กรณี�ศึ�กษาการบรบาลเภสั�ชกรรมผู้��ป่�วยนอก

โรงพยาบาลเช�ยงรายป่ระชาน�เคราะห์"

นสัภ.ชฎาพร พรมป่%ญญานสัภ.มาร�ตต" ตร�อนทอง

Problem listKawasaki disease

with

Coronary artery aneurysm

Kawasaki disease• First described in Japan in 1967 by

Tomisaku Kawasaki• An acute, self-limited vasculitis• primarily affects children younger

than 5 years of age • Etiology: unknown

– Infection– Immunologic response

DiagnosisPrinciple finging

–Presence of ≥5 days of fever and–≥4 of the 5 principal clinical features

“Typical kawasaki disease”–Presence of ≥5 days of fever and–<4 of the 5 principal clinical features

“Atypical kawasaki disease”

Clinical and laboratory features

Other clinical and laboratory finding

Differential diagnosis

Other clinical and laboratory finding• Cardiac findings

• Non-cardiac findings– Arthritis, Arthragia– GI: diarrhea, vomiting, abdominal pain– Hepatic enlargement and jaundice

• Laboratory findings– Leukocytosis– Anemia– Thrombocytosis– hypoalbuminemia

Incomplete (Atypical) kawasaki disease

• More common in young infants than in older children

• The laboratory findings appear to be similar to those of classic (typical) cases

• Incomplete kawasaki disease should be considered in all children with unexplained fever for ≥ 5 days associated with 2 or 3 of the principle clinical features of Kawasaki disease

Cardiac findings• Coronary aneurysms• Myocarditis• Valvular regurgitation

Cardiac aneurysm• The initial echocardiogram should be

performed as soon as the diagnosis is suspected

• Evaluation of the coronary arteries: quantitative assessment of the internal vessel diameters

• Aneurysm (AHA)– Small : < 5 mm internal diameter– Medium : 5-8 mm internal diameter– Giant : > 8 mm internal diameter

Cardiac aneurysm• The Japanese Ministry of Health

– > 3 mm in children < 5 years old or

– > 4 mm in children ≥ 5 years old

Cardiac aneurysmUncomplicated case

– Echocardiographic evaluation: at the time at diagnosis, at 2 weeks, and 6-8 weeks after onset

Children in higher risk (eg. Thoes who are persistently febrile or who exhibit coronary abnormalities, ventricular dysfunction, pericardial effusion, or valvular regurgitation)– More frequent than uncomplicated case

Treatment • Initial therapy

– Aspirin– IVIG

Goal of treatmentAcute phase

–Reducing inflammation in the coronary artery wall

–Preventing coronary thrombosis

Long term–Patient who develop coronary aneurysms is aimed at preventing myocardial ischemia or infarction

Aspirin • Does not appear to lower the

frequency of the development of coronary abnormalities

• High dose (80-100 MKD) anti-inflammatory

• Low dose (3-5 MKD) antiplatelet• Acute phase: ASA 80-100 MKD in 4

dose with IVIG (high dose)

Aspirin High dose• 48-72 hr after the child has been afebrile• Continue until day 14 and ≥ 48-72 hr after fever

cessationLow dose• Maintain it until the patient show no the

evidence of coronary change by 6-8 wk after the onset of illness

• For children who develop coronary abnormalities, aspirin may be continues indefinitely

• Reye syndrome, an extremely rare but serious illness that can affect the brain and liver

• Symptoms include:– persistent vomiting – lethargy or sleepiness – in infants, diarrhea and rapid breathing

• In the later stages, a child may exhibit irrational behavior, confusion, severe weakness, seizures, and loss of consciousness

• There is usually no fever

Reye syndrome

• It is a risk in children who take salicylates while they are experiencing active infection with varicella or influenza, and has been reported in patients taking high-dose aspirin

• Unclear whether the low-dose therapy used for antiplatelet effect increase the risk of Reye syndrome

• Children who are taking salicylates long-term should receive an annual influenza vaccine

Reye syndrome

IVIG• The efficacy in acute phase: reducing

the prevalence of coronary artery abnormalities (anti-inflammatory effect)

• Mechanism: unknown• Two meta-analyes: higher does given

in a single infusion having the greatest efficacy

• IVIG 2 g/kg in a single infusion

SOAP

Subjective data• มี�ไข้�• ท้�องเสี�ย• กลื�นอาหารแลื�วเจ็�บคอ (พ่�อแมี�สี�งเกต)• ถ่�ายเหลืวเป็�นน !า

Objective data• Mark injected pharynx• Erythematous maculopapular rash• Conjunctivitis w/o discharge• Craked lips• Carpal edema• หน�าแลืะเท้�าบวมี• Cervical LN 1 cm• Hypoalbumin

Clinical and laboratory features

Assessment• สีาเหต#: ไมี�ท้ราบ• ความีร#นแรง: มีาก• การป็ระเมี$นการร�กษา:

ตามีแนวท้างการร�กษาข้อง AHA 2004 การร�กษาท้�'ผู้)�ป็*วยรายน�!ควรได้�ร�บค�อ ASA 80-100 MKD แลืะ IVIG 2 g/kg single infusion (ผู้)�ป็*วยน !าหน�ก 7.7 kg)

Assessmentเมี�'อพ่$จ็ารณาถ่-งการร�กษาท้�'ผู้)�ป็*วยรายน�!ได้�ร�บ- IVIG 16 g IV drip (ตามี leaflet) ~2

g/kg- ASA 600 mg/day ~ 78 mg/kgถ่�อว�าการร�กษาท้�'ผู้)�ป็*วยรายน�!ได้�ร�บมี�ความีเหมีาะ

สีมีแต�เน�'องจ็าก IVIG ข้องท้�' รพ่ . มี� ค�อ 5 g (100

ml) ด้�งน�!นอาจ็พ่$จ็ารณาให� 15 g (~1.95 g/kg) 3 ข้วด้

Plan

• เป็/าหมีายในการร�กษา- เพ่�'อลืด้การอ�กเสีบใน coronary artery wall- เพ่�'อให�ผู้)�ป็*วยหายจ็ากโรค Kawasaki disease

• Therapeutic plan- IVIG 15 g อ�ตราในการให� ค�อ 0.01-0.02

ml/kg/min 4.8-9.6 ml/hr ในช่�วง 30 นาท้�แรกควรใช่� infusion pump แลืะสีามีารถ่เพ่$'มีอ�ตราเร�วได้�สี)งสี#ด้ถ่-ง 0.06 ml/kg/min 28.8 ml/hr หากไมี�เก$ด้อาการผู้$ด้ป็กต$ใด้ๆ ระหว�างการให�ยา

Plan

• Monitoring– Efficacy: อาการท้างคลื$น$ก , ESR– Safety: Reye syndrome, อาการแพ่� IVIG (ป็วด้

หลื�ง , สีะโพ่ก , หร�อหน�าอกเลื�กน�อย , คลื�'นไสี� อาเจ็�ยน , สี�'น ,มี�ไข้� , ผู้�'นข้-!น , หน�าแด้ง , แน�นหน�าอก . หายใจ็ลื าบาก เป็�นต�น)

• Future plan– Echo at week 2– ลืด้ข้นาด้ ASA เหลื�อ 40 mg/day (5 MKD) หลื�งจ็าก

ผู้)�ป็*วยไมี�มี�ไข้� 2-3 ว�น

Thank you