8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
1/16
MALFORMASI
ANOREKTAL
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
2/16
Anatomi
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
3/16
* Definisi
Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal
adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak
sempurna yang terdiri dari anus imperforta dan kloaka
persisten.
Anus imperforata → tanpa anus atau anus tidak sempurna
Kloaka persisten → tidak terjadi pemisahan traktur urinarius,
traktur genitalia traktus digestivus
(De Jong, 2010
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
4/16
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
5/16
*!erjadi aki"at kegagalan penurunan septum anorektal pada masa
em"rional.
*#anifestasi klinis diaki"atkan adanya o"struksi dan adanya fistula.
$"struksi → distensi a"domen, sekuestrasi %airan, muntah
*&rin mengalir melalui fistel menuju rektum → dia"sor"si →
asidosis hiperkloremia
*'e"aliknya feses mengalir kearah traktus urinarius → infeksi
"erulang → ter"entuk fistula antara rektum dengan organ
sekitarnya.
Patofisiologi
(rehman, 2000
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
6/16
* Epidemiologi
*Angka kejadian rata)rata di seluruh dunia adalah
1 dalam *000 kelahiran
*laki)laki ++ perempuan
(rosfeld J, 200-
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
7/16
* Etiologi
#ultifaktorial
*utusnya saluran pen%ernaan di atas dengan daerah du"ur,
sehingga "ayi lahir tanpa lu"ang du"ur.
*angguan organogenesis dalam kandungan.
*Komponen genetik → "ayi yang memiliki saudara dengan
kelainan atresia ani/ 1 dalam 100 kelahiran, populasi umum/ 1
dalam *000 kelahiran. Juga "erhu"ungan dengan sindrom
Don
(evitt #, 200
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
8/16
* Klasifikasi
*Klasifikasi 3ingspread (1456/
aki 7 laki
olongan 8 / kelainan fistel urin, atresia rektum, perineum datar,
fistel tidak ada dan pada invertogram/ udara + 1 %m dari kulit.
olongan 88 / kelainan fistel perineum, mem"ran anal, stenosisanus, fistel tidak ada. dan pada invertogram/ udara 9 1 %m dari
kulit.
erempuan
olongan 8 / kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovesti"ular,
atresia rektum, fistel tidak ada dan pada invertogram/ udara + 1%m dari kulit.
olongan 88 / fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada. dan
pada invertogram/ udara 9 1 %m dari kulit(De Jong, 2010
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
9/16
* Klasifikasi
*etak rendah
:ektum menem"us otot levator anus sehingga jarak antara kulit
dan ujung rektum paling jauh 1 %m
*etak intermediate
&jung rektum men%apai otot levator anus tapi tidakmenem"usnya
*etak tinggi
&jung rektum tidak men%apai otot levator anus, dengan jarak
antara ujung "untu rektum sampai kulit perineum le"ih dari 1
%m
(De Jong, 2010
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
10/16
* Gejala Klinis
ejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam
aktu 26)65 jam.
1. erut kem"ung.
2. #untah.
;. !idak "isa "uang air "esar.
6. ada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta ter"alikdapat dilihat sampai dimana terdapat penyum"atan.
(
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
11/16
* Gejala Klinis
emeriksaan umum/ periksa apakah terdapat kelainan penyerta
=erte"ra defe%ts, :adial dysplasia
>ardia% defe%ts
!rakeoeosophagal fistel
?sophagus atresia
:enal a"normality (renal dysplasia
im" defe%ts
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
12/16
* Diagnosis
Anamnesis /
a. ayi %epat kem"ung antara 6)5 jam setelah lahir.
". !idak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula.
%. ila ada fistula pada perineum maka mekoneum (@ dan
kemungkinan kelainan adalah letak rendah
#enurut ena yang dikutipkan
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
13/16
* Diagnosis
ada "ayi perempuan 40 atresia ani disertai dengan fistel.
1. ila ditemukan fistel perineal (@ maka dilakukan minimal'A: tanpa kolostomi.
2. ila fistel rektovaginal atau rektovesti"uler dilakukankolostomi terle"ih dahulu.
;. ila fistel () maka dilakukan invertrogram/ apa"ila akhiran 91 %m dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti,
apa"ila akhiran + 1 %m dari kulit dilakukan kolostom terle"ih
dahulu.
(
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
14/16
* Tatalaksanaa. Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan
sigmoid kolostomi atau !>D dahulu, setelah - 712 "ulan
"aru dikerjakan tindakan definitif ('A:.". Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti,
dimana se"elumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi "atas otot sfingter ani
ekternus.
%. ila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.
d. ada stenosis ani %ukup dilakukan dilatasi rutin,
"er"eda dengan ena dimana dikerjakan minimal 'A:
tanpa kolostomi.
(eape, 145
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
15/16
*Prognosis
*rognosis "ergantung dari fungsi klinis. Dengan
khusus dinilai pengendalian defekasi,
pen%emaran pakaian dalam. 'ensi"ilitasrektum dan kekuatan kontraksi otot sfingter
pada %olok du"ur.
*
8/19/2019 malformasi anorektal.pptx
16/16
*TERIMA KASIH