Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: l’esempio della Fibrosi Cistica

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Università degli Studi di Napoli “Federico II”. DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA Direttore: prof. R. Troncone. Mercoledì 21 Novembre 2012. Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: l’esempio della Fibrosi Cistica. Dott.ssa Carmen Mercogliano. Prof.ssa Valeria Raia. Fibrosi Cistica. - PowerPoint PPT Presentation

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  • DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA Direttore: prof. R. Troncone

    Universit degli Studi di Napoli Federico IIProf.ssa Valeria RaiaDott.ssa Carmen MercoglianoMercoled 21 Novembre 2012

  • Fibrosi CisticaMalattia genetica A.R. secondaria a difetto della proteina CFTR presente nelle cellule degli epiteli secernenti dove svolge azione di regolazione degli scambi idroelettrolitici

  • Uno scarso incremento ponderale e una ridotta crescita staturale sono predittori di mortalit in Fibrosi Cistica (Sharma et al, 2001;Beker et al, 2001)

    Una crescita adeguata ed un buono stato nutrizionale nei primi anni di vita sono associati ad una migliore funzionalit polmonare durante linfanzia (Konstan et al, 2003; Pedreira et al, 2005) Il supporto nutrizionale migliora lo stato nutrizionale dei pazienti FC e rallenta il declino della funzionalit polmonare(Walker & Gozal, 1999;Efrati et al, 2006)

  • Andamento dello stato nutrizionale (valore medio del percentile di BMI BMI pc) in relazione al FEV1 medio (% predetto) per lanno 2010 Orizzonti FC 2012:9 (1) N=195 pazienti

  • 2012Et in cui i bambini con FC raggiungono il proprio percentile di crescita a seguito del catch-up growth dopo la diagnosi

  • Pathogenesis of malnutrition in cystic fibrosis, and its treatment .Pencharz PB et al. Clinical Nutrition 2000

  • COME SI VALUTA LO STATO NUTRIZIONALE

  • 1)2)3)

  • CLASSIFICAZIONE STATO NUTRIZIONALESTUDIO MULTICENTRICO ITALIANOLucidi et al. JPGN 49:335-342;2009N 892 pzM: 50.7%,ETA MEDIA : 9.2 anni , range 0.118 anni

    STATO NUTRIZIONALEALTEZZA(pc)0-20 anniPESO/LUNGHEZZA(pc) 0-2 anni BMI (pc)2-20 anniAdeguato>25 pc>25pc>25 pcA rischio5-25 pc10-25 pc15-25 pcMalnutrizione

  • Recentemente, la CFF definisce il raggiungimento del percentile del BMI al 50 quale indice auxologico che rappresenta lo stato nutrizionale ottimale per il mantenimento di una buona funzionalit respiratoria (FEV1= 90%= funzionalit polmonare normale)

  • VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO

  • PARAMETRI AUXOLOGICILATTANTI( 2 ANNI)BAMBINI(2-18ANNI)ADULTI ( 18 ANNI)PESOogni mese nel 1anno poi ogni 3 mesiad ogni visitaad ogni visitaLUNGHEZZAogni mese nel 1anno poi ogni 3 mesi--ALTEZZA -ogni 3 mesiogni annoCIRCONFERENZA CRANICAogni mese nel 1anno poi ogni 3 mesi--P/L pcsi-BMI (Kg/m2 ) -sisiBMI pc-si-

  • TARGET GENETICOAltezza padre + Altezza madre 13/2 6cmMaschio: +13 Femmina: -13ALTEZZAMATERIALE: STADIOMETRO costituito da: - una barra verticale incorporante un metro - una barra perpenmdicorlare da porre a contatto con il vertice del capo - una base di appoggioMODALITA DI ESECUZIONE: Il soggetto scalzo I piedi poggiano sullapposita tavola formando un angolo di 60 (talloni uniti) ed il peso uniformemente distribuito du di essi il capo in posizione orizzontale di Francoforte le braccia pendono liberamente ai lati del corpo con il palmo delle mani rivolte verso le cosce le scapole e le natiche devono essere a contatto con la barra verticaleIl soggetto effettua una respirazione profonda e loperatore porta la barra perpendicolare a contatto con il punto pi alto del capo

    Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)

    CIRCONFERENZA CRANICA MATERIALE: nastro sottile ,non elasticoMODALITA DI ESECUZIONE: Il nastro deve attraversare la fronte appena al di sopra delle rime sopraorbitali, passando intorno al capo allo stesso livello su entrambi i lati fino alloccipite.Deve essere leggermente mosso verso lalto e il basso per ottenere la circonferenza massima. ad ogni visita nei bambini 2 anni

  • INDICE DI MASSA CORPOREABODY MASS INDEXIndicatore di morbilit e mortalit lindice di pi diffusa utilizzazione nella pratica clinica per la sua facilit di calcolo Non consente una valutazione sufficientemente obiettiva della composizione corporea (>correlazione con massa grassa)Esiste una classificazione per la popolazione generale adulta, non validata nei pz con Fibrosi Cistica The International Classification of adult underweight, overweight and obesity according to BMI Nella popolazione pediatrica fondamentale utilizzare i percentili del BMI (CDC 2000)

    UNDERWEIGHT

  • VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO

  • Yen EH et al. Journal Pediatr 2012

  • RITARDO PUBERALE RAGAZZEComparsa bottone mammario dopo i 13 anni oNO menarca allet di 16 anni oNO menarca da pi di 5 anni dalla comparsa del bottone mammarioRITARDO PUBERALE RAGAZZI

    NO ingrandimento testicolare/genitale allet di 14 anni

  • VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO

  • MODELLO CORPOREO BICOMPARTIMENTALE

    MASSA MAGRA: masse muscolari, tessuti inter ed intra parenchimali non adiposi, tessuto osseo MASSA GRASSA: tessuto adiposo sottocutaneo e viscerale

    Alcune delle tecnicheutilizzate sono invasive,costose ed estremamentedifficili da riprodurrenella pratica clinica

  • MATERIALE: PLICOMETRO Calibro a molla le cui estremit esercitano una pressione standardizzata di 10g/mm2 e unapertura massima di 4.5cm. Sono consigliati solo plicometri validati dalla letteratura internazionale (es.Harpenden od Holtain)PLICA TRICIPITALE MODALITA DI ESECUZIONE: Soggetto in posizione eretta Gomito flesso a 90 Punto di repere: punto medio di una linea tracciata tra il margine laterale del processo coraco-acromiale della scapola e il margine inferiore del processo olecranico dellulnaIl soggetto riporta il braccio disteso e rilassato al lato del corpo Bambini con et > 12 mesi Approsimazione di 0.1 mm (sec.le raccomandazioni CDC)PLICHE UTILIZZATE NELLA PRATICA CLINICABicipitaleTricipitaleSottoscapolareSovraialiaca

  • BIOIMPEDENZIOMETRIA Metodica di valutazione della composizione corporea basata sulla diversa conduzione elettrica dei tessuti in base al contenuto di acqua ed elettroliti (maggiore nella massa magra rispetto alla massa grassa) INTERPRETAZIONE DEI DATI MASSA MAGRA -muscoli, ossa, minerali, altri tessuti non grassi. Contiene il 73% di acqua, il 20% di proteine, il 7% di minerali. Suddivisa in Massa Tissutale Attiva (ATM )e Massa Extracellulare (MEC).ATM . Costituisce il tessuto metabolicamente attivo del corpo. Valori di normalit: 35% - 40% del peso corporeo.Massa Extracellulare - La Massa Extracellulare costituita dai fluidi e dai tessuti corporei che si trovano allesterno delle cellule.Massa Adiposa -Costituita da tutti i lipidi estraibili dai tessuti adiposi e da altri tessuti del corpo. Il parametro della massa grassarisulta essere un dato variabile in quanto ricavato per differenza attendibile solo se normoidratazione (% ECW 45%). Acqua Totale - Contenuta nella massa libera del corpo suddivisa in 2 compartimenti: Acqua Intracellulare ICW ed Acqua Extracellulare ECW.BMR - Il Tasso Metabolico Basale (Cal/giorno) : quantit di calorie che il corpo brucia in condizioni normali di riposo e in un arco di tempo di 24 ore.AP Angolo di Fase - LAngolo di Fase rappresenta un indicatore di stato fisico generale. I valori di normalit si attestano tra 4 e i 9 gradi.MODALITA DI ESECUZIONEApplicazione di una corrente alternata nel corpo tramite 4 elettrodi superficiali applicati nella mano e nel piede. Elettrodi iniettori: su dorso mano e dorso piede, in posizione centrale e preferibilmente distanti almeno 2 cm dagli elettrodi misuratori Elettrodi misuratori: esattamente sulla bisettrice degli epicondili radio e ulna per larto superiore, sulla bisettrice tra malleolo e caviglia per gli arti inferiori

  • Bioimpedenziometria:utilit clinica nei pazienti con FC La bio-impedenziometria una metodica molto affidabile, accurata, facilmente ripetibile, che ben correla con le altre tecniche

    Sono necessari studi longitudinali per valutare la sua riproducibilit e la sua accuratezza nel valutare lo stato nutrizionale nei pazienti FC

    E consigliato utilizzare i diversi risultati ottenuti nelle differenti misurazioni in uno stesso pz per valutare variazioni della composizione corporea Groeneweg M et al. Journal of Cystic Fibrosis 1:2002;276-280

  • 2004: STUDI SU TOPI KNOCKOUT CFTR -/- grave diminuzione della massa ossea trabecolare e corticale con marcata osteopenia

    2007: STUDI SU SEZIONI OSSEE UMANE CFTR espressa dagli osteoblasti svolge un ruolo per la formazione dell'osso

    La disfunzione del canale del cloro CFTR nelle cellule ossee potrebbe contribuire alla disregolazione dell'espressione dei geni coinvolti nella formazione ossea e quindi alla riduzione della densit osseaJanvier et al. Bone disease in cystic fibrosis: whats new?Joint Bone Spine 2011

  • Malattia dello scheletro caratterizzata da riduzione quantitativa e qualitativa della massa ossea che si accompagna ad aumento del rischio di fratture, di tipo primitivo o secondaria a patologie di tipo cronico e/o farmaci NHI Consensus Conference, JAMA 2001RESISTENZA OSSEADENSITA MINERALE OSSEAQUALITA DELLOSSO1.Architettura2.Grado di mineralizzazione3.Accumulo di microdanni4.Propriet del collagene e della matrice5. Turnover rate

  • DEXA Attenuazione differenziata di un fascio diraggi X,a due livelli energetici , nellattraversare i vari tessuti del corpo umano Attenuazione registrabile e correlata alla composizione corporea del soggetto esaminato Piccolissimo fascio di raggi X con assenza di dispersione nell'ambiente Dose di radiazione per singolo esame irrilevante (1 mRem) Nessun rischio sia per il paziente che per l'operatore Ripetibile