Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: lesempio della Fibrosi Cistica DIPARTIMENTO DI...

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  • Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: lesempio della Fibrosi Cistica DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA Direttore: prof. R. Troncone Universit degli Studi di Napoli Federico II Prof.ssa Valeria Raia Dott.ssa Carmen Mercogliano Mercoled 21 Novembre 2012
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  • Fibrosi Cistica Malattia genetica A.R. secondaria a difetto della proteina CFTR presente nelle cellule degli epiteli secernenti dove svolge azione di regolazione degli scambi idroelettrolitici Incidenza variabile a seconda dellarea geografica (1:2500-1:3500) Elevata frequenza di portatori (1:25) Malattia multiorgano, cronica e progressiva Prognosi migliorata negli ultimi anni
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  • Miglioramento della sopravvivenza Cystic fibrosis foundation Patient registry: annual data report 2010
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  • Background 1. Fibrosi Cistica e stato nutrizionale Uno scarso incremento ponderale e una ridotta crescita staturale sono predittori di mortalit in Fibrosi Cistica (Sharma et al, 2001;Beker et al, 2001) Una crescita adeguata ed un buono stato nutrizionale nei primi anni di vita sono associati ad una migliore funzionalit polmonare durante linfanzia (Konstan et al, 2003; Pedreira et al, 2005) Il supporto nutrizionale migliora lo stato nutrizionale dei pazienti FC e rallenta il declino della funzionalit polmonare (Walker & Gozal, 1999;Efrati et al, 2006) STATO NUTRIZIONALE FUNZIONALITA RESPIRATORIA SOPRAVVIVENZA
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  • Andamento dello stato nutrizionale (valore medio del percentile di BMI BMI pc) in relazione al FEV1 medio (% predetto) per lanno 2010 Orizzonti FC 2012:9 (1) Lesperienza del Centro di riferimento regionale FC Dipartimento Pediatria Federico II N=195 pazienti
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  • 2012 Et in cui i bambini con FC raggiungono il proprio percentile di crescita a seguito del catch-up growth dopo la diagnosi
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  • Pathogenesis of malnutrition in cystic fibrosis, and its treatment. Pencharz PB et al. Clinical Nutrition 2000 RIDOTTO INTAKE CALORICO Anoressia (infezioni respiratorie croniche) Complicanze GI: GER, DIOS,epatopatia,stipsi Restrizione lipidica da reazioni emotive del pz o dei familiari Depressione AUMENTATO FABBISOGNO CALORICO SPESA ENERGETICA Malattia polmonare (lavoro respiratorio,infezioni,FKT) Difetto primitivo (MB influenzato dal genotipo) PERDITE GASTROINTESTINALI Insufficienza pancreatica Deficit secrezione sali biliari Malattia epatica avanzata PERDITE URINARIE CFRD (glicosuria) Background 2. Energy imbalance in Fibrosi Cistica
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  • Premesse Anni 70 Malnutrizione da mancato assorbimento di grassi in 85%- 90% dei pazienti con FC DIETA IPOCALORICA IPOLIPIDICA Anni 80 DIETA IPERCALORICA IPERLIPIDICA e ESTRATTI PANCREATICI Normale pattern di crescita maggiore sopravvivenza
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  • COME SI VALUTA LO STATO NUTRIZIONALE
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  • 1) 2) 3)
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  • CLASSIFICAZIONE STATO NUTRIZIONALE STUDIO MULTICENTRICO ITALIANO STATO NUTRIZIONALE ALTEZZA(pc) 0-20 anni PESO/LUNGHEZZA(pc) 0-2 anni BMI (pc) 2-20 anni Adeguato>25 pc A rischio 5-25 pc10-25 pc15-25 pc Malnutrizione