Presus Malformasi Anorektal-Mesi

8/17/2019 Presus Malformasi Anorektal-Mesi

1/42

LAPORAN KASUS

MALFORMASI ANOREKTAL

Oleh : Mesiwisani : 1420221124

Dibimbin !leh : "#$ %essi El"i&ani' S($)A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU )EDA*

RSPAD +ATOT SOE)ROTO

PERIODE 10 A+USTUS , 1- OKTO)ER 201.


2/42

4 1

KATA PEN+ANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT atas rahmat,

nikmat, karunia dan hidayah-Nya, dan tidak lupa sholawat serta salam yang

senantiasa tercurah kepada Nabi Muhammad SAW dan keluarganya serta para

sahabatnya, laporan kasus yang berjudul Mal!ormasi Anorektal" dapat

diselesaikan#

Penulis ingin menyampaikan penghargaan dan ucapan terimakasih kepada

dr# $essi %ldiyani, Sp#&A selaku pembimbing yang dengan penuh dedikasi,

kesabaran dan keikhlasan meluangkan waktu, tenaga dan pikiran dalam

membimbing penulis sehingga hambatan dalam penulisan laporan kasus ini dapat

teratasi#

Penulis juga ingin menyampaikan rasa terimakasih kepada pasien dan

keluarga atas partisipasi dan kerjasamanya yang memperbolehkan pelaporan

kasus ini berlangsung dengan baik dan lancar# Atas hal tersebut penulis ucapkan

terimakasih#

Penulis menyadari bahwa tulisan dalam laporan kasus ini masih jauh dari

kesempurnaan, oleh karena itu penulis mohon maa! apabila terdapat kekurangan

pada laporan kasus# Penulis juga mengharapkan kritik serta saran yang

membangun dari semua pihak agar menjadi lebih baik# Semoga laporan kasus ini

dapat berman!aat bagi para pembaca dan kemajuan ilmu pengetahuan khususnya

kedokteran dikemudian hari#


3/42

4 1

DAFTAR ISI

KATA PEN+ANTAR '

DAFTAR ISI (

)A) I PENDA*ULUAN )

)A) II LAPORAN KASUS *

A. +dentitias Pasien *

B. Status Pasien *

C. Prognosis '

)A) III TIN/AUAN PUSTAKA ''

A. %mbriologi ''B. Anatomi '*

C. isiologi '.

/# Penyakit '0

'# Mal!ormasi Anorektal '1

DAFTAR PUSTAKA *


4/42

4 1

)A) I

PENDA*ULUAN

Mal!ormasi anorektal merupakan mal!ormasi kongenital dari traktus

gastrointestinal yang sering terjadi# 2elainan ini memiliki spektrum de!ek yang

luas# /e!ek bisa terjadi dari yang sangat kecil dan mudah ditatalaksana serta

memiliki prognosis !ungsional yang baik, atau dapat pula terjadi de!ek yang

kompleks, sulit untuk di tatalaksana, sering berhubungan dengan anomali lain dan

mempunyai prognosis yang buruk untuk !ungsionalnya# 3ata-rata operasi untuk

perbaikan de!ek ini dilakukan pada periode dini neonatus dan sering berhubungan

dengan sekuele jangka panjang seperti inkontinensia !eses# +stilah anus

imper!orata yang dahulu dipakai untuk mendeskripsikan mal!ormasi ini telah

diganti#

Tidak ada data yang menyatakan insidensi kelainan ini di +ndonesia,

namun beberapa penulis dari berbagai literatur mengatakan insiden dari penyakit

ini adalah satu dari setiap lima ribu kelahiran#

Pada bayi laki-laki kelainan yang paling sering ditemukan adalah atresia

anus atau rektum dengan !istula rektouretra# Sedangkan pada bayi wanita,

kelainan yang paling sering ditemukan adalah atresia anus atau rektum dengan

!istula rekto4estibular diikuti dengan !istula perineal dan kloaka persisten#

/engan diagnosis yang cepat serta penatalaksanaan yang tepat untuk

anomali organ lain yang dimiliki pasien, juga operasi perbaikan de!ek yang

e!isien, pasien memiliki kesempatan yang baik untuk !ungsionalnya#


5/42

4 1

)A) II

LAPORAN KASUS

A$ I"enias Pasien

Nama 5 MP

No# 3M 5 6'7777

TT8 5 ) 9uli (')

:mur 5 ( Tahun ( bulan

9enis kelamin 5 8aki-laki

Alamat 5 2p# Palijan 3T (;3W ( Pandeglang

Agama 5 +slam

Suku 5 9awa

Pendidikan terakhir 5 &elum sekolah

Tanggal Masuk 5 Sabtu, . September ('. Pukul 6#*

)$ Sas Pasien

'# Anamnesis

/ilakukan alloanamnesis dengan ibu pasien pada tanggal '. September

('.#

a< 2eluhan :tama

Tidak terdapat lubang pada anus

b< 2eluhan Tambahan

Muntah sewaktu bayi berusia ( hari# Muntah sebanyak dua kali

namun ibu tidak mengetahui warna dan isi dari muntahannya#

c< 3iwayat Penyakit Sekarang 5

Sejak dilahirkan pasien dikatakan oleh bidan yang membantu

persalinan tidak memiliki lubang anus# Tidak ada riwayat !eses atau

mekonium keluar dari saluran kemih# 2emudian pasien dirujuk ke 3S

Pandeglang, namun karena keterbatasan alat, pasien dirujuk ke 3S=M

dan disana dilakukan operasi# >perasi pertama dilakukan saat bayi

berumur ( hari# >perasi kedua dilakukan saat bayi berusia ' tahun 6

bulan dan operasi ketiga dilakukan di 3SPA/ ?atot Soebroto pada

tanggal 6 September ('.

d< 3iwayat Penyakit /ahulu

Tidak ada

e< 3iwayat Penyakit 2eluarga

Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan yang sama dengan

pasien

!< 3iwayat Pengobatan


6/42

4 1

Pasien alergi terhadap paracetamol# Pasien akan gatal-gatal pada

punggungnya jika meminum obat paracetamol

g< 3iwayat 2ehamilan

Pasien merupakan anak pertama dari kehamilan yang pertama, dan ibu

belum pernah keguguran @?' P' A


7/42

4 1

Auskultasi B &9 +;++ regular, murmur @-


8/42

4 1

b< oto 3ontgen


9/42

4 1

Telah dilakukan pemeriksaan radiologi lopogra!i pada tanggal 'D-6-('.

dengan pemeriksaan sebagai berikut 5

Pada oto pra prosedur

Praperitoneal !at line kanan dan kiri baik

Psoas line dan kontur kedua ginjal sebagian tertutup bayangan udara usus

Tampak bayangan udara usus yang prominent

/istribusi udara usus mencapai distal

Tidak tampak udara bebas ekstralumen

Tidak tampak air !luid le4el

Tulang-tulang intak

Tampak iga tiga buah marker radiopak di proyeksi stoma bersih, stoma

kotor dan di anus

Pada !oto pra prosedur /imasukkan kontras melalui stoma bersih

Tampak kontras lancar mengalir ke kolon sigmoid sampai ke rektum

Tidak tampak kontras mengalir dari rektum ke 4esica urinaria dan uretra

2esan 5

Pasase kolon sigmoid sampai ke rektum baik

Tidak tampak hubungan rektum dengan traktus urinarius

oto thora7 pada tanggal (.-6-('.

=or 5 besar dan bentuknya normal

Pulmo 5 tampak in!iltrat dan penebalan kedua hilus

Sinus kosto!renikus dan dia!ragma kanan dan kiri baik

Tulang tulang intak

2esan 5 suspek 2P


10/42

4 1

*# /iagnosis

Mal!ormasi anorektal post reanastomosis kolon hari ke ++

.# Terapi

a< Terapi 2onser4ati! '< /iet lunak 5 /iet bubur susu

(< =e!i7ime S$3 (K. mg P>

)< Paracetamol )7'. mg P>

$ P#!n!sis

'# Luo ad itam 5 &onam

(# Luo ad ungsionam 5 &onam

)# Luo ad Sanationam 5 &onam


11/42

4 1

)A) III

TIN/AUAN PUSTAKA

a3 Emb#i!l!i

Mulai terbentuk pada kehidupan mudigah 1 somit @(( hari< sebagai akibat

dari pelipatan mudigah kearah cephalo caudal dan lateral, sehingga rongga yang

dibatasi entoderm sebagian tercakup ke dalam mudigah dan membentuk usus

primiti! @ primitive gut


12/42

4 1

&agian caudal lengkung usus akan membentuk bagian bawah ileum,

caecum, appendi7, colon ascenden, (;) pro7imal colon trans4ersum# Pertumbuhan

lengkung usus primer sangat pesat terutama bagian cranialnya# Akibat

pertumbuhan yang cepat ini dan perluasan hati yang serentak, rongga perut untuk

sementara terlalu kecil untuk menampung jerat-jerat usus ini# Akibatnya jerat ini

memasuki celom e7tra embrional dan tali pusat @hernia umbilicalis phisiologic<

yang terjadi pada minggu ke enam#

&ersamaan dengan pertumbuhan memanjangnya, lengkung usus sederhana

akan berputar disekitar poros yang dibentuk oleh A#Mesenterica superior# :sus

besar juga cukup bertambah panjang, sedangkan yeyenum dan ileum selain

bertambah panjang juga akan membentuk kumparan selama perputaran#


13/42

4 1

Akhir bulan ke-) lengkung usus yang mengalami herniasi mulai kembali

kedalam rongga perut# &agian pro7imal yeyenum merupakan bagian pertama

yang masuk dan mengambil tempat disisi kiri# 8engkung-lengkung yang masuk

berikutnya makin lama makin menetap disisi kanan# ?elembung caecum yang

merupakan bagian caudal lengkung usus sederhana terakhir masuk ke rongga

perut# :ntuk sementara terletak langsung dibawah lobus kanan hati#

:sus sederhana belakang membentuk ';) distal colon trans4ersum, colon

descendens, sigmoid, rectum, bagian atas canalis analis# &agian terminal usus

sederhana belakang bermuara kedaerah posterior kloaka @suatu rongga yang di

lapisi endoderm dan dibungkus di batas 4entralnya oleh ektoderm permukaan


14/42

4 1

Pada akhir minggu ketujuh, membrana kloakalais pecah, menciptakan

lubang anus untuk usus belakang dan lubang 4entral untuk sinus urogenitalis#

/iantara keduanya, ujung septum urorektale membentuk badan perineal# Pada saat

ini proli!erasi ektoderm menutup bagian paling kaudal kanalis analis# /alam

minggu ke D,regio ini mengalami rekanalisasi, membran analis koyak dan

terbentuklah jalan terbuka antara rektum dan dunia luar# &agian atas canalis

analis berasal dari endoderm dan didarahi oleh arteri rectalis superior, suatu

lanjutan dari arteri mesenterica in!erior yaitu arteri usus belakang# &agian bawah

@';) bawah< berasal dari ektoderm dan didarahi oleh arteri rectalis in!erior, cabang

dari arteri pudenda interna# Taut antara regio endoderm dan ektoderm kanalis

analis ditandai oleh linea pektinata, tepat dibawah kolumna analis# /i garis ini,

epitel berubah dari epitel silindris menjadi epitel gepeng berlapis#

b3 Ana!mi

3ektum merupakan lanjutan dari kolon sigmoid# &agian tersempit disebut

junctura rectosigmoidea, bagian terlebar disebut ampulla recti yang jika terisi akan

timbul rasa ingin de!ekasi# 3ectum diperdarahi oleh arteri rectalis superior

@cabang dari arteri mesenterica in!erior< yang mendarahi tunika mukosa, arteri

rectalis media @cabang arteri illiaka interna< mendarahi tunika muskulaaris, arteri

rectalis in!erior @cabang arteri pudenda interna< mendarahi tunika muskularis#

&agian akhir dari usus besar adalah kanalis analis yang selalu dalam

keadaan tertutup dan baru terbuka pada waktu de!ekasi# Panjang 2analis analis

kurang lebih ' inchi @*cm< berjalan kebawah dan belakang dari ampula rekti

sampai anus# Terdapat tiga otot pada kanalis analis yaitu m#le4ator ani, m#sphicter

eksternus, m#s!ingter internus# Muskulus s!ingter ani internus dibentuk oleh

penebalan otot polos stratum circulare pada ujung atas kanalis analis# Muskulus


15/42

4 1

s!ingter ani internus diliputi oleh lapisan otot lurik yang membentuk muskulus

s!ingter ani eksternus yang bekerja secara 4olunter disara!i oleh ner4us rectalis

in!erior#

Muskulus s!ingter ani eksternus dapat dibagi menjadi tiga bagian 5

'# Pars subkutanea, mengelilingi ujung bawah kanalis analis dan tidak

melekat pada tulang#

(# Pars super!isialis bagian belakang melekat pada os koksigeus dan bagian

depan pada korpus perineale#

)# Pars pro!unda, mengelilingi ujung atas kanalis analis dan tidak melekat

pada tulang#

2edua pars puborektalis muskulus le4ator ani bergabung dengan pars pro!unda muskulus s!ingter ani eksternus# Serabut muskulus puborektalis pada

kedua sisi membentuk sebuah lengkung, yang didepan melekat pada kedua os

pubis dan berjalan di sekeliling junctio anorectalis, menarik junctio ke depan

sehingga kanalis analis dan rektum membentuk sudut yang tajam#

3 Fisi!l!i

ungsi anorektal secara normal adalah

1$ M!ilias K!l!n

Motilitas kolon berbeda dengan motilitas usus dimana gelombang peristaltik

digantioleh adnya gerakan massa !eces yang propulsi4e disepanjang kolon#

Motilitas kolon diatur oleh akti!itas listrik myogenik yang diperantarai oleh

persara!an intriksik dan pleksus mienterikus# Sebaliknya hal ini juga dirangsang

oleh inner4asi ekstrinsik dadn re!le7 humoral seperti gastrokolik dan ileokolik#


16/42

4 1

Motilitas kolon ber!ungsi untuk abssorbsi cairan dan pendorongan massa pada

waktu de!ekasi# ?erakan dari sigmoid ke rectum dihambat oleh beberapa

mekanisme yang digunakan oleh kontinensi

2$ K!ninensi

2ontinensi adalah kemampuan untuk mempertahankan !eses dalam hal ini sangat

tergantung pada konsistensi !eses, tekanan dalam anus, tekanan rectum, serta

sudut anorektal# eses yang cair sulit dipertahankan dalam anus# 2ontinensi diatur

oleh mekanisme 4olunter dan in4olunter yang menjaga hambatan secara anatomiis

dan !isiologis jalannya !eses ke rectum dan anus# Penghambat terbesar secara

!isiologi adalah sudut antara anus dan rectum yang dihasilkan oleh otot le4ator ani

bagian puborektal anterior dan superior dan otot ini berkontraksi secara

in4olunter# Adanya perbedaan antara tekanan adan akti4itas motorik anus, rectum,

dan sigmoid juga menyebabkan progresi!itas pelepasan !eses terlambat# 2ontraksi

s!ingter ani eksternus seperti pada puborektalis diakti4asi secara in4olunter

dengan distensi rectum dan dapat meningkatkan secara 4olunteer selama '-(

menit# Tekanan istirahat dalam anus kurang lebih (.-' mmCg, dalam rectum .-

( mmCg# Apabila sudut antara anus dan rectum lebih dari 6 maka !eses akan

sulit dipertahankan#

5$ Menela#6an massa 7eses 8"e7e6asi3

?erakan massa dikolon mendorong isi kolon ke dalam rektum kemudian terjadi

peregangan direktum# Peregangan ini merangsang reseptor tegang di dinding

rektum yang selanjutnya memicu re!leks de!ekasi# Selanjutnya s!ingter ani

internus @yang merupakan otot polos< melemas diikuti dengan rektum dan kolon

sigmoid yang kontraksi lebih kuat# S!ingter anus eksternus juuga melemas dan

terjadilah de!ekasi# Pada bayi baru lahir de!ekasi bersi!at ototnom tetapi dengan

perkembangan, maturitas de!ekasi dapat diatur# Pemindahan !eses dari kolon

sigmoid ke rectum kadang dicetuskan juga oleh rangsang makanan terutama pada

bayi# Apabila rectum terisi !eses maka akan dirasakan oleh rectum sehingga

menimbulkan keinginan untuk de!ekasi# 3ektum mempunyai kemampuan yang

khas untuk mengenal dan memisahkan bahan padat, cair, dan gas# Syarat untuk


17/42

4 1

terjadinya de!ekasi normal adalah persara!an sensible untuk sensasi isi rectum dan

persara!an s!ingter ani untuk kontraksi dan relaksasi, peristaltic kolon dan rectum

normal, dan struktur organ panggul yang normal# Sikap badan waktu de!ekasi juga

memegang peranan yang penting# /e!ekasi terjadi akibat peristaltic rectum,

relaksasi s!ingter ani eksternus, dan dibantu mengedan#

"3 Pen&a6i

1$ Mal7!#masi An!#e6al

a3 De7inisi

+stilah anomali anorektal meliputi serangkaian cacat bawaan yang

mencakup spektrum yang luas#

Mal!ormasi anorektal merupakan mal!ormasi kongenital dari traktus

gastrointestinal dan yang termasuk didalamnya mulai dari imper!orata membran

anal sampai kloaka persisten#

b3 E(i"emi!l!i

Terjadi pada ' bayi setiap .# kelahiran# 0J nya terjadi pada bayi laki-

laki# &ayi laki-laki cenderung memiliki kelainan yang lebih berat dibanding bayi

perempuan#

+nsiden mal!ormasi anorektal lebih tinggi pada bayi prematur dan bayi

dengan berat lahir rendah# insiden mal!ormasi anorektal tinggi pada pajanan

terhadap loraFepam dan insiden yang lebih rendah pada pajanan terhadap

suplemen asam !olat#

3 Ei!l!i

&elum ada etiologi yang jelas# 2adang didapatkan hubungan genetik

dalam keluarganya# /ahulu diakui ada peningkatan resiko untuk saudara dari

pasien mal!ormasi anorektal yaitu '5' dibandingkan dengan kejadian pada

populasi umum ' 5 .# Setelah itu dilaporkanterdapat keluarga dengan ( atau

lebih anggotanya yang mederita mal!ormasi anorektal dan disertai sindoma

multisistem# Secara khusus, mutasi pada gen-gen tertentu yang mengkode !aktor-

!aktor transkripsi telah diketahui terjadi pada pasien dengan berbagai sindrom,

beberapa diantaranya memiliki pola autosomal dominan# Telah ditemukan adanya


18/42

4 1

peningkatan insiden dari mal!ormasi anorektal pada pasien pasien dengan trisomi

(' @Sindrom /own


19/42

4 1


20/42

4 1

Wingsprwingspread international classi!ication

++# 2lasi!ikasi Pena

&erdasarkan lokasi !istula#

+# Pada laki-laki

a3 Fisla (e#ineal

istula perineal @kutaneus< adalah cacat paling sederhana pada

kedua jenis kelamin# Penderita mempunyai lubang kecil terletak di

perineum, sebelah anterior dari titik pusat s!ingter eksterna, di

dekat skrotum pada pria atau 4ul4a pada perempuan# Penderita

laki-laki sering pada perineumnya terdapat mal!ormasi jenis

pegangan ember @bucket-handle


21/42

4 1

/iagnosis ditegakkan berdasarkan inspeksi sederhana perianal dan

cacat ini dapat diperbaiki tanpa kolostomi protekti!#

b3 Fisla Re6!blba#

Pada !istula rektobulbar, rektum berhubungan dengan bagian

bawah uretra# &iasanya terdapat lubang yang tidak terlihat di sisi

anal#

3 Fisla #e6!(#!sai6a

istula terbuka ke uretra di daerah prostat # 3ektum dan uretra pars

prostatika menyatu pada satu dinding# /e!ormitas sakrum lebih

berat dibandingkan pada !istula rektobulbar# istula retro uretra

@uretra bulbar ataupun prostatika< merupakan cacat anorektum

yang paling sering pada penderita laki-laki#"3 Fisla #e6!9esi6a

3elati! jarang terjadi# Pada penderita dengan !istula rekto4esika,

rektum berhubungan dengan saluran kemih pada setinggi leher

4esika urinaria# Mekanisme s!ingter sering berkembang sangat

jelek# Sakrum sering tidak terbentuk atau seringkali tidak ada#

Perineum tampak datar# /ari total seluruh bayi laki-laki yang

mengalami mal!ormasi anorektal, 'J nya merupakan !istula

rekto4esika# Prognosis !ungsi usus biasanya jelek# 2olostomi

diharuskan selama masa neonatus yang disertai dengan operasi

perbaikan korekti! dikemudian hari#

e3 An!mali an!#e6al an(a 7isla

=acat ini mempunyai karakteristik sama pada kedua jenis kelamin#

3ektum berakhir buntu di belakang uretra# 3ektum tertutup sama

sekali dan biasanya ditemukan kira-kira ( cm di atas kulit

perineum# Sakrum dan mekanisme s!ingter biasanya berkembang

baik# Prognosis !ungsional biasanya baik# /iindikasikan untuk

dilakukan kolostomi pada masa neonatus# Anomali ini merupakan

anomali anorektal yang khas pada pasien /own syndrome#

73 A#esia #e6m

Atresia rektum adalah cacat yang jarang terjadi, hanya 'J dari

anomali anorektum# =acat ini mempunyai kesamaan karakteristik

pada kedua jenis kelamin# Cal yang unik pada kasus ini adalah

penderita mempunyai kanal anus dan anus yang normal# Anus yang

terlihat normal ini berakhir buntu diatas linea dentata# =acat ini


22/42

4 1

sering ditemukan ketika mengukur suhu rektum# Ada obstruksi

sekitar ( cm di atas batas kulit# Penderita ini membutuhkan

kolostomi protekti!# Prognosis !ungsional sangat baik karena

mereka mempunyai mekanisme s!ingter yang normal @dan sensasi

normal


23/42

4 1

kolostomi dilakukan, diagnosis urologi harus ditegakkan untuk

mengosongkan saluran kencing, jika perlu pada saat yang

bersamaan dilakukan kolostomi#

e3 Mal7!#masi an!#eal an(a 7isla9arang terjadi pada perempuan# 2ebanyakan terjadi pasien sindrom

/own#

73 A#esia Re6m

Seperti pada laki-laki#

3ectobladderneck !istula 3ectobulbar !istula


24/42

4 1

3ectoprostatic !istula Perineal !istula

+mper!orate anus with no !istula =loaca

with common channel shorter than ) cm

=loaca with common channel longer 3ecto4estibular !istula

than ) cm


25/42

4 1

Perineal !istula

73 +eala Klinis

2ebanyakan bayi didiagnosa saat lahir atau segera setelah lahir ketikadidapakan tidak ada mekonium yang keluar dari anus#

/istensi abdomen dan emesis ditemukan pada mal!ormasi tanpa !istula

yang tidak terdeteksi dalam (* jam, hal ini akibat kegagalan pengeluaran

mekonium#

&isa disertai anomali kongenital yang lain, seperti anomali 4ertebra,

anomali ekstremitas, de!ek pada jantung, sindrom /own, anomali sistem

genitourinary, dan anomali lainnya# /ua anomali jantung yang sering

berhubungan dengan mal!ormasi anorektal adalah tetralogi !allot dan

de!ek septum 4entrikel#

Atresia duodenal dan penyakit Cirschsprung @(J< bisa terdapat pada bayi

dengan mal!ormasi anorektal


26/42

4 1

3 Dian!sis

'< Anamnesa

a# 3iwayat tidak ada pengeluaran mekonium dari anus#

b# /istensi abdomenc# %mesis

(< Pemeriksaan !isik

+nspeksi perinium untuk mencari mekonium dan ; atau !istula perineal#

Perhatikan ada tidaknya lubang anus dan sejauh mana perkembangan

s!ingter# Cal ini dapat dilakukan dengan meregangkan kulit perianal#

Tentukan ada tidaknya !istula dan lokasinya terhadap kulit dengan cara

obser4asi selama (*-(6 jam# Adanya mekonium dalam (*-*6 jam pada

perineum, menunjukan adanya !istula pada kulit dan anomali letak rendah#


27/42

4 1

:ntuk melihat hubungan antara sistem urinaria terhadap rektum, saring air

seni pada popok atau kassa, lalu analisa urinnya# Adanya mekonium pada

urin menunjukan adanya hubungan antara usus dan sistem urinaria#

)< Pemeriksaan penunjang

a< Pemeriksaan radiologi

:dara sebagai medium kontras akan menggambarkan ujung rektum

dan membedakan antara lesi letak rendah dan letak tinggi# %4aluasi

radiologi tidak memberikan gambaran yang sesungguhnya sebelumnya

(* jam karena rektum masih kolaps# /ibutuhkan sejumlah besar

tekanan intraluminal untuk melewati otot s!ingter yang mengelilingi

bagian bawah rektum# Maka dari itu, pemeriksaan radiologi yang

kurang dari (* jam akan menunjukkan rektum yang sangat tinggi

@4ery high rectum"< dan memperlihatkan diagnosis palsu# Selama (*

pertama ini juga lakukan pemeriksaan untuk mengetahui adanya

anomali lain yang dapat berhubungan#

a# oto pel4is lateral

=ross table 7-ray

9ika setelah (* jam tidak terdapat mekonium di daerah

perineum, atau di urin, letakkan penanda radioopak pada

perineum dan posisikan pasien pronasi dan pel4is diele4asikan ,

kemudian !oto lateral pel4is# 8ihat apakah terdapat gas dibawah

koksigeus untuk terapi selanjutnya# 9uga dapat menentukan letak

anomalinya apakah tinggi rendah atau intermediate#

+n4ertogram

Pasien diposisikan dalam keadaan inverse @ kepala


28/42

4 1

dibawah, kaki di atas< dan dilakukan !oto dari arah lateral untuk

melihat letak gas di distal rektum#

b# 3adiogra!i sakrum

:ntuk melihat gambaran posteroanterior dan lateral dari sakrum#

3adiogra!i sakrum dilakukan sebelum operasi# /apat

mengidenti!ikasi de!ek pada sakrum, hemi4ertebra, dan massa

presakrum#

c# Augmented-pressure distal colostography

Merupakan pemeriksaan diagnostik yang penting untuk

memperjelas anatomi pada anak dengan mal!ormasi anorektal

yang membutuhkan kolostomi# /engan !luoroskopi balon

kateter kemudian dimasukkan ke stoma distal, dan balon

dikembangkan# 2ateter ditarik kembali, dan kontras yang larut

air disuntikan# Tekanan ini diperlukan untuk mengatasi tekanan

dari otot le4ator yang kemudian memungkinakan kontras

mengalir ke bagian terendah dari usus besar dan

memperlihatkan adanya !istula# Pada pasien dengan !istula ke

traktus urinarius, kandung kemih biasanya akan terisi# 9ika tidak

ada !istula, kolon bagian distal akan memiliki gambaran yang

bulat dan tidak ada ekstra4asasiurin#

d# oiding cystourethrogram @=:?<

/apat menunjukan adanya !istula tetapi tidak dibutuhkan jika

bisa dilakukan colostography distal karena =:?

sensiti!itasnya lebih rendah dibandingkan distalcolostography#

e# :S? abdomen

:ntuk melihat traktus genitourinarius dan intuk mencari massa

lain# /apat ditemukan hidrone!rosis,hidrocolpos, massa

presakrum, massa abdomen ataupun yang lainnya# Pemeriksaan

harus dilakukan sebelum dilakukan operasi dan harus diulangi

setelah 1( jam karena :S? dini kemungkinan tidak cukup untuk

menyingkirkan hidrone!rosis karena re!luks 4esikoureteral#

!# %chocardiogra!i untuk mencari anomali jantung#

g# Spinal ultrasound atau M3+ tulang belakang

:ntuk melihat apakah terdapat anomali 4ertebra# /engan

menggunakan :S?, dapat mengetahui adanya osi!ikasi pada

tulang belakang, meningocele, teratoma atau lesi lainnya# :S?


29/42


30/42

4 1

Pada bayi dengan satu lubang @kloaka< memiliki kemungkinan yang besar

menderita de!ek urologi# &ayi-bayi ini membutuhkan e4aluasi urologi dan ada

tidaknya hydrocolpos harus di e4aluasi menggunakan ultrasonogra!i# Pada


31/42

4 1

beberapa bayi memerlukan tindakan kolostomi# 2olostomi dilakukan di bagian

proksimal supaya tidak mengganggu proses perbaikan mal!ormasinya, juga

supaya tidak menyisakan banyak usus terbuang sia-sia untuk memungkinkan

dilakukannya pull-through maneuver pada distal rektosigmoid# Selama

pembukaan kolostomi, jika terdapat hydrocolpos harus dilakukan drainase# 9ika

hydroclpos tidak terlalu besar dan tidak mencapai dinding abdomen diatas

kantung kemih, maka drainase dapat dilakukan menggunakan rubber tube# 9ika

hydrocolpos terlalu besar, dapat menyebabkan distress pernapasan, drainase dapat

dilakukan dengan menghubungkan dindng 4agina dengan dinding abdomen

sebagai tabung 4aginostomi#

Pada !istula perineal, dapat dilakukan anoplasti primer tanpa kolostomi#

Masalah yang dihadapi adalah bayi lahir prematur dengan kondisi sakit berat dan

terdapat de!ek lain yang berhubungan# Pada kasus ini, dapat dilakukan dilatasi

!istula untuk mem!asilitasi pengosongan kolon saat penundaan operasi de!initi!#

Pada !istula 4estibular, mal!ormasi ini mungkin dapat diperbaiki selama

periode neonatal tanpa kolostomi, namun sayangnya menimbulkan komplikasi

pada beberapa pasien# 2eputusan untuk dilakukan perbaikan secara primer atau

kolostomi terbuka harus berdasarkan pengalaman dari ahli bedah yang akan

melakukan tindakan ini# 2olostomi masih menjadi tindakan yang e!ekti! untuk

melindungi pasien ini#

Pasien dengan !istula perineal atau 4estibular yang sakit berat karena

alasan medis lain hanya dapat dilakukan dilatasi dari !istula untuk dekompresi

kolon# &eberapa pasien dapat dilakukan perbaikan mal!ormasi pada kemudian

hari tergantung pada pengalaman ahli bedah yang bersangkutan#

K!l!s!mi

&iasanya dilakukan sebagai tahap pertama pada neonatus dengan anomali

letak tinggi# Tindakan kolostomi merupakan upaya dekompresi, di4ersi, dan

sebagai proteksi terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi usus# 2olostomi pada

kolon desendens merupakan prosedur yang ideal untuk penatalaksanaan awal

mal!ormasi anorektal# 2olostomi desenden dibentuk pada kolon desenden di

pertemuan antara kolon desenden dengan sigmoid yang berlokasi di kuadran kiri


32/42

4 1

bawah abdomen dengan stoma yang terpisah# Stoma yang proksimal terhubung ke

saluran pencernaan atas dan menyalurkan !eses# Stoma distal, atau disebut juga

!istula lendir terhubung ke rektum dan mengalirkan sejumlah kecil lendir# Stoma

distal ber!ungsi untuk irigasi dan tes diagnostik# 2olostomi pada kolon desendens

mempunyai beberapa keuntungan dibanding dengan kolostomi pada kolon

asendens atau trans4ersum# &agian distal dari kolostomi akan mengalami

dis!ungsi dan akan terjadi atropi karena tidak digunakan# /engan kolostomi pada

kolon desendens maka segmen yang akan mengalami dis!ungsi menjadi lebih

pendek# Atropi dari segmen distal akan berakibat tejadinya diare cair sampai

dilakukan penutupan stoma dan hal ini dapat diminimalkan dengan melakukan

kolostomi pada kolon desendens# Pembersihan mekanik kolon distal lebih mudah

dilakukan jika kolostomi terletak di bagian kolon desendens#

Pada kasus dengan !istula rektourinary, urin sering keluar melalui kolon,

untuk kolostomi distal, akan keluar memalui stoma bagian distal tanpa adanya

absorbsi# &ila stoma terletak di kolon proksimal, urin akan keluar ke kolon dan

akan diabsorbsi, hal ini akan meningkatkan resiko terjadinya asidosis metabolic#

2olon sigmoid yang terletak di distal kolostomi masih cukup panjang dan dapat

mencapai perineum saat dilakukan prosedur pull-through#

Pemisahan stoma juga dapat mencegah tumpahan tinja dari usus proksimal

ke usus distal hal ini dapat menghindari bercampurnya !eses dengan traktus

urinarius dan menyebabkan in!eksi saluran kemih# 9ika kolostomi dilakukan pada

bayi baru lahir, harus dilakukan irigasi pada usus bagian distal untuk membuang

mekonium# Cal ini dilakukan untuk mencegah pembentukan megasigmoid#

/istensi rectum yang lama akan menyebabkan kerusakan dinding usus yang

irre4ersible disertai dengan kelainan hipomotilitas dinding usus yang menetap, halini akan menyebabkan konstipasi di kemudian hari#


33/42

4 1

Sebelum dilakukan rekonstruksi anorektal, anatomi dari mal!ormasi anorektal

digambarkan dengan high-pressure distal colostography (loopography). &iasanya

dilakukan )-* minggu setelah kolostomi dan keadaan umum bayi baik#

Pemeriksaan ini dilakukan untuk melihat ada tidaknya !istula, untuk

mengkon!irmasi tipe dari mal!ormasi anorektal, atau untuk melihat patensi dari

kolon distal#

Limie" P!se#i!# Saial An!#e!(las&

/apat dilakukan saat periode neonatal pada mal!ormasi yang terdapat

!istula di perineum# Pada bayi yang tidak dapat dilakukan prosedur ini saat

neonatal karena sakit dan memiliki anomali lain yang berhubungan, maka dapat

dilakukan perbaikan @repair< pada waktu berikutnya# Pada limited PSA3P, tidak

diperlukan pemotongan otot le4ator untuk mencapai rektum#• &ayi diposisikan pronasi# Pada laki-laki, dipasang kateter# /istal

dari ujung rektum menyentuh uretra posterior, maka hati-hati

cedera pada uretra#

• +denti!ikasi pusat kontraksi s!ingter

• +nsisi posterosagital, diperdalam sampai mencapai rektum dengan

memotong s!ingter ani#


34/42

4 1

•9ahit daerah mucocutaneus junction disekitar ori!isium !istula

menggunakan benang multiple 0- silk#

• 2etika traksi dipertahankan pada usus, diseksi melingkar rektum

sampai rektum mencapai perineum#

• iksasi rektum di perineum


35/42

4 1

P!se#i!# Saial An!#e!(las& 8PSARP3 (a"a la6i;la6i "enan 7isla

#e6!#ee#al aa #e#!9esi6al

A# Posisi pronasi dengan pel4is ditinggikan# Pasang kateter urin, pastikan

ureter terletak di tempat yang benar karena dapat bisa masuk ke rektum

melalui !istula# +denti!ikasi s!ingter 4olunter# 3encanakan insisi pada

posterior sagital

+nsisi pada posterior sagital mendekati serat parasagital pada s!ingter

eksterna , lemak ischiorectal dan le4ator ani pada garis tengah#

=# /inding rektal posterior terlihat#

/# /inding posterior rektum dibuka di garis tengah%# /inding posterior rektum dibuka sampai !istula rektouretral terlihat,

ligasi dengan benang absorbable 0-

# Pisahkan rektum dari uretra posterior dengan diseksi diatas !istula

?# 3ektum dapat dimobilisasi# 9ahit pada bagian anterior untuk menutup

perineum

C# 3ektum ditarik dan ditempatkan pada s!ingter

+# >tot le4ator dan s!ingter ani dijahit dengan mengikutsertakan sebagian

dinding rektum

9# 9ahit untuk menutup insisi posterosagital dan anoplasti selesai


36/42

4 1

PSARP minimal (a"a ba&i la6i;la6i "enan 7isla (e#ineal

• +denti!ikasi anus dengan stimulasi otot

• +nsisi dari anus ke sekitar !istula

• istula dan ujung rektum dimobilisasi

• &agian depan dari s!ingter yang berbentuk corong dibelah pada garis

tengah

• :jung usus diletakkan di pusat s!ingter

• Tutup bagian anterior dari s!ingter yang berbentuk corong dan anoplasti

Ans Im(e#7!#aa Tan(a Fisla

Pada pasien dengan anus imper!orata dan tanpa !istula, ujung dari rektum

yang buntu letaknya sama pada pasien dengan !istula ureterobulbar# Walaupun

begitu, karena rektum masih terletak menempel pada posterior uretra,

pemisahannya dari uretra harus hati-hati# 8angkah operasinya sama seperti pada

!istula rektouretral#

Limie" PSARP (a"a ba&i (e#em(an "enan 7isla 9esibla# aa (e#ineal

• Posisi supinasi

• +denti!ikasi anus dengan stimulasi otot

• +nsisi kulit dari anal sampai dan mengelilingi !istula


37/42

4 1

• istula dimobilisasi dari dasar perineal atau kulit 4ul4a;mukosa

• istula dipisahkan dari 4agina

• 3ektum dipisahkan dari otot lateral yang menempel

• Pembedahan pada garis tengah diperpanjang melewati dinding anterior

s!ingter sampai ke anus

• 3ektum ditarik ke tengah-tengah s!ingter

• Perineum di perbaiki setidaknya dengan dua lapis jahitan

Pe#awaan P!s!(e#ai9e

Pasien dengan PSA3P standar menggunakan kateter untuk )-. hari

Pasien dengan limited PSA3P menggunakan kateter untuk (-) hari Pasien dengan !istula rektouretral menggunakan kateter selama 1 hari

Pasien dengan perbaikan kloaka, menggunakan kateter selama ) minggu

Antibiotik pro!ilaksis dilanjutkan selama pasien menggunakan kateter

/ilatasi anus dengan Cegar dilator dimulai sejak ( minggu postoperati!

• :kuran Cegar tergantung usia pasien

• /ilatasi dilakukan dua kali sehari

• :kuran dilator ditingkatkan ukurannya setiap minggu sampai

ukuran yang tepat tercapai

• 9ika sudah tercapai, lakukan penutupan kolostomi

• /ilatasi harus tetap dilanjutkan setelah penutupan

• 9ika dilator sudah dapat dimasukkan dengan mudah, kurangi

jadwal pemakaiannya, satu kali sehari dalam satu bulan, dua kali

seminggu untuk dalam bulan, satu kali seminggu dalam satu bulan,

satu kali seminggu dalam tiga bulan#


38/42

4 1

Reanas!m!sis 6!l!n

Penutupan kolostomi biasanya dilakukan dua atau tiga bulan setelah operasi

de!initi!, luka operasi telah sembuh serta dilatasi anus telah sempurna#

Sebelum dilakukan punutupan kolostomi, dilakukan pemeriksaan radiogra!i

loopogra!i untuk menge4aluasi bagian proksimal dan disal dari usus# Setelah

dilakukan penutupan kolostomi, pasien dapat mengalami pergerakan usus

yang meningkat dan juga terjadi ekskoriasi perineal# Setelah beberapa minggu,

peristaltik usus akan menurun, dan pasien sering mengalami konstipasi#

Setelah enam bulan, peristaltik yang lebih teratur mulai terbentuk#

Pasien harus melakukan !ollow up rutin dalam dua tahun pertama• Pada satu tahun pertama, setiap )-0 minggu

• Pada tahun kedua, setiap ) bulan

• ollow up selanjutnya setiap )-'( bulan, tergantung dari keadaan

!ungsionalnya

3 K!m(li6asi

o Pe#7!#asi ss

Pada bayi yang didiagnosa imper!orata anus saat lahir, harus menunggu

(* jam untuk operasi untuk memastikan tidak ada !istula# Periode

lamanya menunggu ini merupakan waktu yang dianjurkan ahli bedah

yang sangat berpengalaman dan tidak meningkatkan resiko operasi#

Walaupun sangat jarang, beberapa bayi mengalami per!orasi pada

periode ini#

o Un"#aine" h&"#!!l(!s

Cidrocolpos dapat membesar dan menyumbat ureter jika tidak

dilakukan drainase#o In7e6si l6a !(e#asi

9ika in!eksi hanya mengenai lapisan super!isial dari luka, tidak diikuti

dengan terbukanya jahitan pada rektum yang telah dilakukan pull

through dan mendapatkan penanganan yang tepat, maka kemungkinan

besar tidak terjadi sekuele pada !ungsionalnya# Tetapi jika in!eksi

disertai terbukanya jahitan, dapat menyebabkan sekuele seperti

inkontinensia @dengan kemungkinan prognosis yang baik


39/42

4 1

pel4ic yang berat# 8uka operasi yang terbuka kembali ini sering terjadi

pada pasien yang menjalani operasi primer tanpa kolostomi# Maka dari

itu, walaupun kita mengetahui banyak keuntungan pada operasi yang

dilakukan pada awal kehidupan bayi tanpa kolostomi, tetap dianjurkan

untuk melakukan kolostomi#

o K!nsi(asi

Sekuele yang paling sering setelelah operasi# Makin rendah letak

mal!ormasi, semakin besar kemungkinan konstipasinya# Penderita-

penderita tersebut membutuhkan diet kaya serat dan kadang-kadang

diberi pencahar untuk mengkosongkan rektum setiap hari# Anjurkan

makanan yang berserat tinggi dan bersi!at laksati! seperti gandum, roti,

susu, buah-buahan, sayuran#

3 P#!n!sis

• Prognosis tergantung dari tipe de!ek, ada atau tidaknya mal!ormasi dan

sindrom yang berhubungan# Pada yang tidak mengalami komplikasi

karena adanya anomali lain yang berhubungan, kemungkinan dapat

bertahan hidupnya mencapai 'J#

• Semua pasien dengan mal!ormasi anorektal dapat bertahan hidup, maka

dari itu prognosisnya tergantung dari ada tidaknya kontinensia !eses#

Pada pasien dengan peristaltik usus satu sampai tiga kali per hari, dan

memperlihatkan perasaan mengedan saat terjadi pergerakan usus berarti

mempunyai pola pergerakan usus yang baik dan biasanya mempunyai

prognosis yang baik# Pasien dengan pergerakan usus yang meningkat

atau yang mengeluarkan !eses terus-menerus tanpa menunjukan adanya

sensasi atau mengedan, mempunyai prognosis buruk untuk

!ungsionalnya#


40/42

4 1

Presentasi pasien dengan !ungsi usus normal setelah pubertas

)A) I<

PEM)A*ASAN

An# MP, ( tahun ( bulan menderita mal!ormasi anorektal dimana pasien

tidak memiliki lubang anus ketika lahir# &ayi juga muntah sewaktu berusia ( hari#

&erdasarkan teori yang sudah dipaparkan, hal ini sesuai dengan gambaran klinis

dari mal!ormasi anorektal# Tidak ada riwayat !eses atau mekonium yang keluar

dari saluran kemih memberi gambaran bahwa tidak terdapat !istula ke saluran

urin# /ari anamnesis juga diketahui bahwa tidak ada lubang lain disekitar

perineum, hal ini memberi melemahkan mal!ormasi anorektal tipe !istula perineal#

Pasien telah menjalani operasi tahap pertama dan kedua di 3S=M, dan

operasi tahap ketiga di 3SPA/ ?atot Soebroto# +bu tidak mengetahui jelas jenis

operasinya, namun berdasarkan literatur, pada mal!ormasi anorektal dilakukan

tiga tahap operasi, dimana operasi tahap pertama adalah kolostomi, tahap kedua

adalah pembentukan anus, dan tahap ketiga adalah reanastomosis kolon#

Pada pasien ini tidak ada keluarga yang memiliki keluhan atau penyakit

yang sama dengan pasien# 3iwayat keluarga ditanyakan karena pada mal!ormasi

anorektal penyebab pastinya belum diketahui dan kadang didapatkan hubungan


41/42

4 1

genetik serta terdapat peningkatan insiden pada yang anggota keluarganya

mengalami mal!ormasi#

Selama hamil, ibu tidak mengkonsumsi obat-obatan# Cal ini ditanyakan

karena insiden mal!ormasi anorektal tinggi pada ibu yang sewaktu hamil

mengkonsumsi loraFepam# An# MP lahir prematur pada usia kehamilan 6 bulan

dan lahir dengan berat ( gram, hal ini sesuai dengan literatur dimana insiden

mal!ormasi anorektal lebih tinggi pada bayi prematur dan bayi dengan berat lahir

rendah#

/iagnosis mal!ormasi anorektal dapat ditegakkan melalui anamnesis,

pemeriksaan !isik dan pemeriksaan penunjang#

Pada pasien ini ketiga tahap operasi telah selesai dilakukan#

DAFTAR PUSTAKA

?ros!eld 9, >Neill 9, =oran A, onkalsrud %# Pediatric Surgery 0th edition#

Philadelphia5 Mosby elsei4ier, (0O '.00-DD#

2umar P, &urton &2# =ongenital Mal!ormations %4idence-&ased

%4aluation and Management# :nited States o! America5 The Mc?raw-Cill

=ompanies, +nc#O (6#

Puri P, Collward %M# Pediatric Surgery Atlas Series# erlag-&erlin

Ceidelberg 5 Springer, (0

Puri P, Collward %M# Pediatric Surgery Atlas Series# erlag-&erlin

Ceidelberg 5 Springer, (0

Qachariou Q# Pediatric Surgery /igest# erlag-&erlin Ceidelberg 5 Springer,

(0

Arensman M3, &ambini A/, Almond SP, Pediatric Surgery# :nited States

o! America 5 8andes &ioscience, (

8e4itt MA, PeRa A# Anorectal mal!ormations# Orphanet Journal of Rare

Diseases# (1O(5))# doi5'#''60;'1.-''1(-(-))#


42/42

Pena A. Malformasi Anorektum. Dalam: A. Samik Wahab. Ilmu Kesehatan

Anak Nelson. Edisi bahasa Indonesia. Edisi 15 Vol 2. Jakarta : EGC, 2000

Sadler, T. W. 2010. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi ke-10.

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran

Presus Malformasi Anorektal-Mesi

Documents

Transcript of Presus Malformasi Anorektal-Mesi