REUMATOLOGIA · em Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da...

SIC

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Autoria e colaboração

Aleksander Snioka ProkopowistchGraduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da Divisão de Clínica Médica do HU-USP.

Hérica Cristiani Barra de Souza Graduada em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Socie-dade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Ana Cristina de Medeiros RibeiroGraduada em Medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Reumatologia pelo Hos-pital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universi-dade de São Paulo (HC-FMUSP). Reumatologista Assis-tente no Ambulatório de Reumatologia do HC-FMUSP e no Centro de Dispensação de Medicamentos de Alto Custo (CEDMAC), do HC-FMUSP.

Renan de Almeida AgustinelliGraduado em Medicina pela Faculdade de Ciências Mé-dicas de Santos (FCMS) e residente em Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo.

Felipe OmuraGraduado pela Faculdade de Ciências Médicas de Santos (FCMS). Especialista em Clínica Médica e em Reumatolo-gia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Jozélio Freire de CarvalhoGraduado pela Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista e doutor em Reumatologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Pós-doutor pela Universidade de TelAviv. Li-vre-docente da FMUSP. Membro de Comissões da Socie-dade Brasileira de Reumatologia (SBR). Diretor científico da Sociedade Bahiana de Reumatologia. Médico do Cen-tro Médico Aliança, Salvador.

Rodrigo Antônio Brandão NetoGraduado pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Uni-versidade Católica de Campinas (PUC-Campinas). Espe-cialista em Clínica Médica, em Emergências Clínicas e em Endocrinologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), onde é médico assistente da disciplina de Emergências Clínicas.

Tatiana Mayumi Veiga IriyodaGraduada em Medicina pela Universidade Estadual de Londrina (UEL). Residência em Clínica Médica e em Reu-matologia pela UEL. Especialista em Aperfeiçoamento em Dor pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Título de especialista em Reumato-logia pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Renato Akira Nishina KuwajimaGraduado em Medicina pela Universidade de Mogi das Cruzes (UMC). Especialista em Clínica Médica pela Ir-mandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP). Residente em Cardiologia pelo Instituto Dante Pazzanese. Médico emergencista do Hospital do Câncer A. C. Camargo.

Leandro Arthur DiehlGraduado em Medicina e especialista em Clínica Médica e em Endocrinologia pela Universidade Estadual de Lon-drina (UEL). Especialista em Endocrinologia pela Socie-dade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM). Mestre em Medicina e Ciências da Saúde pela UEL e dou-tor em Biotecnologia Aplicada à Saúde da Criança e do Adolescente, linha de Ensino em Saúde, pelas Faculdades Pequeno Príncipe. Médico docente da UEL, supervisor do programa de Residência Médica em Clínica Médica do Hospital Universitário de Londrina/UEL e vice-coordena-dor do Núcleo de Telemedicina e Telessaúde do HU/UEL.

Atualização 2017Renato Akira Nishina Kuwajima

Apresentação

Os desafios da Medicina a serem vencidos por quem se decide pela área são tantos e tão diversos que é impossível tanto determiná-los quanto mensurá-los. O período de aulas práticas e de horas em plantões de vários blocos é apenas um dos antecedentes do que o estudante virá a enfrentar em pouco tempo, como a maratona da escolha por uma especialização e do ingresso em um programa de Residência Médica reconhecido, o que exigirá dele um preparo intenso, minucioso e objetivo.

Trata-se do contexto em que foi pensada e desenvolvida a Coleção SIC Principais Temas para Provas, cujo material didático, preparado por profis-sionais das mais diversas especialidades médicas, traz capítulos com inte-rações como vídeos e dicas sobre quadros clínicos, diagnósticos, tratamen-tos, temas frequentes em provas e outros destaques. As questões ao final, todas comen tadas, proporcionam a interpretação mais segura possível de cada resposta e reforçam o ideal de oferecer ao candidato uma preparação completa.

Um excelente estudo!

Índice

Capítulo 1 - Osteoartrite.................................. 151. Introdução ...................................................................162. Epidemiologia.............................................................163. Classifi cação ...............................................................164. Fisiopatologia .............................................................185. Manifestações clínicas............................................. 196. Achados radiológicos .............................................217. Achados laboratoriais ............................................. 228. Diagnóstico ................................................................ 239. Tratamento ................................................................ 24Resumo ............................................................................ 28

Capítulo 2 - Artrite reumatoide .................... 291. Introdução .................................................................. 302. Epidemiologia............................................................ 303. Etiologia ...................................................................... 304. Patologia e patogenia..............................................315. Manifestações clínicas articulares ......................326. Manifestações extra-articulares ........................ 367. Achados laboratoriais .............................................408. Avaliação radiológica ............................................. 429. Diagnóstico ................................................................ 4310. Diagnóstico diferencial ........................................ 4511. Evolução e prognóstico ........................................ 4612. Tratamento ...............................................................4713. Síndrome de Felty...................................................55Resumo .............................................................................57

Capítulo 3 - Artrite idiopática juvenil ...........591. Introdução ..................................................................602. Epidemiologia............................................................603. Achados clínicos .......................................................604. Forma sistêmica ou doença de Still .................... 615. Forma oligoarticular ............................................... 636. Formas poliarticulares (fator reumatoide

positivo ou negativo) ..............................................647. Forma relacionada a entesite ............................... 658. Forma psoriásica ..................................................... 669. Forma indiferenciada.............................................. 6610. Achados laboratoriais e de imagem .................6711. Diagnóstico diferencial ......................................... 6812. Tratamento .............................................................. 69Resumo ............................................................................72

Capítulo 4 - Artrites sépticas .........................731. Introdução ...................................................................742. Artrite não gonocócica ............................................753. Artrite gonocócica ....................................................814. Artrite viral ............................................................... 835. Micobactérias ............................................................ 856. Fungos ......................................................................... 86Resumo ............................................................................88

Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegativas ....891. Introdução ..................................................................902. Epidemiologia.............................................................913. Espondilite anquilosante ........................................914. Artrite reativa......................................................... 1075. Artrite relacionada a doenças infl amatórias

intestinais (enteroartrites) ....................................1116. Artrite psoriásica .................................................... 1137. Miscelânea ................................................................. 119Resumo .......................................................................... 120

Capítulo 6 - Febre reumática ........................ 1211. Introdução .................................................................1222. Epidemiologia...........................................................1223. Etiopatogenia ..........................................................1224. Quadro clínico ..........................................................1235. Achados laboratoriais .......................................... 1286. Diagnóstico diferencial .........................................1297. Tratamento ............................................................... 1308. Alergia a penicilina .................................................133Resumo .......................................................................... 134

Capítulo 7 - Gota ..............................................1351. Introdução .................................................................1362. Epidemiologia...........................................................1363. Fisiopatologia ...........................................................1364. Estágios clássicos ..................................................1395. Associações clínicas ............................................... 1416. Achados radiográfi cos ..........................................1437. Achados laboratoriais ........................................... 1448. Diagnóstico ...............................................................1459. Tratamento .............................................................. 14610. Tratamento da hiperuricemia isolada ............ 15111. Condrocalcinose – pseudogota ......................... 15112. Doença articular por deposição de outros

cristais ..................................................................... 154Resumo ...........................................................................156

Capítulo 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais ........................................1571. Introdução ................................................................ 1582. Ombro........................................................................ 1583. Cotovelo .....................................................................1634. Punho e mão ........................................................... 1665. Quadril ....................................................................... 1706. Joelho .........................................................................1727. Tornozelo e pé ..........................................................175Resumo ...........................................................................179

Capítulo 9 - Fibromialgia ............................... 1811. Introdução ................................................................ 1822. Epidemiologia.......................................................... 182

Questões:Organizamos, por capítulo, questões de instituições de todo o Brasil.

Anote:O quadrinho ajuda na lembrança futura sobre o domínio do assunto e a possível necessidade de retorno ao tema.

QuestõesCirurgia do Trauma

Atendimento inicial ao politraumatizado

2015 - FMUSP-RP1. Um homem de 22 anos, vítima de queda de moto em ro-dovia há 30 minutos, com trauma de crânio evidente, tra-zido pelo SAMU, chega à sala de trauma de um hospital terciário com intubação traqueal pelo rebaixamento do nível de consciência. A equipe de atendimento pré-hos-pitalar informou que o paciente apresentava sinais de choque hipovolêmico e infundiu 1L de solução cristaloide até a chegada ao hospital. Exame físico: SatO2 = 95%, FC = 140bpm, PA = 80x60mmHg e ECG = 3. Exames de imagem: raio x de tórax e bacia sem alterações. A ultrassonografia FAST revela grande quantidade de líquido abdominal. A melhor forma de tratar o choque desse paciente é:a) infundir mais 1L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e en-caminhar para laparotomiab) infundir mais 3L de cristaloide, aguardar exames labo-ratoriais para iniciar transfusão de papa de hemácias e encaminhar para laparotomiac) infundir mais 3L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encaminhar para laparotomiad) infundir mais 1L de cristaloide, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encami-nhar o paciente para laparotomia

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - SES-RJ2. Para avaliar inicialmente um paciente com traumatis-mo cranioencefálico, um residente utilizou a escala de Glasgow, que leva em conta:a) resposta verbal, reflexo cutâneo-plantar e resposta motorab) reflexos pupilares, resposta verbal e reflexos profundosc) abertura ocular, reflexos pupilares e reflexos profundosd) abertura ocular, resposta verbal e resposta motora


2015 - UFES3. A 1ª conduta a ser tomada em um paciente politrau-matizado inconsciente é:

a) verificar as pupilasb) verificar a pressão arterialc) puncionar veia calibrosad) assegurar boa via aéreae) realizar traqueostomia


2015 - UFG4. Um homem de 56 anos é internado no serviço de emergência após sofrer queda de uma escada. Ele está inconsciente, apresenta fluido sanguinolento não coa-gulado no canal auditivo direito, além de retração e movimentos inespecíficos aos estímulos dolorosos, está com os olhos fechados, abrindo-os em resposta à dor, e produz sons ininteligíveis. As pupilas estão isocóricas e fotorreagentes. Sua pontuação na escala de coma de Glasgow é:a) 6b) 7c) 8d) 9


2015 - UFCG 5. Um homem de 20 anos foi retirado do carro em cha-mas. Apresenta queimaduras de 3º grau no tórax e em toda a face. A 1ª medida a ser tomada pelo profissional de saúde que o atende deve ser:a) aplicar morfinab) promover uma boa hidrataçãoc) perguntar o nomed) lavar a facee) colocar colar cervical


2014 - HSPE6. Um pediatra está de plantão no SAMU e é acionado para o atendimento de um acidente automobilístico. Ao chegar ao local do acidente, encontra uma criança de 5 anos próxima a uma bicicleta, sem capacete, dei-tada no asfalto e com ferimento cortocontuso extenso no crânio, após choque frontal com um carro. A criança está com respiração irregular e ECG (Escala de Coma de Glasgow) de 7. O pediatra decide estabilizar a via aérea

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Comentários:Além do gabarito o�cial divulgado pela instituição, nosso

corpo docente comenta cada questão. Não hesite em retornar ao conteúdo caso se sinta inseguro. Pelo

contrário: se achá-lo relevante, leia atentamente o capítulo e reforce o entendimento nas dicas e nos ícones.

ComentáriosCirurgia do Trauma

Atendimento inicial ao politraumatizado

Questão 1. Trata-se de paciente politraumatizado, ins-tável hemodinamicamente, com evidência de hemope-ritônio pelo FAST. Tem indicação de laparotomia explo-radora, sendo que a expansão hemodinâmica pode ser otimizada enquanto segue para o centro cirúrgico.Gabarito = D

Questão 2. A escala de coma de Glasgow leva em con-ta a melhor resposta do paciente diante da avaliação da resposta ocular, verbal e motora. Ainda que a avaliação do reflexo pupilar seja preconizada na avaliação inicial do politraumatizado, ela não faz parte da escala de Glasgow.Gabarito = D

Questão 3. A 1ª conduta no politraumatizado com rebai-xamento do nível de consciência é garantir uma via aérea definitiva, mantendo a proteção da coluna cervical.Gabarito = D

Questão 4. A pontuação pela escala de coma de Glasgow está resumida a seguir:

Abertura ocular (O)

Espontânea 4

Ao estímulo verbal 3

Ao estímulo doloroso 2

Sem resposta 1

Melhor resposta verbal (V)

Orientado 5

Confuso 4

Palavras inapropriadas 3

Sons incompreensíveis 2

Sem resposta 1

Melhor resposta motora (M)

Obediência a comandos 6

Localização da dor 5

Flexão normal (retirada) 4

Flexão anormal (decor-ticação) 3

Extensão (descerebração) 2

Sem resposta (flacidez) 1

Logo, o paciente apresenta ocular 2 + verbal 2 + motor 4 = 8.Gabarito = C

Questão 5. O paciente tem grande risco de lesão térmica de vias aéreas. A avaliação da perviedade, perguntando-se o nome, por exemplo, é a 1ª medida a ser tomada. Em caso de qualquer evidência de lesão, a intubação orotra-queal deve ser precoce.Gabarito = C

Questão 6. O tiopental é uma opção interessante, pois é um tiobarbitúrico de ação ultracurta. Deprime o sistema nervoso central e leva a hipnose, mas não a analgesia. É usado para proteção cerebral, pois diminui o fluxo sanguí-neo cerebral, o ritmo metabólico cerebral e a pressão in-tracraniana, o que é benéfico para o paciente nesse caso.Gabarito = A

Questão 7. Seguindo as condutas preconizadas pelo ATLS®, a melhor sequência seria:A: via aérea definitiva com intubação orotraqueal, man-tendo proteção à coluna cervical.B: suporte de O2 e raio x de tórax na sala de emergência.C: garantir 2 acessos venosos periféricos, continuar a infusão de cristaloides aquecidos e solicitar hemoderi-vados. FAST ou lavado peritoneal caso o raio x de tórax esteja normal.D: garantir via aérea adequada e manter a oxigenação e a pressão arterial.E: manter o paciente aquecido.Logo, a melhor alternativa é a “c”. Gabarito = C

Questão 8. O chamado damage control resuscitation, que deve ser incorporado na próxima atualização do ATLS®, está descrito na alternativa “a”. Consiste na contenção precoce do sangramento, em uma reposição menos agressiva de cristaloide, mantendo certo grau de hipo-tensão (desde que não haja trauma cranioencefálico as-sociado), e no uso de medicações como o ácido tranexâ-mico ou o aminocaproico.Gabarito = A

Questão 9. O tratamento inicial de todo paciente poli-traumatizado deve sempre seguir a ordem de priorida-des proposta pelo ATLS®. A 1ª medida deve ser sempre garantir uma via aérea pérvia com proteção da coluna cervical. Nesse caso, a fratura de face provavelmente in-viabiliza uma via aérea não cirúrgica, e o paciente é can-didato a cricotireoidostomia. Após essa medida, e garan-

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3. Etiopatogenia .......................................................... 1824. Manifestações clínicas ..........................................1835. Investigações laboratorial e radiológica .........1856. Critérios diagnósticos ............................................1857. Tratamento ............................................................... 188Resumo .......................................................................... 190

Capítulo 10 - Osteoporose ............................ 1911. Introdução .................................................................1922. Epidemiologia...........................................................1923. Fisiopatologia ...........................................................1924. Classificação ........................................................... 1945. Fatores de risco .......................................................1966. Manifestações clínicas .........................................1977. Avaliação diagnóstica .......................................... 1988. Screening .................................................................. 2019. Tratamento .............................................................. 201Resumo ..........................................................................209

Capítulo 11 - Vasculites .................................. 2111. Introdução .................................................................2122. Classificação .............................................................2133. Vasculite predominantemente de grandes

vasos ......................................................................... 2144. Vasculite predominantemente de médios

vasos .........................................................................2205. Vasculite predominantemente de pequenos

vasos .........................................................................2236. Miscelânea ...............................................................234Resumo .......................................................................... 245

Capítulo 12 - Síndrome de Sjögren ............. 2471. Introdução ...............................................................2482. Epidemiologia..........................................................2483. Etiopatogenia ..........................................................2484. Quadro clínico .........................................................2485. Achados laboratoriais ..........................................2526. Outros exames .......................................................2527. Diagnóstico ...............................................................2548. Tratamento .............................................................256Resumo ..........................................................................260

Capítulo 13 - Lúpus eritematoso sistêmico ...2611. Definição ...................................................................2622. Epidemiologia..........................................................2623. Etiopatogenia ..........................................................2624. Manifestações clínicas .........................................2635. Avaliação laboratorial ......................................... 2756. Diagnóstico e diagnóstico diferencial ..............2797. Tratamento ............................................................... 2818. Prognóstico e sobrevida ......................................2879. Situações especiais ................................................287Resumo .......................................................................... 291

Capítulo 14 - Esclerose sistêmica ............... 2931. Definição ...................................................................294

2. Epidemiologia..........................................................2943. Etiopatogenia ..........................................................2944. Classificação ............................................................2955. Manifestações clínicas..........................................2986. Exames complementares .................................... 3107. Tratamento ................................................................3128. Prognóstico ..............................................................315Resumo ...........................................................................316

Capítulo 15 - Dermatomiosite e polimiosite ........................................................3171. Introdução ................................................................ 3182. Epidemiologia.......................................................... 3183. Patogênese ...............................................................3194. Quadro clínico .........................................................3195. Exames laboratoriais ............................................ 3236. Outros exames ......................................................3247. Diagnóstico ............................................................... 3258. Diagnóstico diferencial ........................................ 3259. Tratamento ..............................................................32810. Dermatomiosite juvenil ....................................328Resumo ..........................................................................330

Capítulo 16 - Doença mista do tecido conjuntivo .........................................................3311. Epidemiologia .......................................................... 3322. Quadro clínico ......................................................... 3323. Diagnóstico ..............................................................3344. Prognóstico ............................................................. 3355. Tratamento .............................................................. 335Resumo .......................................................................... 336

Capítulo 17 - Síndrome antifosfolípide ...... 3371. Introdução ................................................................3382. Anticorpos antifosfolípides ................................3383. Critérios diagnósticos .......................................... 3394. Quadro clínico ........................................................ 3395. Diagnóstico diferencial ......................................... 3416. Tratamento ..............................................................342Resumo ......................................................................... 344

Capítulo 18 - Principais características laboratoriais e autoanticorpos das doenças autoimunes ..................................... 3451. Artrite reumatoide ................................................3462. Polimiosite/dermatomiosite ..............................3463. Doença mista do tecido conjuntivo .................. 3474. Síndrome de Sjögren ............................................ 3475. Esclerose sistêmica ............................................... 3476. Vasculites ................................................................. 3477. Lúpus eritematoso sistêmico ..............................3488. Padrões de imunofluorescência indireta .......348Resumo ..........................................................................349

Artrite reumatoide

Rodrigo Antônio Brandão NetoAna Cristina de Medeiros Ribeiro Aleksander Snioka Prokopowitsch

A Artrite Reumatoide (AR) é uma doença inflamatória autoimune crônica progressiva, com sinovite persistente de grandes e pequenas articulações periféricas, simétrica, nos membros superiores e inferiores, pelo comprometimento inflamatório da membrana sinovial articular. Predomina em mulheres (de 2,5 a 3 vezes), com início durante a 4ª e a 6ª décadas, enquanto nos homens surge durante a 6ª e a 8ª décadas. A AR possui início insidioso, acompanhado de sintomas constitucionais inespecíficos como fadiga, ano-rexia, fraqueza generalizada, perda de peso e febre baixa. Sintomas específicos, em geral, surgem gradualmente em várias articulações, sobretudo mãos, punhos, joelhos e pés, de forma simétrica: artralgia inflamatória, que é pior no repouso, com melhora ao movimento, edema e espes-samento articular, além de rigidez matinal prolongada (mais de 1 hora). Acomete, caracteristicamente, pequenas articulações de mãos (metacarpofalangianas e interfalan-gianas proximais), punhos, joelhos, cotovelos, tornozelos, quadris e ombros, em geral nessa ordem de aparecimento (de pequenas para grandes). À medida que a doença evo-lui, há atrofia de músculos interósseos, desvio ulnar das metacarpofalangianas, desvio radial e, posteriormente, volar do punho. Nos quirodáctilos, pode haver deformida-des “em pescoço de cisne”, dedos “em botoeira”, polegar em “Z”; o nervo mediano também pode ser acometido e gerar síndrome do túnel do carpo. Nos pés, as articulações mais acometidas são as metatarsofalangianas, podendo resul-tar em hálux valgo, desvio lateral e subluxação dorsal dos dedos do pé. O joelho desenvolve hipertrofia sinovial, der-rame articular crônico e frouxidão ligamentar. Na coluna, o acometimento geralmente é cervical alto e, na maioria dos casos, assintomático, sendo que, quando de longa duração, pode ocorrer subluxação atlantoaxial (desvio entre a 1ª e a 2ª vértebras cervicais). Acometimento extra-articular é visto como nódulos reumatoides (estruturas periarticula-res, superfícies extensoras ou áreas expostas à pressão mecânica), vasculite reumatoide (mononeurite múltipla, úlceras cutâneas, necrose dérmica), manifestações pleu-ropulmonares (pleurite, fibrose intersticial, nódulos), manifestações cardíacas (pericardite), manifestação hema-tológica (anemia de doença crônica) e acometimento ocular (ceratoconjuntivite seca, uveíte e episclerite). Não existe marcador diagnóstico específico para AR. O fator reuma-toide e o anti-CCP podem ter significado prognóstico, pois pacientes com títulos elevados tendem a ter doença arti-cular mais grave e progressiva, associada a manifestações extra-articulares. Outros anticorpos inespecíficos podem estar presentes, como fator antinúcleo e p-ANCA, além de anemia normocrômica normocítica e VHS aumentada. No raio x, sinais precoces são edema de partes moles, osteo-penia justa-articular e cistos subcondrais em articulações clássicas. Para o diagnóstico, podem-se utilizar crité-rios ACR/EULAR (2010), em que é obrigatória a presença de sinovite clínica definida, em pelo menos 1 articulação,

2Hérica Cristiani Barra de SouzaRenan de Almeida AugustinelliRenato Akira Nishina Kuwajima

associada à soma de fatores como acometimento articu-lar, sorologia, duração e provas inflamatórias. O diagnóstico diferencial inclui osteoartrite, artrite reativa, artrite psoriá-sica, gota tofácea, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, pseudogota etc. As metas do tratamento são alívio da dor, redução da inflamação, proteção das estruturas arti-culares, preservação articular e controle de envolvimento sistêmico. Anti-Inflamatórios Não Hormonais (AINHs) têm ação analgésica e anti-inflamatória, mas não alteram o curso da doença nem previnem destruição articular. Corticosteroi-des são usados no controle da dor e inflamação (enquanto se aguarda o efeito das Drogas Modificadoras do Curso da Doença – DMCDs), sempre em baixas doses (até 15mg/d de prednisona, ou equivalente), pelo menor tempo possível. As DMCDs são as drogas de escolha, pois reduzem e previnem dano articular. Metotrexato é droga de escolha no início, pela ação rápida, em relação aos demais da classe. Quando há falha no tratamento exclusivo com DMCDs, podem-se intro-duzir os agentes biológicos, sendo agentes anti-TNF-alfa os primeiramente usados (etanercepte, infliximabe, adalimu-mabe); não havendo melhora, substituir por outros como rituximabe (anti-CD20), abatacepte ou tocilizumabe. Ao tra-tamento medicamentoso se deve associar fisioterapia e, em alguns casos, cirurgia para liberação articular. E a síndrome de Felty é uma doença rara, que tem como tríade AR, neutro-penia e esplenomegalia. É mais prevalente entre mulheres e na faixa etária da 5ª à 7ª décadas, em portadoras de AR de longa duração, com importante destruição articular, com manifestações extra-articulares exuberantes. A mortalidade está acima de 36% em 5 anos devido às infecções recorrentes (sobretudo quando leucócitos <500 células/mm3). O meto-trexato tem sido utilizado com bons resultados.

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1. IntroduçãoA Artrite Reumatoide (AR) é uma doença inflamatória autoimune crô-nica e progressiva, de causa indefinida, cuja manifestação principal é a sinovite persistente de grandes e pequenas articulações periféricas, de forma simétrica, nos membros superiores e inferiores, devido ao com-prometimento inflamatório da membrana sinovial das articulações. A inflamação provoca danos à cartilagem e erosões ósseas, marca re-gistrada da doença, comprometendo a integridade articular, gerando, consequentemente, possíveis complicações e deformidades. Apesar de seu potencial destrutivo, o curso da AR pode ser bastante variável. A evolução clínica pode variar de doença oligoarticular moderada com duração curta e lesão articular mínima até poliartrite progressiva irre-versível com perda funcional acentuada.

2. EpidemiologiaA AR é uma doença mundial que afeta todas as etnias, com prevalência de cerca de 0,5 a 1% da população, com predomínio de acometimento em mulheres (2,5 a 3 vezes maior do que em homens), aumentando com a idade. A diferença entre sexos diminui na faixa etária mais elevada. Em mulheres, o início acontece durante a 4ª e a 6ª décadas de vida, com 80% de todos os pacientes acometidos com idade entre 35 e 50 anos, na fase tardia da menacma. Em homens, ocorre mais tardiamente, du-rante a 6ª e a 8ª décadas de vida. A AR causa aumento da mortalidade e é responsável por grande morbidade. Pelo fato de acometer indivíduos em idade produtiva para o trabalho e potencialmente causar danos ar-ticulares irreversíveis nestes, essa patologia gera altos custos para es-ses pacientes e a sociedade.

VídeoArtrite

3. EtiologiaA causa da AR é desconhecida, e há predisposição genética: a AR aco-mete 4 vezes mais os parentes de 1º grau de outros pacientes com AR do que a população geral. Aproximadamente, 10% dos pacientes com AR terão 1 parente de 1º grau acometido. Gêmeos homozigóticos têm 4 vezes mais chance de desenvolver AR do que gêmeos heterozigóticos. Entretanto, a maioria dos pacientes com AR não tem história familiar significativa. Os mais importantes fatores genéticos envolvidos estão relacionados aos alelos do complexo principal de histocompatibilidade (MHC ou HLA), principalmente alelos do HLA-DRB1 e HLA-DR4, forte-mente associados ao desenvolvimento de AR.

Mais recentemente, foi possível discriminar as sequências de nucleotí-deos dentro das variantes de alelos. Com isso, descobriu-se o “epitopo compartilhado” ou shared epitope, uma sequência de aminoácidos na 3ª região hipervariável da cadeia DR beta. A presença dessa sequência de aminoácidos está fortemente associada a aumento de suscetibilidade para desenvolver AR e a maior gravidade desta. Genes fora do com-plexo HLA também contribuem para o desenvolvimento da doença.

É possível que a AR esteja relacionada a resposta a agente infeccioso em indivíduo geneticamente suscetível. Vários possíveis agentes são sugeridos, inclusive micoplasma, vírus Epstein-Barr (EBV), citomega-lovírus, parvovírus e vírus da rubéola, mas ainda não há evidências convincentes. De todos os gatilhos ambientais potenciais, o único cla-ramente associado ao desenvolvimento de AR é o tabagismo, o qual

Dermatomiosite e polimiosite

Ana Cristina de Medeiros RibeiroAleksander Snioka ProkopowitschHérica Cristiani Barra de Souza

As miopatias infl amatórias idiopáticas caracterizam--se por fraqueza muscular proximal e infl amação não supurativa do músculo esquelético, com achados ele-troneuromiográfi cos característicos e aumento de enzimas musculares. Dentre tais miopatias, incluem--se dermatomiosite (adulta e juvenil) e polimiosite. Têm baixa incidência na população geral, com pico bimodal, entre 10 e 15 anos e 45 e 60 anos, sendo as mulheres mais afetadas (exceto na miosite por corpúsculos de inclusão). Na polimiosite, há fraqueza muscular progressiva (3 a 6 meses de instalação), simétrica e proximal, dos músculos das cinturas escapular e pélvica (difi culdade para subir escadas, elevar os braços etc.). Podem ocorrer, ainda, disfagia (acometimento da parede posterior da faringe e do esôfago proximal), dores musculares inespecífi cas e artralgias, além de alveolite evoluindo para fi brose pul-monar simétrica. Na síndrome antissintetase (anti-Jo-1 e outros), há fi brose pulmonar intersticial, quadro articular mais grave, acometimento cardíaco e “mãos de mecânico” (laterais dos dedos e palmas ressecadas, com fi ssuras e linhas horizontais e coloração escuro-acastanhada, com aspecto sujo). A dermatomiosite tem quadro similar ao da polimiosite, somando-se achados cutâneos, sobretudo pápulas de Gottron (lesões descamativas, elevadas, simé-tricas, róseas, sobre superfícies extensoras dos dedos, cotovelos, joelhos e maléolos mediais), e lesão “em helio-tropo” (erupção violácea na pálpebra superior, em geral acompanhada de edema periorbital), além de eritema macular fotossensível na face, sinal “do xale”, fenômeno de Raynaud, cutículas distrófi cas, telangiectasias e hipe-remia ungueal. Nos exames laboratoriais, há aumento de CPK, TGO, TGP e DHL; VHS e PCR estão normais ou pouco aumentadas; FAN é positivo em 50%; e os autoanticorpos miosite-específi cos são anti-Jo-1 (anticorpos contra RNA--sintetases, quanto à síndrome antissintetase), anti-SRP (mau prognóstico) e anticorpos anti-Mi-2 (anti-helicase; relação com dermatomiosite). A eletroneuromiografi a ajuda no diagnóstico, com padrão de envolvimento mio-pático, simétrico e proximal das miopatias infl amatórias idiopáticas, diferenciando-o de outros padrões de miopa-tia ou de neuropatia. O diagnóstico se faz com a presença de todos os critérios: fraqueza muscular proximal (cintu-ras pélvica e escapular), miosite característica à biópsia muscular, elevação de qualquer enzima muscular sérica (CPK, DHL, TGO) e eletromiografi a compatível, sendo que na dermatomiosite se adicionam lesões cutâneas características (heliotropo, pápulas de Gottron, sinal de Gottron). O tratamento é feito com terapia física, além de drogas como corticosteroides (1ª linha – prednisona 1mg/kg/d; pulsoterapia em casos graves), metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida ou ciclosporina (terapêutica inefetiva, casos recidivantes ou muito graves).

15Renan de Almeida AugustinelliRenato Akira Nishina KuwajimaRodrigo Antônio Brandão Neto

sic reumatologia318

1. IntroduçãoAs miopatias inflamatórias idiopáticas formam um grupo heterogêneo de desordens raras caracterizadas por fraqueza muscular proximal e inflamação não supurativa do músculo esquelético, com achados ele-troneuromiográficos característicos e aumento de enzimas muscula-res. As doenças inclusas nesse grupo estão listadas na Tabela 1. - Dermatomiosite: associada a uma variedade de manifestações cutâ-neas características (pápulas de Gottron, sinal “do xale”, sinal “do V”, heliotropo e eritrodermia generalizada). É mais comumente associada a neoplasia; - Polimiosite: reflete injúria muscular direta mediada por células T. Já a dermatomiosite se caracteriza pela deposição nos vasos de comple-xos imunes (vasculopatia imunomediada – Figura 1).

Tabela 1 - Classificação clínica das miopatias inflamatórias idiopáticas

- Polimiosite;- Dermatomiosite;- Dermatomiosite juvenil (DMJ);- Miosite associada a neoplasia;- Miosite associada a doença vascular do colágeno;- Miosite por Corpúsculos de Inclusão (MCI).

Figura 1 - (A) Vasculopatia da dermatomiosite (infiltrado inflamatório perivascular) e (B) intersticiopatia da polimiosite (infiltrado inflamatório intersticial com degene-ração de miócitos) Fonte: UpToDate, 2016.

DicaNa dermatomiosite, há infiltrado inflamatório

perivascular, enquanto, na polimiosite, há

infiltrado inflamatório intersticial com a dege-

neração de miócitos.

2. EpidemiologiaPossuem baixa incidência na população geral, em torno de 0,5 a 8,4 casos/1.000.000 de pessoas. A incidência parece estar aumentando devido ao diagnóstico mais acurado. De forma geral, são encontradas em todos os grupos etários, mas há distribuição bimodal, com picos nas faixas entre 10 e 15 anos e 45 e 60 anos. Entretanto, de acordo com o tipo de miopatia inflamatória encontrada, a incidência nos grupos etá-rios pode ser bem diferente.

Enquanto a distribuição da miosite associada à doença do colágeno se-gue a da doença de base à qual está associada, a DMJ acomete crianças e adolescentes com menos de 16 anos, tendo algumas características clínicas peculiares. A MCI e a associada a malignidade são mais comuns após os 50 anos. Em todas as formas de miosite inflamatória, as mu-lheres são mais afetadas do que os homens, a uma relação de 2:1, com exceção da MCI, que afeta mais o sexo masculino. Quando a miopatia acomete fora do período de menacma, como em crianças e idosos, a distribuição é mais uniforme entre ambos os sexos, refletindo as in-fluências hormonais sobre essas doenças.

DicaHá pico bimodal da der-

matomiosite e polimiosite (de 10 a 15 anos e de

45 a 60 anos), sendo as mulheres mais afetadas

(exceto na miosite por corpúsculos de inclusão).

SIC

QUE

STÕ

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TÁRI

OS

REUM

ATOL

OGIA

- RE

VALI

DA

QUESTÕES

Cap. 1 - Osteoartrite ........................................................355

Cap. 2 - Artrite reumatoide ..........................................355

Cap. 3 - Artrite idiopática juvenil ............................... 356

Cap. 4 - Artrites sépticas .............................................. 356

Cap. 5 - Espondiloartrites soronegativas ................357

Cap. 6 - Febre reumática ...............................................357

Cap. 7 - Gota ...................................................................... 358

Cap. 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais ............................................................. 358

Cap. 9 - Fibromialgia .......................................................359

Cap. 10 - Osteoporose ....................................................359

Cap. 11 - Vasculites ...........................................................359

Cap. 12 - Síndrome de Sjögren ....................................360

Cap. 13 - Lúpus eritematoso sistêmico ....................360

Cap. 14 - Esclerose sistêmica ....................................... 361

Cap. 15 - Dermatomiosite e polimiosite .................... 361

Cap. 16 - Doença mista do tecido conjuntivo .......... 361

Cap. 17 - Síndrome antifosfolípide ............................ 362

Cap. 18 - Principais características laboratoriais e autoanticorpos das doenças autoimunes ....362

COMENTÁRIOS

Cap. 1 - Osteoartrite ....................................................... 363

Cap. 2 - Artrite reumatoide ......................................... 363

Cap. 3 - Artrite idiopática juvenil ............................... 363

Cap. 4 - Artrites sépticas ..............................................364

Cap. 5 - Espondiloartrites soronegativas ...............364

Cap. 6 - Febre reumática ..............................................364

Cap. 7 - Gota ...................................................................... 365

Cap. 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais ............................................................. 365

Cap. 9 - Fibromialgia ...................................................... 365

Cap. 10 - Osteoporose ................................................... 366

Cap. 11 - Vasculites .......................................................... 366

Cap. 12 - Síndrome de Sjögren .................................... 366

Cap. 13 - Lúpus eritematoso sistêmico .....................367

Cap. 14 - Esclerose sistêmica .......................................367

Cap. 15 - Dermatomiosite e polimiosite ....................367

Cap. 16 - Doença mista do tecido conjuntivo ......... 368

Cap. 17 - Síndrome antifosfolípide ............................ 368

Cap. 18 - Principais características laboratoriais e autoanticorpos das doenças autoimunes ....368

Índice

As questões INEP e UFMT, que compõem a maior parte dos testes utilizados neste volume, foram extraídas de provas de revalidação. Por isso, nos casos de temas ainda não abordados ou pouco explorados nas provas do Revalida, selecionamos questões de Residência Médica como complemento de estudo.

Reum

atol

ogia

Que

stõe

sQuestõesReumatologia

Osteoartrite

2015 - HSPE1. Sobre um fator de risco para o desenvolvimento da os-teoartrite, assinale a alternativa incorreta:a) acromegaliab) osteoporosec) pseudogotad) diabetes mellituse) gota

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei difi culdade para responder

2015 - UFPR2. Uma paciente de 78 anos busca auxílio no ambulató-rio de Reumatologia por quadro de aumento de volume nas articulações distais de ambas as mãos, além de dor nos joelhos ao iniciar o movimento. Refere que tem esse quadro desde os 50 anos, porém “nunca recebeu medi-cação que curasse seu problema”. Sobre a osteoartrite, assinale a alternativa correta: a) a osteoartrite é mais comum em mulheres do que em

homens, e essa diferença de prevalência aumenta com a idade

b) na osteoartrite, tem-se o acometimento frequente de punhos, cotovelos e tornozelos

c) as osteoartrites de mão apresentam grande sintoma-tologia dolorosa, implicando a incapacidade laborati-va do paciente

d) a incidência de osteoartrite não apresenta boa corre-lação com a idade do indivíduo

e) devido à melhoria do atendimento médico, tem-se observado diminuição na prevalência da osteoartrite


Artrite reumatoide

2016 - INEP - REVALIDA3. Uma mulher de 48 anos chega ao centro de saúde com história de dor e edema nas articulações interfalangia-nas proximais do 3º e 4º dedos, metacarpofalangianas, metatarsofalangianas e nos pulsos, de comprometi-mento simétrico, com cerca de 3 meses de evolução e melhora parcial com uso de ibuprofeno de forma irregu-lar. A paciente relata rigidez matinal, com duração de 1 hora e 30 minutos, e que vem evoluindo há cerca de 6

meses com fraqueza, mialgia, hiporexia, emagrecimen-to, bem como tosse seca e dispneia aos grandes esfor-ços. Nega febre e outros sintomas. Ao exame clínico, a paciente encontra-se hipocorada (+/4+), em bom estado geral, com linfonodos cervicais anteriores com cerca de 1cm livres, de consistência fi broelástica, sem sinais fl o-gísticos. Observam-se edema, dor, calor e limitação de movimento das articulações descritas; ausência de de-formidades articulares; limitação discreta de movimen-to das articulações descritas; dolorimento e crepitações nas articulações temporomandibulares; e crepitações fi nas discretas, holoinspiratórias, em ambos os hemi-tórax. Nos demais aspectos do exame clínico não se ob-servam alterações signifi cativas. Com base no quadro clínico descrito, é correto afi rmar que:a) a ausência de deformidades, como desvio ulnar do

carpo, deformidade “em botoeira”, mãos “em dorso de camelo” e dedos “em martelo”, torna improvável o diagnóstico de artrite reumatoide

b) o comprometimento de várias articulações pequenas associado ao provável envolvimento de articulações temporomandibulares inclui-se entre os critérios diagnósticos de atrite reumatoide

c) a presença de fraqueza, mialgia, hiporexia e emagre-cimento e o relato de tosse seca e dispneia iniciados antes do quadro articular são evidências contra a ar-trite reumatoide como etiologia dos sintomas articu-lares

d) no controle da dor e do processo infl amatório articu-lar, os anti-infl amatórios não hormonais, como o ibu-profeno, são considerados drogas modifi cadoras do curso clínico da doença na artrite reumatoide


2015 - INEP - REVALIDA4. Uma mulher de 50 anos, branca, empregada domés-tica, procura atendimento ambulatorial por apresentar artralgias de mãos, punhos, ombros e tornozelos há cer-ca de 4 meses. O quadro articular é aditivo, mesmo em uso de diclofenaco de sódio (150mg/d). Ela se queixa de limitação do movimento por dor no período da manhã, com duração de aproximadamente 1 hora. Ao exame, encontra-se em bom estado geral, afebril, com sinais de artrite nas articulações interfalangianas proximais e metacarpofalangianas de 2º e 3º dedos das mãos, mas sem desvios. Ao exame da pele, observam-se “nódu-los” subcutâneos nas superfícies extensoras e regiões periarticulares. Considerando o quadro descrito, quais são, respectivamente, o diagnóstico e o medicamento a ser indicado nesse momento?

ComentáriosReumatologia

Osteoartrite

Questão 1. Os fatores de risco podem ser divididos em:- Fatores mecânicos: trauma, joelho valgo/varo, obesida-

de, hipermobilidade, meniscectomia, escoliose, luxação congênita (quadril), displasias ósseas;

- Doenças metabólicas: hiperparatireoidismo, hemocro-matose, ocronose, acromegalia, doença de Paget;

- Deposição de cristais: gota, hidroxiapatita, condrocalci-nose (doença por pirofosfato de cálcio);

- Outros: necrose avascular, neuropatias – artropatia de Charcot (diabetes mellitus, hanseníase, neuropatias pe-riféricas).

Gabarito = B

Questão 2. Analisando as alternativas:a) Correta. A prevalência de osteoartrite aumenta com a idade. Acima de 60 anos, a prevalência varia de 17 a 30%. b) Incorreta. O acometimento de punhos, cotovelos e tornozelos é frequente na artrite reumatoide. A osteoar-trite, em geral, acomete interfalangianas distais e proxi-mais das mãos, a 1ª carpometacarpiana e a 1ª metatarso-falangiana, joelhos, quadris, coluna e ombros. c) Incorreta. A osteoartrite de mãos apresenta sintoma-tologia variável e pode interferir na capacidade laboral em diferentes graus. Existe a chamada dissociação clíni-co-radiológica, podendo ocorrer alterações radiológicas severas em pacientes oligo/assintomáticos ou mesmo alterações radiológicas discretas com larga sintomato-logia. d) Incorreta. A prevalência de osteoartrite aumenta com a idade.e) Incorreta. A osteoartrite é uma doença crônica e se deve a fatores genéticos, bioquímicos, infl amação e for-ças mecânicas. A melhoria do atendimento médico não interfere na sua prevalência.Gabarito = A

Artrite reumatoide

Questão 3. Analisando as alternativas:a) Incorreta. O quadro clínico da Artrite Reumatoide (AR) vai muito além de lesões apenas nas mãos, sendo uma doença sistêmica crônica.b) Correta. Nos novos critérios diagnósticos da AR, inse-rem-se a quantidade e o tamanho das articulações.

c) Incorreta. Todos os achados citados podem acometer os portadores da AR, que, conforme dito, é uma doença sistêmica, e não apenas articular.d) Incorreta. Os anti-infl amatórios não hormonais não modifi cam o curso clínico da doença.Gabarito = B

Questão 4. Temos uma paciente de 50 anos com artral-gia de acometimento e características típicas da artrite reumatoide, além de nódulos subcutâneos. Analisando as alternativas:a) Incorreta. Na osteoartrose, a duração da rigidez mati-nal é inferior a 30 minutos, os tornozelos, ombros, punhos e metacarpofalangianas não costumam ser acometidos, e também não são encontrados nódulos subcutâneos.b) Incorreta. A artrite psoriásica possui comportamento muito semelhante ao da artrite reumatoide, porém sem a presença de nódulos subcutâneos.c) Incorreta. A síndrome de Reiter é composta por artri-te, uretrite não gonocócica e conjuntivite.d) Correta. O metotrexato é a medicação mais bem to-lerada e considerada a droga-padrão no tratamento da artrite reumatoide. A dose inicial é de 7,5mg/sem, lem-brando que o ácido fólico deve ser associado em razão da inibição da diidrofolato redutase.Gabarito = D

Questão 5. Quadro de poliartrite simétrica com rigidez matinal, de mais de 6 semanas, com anemia de doença crônica, elevação de provas de infl amação e fator reu-matoide positivo compatível com artrite reumatoide. Os anti-infl amatórios e corticosteroides são utilizados para alívio da dor, enquanto o metotrexato é a droga de esco-lha para impedir a progressão da doença. Gabarito = C

Artrite idiopática juvenil

Questão 6. Quadro compatível com artrite idiopática ju-venil forma sistêmica, pela febre, lesões de pele, artri-te, esplenomegalia e linfonodomegalias. As alterações hematológicas corroboram mais para artrite idiopática juvenil do que alterações típicas do lúpus, que consistem em leucopenia e plaquetopenia. Quadro clínico e idade de acometimento não são compatíveis com Kawasaki. Não há referência a infecção de vias aéreas superiores nem ocorrem artrite simétrica, esplenomegalia ou linfo-nodomegalias na artrite reativa pós-estreptocócica. Gabarito = B

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REUMATOLOGIA · em Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da...

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