“Hospital Dr. Pastor Oropeza Riera.”Departamento de Ginecología y

Obstetricia.Carora-Edo-Lara

ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS EN EL EMBARAZO

Dra. Yoalys Bueno.Dr. Joaquin Campos

Dra. Sarayeli Hernández.Dra. Ana Rodríguez.Médicos Internos.

Febrero, 2013

Anemias en el embarazo

CONCEPTO

ANEMIA

DÉFICIT DE HEMOGLOBINA

CARENCIA DE HEMOGLOBINA

ESCASEZ DE ERITROCITOS

INSUFICIENCIA DE LA MÉDULA ÓSEA

DEFICIENCIA DE FACTORES

ESENCIALES

HEMÓLISIS

Fe2+

B12

ERITROPOYESIS DISMINUIDA

PÉRDIDA SANGUÍNEA

ANEMIA

ÁCIDO FÓLICO

FACTORES INTRACORPUSCULARES

Taquicardia

HIPERPNEA

VISCOSIDAD SANGUÍNEA DISMINUIDA

HIPOXIA CELULAR

FACTORES EXTRACORPUSCULARES

DISMINUCIÓN DE LA RESISTENCIA

PERIFÉRICA

FISIOPATOLOGIA DE LA ANEMIA

ERITROPOYESIS

Proceso a través del cual se producen los

eritrocitos de la sangre

Tiempo de maduración

5 días

Renovación: 0,8% diario

Velocidad de renovación:

160 x 106 eritrocitos/minuto.

Requerimientos

Vitamina B12

(cobalamina)Ácido fólico

Aminoácidos

(globina) Hierro (grupo hemo)

Eritropoyetina (Epo)Otros

SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA

Ciclo de Krebs

Succinil Co A

Glicina

Pirrol Protoporfirina IX

Hierro

Hemo

Globina Ribosomas

CLASIFICACIÓN

Leve Moderada Severa

Hemoglobina gr 9 -11 7 - 9 < 7

Hematocrito % 33 - 27 26 - 21 < 20

ETIOLOGÍA

1. NUTRICIONALES

• DEFICIENCIA DE HIERRO• ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

2. HEMORRAGIAS

3. ENFERMEDADES SISTÉMICAS CRÓNICAS

4. HEMOLISIS

CAUSAS DE ANEMIA DURANTE LA GESTACIÓN

ADQUIRIDAS Anemia FerropenicaAnemia MegaloblasticaAnemia por HemorragiaAnemia secundaria a enfermedades inflamatorias o maligna.Anemia Hemolítica adquirida Anemia hipoplástica o aplástica.

HEREDITARIATalasemia Hemoglobinopatía de células FalciformesAnemia Hemolítica Hereditaria

ANEMIA FERROPÉNICA

METABOLISMO DEL HIERRO

Fases de la Anemia FerropénicaHemorragia

Embarazo.

Crecimiento acelerado

Bajo aporte

Hierro Serico

Capacidad Total de fijación de hierro.

Protoporfirina eritrocitaria

Fe

Sangre

Síntesis

Hb

Hb

Hto

Normales

Hierro Serico

Capacidad Total de fijación de hierro.

Protoporfirina eritrocitaria

Microcitosis

Hipocromía

Balance

Negativo

de hierro

Anemia

ferropenica

Sistema RE

Deposito de Hierro

Ferritina

< 15 µg/dl

Saturación transferrina

20 a 25%

Saturación transferrina

10 a 15%

Eritropoyesis

ferropenica

Ferritina

Causas:Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesisAumento de las pérdidas de hierroDisminución de la ingesta o la absorción de hierro

Cuadro clínico:Signos y síntomas dominantes guardan relación muchas veces con la causa subyacente de la anemia

ANEMIA FERROPÉNICA

ANEMIA FERROPÉNICA

Cansancio

Irritabilidad

Perdida de la concentración

Fatiga muscular

Disfagia

Palidez

Disnea

Debilidad en el ejercicio.

Queilosis.

Coiloniquia (uñas en cuchara).

CUADRO CLÍNICO

TRATAMIENTO

ANEMIA MEGALOBLASTICAS

CONCEPTO

Es aquellas anemias causadas

por una alteración en la

maduración de los precursores

de la serie roja , debido a

anomalía en síntesis de ADN.

ANEMIA MEGALOBLASTICAS

ETIOLOGÍA

Se divide

Deficiencia de Cobalamina

Deficiencia de Folato

Fármaco

ANEMIA MEGALOBLASTICAS: CUADRO CLÍNICO

Alteraciones digestivas

Glositis con lengua lisa y brillante

Flatulencias y digestión pesada

Diarrea

Alteraciones neurológicas

Parestesias de inicio distal

Ataxia y trastornos motores de miembrosinferiores

De sensibilidad vibratoria en miembrosinferiores

Alteraciones Psiquiátricas Falta de concentración hasta demencia

DIAGNOSTICO

Alteraciones en morfología eritrocitaria: macroovalocitos, anisocitosis, punteado basófilo.Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl.Cifra de reticulocitos baja.PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia y/o trombocitopenia.

Alteraciones bioquímicas Eritripoyesis ineficaz y hemólisis intramedular.

Alteraciones de médula óseaMaduración megaloblástica, hiperplasia de la serie roja (proeritoblastos y eritoblastos basófilos) con alteraciones (gigantismo, cromatina reticulada, asincronía madurativa nucleocitoplasmática). Anomalías en la serie blanca.

TRATAMIENTO

En caso de

Carencia de FolatoDeficiencia De Cobalamina

Deficiencia de FolatoY Cobalamina

Consiste en

Administración de tabletas Por vía oral

Se soluciona con

Administración Intramuscular o Subcutánea

Implica

Transfusiones de Eritrocitos

TRATAMIENTO ANEMIA APLÁSICA: FISIOPATOLOGÍA

CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS

ADQUIRIDAS HEREDITARIA

Secundaria Hereditaria

Radiación Anemia de Fanconi

Fármacos y agentes químicos Disqueratosis congénita

Virus1.Virus Epstein – Barr2.Hepatitis (virus no A, no B, no C)3.Parvovirus B19 4.VIH

Síndrome de Schwachman-Diamond

•Enfermedades inmunitarias1.Fascitis eosinofila2.Hipoinmunoglobulinemia3.Timona/carcinoma timico4.Enfermedad de injerto contra huésped e inmunodeficiencias

Anemias aplasicas familiares: preleucemia, síndrome no hematológicos

Hemoglobinuria paroxistica nocturna

Embarazo

Idiopática

ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS

Signos y síntomas:

Hemorragias

Lasitud

Debilidad

Disnea

Sensación de martilleo en oído.

Pocas veces: infección

A la exploración física:

Petequias, equimosis, hemorragias retinianas.

Adenopatías, esplenomegalia

Manchas café con leche y baja estatura ( Anemia de Fanconi).

ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO

Frotis de Sangre Periférica

Celularidad disminuida.

Reemplazo de tejido hematopoyetico x células adiposas.

DATOS DE

LABORATORIO

Frotis de Medula Ósea

Macrocitosis

Escasos granulocitos

VCM: aumentado.

Pocos reticulocitos.

ANEMIA HEMOLÍTICA

Incapacidad de la médula ósea para compensar la hemólisis.

Clasificación:

Definición

Aumento de la destrucción de

eritrocitos

AgudasCrónicas

HeredadasAdquiridas

IntrínsecaExtrínseca

Clínica

Etiológica

Patogénica

ANEMIA HEMOLÍTICA

Intrínsecas Extrínsecas

Anomalías de la membrana eritrocitaria Anomalías de la hemoglobina o enzimas

Por anticuerpos séricos contra eritrocitosTraumatismos en la circulaciónMicroorganismos infecciososHiperesplenismo

ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL

ERITROCITO

La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones.

ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

Déficit de las proteínas del citoesqueleteo

Permeabilidad anormal Lípidos de membrana

Entrada de Na+ Absorción de agua

Pérdida de K+

Edematizacion de la célula

ESFEROCITO

HEMOGLOBINOPATÍAS

Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.

Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido.

1. Hemoglobinas estructuralmente anormales

- Anemia Falciforme

- Beta talasemia – Hemoglobina S

- Rasgo falciforme

2. Metahemoglobinemias

3. Hemoglobinas inestables

4. Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxígeno

5. Hemoglobinas con menor afinidad por el oxígeno

CLASIFICACIÓN

ANEMIA FALCIFORME

“Anemia Drepanocítica”

Anormalidad molecular Hb S (∝2β2 6Glu Val)

Rigidez de la membrana del eritrocito

Viscosidad de la sangre

Deshidratación por K+ y Ca+2 en el eritrocito

Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para

atravesar los capilares pequeños

Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas) y se adhieren al

endotelio de las vénulas finas:

•Vasooclusión microvascular

•Hemólisis prematura

Aparecen a los 6 meses de edad

ANEMIA (Hb 18-30%):Crisis de la enfermedad

a) Crisis dolorosas o vasooclusivas

b) Crisis megaloblásticas

c) Crisis de hipersecuestración

d) Crisis hemolítica

MANIFESTACIONES CLINICAS

DAÑO DE ÓRGANOS:Sistema óseo Crisis dolorosas Necrosis aséptica Propensión a la osteomielitis Síndrome de la mano y del pie

Sistema Genitourinario: Isosteinuria Insuficiencia renal progresiva Priapismo

Sistema Cardiopulmonar: Taquicardia Cardiomegalia y soplos Infartos pulmonares Síndrome torácico agudo

Bazo e hígado: Esplenomegalia palpable (niñez) y desaparece

(pubertad) Hepatomegalia e ictericia en niños, crisis dolorosas

en adultos

Sistema Nervioso: Complicaciones neurológicas relacionadas con fenómenos

trombóticos.

Ojos: Oclusión de los vasos de la retina: Hemorragia Neovascularización Desprendimiento Ceguera

Úlceras crónicas de las extremidades inferiores

Embarazo: Mínimas posibilidades de embarazo Complicaciones: Pielonefritis Infartos pulmonares Hemorragias perinatales Parto pretermino Muerte fetal

HIPERESPLENISMO

El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los hematíes que tienen mínimos defectos

Esplenomegalia Destrucción de células sanguíneas

Citopenia:

-Anemia

-Granulocitopenia

-Trombocitopenia

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES

1.- Por auto-anticuerpos calientes.- Primaria (Idiopática)- Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos

- Enfermedades del tejido conectivo- Drogas

2.- Por auto-anticuerpos fríos.- Primaria (Idiopática).- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos

- Infecciones: Micoplasma pneumoniae3.- Hemoglobinuria paroxística por frío.

- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales

4.- Hemoglobinuria paroxística nocturna.- Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y trombocitopenia.