TUMORES RENALES ( DE PARÉNQUIMA RENAL)

Anatómicamente decir que el riñón se encuentra rodeado de una cápsula adiposa más

resistente en su parte posterior y medial y una cápsula fibrosa muy resistente que se

adhiere a la superficie renal aunque es separable. La fascia renal es una lámina de tejido

conjuntivo que separa la cápsula adiposa del resto de grasa de la región. El cuerpo

adiposo pararrenal es una masa del tejido graso entre la hoja posterior de la fascia renal

y la transversal.

CLASIFICACIÓN TUMORES PARÉNQUMA RENAL

Clasificación de RICHES: lo hace en función de su malignidad y del origen. Los

señalados son los que luego veremos

ORIGEN BENIGNOS MALIGNOS

EPITELIO ADENOMA/ONCOCITOMA C. CELULAS RENALES

MESENQUIMALES FIBROMA FIBROSARCOMA

LIPOMA LIPOSARCOMA

MIOMA LEIOMIOSARCOMA

VASOS SANGUÍNEOS ANGIOMA ANGIOSARCOMAS

MIXTO ANGIOMIOLIPOMA NEFROBLASTOMA

HEMATOLÓGICO LINFOMA

1. ONCOCITOMA

1.1 EPIDEMIOLOGÍA

- Constituyen el 4-8% de los tumores sólidos renales

- Varón/mujer: 1.7-2.4: 1

- Son propios de la 5º- 6ª década de la vida

1.2 MORFOLOGÍA

Macroscópicamente es:

-Regular

-Posee una pseudocápsula

-No tiene necrosis

-No tiene hemorragia

-Posee una cicatriz central

-Es de un color pardo o canela

Microscópicamente:

Está formado por células epiteliales (oncocitos, grandes células neoplásicas epiteliares

con citoplasma eosinofílico finamente granular, con muchas mitocondrias muy

vascularizadas y degeneradas). Poseen un núcleo homogéneo y sin atipias y un

citoplasma grande, rico, como hemos dicho en mitocondrias, con una marcada

eosinofilia que no hay que confundir con un hipernefroma, éste si tiene glucógeno y

lípidos.

1.3 CLINICA

Asintomáticos en un 50%

Dolor y hematuria no suelen aparecer

Suele palparse como una masa abdominal

Únicos

Es raro que aparezcan multifocalmente o que sean bilaterales

Son benignos y sin metástasis ( grado 1)

Asociación con cáncer de células renales de tipo eosinófilo (<33%)

1.4 ICONOGRAFÍA

Rx simple: si el tumor es posterior podemos observar borramiento del psoas, si

es anterior desplazamiento del marco cólico.

Ecografía: Masa homogénea, hiperecogénica y zona central estrellada,

correspondiente a la cicatriz.

TAC, en él distinguimos:

Una densidad igual a la del parénquima renal

Con contraste vemos una menor densidad que el parénquima renal

Zona central< densidad (hacer diagnóstico diferencial con cáncer de células

renales, ya que en éste suele encontrarse cicatrices centrales de menor densidad

por necrosis o hemorragia previa)

Arteriografía

Existe una irrigación desde la periferia al centro que muestra un patrón que se

denomina en “rueda de carro o de radios”

Existen microaneurismas (parecido al cáncer de células renales=CCR)

También hay fístulas arterio-venosas (también semejante a CCR)

Presenta un patrón hipo o avascular

1.5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se hará con cualquier masas sólida renal: (Inespecífico)

Se diferenciará del CCR eosinofílico mediante:

-PAAF: Si se plantea tratamiento conservador (TM. múltiple o bilateral)

-PIEZA NEFRECTOMÍA: si el tratamiento es definitivo.

-ESTUDIOS GENÉTICOS (Alt. Cromosoma 3P)

1.6 TRATAMIENTO

Nefrectomía radical (Si posee un grado=G II-III LIEBEL)

Nefrectomía parcial (si G. I) (Bilaterales o múltiples)

Tumorectomía (si G. I) (Bilaterales, múltiples, r. único)

Observación( Tamaño<3cms en ancianos)

2. ANGIOMIOLIPOMA

Es un tumor benigno, sólido, que representa el 5 % de las masas renales,

encontrándose de:

Forma aislada

Forma asociada: Esclerosis tuberosa de BOURNEVILLE (ETB)

Ahora vamos a describir brevemente cada una de las formas más habituales de

presentación:

2.1 TIPOS

-Forma aislada

15% incidentales

Unilaterales

Se presentan más en la mujer con una edad media de 40-60 años

Son corticales y polares con un tamaño mayor que en la ETB

El 20% asociados a ETB

Asociación también con QRS ( quiste renal simple)

Se asocia poquísimo con CCR (cáncer de células renales)

A veces tiene una ubicación extrarrenal en hígado, útero y retroperitoneo.

-Asociado a ETB

Enfermedad autosómica dominante, muy rara (10/150000 h) y con una mayor

incidencia en la mujer de 30-40 años.

Ligado a hamartomas: se caracterizan principalmente por las lesiones dérmicas

siguientes:

-Angiofibromas faciales

-Adenomas sebáceos

-Fibromas peri/subungueales

-Placas fibrosas en cuero cabelludo

2.2 HISTOPATOLOGÍA

El tejido mesenquimal tiene las siguientes características, posee;

o Vasos de la pared gruesa, sin capa elástica

o Músculo liso

o Tejido adiposo maduro

2.3 CLINICA

96%: Lesiones dérmicas

90%: Convulsiones epileptoides por la afectación del SNC aunque no afecte a

meninges o al SNP

84%: Hamartomas retinianos

45%: Retraso mental

40-80%: Quistes renales

Tamaño < 4cms.:ASINTOMÁTICOS en un 85%

Tamaño > 4cms.: TRIADA DE GUYÓN en un 82%

Dolor abdominal (84%), Masa palpable (54%), Hematuria (40%)

Síndrome de WÜNDERLICH, puede causar hasta la muerte del paciente, se

observa la Triada de Lenk, que se caracteriza por:

Dolor abdominal agudo

Masa palpable abdominal

Hemorragia interna ( shock hipovolémico)

HTA

2.4 DIAGNOSTICO

Rx y UIV ( urografía intravenosa)

Ecografía: se establece mediante la relación C/B o porcentaje de crecimiento del

tumor, también se utiliza para el seguimiento.

TAC: Diagnóstico definitivo (con un coeficiente de atenuación -20-100)

Arteriografía: Prueba no específica

RNM: es más sensible que el TAC (aunque sólo se utiliza en caso de dudas, ya

que el TAC normalmente nos dará el diagnóstico)

Biopsia: con un 90% de sensibilidad

2.5 TRATAMIENTO

Conservador, expectante : si no existe sintomatología

Embolización de la arteria para evitar sangrado masivo con empeoramiento del

estado general del paciente

Enucleación

Nefrectomía parcial

Nefrectomía total ( cuando peligra la vida del paciente como es en el caso antes

citado del Síndrome de Winderlich)

3. TUMOR DE CELULAS RENALES

También se denomina adenocarcinoma, hipernefroma y tumor de Grawitz

3.1 EPIDEMIOLOGÍA

2% de tumores del adulto, con una incidencia máxima a los 50-70 años

Décimo tumor más frecuente en el varón (1.5:1 Hombre/Mujer)

14º en la mujer

Constituyen el 85% de los tumores malignos renales

Tiene una mortalidad del 50%

Incidencia: 4.1- 4.5 /100000 h en España

3.2 ETIOPATOGENIA

Tiene su origen en las células del túbulo proximal

Tiene un origen desconocido; se relaciona con el tabaco y con la comida con un

alto valor energético, falta de ingesta de vitamina C, E y verduras

Tiene una mayor incidencia en las siguientes enfermedades

Esclerosis tuberosa

Enfermedad de Von Hippel-Lindau

Enfermedad quística adquirida post IRC

Enfermedad poliquística renal (1%)

3.3 ANATOMÍA PATOLÓGICA

Macroscópicamente

Posee una pseudocápsula fibrosa lo que hace que el tejido renal esté comprimido,

incluso a veces calcificado. Tiene un color amarillento (por los lípidos) y se observan

fenómenos de hemorragias y necrosis

Variantes

Células claras (+ frecuente) : Con un núcleo pequeño y excéntrico, citoplasma

abundante, claro, con glucógeno, colesterol y fosfolípidos.

Células granulares u oscuras : citoplasma eosinófilo, abundantes mitocondrias y

otras granulaciones “oncocitos”

Células mixtas

Células basófilas, cromófogas, fusiformes...

Graduación de Furham

I.- Núcleos redondeados y nucléolos normales o ausentes.

II.- Núcleos irregulares, nucléolos identificables

III.-Núcleos muy irregulares, nucléolos grandes y prominentes.

IV.- Núcleos aberrantes y multilobulados y nucléolos prominentes

3.4 CLASIFICACIÓN TNM

3.5 CLASIFICACIÓN CLÍNICA

3.6 CLÍNICA

Asintomáticos (25-50%)

Triada de Guyon (20%)

Varicocele agudo (1%)

Síndrome de Wünderlich (12%)

Fiebre (20%)

HTA (14 - 40%)

Edemas en miembros inferiores

Afectación del estado general (30%)

Síntomas metastásicos

3.7 DISEMINACIÓN

La hematógena es la más importante, la vía linfática a través de los ganglios del hilio

hacia lo del retroperitoneo, la vía canalicular (a través de las vías urinarias) y por vía

directa son las cuatro posibilidades.

3.8 METÁSTASIS

Evolucionan en un 50-80% de los casos

La vía hematógena es más frecuente que la linfática

Generalmente son múltiples

Las localizaciones más frecuentes son :

60% Pulmón

40% Hueso

30% Hígado

8% Cerebro

3.6% Riñón contralateral

3.9 LABORATORIO

Podemos encontrar lo siguiente:

Hematuria

Eritrocitosis, poliglobulia (3-4%)

Hipercalcemia (10-12%) ( >PTH, vit D.)

Disfunción hepática (40%)

Anemia, hipoproteinemia, VSG (En estados avanzados)

CEA elevado en metástasis (50%)

3.10 ICONOGRAFÍA

En la Rx podemos encontrar calcificaciones

UIV: distorsión de la vía urinaria por compresión y anulación en un 10-25 %,

Ecografía: debe realizarse siempre

TAC: nos da el diagnóstico de extensión y se utiliza para el seguimiento.

RNM: sirve para valorar los elementos vasculares

Arteriografía: si vamos a realizar un tratamiento conservador.

Isótopos radiactivos: para ver alteraciones óseas

Linfografía poco importante

Cavografía poco importante

3.11 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se realiza con las siguientes patologías

Hidronefrosis

Quiste renal

Riñón poliquístico

Tumor de urotelio alto

P. xantogranulomatosa

TBC. renal

Alteraciones inflamatorias: Ántrax…

Hipertrofia columna de Bertin

3.12 TRATAMIENTO

Existen las siguientes posibilidades terapéuticas

Nefrectomía radical

Nefrectomía parcial

Cirugía de las metástasis

Embolización

Crioterapia y radiofrecuencia

Radioterapia

Quimioterapia

Hormonoterapia (medroxiprogesterona)

Inmunoterapia con : IFN e IL

Inhibidores de la angiogénesis

3.13 PRONÓSTICO

Según el estadío e histopatología

La supervivencia :

A los 3 años: 50%

A los 5 años: 45%

A los10 años: 40%

4. NEFROBLASTOMA= TUMOR DE WILMS

Es un tumor mixto (epitelio y mesénquima), originado a partir de células

embrionarias (alta malignidad), con un crecimiento rápido. Las metástasis son

precoces, siendo por vía hematógena principalmente. Afecta a niños < 6 años

más frecuentemente. La incidencia es de 1/10.000 (son frecuentes). Para

terminar estas características decir que en un 10% son bilaterales

4.1 ANATOMÍA PATOLÓGICA

Macroscópicamente:

Posee una falsa cápsula

Aspecto cerebroide

Constituye grandes masas tumorales

4.2 HISTOLOGÍA

Se reproducen las características de un blastema renal:

Tejido conjuntivo fetal

Lleno de células mesenquimales indiferenciadas

Células epiteliales procedentes de túbulos y cavidades, así como músculo y

cartílago

Neuroblastos y quistes epidermoides

4.3 CLINICA

Puede presentarse la siguiente lista de síntomas y signos:

Masa palpable ( síntoma más frecuente)

Dolor

Fiebre: 10-20% (Diagnóstico diferencial con el neuroblastoma)

Hematuria

HTA (50%)

Anoridia, anorexia y astenia

Criptorquídea e hipospadias

Abdomen agudo

4.4 ICONOGRAFÍA

Rx

UIV

Ecografía

Arteriografía

TAC

4.5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Con todo aquello que agrande o pueda agrandar el abdomen:

Neuroblastoma de la médula renal

Hamartoma

Hidronefrosis

Riñón multiquístico

Riñón poliquístico

4.6 CLASIFICACIÓN

I.- Respeta la cápsula

II.- Cápsula y zona periaórtica

III.- Órganos abdominales

IV.-Metástasis

V.- Tumor bilateral

4.7 TRATAMIENTO

Nefrectomía radical

Es radiosensible, se suele utilizar radioterapia , luego se opera y luego se

vuelven a dar sesiones de radioterapia

También puede ser útil la quimioterapia, para ello se utiliza

- Actinomicina D

- Vincristina

4.8 PRONÓSTICO

Se producirá una curación en el 50% (sin metástasis) El mejor pronóstico aparece

cuando la edad es menor. Si fallece el paciente lo hará en menos de dos años.