7/31/2019 Enfemedad de Membrana Hialina

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ENFERMEDAD DE LAENFERMEDAD DE LAMEMBRANA HIALINAMEMBRANA HIALINA

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MEMBRANA HIALINAMEMBRANA HIALINA

Causa comun de morbilidad y mortalidadasociada al parto prematuro.Trastorno del desarrollo, que se asocia con laausencia o escasez de surfactante alveolar enlos pulmones de neonatos.Imposibilidad de desarrollar una capacidadresidual funcional y la tendencia de los

pulmones afectados a permanecer atelectasicos.Su incidencia y severidad aumentan enrelacion con menor edad gestacional al nacer.

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ETIOLOGA

En la actualidad la teora ms atrayente esque la enfermedad obedece a la ausencia,deficiencia o alteracin primaria de la capade revestimiento alveolar altamentesurfuactiva (surfactante pulmonar).

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ETIOLOGA

El surfactante, que es una lipoprotena, sefija a la superficie interna del pulmn yreduce considerablemente las fuerzas de latencin superficial a nivel de la interfaseaire - agua, disminuyendo as la presin quetiende a colapsar al alvolo.

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ETIOLOGA

La deficiencia de la sustancia surfactante pulmonar es el factor etiopatognico principal, otros aspectos son debilidad de la pared torcica y de los diafragmas, el grosor de los tabiques inter alveolares, pocodesarrollo del proceso de alveolarizacin,

desarrollo y aproximacin de la red capilar a los alveolos.

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Para facilitar la mecanicarespiratoria, los neumocitostipo 2, celulas secretorasespecializadasdel epitelio

pulmonar, sintetizan ysecretan a la luz alveolar uncomplejo tensioactivo,SURFACTANTE

PULMONAR

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EPIDEMIOLOGA

La incidencia de la enfermedad es de un 10 a15% de todos los recin nacidos con pesoinferior a los 2500 gramos.

La incidencia es inversamente proporcional a laedad gestacional de manera que son

excepcionales los casos en mayores de 37semanas (70% ocurre de las 28 a 30 semanas)

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FISIOPATOLOGIA

El principal problema que lleva ladeficiencia de sulfactante es a unamicroatelectasia difusa y progresiva durante

la espiracin. Esto lleva a un desequilibrioventilacin perfucin que conduce ahipoxemia con una acidosis mixta, lo cual

produce vasoconstriccin arterio pulmonar con dao a las clulas productoras desulfactantes.

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SIGNOS Y SNTOMAS INICIALES

Ms de la midad de los nios tienendificuldad para iniciar la respiracinnormal.El ronquido o quejido espiratorio cuando elnio no llora (por cierre parcial de la glotis)es un signo de gran importancia que aveces

puede ser la nica indicacin de laenfermedad.

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SIGNOS Y SNTOMAS INICIALES

Retracciones esternales e intercostales (por menor adaptabilidad pulmonar).Aleteo nasal.Cianosis en aire ambiental (frecuente).Respiracin rpida o a menudo lenta si el

estado es grave

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SIGNOS Y SNTOMAS INICIALES

Auscultacin: entrada de aire disminuida.Extremidades edematosas al cabo de variashoras (alteracin en la permeabilidadvascular).Radiografas: imgenes reticulogranulosasen vidrio esmerilado, con broncogramasarios.

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RADIOGRAFIA DE TORAXRADIOGRAFIA DE TORAX

AtelectasiasBroncogramas aereos

Infiltrados reticulogranulares difusosOpacidades bilaterales intensas,caracterizadas por Tormenta de

nieve

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PUNTAJE DE SILVERMAN

El puntaje de Silverman es til para valorar la severidad del cuadro clnico y en formaseriada para definir empeoramiento omejora (una vez entubado el paciente ya notiene utilidad).

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PUNTAJE DE SILVERMAN

Movimientos toraco abdominales.Depresin intercostal en la inspiracinRetraccin del xifoides.Dilatacin de las fosas nasalesQuejido respiratorio

Puntajes bajos reflejan dificultad leve(0-1-2-3), puntajes intermedios y altos(7-8-9-10)reflejan dificultad grave.

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ANORMALIDADES FISIOLOGICASANORMALIDADES FISIOLOGICAS

Adaptabilidad pulmonar reducidaAreas grandes de pulmon no ventiladas

(cortocircuito de sangre de derecha aizquierda)Areas grandes de pulmon sin riego

Volumen pulmonar reducido

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Prevencion de la Prematurez.Evitar Cesareas Inadecuadas.Determinar maduracion pulmonar por liquido amniotico (Lecitina yEsfingomielina). Administracion deEsteroides Antenatales (Dexametano oBetametarom)

48 72 horas antes del parto.24 34 semanas de gestacion.

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1. Evaluacion cuidadosa y reanimacion,2. Terapia de reposicion de surfactante

mediante colocacion de tuboendotraqueal.

3. Surfactantes exogenos Instilacionintratraqueal en dosis aproximadas de100 mg/kg de fosfolipidos de pesocorporalSURVANTA: Proteina con extracto pulmon de ternera.

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4. SDR leve a moderado: CPAP (presion positiva continua via aerea)mediante: mascara, canula nasal,

bigotera, tubo endotraqueal onasofaringeo, presion de 3 a 6 cmH2O

5. Monitoreo cuidadoso de PO2 y PCO2, pH, saturacion de oxigenotranscutanea.

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6. Correccion de acidosis metabolicagrave con alcalinos .

Transcurridas las 72 horas Fase derecuperacion

Disminuyendo:Frecuencia respiratoriaRetracciones respiratoriasRetencion de CO2

Aumenta: PO2

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Hemorragia del Sistema NerviosoCentral

Conducto Arterioso Permeable

Insuficiencia Cardiaca Congestiva

Edema Pulmonar

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NELSON, Tratado de Pediatra, 17Edicin

GORDON B. Avery; Neonatologia,Fisiopatologa y Manejo del Recien

Nacido; Quinta Edicin

Cuidados del Recien Nacido de AltoRiesgo; Quinta Edicin