebut letak tinggi, !ada laki7lakifitel da%at beru%a rekt"*eikali- rekt"uretrali dan rekt"%erineali.7

2, !ada bayi %erem%uan . J atreia ani diertai dengan fitel,1

• &ila ditemukan fitel %erineal ; maka dilakukan minimal !S#0! tan%a k"l"t"mi,

• &ila fitel rekt"*aginal atau rekt"*etibuler dilakukan k"l"t"mi terlebih dahulu,

• &ila fitel 7; maka dilakukan in*ertr"gram: a%abila akhiran 1 9m dari kulit dilakukan

%"ter" agital an"rekt"%lati- a%abila akhiran H 1 9m dari kulit dilakukan k"l"t"miterlebih dahulu,

4ea%e 18?; menyatakan bila mek"nium didada%atkan %ada %erineum- *etibulum ataufitel %erianal maka kelainan adalah letak rendah , &ila !ada %emerikaan fitel 7; makakelainan adalah letak tinggi atau rendah, !emerikaan f"t" abd"men etelah 1872 am etelah

lahir agar uu teriiK udara- dengan 9ara Wangenstein Reis kedua kaki di%egang %"ii badan

*ertikal dengan ke%ala dibawah; atau knee chest position uud; dengan bertuuan agar udara berkum%ul didaerah %aling dital, &ila terda%at fitula lakukan fitul"grafi,1

!ada %emerikan klini- %aien malf"rmai an"rektal tidak elalu menunukkan geala

"btruki aluran 9erna, )ntuk itu- diagn"i haru ditegakkan %ada %emerikaan klini egeraetelah lahir dengan in%eki daerah %erianal dan dengan memaukkan term"meter melalui

anu,6-5

Mek"nium biaanya tidak terlihat %ada %erineum %ada bayi dengan fitula rekt"%erineal

hingga 1/72 am, Diteni abd"men tidak ditemukan elama bebera%a am %ertama etelah lahir dan mek"nium haru di%aka keluar melalui fitula rekt"%erineal atau fitula urinariu, +al ini

dikarenakan bagian dital rektum %ada bayi terebut dikelilingi truktur "t"t7"t"t *"lunter yang

menaga rektum teta% k"la% dan k""ng, $ekanan intrabd"minal haru 9uku% tinggi untuk menandingi t"nu "t"t yang mengelilingi rektum, Eleh karena itu- haru ditunggu elama 1/72

am untuk menentukan eni malf"rmai an"rektal %ada bayi untuk menentukan a%akah akan

dilakukan colostomy atau anoplasty,/ In%eki %erianal angat %enting, Flat bottom atau flat perineum- ditandai dengan tidak


13/18

adanya gari anu dan anal dim%le mengindikaikan bahwa %aien memiliki "t"t7"t"t %erineum

yang angat edikit, $anda ini berhubungan dengan malf"rmai an"rektal letak tinggi dan haru

dilakukan colostomy,/

$anda %ada %erineum yang ditemukan %ada %aien dengan malf"rmai an"rektal letak

rendah meli%uti adanya mek"nium %ada %erineum- bucket!handle skin tag yang terda%at %ada

anal dimple;- dan adanya membran %ada anu tem%at keluarnya mek"nium;,/


14/18

• Dilakukan dengan general anetei- dengan intubai end"trakeal- dengan %"ii %aien

tengkura% dan %el*i ditinggikan,

• Stimulai %erineum dengan alat "ena Muscle #timulator untuk identifikai anal dimple,

• Inii bagian tengah akrum kearah bawah melewati %uat %ingter dan berhenti 2 9m

dide%annya,

• Dibelah aringan ubkuti- lemak- parasagital fiber dan muscle comple$,• E k"kigeu dibelah am%ai tam%ak mukulu le*at"r- dan mukulu le*at"r dibelah

tam%ak dinding belakang rektum,

• 0ektum dibeba dari aringan ekitarnya,

• 0ektum ditarik melewati le*at"r- muscle comple$ dan parasagital fiber ,

• Dilakukan an"%lati dan diaga angan am%ai teni"n,

Salah atu 9"nt"h f"t" Cr"7$able 4ateral dengan %"ii %r"ne


15/18

!enatalakanaan malf"rmai an"rektal %ada laki7laki %ada gambar 1;11


16/18

!enatalakanaan malf"rmai an"rektal %ada bayi %erem%uan gambar 2;


17/18

Dilatai anu dimulai 2 minggu etelah "%erai, )ntuk %ertama kali dilakukan "leh ahli

bedah- kemudian dilatai dua kali ehari dilakukan "leh %etuga keehatan atau%un keluarga,

7=. Prognosis

+ail "%erai kelainan an"rektal meningkat dengan ignifikan eak ditemukannya

met"de !S#0!


18/18

D#'$#0 !)S$#(#

1, &edah )

MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR

Documents

Transcript of MALFORMASI ANOREKTAL RECTOVESTIBULAR