Differentialdiagnose der Gelbsucht

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    19-Jan-2017
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  • Differentialdiagnose der Gelbsucht

    Dr. Werling Klra, Dr. Papp Vera

    2016.04.27.

  • Gelbsucht

    -Hyperbilirubinmie mit Gelbfrbung:

    der Skleren (>34 mol/l)

    der Haut (> 43 mol/l)

    -Pseudoikterus:

    Pigmentlagerung in der Haut Karottenabusus

  • Hyperbilirubinmie Nicht konjugierte Bilirubin I. Prehepatische Ikterus : Hmolyse

    Ligand + Bilirubinkomplex II.Hepatische Ikterus

    1. Premikrosomal

    A. Gilbert

    B. Kontrastmittel

    UDPGT 2. Mikrosomal

    Crigler Najjar

    bilirubin-monoglukuronid

    3. Postmikrosomal

    A. Dubin Johnson

    B. Rotor syndrom C. Hepatocellular Krankh.

    bilirubin-diglukuronid intrahep. Cholestase

    Galle III. Posthepatische Ikterus

    Gallenstein, Atresie, Tumor, PSC, Kompression

  • Prehepatische Ikterus - indirekt Hyperbilirubinmie

    - Urobilinogenurie

    - Stuhl- dunkel

    Hmolyse: LDH , Retikulocytose,

    normochrom Anmie, Haptoglobin,

    Erythrozyte Lebenslang , se Fe

    keine Lebererkrankungen

    normal Leberfunktion

  • Hepatische Prmikrosomal Gilbert-Krankheit Icterus intermittens juvenilis, Meulengracht-Syndrom

    - Hufigste familire nichthmolytische Hyperbilirubinmie (27% der Bevlkerung)

    - die Aktivitt der UPD-Glucuronyltransferase ist auf 1035 % der Norm herabgesetzt

    - der genetische Defekt der UGT1A1 Gens

    - bei Homozygoten fhrt es zur Krankheit

    - die Hyperbilirubinmie nimmt unter Nahrungskarenz, bei Infekten zu,

    - Phenobarbital meistens abnimmt oder verschwindet.

    - meistens asymptomatisch

    Therapie: wichtig ist die Aufklrung der Patienten ber die Harmlosigkeit

  • - seltene rezessiv vererbte Defekte der UDP-Glucuronyltransferase,

    - die zum vollstndigen oder partiellen Funktionsverlust des Enzyms

    Typ I.

    - Totalausfall der UGT1 in der Neugeborenenperiode und lebenslang andauernd

    - kein Ansprechen der Enzymaktivitt auf Phenobarbital

    - die Galle ist farblos

    - Bilirubin wird direkt in den Darm ausgeschieden

    - Leberenzyme und die Leberhistologie sind normal

    - Prognose ist schleckt: Patienten sind gestorben (Kernikterus)

    - Therapy: frh einsetzende Phototherapie Lebertransplantation

    Hepatische Microsomal : Crigler-Najjar-Syndrom

  • Crigler-Najjar-Syndrom Typ 2.

    - UDP-Glucuronyltransferase nur bis zu 10 % der normalen Aktivitt

    - das Serumbilirubin ist zwischen 103-428 mol/l

    - Kernikterus kommt selten vor

    - in der gefrbten Galle werden Monoglucuronate ausgeschieden

    - Therapy: Phenobarbiturat senkt die Bilirubinkonzentration

  • Hepatische Postmikrosomal - Konjugierte Hyperbilirubinmie 1. Dubin-Johnson-Syndrom

    seltene, autosomal-rezessiv vererbte Sekretionsstrung der konjugiertes Bilirubin

    die Exkretionsstrung betrifft auch Gallenkontrastmittel und Bromsulfalein, whrend Gallensuren normal ausgeschieden werden

    die biochemischen Leberparameter sind normal

    die Leber zeigt eine zentrolobulre Pigmentansammlung

    Exazerbationen: bei interkurrenten Erkrankungen, durch orale Kontrazeptiva in der Schwangerschaft vor

    keine wesentlichen klinischen Symptome

    Prognose ist gut, Therapie ist nicht erforderlich

  • Hepatische Postmikrosomal - Konjugierte Hyperbilirubinmie 2. Rotor-Syndrom

    sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Sekretionsstrung der konjugiertes Bilirubin

    die Gallenblase ist mit oralem Kontrastmittel darstellbar,

    die Leber pigmentfrei

    Bromsulfalein wird verzgert, Coproporphyrin deutlich vermehrt ausgeschieden mit erhhtem Anteil von Coproporphyrin I.

    Wichtig: keine orale Kontrazeptive!

    Prognose ist gut, Therapie ist nicht erforderlich

  • Intrahepatische Cholestase

    Schdigung der Gallensekretion:

    - Hemmung der Na+/K+-ATPase in den basolateralen Membranen

    - Zerstrung der Mikrofilamente, die fr den Tonus der Canaliculi verantwortlich sind

    - Lsion der Verschlussleisten zwischen den Hepatozyten

    - entzndliche Vernderungen der Gallenduktuli

    Laborbefunden: direkte Hyperbilirubinmie, AP, GGT , GOT,GPT leicht erhht

    Die Ursachen:

    Leberzirrhose: Virushepatitis und andere Infektionen, Autoimmune hepatitis

    Haemochromatosis, M. Wilson; alkoholische Leberkrankheiten, Medikamenten, Schwangerschaft)

    Schdigung der Gallenwege: Autoimmun Leberkrankheiten:PBC,PSC

    Vanishing bile duct syndrome (VBDS); idiopathische Ductopenie; mitgeborene Krankheiten, biliare Atresie

  • Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

    seltene familire Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang

    rezidivierende Ikterus mit Pruritus,

    Symptomen knnen einige Wochen oder Monate dauern und sich im Intervall vollstndig zurckbilden.

    auer der alkalischen Phosphatase sind auch die Transaminasen erhht

    zwischen den ikterischen Schben gibt es monate- oder jahrelange Intervalle

    zum terminalen Leberversagen kommt es nicht

    Therapie: Ursodeoxycholsure

  • Progressive familire intrahepatische Cholestase-Syndrome

    - autosomal-rezessiv erbliche Syndrome

    Typ 1: - episodische Cholestase in frher Kindheit (Morbus Byler),

    - Mangelernhrung, Wachstumsstrungen, Leberversagen

    - FCI protein-Mutation

    Typ 2: - Genmutation fr die Gallensurenexportpumpen an der kanalikulren Hepatozytenmembran

    Typ 3: - die Mutation betrifft das fr den kanalikulren Transport von Phospholipiden zustndige Protein MDR3

    Therapie: Lebertransplantation

  • Posthepatische Ikterus

    direkt Hyperbilirubinmie

    acholische Stuhl

    Harn: Bilirubin

    Ubg

    Ursachen:

    Choledocholithiasis, Stenose, Neoplasien von Gallenwegen