MALFORMASI ANOREKTALMALFORMASI ANOREKTAL

Dr. CATUR S. SUTISNABagian Bedah Anak

DEPARTEMEN BEDAH

RSPAD GATOT SOEBROTO

MALFORMASI ANOREKTAL

INSIDENSI 1 : 5000 kelahiran

• Dapat merupakan kelainan tersendiri atau bagian dari sindroma VACTERL : vertebra, anal, cardiac, trachea, esofagus, renal, limbs

• Laki > wanita

• Pada laki lebih sering tipe tinggi

MALFORMASI ANOREKTAL

KLASIFIKASITipe Rendah ( Infra levator, tipe anal)

terdapat di bawah garis pubococcygeal

atau kurang dari 1 cm dari kulit

mis : anal stenosis, anal membran, anal agenesis ( dengan / tanpa fistula

MALFORMASI ANOREKTAL

• Tipe tinggi ( supra levator , tipe rektal )

ujung rektum tdp di atas garis pubococcygeal atau lebih dari 1 cm dari kulit

mis : anorektal agenesis

atresia rekti

( dengan atau tanpa fistula )

MALFORMASI ANOREKTAL

Bila malformasi anorektal dengan fistula :

Pada Laki-laki :

• Cutaneus Fistula ( Perineal , raphe )

• Rectouretral fistula

• Rectovesical fistula

Decision-making algorithm for the management of male patients

Low defect, parineal fistula

Rectourethral bulbar fistula

Rectourethral prostetic fistula

Rectobladder neck fistula

Repaired low defect

MALFORMASI ANOREKTAL

Pada wanita :

• Cutaneus ( perineal fistula

• Vestibular fistula

• Vaginal fistula

• Recto-cloacal fistula

Decision-making algorithm for the management of female patients

Perineal (cutaneous) fistula

Vestibular fistula

Low rectovaginal fistulaHigh rectovaginal fistula

Typical cloaca High cloaca

Cloaca with a highrectal opening

Low cloaca (low vaginalFistula & female

hypospadias)

Cloaca with hydrocolposCloaca with double

uterusAnd double vagina

MALFORMASI ANOREKTAL

PEMERIKSAAN RADOLOGIK

menentukan tipe kelainan tinggi / rendah

penting untuk menentukan tindakan

• invertogram ( foto posisi terbalik ) atau

• cross table lateral foto

ditentukan :

- jarak bowel - skin ( > 1 cm < )

- garis pubo-coccygeus ( antara os pubis & sacro-coccygeal joint )

MALFORMASI ANOREKTAL

menentukan kelainan penyerta :

• vertebra

• tulang-tulang ekstremitas

• kelainan lain

( atresia usus, atresia esofagus )

MALFORMASI ANOREKTAL

PENGELOLAAN

TIPE RENDAH

MAR + Perineal fistula, cutraneus fistula,

“Bucket Handle”, mid line raphe fistula, anal stenosis, anal membran

Minimal PSARP

( Postero Sagital Anorectoplasty )

PENGELOLAAN

TIPE TINGGI

MAR + “flat bottom”, meconium in urine, air in

bladder, rectocloacal fistula,recto vaginal fistula,rectobulbar fistula

colostomy ( 6 bl s/d 12 bl )

PSARP

atau Pull-through