ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

INTRODUCCION

El SDR o EMH:

Trastorno pulmonar más frecuente de las unidades de cuidados intensivos neonatales.

Una de las patologías más importantes del periodo neonatal.

Prematuros déficit o disfunción del surfactante pulmonar.

Esencial para el correcto funcionamiento de la función

pulmonar en recién nacidos.

Incidencia

Aproximadamente el 10 % de los niños con una edad gestacional menor a 36 semanas padece SDR.

La incidencia del SDR es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso de nacimiento.

Niños con edad gestacional

28 –29 semanas 60% al 80 % 31 –36 semanas 15 –20 % RNT 5 –10 %

INCIDENCIA

60% en menores de 30 semanas 35% en menores de 30 expuestos a

esteroides antenatales 25% entre 30 y 34 semanas 10% entre 30 y 34 semanas

expuestos a esteroides antenatales 5% en mayores de 34 semanas

BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 160-165

Poblaciones de riesgo

Prematurez

Los hijos de madres diabéticas mayor riesgo de padecer SDR.

Competencia entre la insulina endógena del feto y los corticoides de las células a nivel del epitelio alveolar.

Pobre disponibilidad en el pulmón de adecuados depósitos de glucógeno, el elemento necesario como sustrato en la formación de surfactante.

varones raza blanca RN nacidos por cesárea, sin TDP Cesárea programada antes del fin de la semana 39

Anatomía Patológica

El SDR se caracteriza por:Atelectasia pulmonar masiva con congestión y edema

pulmonar.

Lesión epitelial a los 30 minutos iniciada la respiración

Membranas hialinas Daños a los capilares

Las lesiones bronquiales son secundarias a la atelectasia de los espacios aéreos terminales y a la hiperdistencion lesivas de las vías aéreas más proximales.

A las 3 horas siguientes al nacimiento

Prematuridad

Síntesis, almacenamiento y liberación de Surfactante

Surfactante alveolar

Tensión superficial alveolar

atelectasia

V/Q Hipoventilación

O 2 CO 2

Acidosis Vasoconstricción pulmonar

hipoperfusión pulmonar

Daño endotelial capilar

Daño epitelial alveolar

Fuga plasmática alveolar

Células necróticas + Fibrina

Membrana Hialina

PATOGENIA

Fisiopatogenia

El SDR se debe a una deficiencia del surfactante al nivel de la interfase aire-líquido de la superficie alveolar lo que conduce a un colapso alveolar al final de la espiración.

Los alvéolos que primero se colapsan son los de menor diámetro, ya que requieren mayor presión para mantenerse abiertos (Ley de Laplace).

Como consecuencia el colapso alveolar disminuye la Capacidad Residual Funcional (CRF) y existen áreas de cortocircuito intra pulmonar que conducen a hipoxemia e hipercapnia (disminución de la Pao2 y aumento de la Pa CO2.

La presión de la arteria pulmonar disminuye lentamente y la sistémica se mantiene, por lo que se genera un cortocircuito de izquierda a derecha por el ductus que altera aun más la función pulmonar.

Fisiopatogenia

Fisiopatogenia

FACTORES DE RIESGO Prematuridad Diabetes materna Cesárea sin labor Asfixia perinatal Segundo gemelo Historia de un

infante previo con SDR

FACTORES PROTECTORES Estrés materno

prolongado RCIU Infección materna Exposición a heroína Tx con glucocorticoides

Neoreviews. Vol 6, No 6, June 2005

Surfactante Pulmonar El Surfactante es una sustancia lipoproteica que tapizan la superficie

interna de los alvéolos.

Su acción principal es la de disminuir la tensión superficial (TS) al nivel de la interfase aireliquido.

Se describen dos vías de síntesis:1. la vía de trimetilación (inicial) y la más importante, 2. la vía de la CDP colina, la que completa su desarrollo alrededor de la

semana 35 de gestación.

La síntesis se lleva a cabo en los neumocitos tipo II a partir de las 16 semanas de gestación y se acumula a nivel intracelular como Cuerpos lamelares. Por acción de las catecolaminas, AMPc, ATP y calcio, se elimina a nivel extra celular hacia la superficie alveolar como Mielina tubular (forma de almacenamiento extracelular del surfactante).

El Surfactante pulmonar compuesto por: Fofosfolípidos (80-90%) Proteínas (10%)

Los principales fospolípidos:a) Dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)b) fosfatidilglicerol(PG)c) fosfatidiletanolamina d) fosfatidilinositol

También contiene lípidos neutros.

Las proteínas, por su parte, son muy útiles para la absorción y distribución del surfactante en las distintas fases y subfases alveolares

Surfactante Pulmonar

Las proteínas, por su parte, son muy útiles para la absorción y distribución del surfactante en las distintas fases y subfases alveolares

Las proteínas son de tipo SP tipo A, B, C, D cada una con distintas funciones.

SP A: forma mielina tubular, recicla el surfactante y tiene un rol antiinfeccioso al activar a los macrófagos alveolares.

SP B: Absorción de fosfolipidos, disminución de la tensión superficial.

SP C: Cuerpos lamelares. Facilita la distribución de los fosfolipidos. SP D: Se sinteriza en los neumocitos tipo 2 bronquial. Su función

aún no esta completamente dilucidada.

Las principales funciones del surfactante son: 1.Disminuir la tensión superficial para conservar el volumen

pulmonar al final de la espiración y evitar el colapso. 2.Mantener la superficie alveolar sin líquido.

Surfactante Pulmonar

Los efectos clínicos y en la mecánica pulmonar luego de la administración de surfactante se enumeran a continuación:

Aumento de la Pao2 (presión arterial de oxigeno) Disminución de la MAP (presión media de la vía aérea) Disminución de la FIO2 (fracción inspirada de oxigeno) Homogeneización de la ventilación Aumento de la presión de apertura Aumento del volumen pulmonar Estabilización del final de la espiración Aumento de CRF (capacidad residual pulmonar) Aumento de la compliance (capacidad de distensibilidad).

Surfactante Pulmonar

La disminución de surfactante

Frío Acidosis Hipovolemia Hipotermia Hipoglicemia Hipoxemia Diabetes Mellitus materna Isoinmunizacion Rh severa Asfixia y postreperfusion.

salud en Tabasco. Vol 8, No 3, Dic 2002

Cuadro clínico:

Las manifestaciones clínicas comienzan desde el nacimiento, o dentro de las primeras horas de vida. El momento de inicio se relaciona con la severidad del cuadro, la edad gestacional y el peso de nacimiento.

El cuadro clínico clásico:

1. Taquipnea2. Esfuerzo respiratorio3. Retracción intercostal4. Depresión xifoidea (con respiración en balancín)5. Aleteo nasal 6. Quejido espiratorio.

Diagnostico:

Prenatal: Cuantificación LSP mediante la relación L/E índice

Lecitina /Esfingomielina fetal. Constante a partir de la semana 32. Relación lecitina /esfingomielina mayor de 2 indica

maduración pulmonar. En el embarazo normal la relación L/E es de 1 a las 32

semanas y de 2 a las 35 semanas. También se mide el cociente L/E en liquido traqueal en el

recién nacido con valor de referencia igual a 3.

Diagnostico:

Test de Clements: Se realiza mezclando liquido amniótico con alcohol al 95 %. Positivo cuando aparecen burbujas en el

borde del tubo y la posibilidad de inmadurez es remota.

Clínico Laboratorio (medio interno, gasometría:

Pco2, PO2, PH, bicarbonato.)

Radiológico El aspecto radiológico de los pacientes con EMH es bastante característico y es un punto importante en él diagnostico. Las imágenes radiológicas pueden tener una amplia variedad según la intensidad del cuadro clínico.

Esquemáticamente se divide en 4 grados:

Grado I: Corresponde a una EMH con curso clínico leve. Se observa un

reticulado granular o esmerilado no intenso, el brocograma, si bien esta presente no es muy nítido y la silueta cardiaca tiene limites bien demarcados. La aireación pulmonar esta levemente comprometida.

Diagnostico:

Grado II: Corresponde a una ENH moderada, con un cuadro clínico más

severo y de evolución más prolongada. El moteado granular es bien difuso y el bronco grama aéreo más nítido. La silueta cardiaca tiene bordes borrosos y la aireación pulmonar esta disminuida, dando la imagen de pulmón pequeño.

Grado III Se observa en EMH grave El moteado es tan intenso

que da una opacidad general o muy intensa en todo el pulmón. El bronco grama es bien nítido y no permite distinguir la silueta cardiaca, ya que sus límites se confunden con la opacidad del pulmón.

Grado IV.

Es una opacidad grave, se observa una opacificación general o muy intensa de todo el pulmón, resulta imposible distinguir la silueta cardiaca.

Prevención:

La mejor forma de evitarla es la prevención del parto prematuro.

Prueba de maduración pulmonar fetal (24 a 34 semanas de edad gestacional)

Betametasona:2 dosis de 12 mgs cada 24 Hs

Dexametasona:4 dosis de 6 mgs cada 12 horas

Contraindicado este procedimiento en la corioamnionitis franca.

Recomendaciones de esteroides:

Todos los fetos de 24 a 34 semanas de gestación son candidatos a este tratamiento

En la decisión no debe influir raza, sexo o RPM Todas las pacientes con tratamiento tocolítico deben recibir

esteroides No administrarse en parto inmediato ya que el tratamiento

es eficaz en 24 horas Debido a la reducción de la HIV, debe recibirse en

gestaciones menores de 30 semanas En caso de amnioitis franca, puede suspenderse el

tratamiento

Tratamiento:

•Reanimación •Adecuada expansión pulmonar luego del nacimiento para mejorar

la secreción del surfactante, por eso muchos autores recomiendan intubar a RN de 1000grs.

•Administración de S exógeno (precoz, preventivo, tratamiento) •Adecuado manejo de la temperatura •Control de gases en san sangre •Oxigenoterapia •ARM (asistencia mecánica respiratoria) •Restricción de líquidos y manejo de electrolitos •Protocolo de mínima estimulación •Manejo de la TA (tensión arterial), inotrópicos (Dopamina). •PPC (presión positiva continua) en la vía aérea (nasal,

endotraqueal) •Tratamiento del ductus.

Criterios de aplicación de surfactante

Peso al nacer de 600-1750 gr Recién nacidos de alto riesgo que desarrollan SDR con

edad gestacional menor a 32 semanas Rx compatible con SDR Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con

requerimientos progresivos de FiO2 mayores de 50% Gradiente alveolo/arterial ó índice de FICK menor de

0.22 Edad menor a 8 horas Estable sin evidencia de hemorragia pulmonar activa.

Complicaciones

Taponamiento del tubo endotraqueal por surfactante Desaturación que requiere de aumento de FiO2 Bradicardia/hipoxia Reflujo del surfactante por el tubo endotraqueal Deposito de surfactante en la faringe Administración de surfactante en un solo pulmón Administración de dosis subóptima

Efectos adversos Hemorragia pulmonar Mayor incidencia de ductus Apnea

salud en Tabasco. Vol 8, No 3, Dic 2002

DURANGO

Catedral de Durango

Monja de la Catedral