VITAMINAS HIDROSOLUBLES

Vitaminas Hidrosolubles

Se disuelven en agua, coenzimas de vías metabólicas. Dieta.

Tiamina (B1) Riboflavina (B2) Niacina (B3) Acido pantotenico (B5) Piridoxina (B6) Cobalamina (B12) Acido lipoico Biotina Ácido Ascórbico (Vitamina C) Acido fólico

COMPLEJO B

VITAMINAS DEL COMPLEJO B

Esenciales para metabolismo normal y actúan como coenzimas en muchas vías metabólicas

No se almacenan excepto B12

Deben suministrarse regularmente en la dieta Exceso se excreta en orina No hay toxicidad

Deficiencias múltiples (no aisladas)

TIAMINA (B1)

Esencial para Rxn´s de descarboxilación

Algunas Rxn´s catalizadas por transferasas

Metabolismo energético de carbohidratos (Rxn de la transcetolasa en hexosas fosfato)

Forma activa: pirofosfato de tiamina por transferencia de 1 grupo fosfato del ATP

Coenzima en la formación y degradación de α-cetoles

(transcetolasa) y descarboxilación oxidativa de

α-cetoácidos

Tiaminadifosfotransferasa ATP

Indicaciones clínicas

Importante en tejido del SN Disminución en la

producción de ATP y función celular.

Síntomas: pérdida de apetito, estreñimiento, naúseas, neuropatía periférica e inestabilidad. Confusión mental, ataxia, pérdida de coordinación ocular.

Medición de transcetolasa eritrocitaria y HPLC

A mayor ingesta calórica mayor requerimiento

Beriberi

Carencia de tiamina “Seco” sin retención de

líquidos o “Húmedo” asociado a IC y edema (alcoholismo)

Arroz blanco o pulido alimento ppal. dieta

Signos: (Niños) taquicardia, vómitos, convulsiones, hasta la muerte. (Adultos) Sequedad de piel, irritabilidad, pensamiento alterado y parálisis.

Asociación con alcoholismo crónico

Insuficiencia alimentaria o deterioro de absorción intestinal

Signos: apatía, pérdida de memoria, ataxía y nistagmo (vaivén rítmico de globulos oculares)

Tratamiento: administración de complementos de tiamina

Síndrome de Wernicke-Korsakoff

RIBOFLAVINA (B2)

Asociada a oxidorreductasas Se une al alcohol ribitol Se descompone con luz

visible y es termoestable Unión a flavoenzimas que

catalizan la reducción y oxidación de sustrato

Metabolismo de azúcares y lípidos

DEFICIENCIA: dermatitis, queilosis (fisuras boca) y glositis. Fotofobia (RN) e hipotiroidismo.

Forma activa: FMN y FAD por tranferencia de monofosfato de ATP.

NIACINA (B3)Ácido nicotínico

Derivado de piridina Catalizan Rxn´s

catalizadas por oxidorreductasas

Fuentes: cereales y granos enriquecidos y no refinados, la leche y las carnes magras especialmente hígado

Relación con gasto energético

Formas activas: NAD+ y NADP+, se reducen a NADH y NADPH La nicotinamida derivado del ácido nicotínico Puede sintetizarse a partir de triptófano, requiere tiamina,

piridoxina y riboflavina

Carencia de niacina Enfermedad que afecta

la piel, el tubo digestivo y SNC

Síntomas: dermatitis y quemaduras en áreas expuestas a luz, diarrea, demencia y muerte.

El exceso de niacina puede causar hepatotoxicidad.

1.5 g/día o 100 veces la cantidad recomendada

Inhibe la lipólisis del tejido adiposo

Reducción de síntesis hepática de triacilgliceroles y VLDL y LDL del plasma

Tratamiento de hiperlipidemia tipo IIb (eleva HDL)

PelagraTratamiento

de la hiperlipidemi

a

ÁCIDO PANTOTÉNICO (B5)

Componente de la CoA Contiene Tiol que media

la transferencia de grupos acilo (ésteres tiólicos activados)

Ej: Succinil-CoA, Acetil-CoA grasos y Acetil-CoA

Componente de proteína portadora de acilo (ACP) de la ácido graso sintasa.

Fuentes: huevos, hígado y levadura, y muchos otros

Estructura:

Pantotenato es fosforilado en el grupo

hidroxilo por la pantotenato cinasa

Descarboxilación

El grupo sulfhidrilo se agrega a cisteína por

la fosfopantotenoilcistei

na sintasa

Se agrega ADP

Deficiencia de A. Pantoténico

Amplia distribución en alimentos Tejidos animales, cereales integrales y legumbres

Síndrome de pie quemante Reducción en capacidad de acetilación

Anomalías en piel, crecimiento retardado, trastornos digestivos, calambres

PIRIDOXINA (B6)

Piridoxina (plantas), piridoxal y piridoxamina (animales). Derv. Piridina

Coenzima activa: fosfato de píridoxal

Enzimas que catalizan reacciones de aa´s.

Absorción en intestino

hidrólisis de fosfatos

Piridoxal cinasa (tejidos) + zinc sintetiza formas fosforiladas activas

FUNCIONES

Síntesis, catabolismo e interconversión de aminoácidos Síntesis de neurotransmisores, serotonina y

noradrenalina Síntesis esfingosina y del hemo

Requerimiento diario: 1.4-2.0mg/día y aumenta 0.6mg/día en embarazo y lactancia (AUMENTO CON INGESTIÓN PROTEÍCA)

Parte integral del mecanismo de acción de fosforilasa (degradación de glucógeno) Fosforilasa muscular utiliza 70-80% de vitamina B6

corporal total

Deficiencia de Piridoxina

Fuentes: hígado, macarela, aguacates, plátanos, carne, verduras, huevos

Síntomas: Irritabilidad, nerviosismo y depresión Neuropatía periférica, convulsiones y

coma Anemia sideroblástica

Isoniazina (Tx

tuberculosis), induce la carencia de B6, formación derivado inactivo

Administrar complementos de B6

Carencias nutricionales poco frecuentes RN (fórmulas), anticonceptivos y alcohólicos

Única vitamina hidrosoluble con toxicidad significativa

Síntomas neurológicos (neuropatía sensitiva) dosis mayores 200 mg/día (100x)

No recuperación completa

Toxicidad

Indicaciones clínicas

COBALAMINA (B12)

Remetilación de homocisteína a metionina y isomerización de metilma-lonil CoA durante la degradación de aa´s (val, tre) y ác. grasos impares C.

Carencia: acumulación ác. Grasos SN (manifestaciones Neurológicas)

Posee un sistema anular de corrina con el cobalto en el centro (cianocobalamina)

Coenzimas: 5´-desoxiadenosilcobalamina (5´-desoxiadenosina) y metilcobalamina (metilo)

Absorción Receptores en íleo Factor intrínseco

Transporte Transcobalamina II

Almacenamiento Transcobalamina I Hígado

Citosol Hidroxicobalamina Se convierte a

metilcobalamina o entra en mitocondrias para formar 5’desoxiadenosilcobalamina

Coenzimas activas: Metilcobalamina desoxiadenosilcobalamina

Síntesis por MOO´s

microbiota bacteriana o alimentos animales.

Fuentes: hígado, leche entera, huevos, ostras, gambas frescas, cerdo y pollo.

Carencia: células en división rápida como tejido eritropoyético de MO y células del intestino

Necesitan N5, N10- metileno y N10-formilo del tetrahidrofolato para ADN.

Afecta N5-metilo THF para la metilación de homocisteína a metionina

Carencia de cobalamina carencia de THF Sx purinas y TMP A. megaloblástica

Hipótesis de la trampa de

folato

Almacenamiento (4-5

mg) Pueden pasar varios

años para la aparición de Sx

Ej: Px´s c/gastrectomía por déficit de factor intrínseco que disminuye su absorción

Malabsorción del intestino, secreción de ácido gástrico y eficiencia de absorción de B12

Destrucción autoinmune de céls. parietales Del estómago

Factor intrínseco (une B12)

Unión a receptores ileón (circu) Síntomas: anemia, Sx

neuropsiquiátricos (SNC) Tratamiento: B12 oral o

cianocobalamina (IM) Folatos enmascaran Acumulación de ácido

metilmalónico y homocisteína aciduria metilmalónica y homocistinuria

Anemia Perniciosa

ÁCIDO ASCÓRBICO (VIT. C)

Forma activa: ascorbato (agente reductor en varias reacciones)

Coenzima en Rxn´s de hidroxilación.

Mantenimiento de tejido conjuntivo, cicatrización de heridas, absorción de hierro (intestino)

Pertenece los antioxidantes con Vit. E y β-caroteno

Enf. Crónicas como cardiopatía coronaria y cáncer

ESCORBUTO Inflamación y dolor de

encías, pérdidas de dientes, fragilidad de vasos sanguíneos, hinchazón de articulaciones y anemia

Defecto en la hidroxilación del colágeno

Problemas en tejido conectivo

Muy lábil: se destruye fácilmente por oxígeno, iones

metálico, aumento de pH, calor y luz Se oxida durante transferencia de reductores a ácido

deshidroascórbico Agente reductor

Síntesis de colágeno y adrenalina, esteroides,

degradación de tirosina, formación de ácidos biliares, absorción de hierro, metabolismo mineral de hueso

Función: Mantener los cofactores metálicos en su estado de

valencia más baja Fuentes

Cítricos y frutas con jugo Brotes de vegetales

BIOTINA

• Estructura Química: derivado imidazólico.

• R.D.R: Niños: 10 – 30 mg. Adultos: 100 mg. .

• Fuentes: Bacterias intestinales

• Coenzima: Biocitina. Reacciones de Carboxilación

•Lipogénesis, gluconeogénesis y catabolismo de aminoácidos de

cadena ramificada

• Deficiencia: Avidina (Huevo). Depresión, dermatitis,

mialgias y alucinaciones. Inmunosupresión (Niños)

Ausencia de enzima holocarboxilasa sintasa Adhiere biotina a residuo lisina de

proteínas transportadoras de biotina deficiencia de carboxilasa múltiple

Deficiencia de Biotina

Deficiencia al ingerir huevos crudos Avidina + biotina impide absorción

Síntomas de deficiencia Depresión, alucinaciones, dolor

muscular y dermatitis inmunodeficiencia

Ácido Fólico

Folatos son derivados de ácido pteroíl glutámico o fólico Anillo de pteridina + ácido para-

aminobenzoico (ácido pteroico) + ácido glutámico

Reacciones de transferencia de único carbono en vías como síntesis de colina, serina, glicina, metionina y ácidos nucleicos

Deficiencia contribuye a hiperhomocisteinemia riesgo cardiovascular

Activo: tetrahidrofolato (H4folato)

Deben hidrolizarse los poliglutamatos por la glutamil hidrolasa (conjugasa) en intestino delgado folato de monoglutamilo

Se reduce a tetrahidrofolato en celula intestinal por folato reductasa Usa NADPH como donador de

equivalentes reductores

Poliglutamatos de tetrahidrofolato son coenzimas funcionales en tejidos

Serina provee unidades de carbono como grupos

metileno Se transfieren en forma reversible al H4folato para

formar glicina y N5-N10 metilen- H4folato

Se reduce a N5 metilH4folato Metilación de homocisteína

Se oxida a N5-N10 metenil- H4folato hidratarse a N10-

formil- H4folato o N5-formil- H4folato (ácido folínico) Formiminoglutamato o Figlu

Transfiere su grupo formimino a H4folato para formar N5-formimino- H4folato