Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: l’esempio della Fibrosi Cistica
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Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche: l’esempio della
Fibrosi Cistica
DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA Direttore: prof. R. Troncone
Università degli Studi di Napoli “Federico II”
Prof.ssa Valeria RaiaDott.ssa Carmen Mercogliano
Mercoledì 21 Novembre 2012
Fibrosi CisticaMalattia genetica A.R. secondaria a difetto della proteina CFTR presente nelle cellule degli epiteli secernenti dove svolge azione di regolazione degli scambi idroelettrolitici
Miglioramento della Miglioramento della sopravvivenzasopravvivenza
Cystic fibrosis foundation Patient registry:annual data report 2010
Background.Background.Fibrosi Cistica e stato nutrizionale Fibrosi Cistica e stato nutrizionale
Uno scarso incremento ponderale e una ridotta crescita staturale sono predittori di mortalità in Fibrosi Cistica
(Sharma et al, 2001;Beker et al, 2001)
Una crescita adeguata ed un buono stato nutrizionale nei primi anni di vita sono associati ad una migliore funzionalità polmonare durante l’infanzia (Konstan et al, 2003; Pedreira
et al, 2005) Il supporto nutrizionale
migliora lo stato nutrizionale dei pazienti FC e rallenta il declino della funzionalità polmonare
(Walker & Gozal, 1999;Efrati et al, 2006)
Andamento dello stato nutrizionale (valore medio del percentile di BMI – BMI pc) in relazione al FEV1 medio (% predetto) per l’anno 2010
Orizzonti FC 2012:9 (1)
L’esperienza del Centro di riferimento L’esperienza del Centro di riferimento regionale FC regionale FC
Dipartimento Pediatria Federico II Dipartimento Pediatria Federico II
N=195 pazienti
2012
Età in cui i bambini con FC raggiungono il proprio percentile di crescita a seguito del catch-up growth dopo la diagnosi
Pathogenesis of malnutrition in cystic fibrosis, and its treatment .Pencharz PB et al. Clinical Nutrition 2000
Background 2. Energy imbalance in Background 2. Energy imbalance in Fibrosi CisticaFibrosi Cistica
Premesse
Anni ‘70Malnutrizione da
mancato assorbimento di grassi in 85%-90% dei
pazienti con FC
DIETA
IPOCALORICA IPOLIPIDICA
Anni ‘80 DIETA IPERCALORICA
IPERLIPIDICAe
ESTRATTI PANCREATICI
Normale pattern di crescita maggiore
sopravvivenza
COME SI VALUTA LO STATO NUTRIZIONALE
1)
2)
3)
CLASSIFICAZIONE STATO NUTRIZIONALESTUDIO MULTICENTRICO ITALIANO
STATO NUTRIZIONALE
ALTEZZA(pc)
0-20 anni
PESO/LUNGHEZZA(pc)
0-2 anni
BMI (pc)2-20 anni
AdeguatoAdeguato >25° pc >25°pc >25° pc
A rischioA rischio 5°-25° pc 10°-25° pc 15°-25° pc
Malnutrizione Malnutrizione <5° pc <10° pc <15° pc
Lucidi et al. JPGN 49:335-342;2009
N 892 pzM: 50.7%,ETA’ MEDIA : 9.2 anni , range 0.1–18 anni
Recentemente, la CFF definisce il raggiungimento del percentile del BMI al 50° quale indice auxologico che rappresenta lo stato nutrizionale ottimale per il mantenimento di una buona funzionalità respiratoria (FEV1= 90%= funzionalità polmonare normale)
Valutazione stato nutrizionale: quando?
PERIODI CHE RICHIEDONO PARTICOLARE ATTENZIONEPERIODI CHE RICHIEDONO PARTICOLARE ATTENZIONE Primi 12 mesi dopo la diagnosi di FC in tutti i pazienti Da 0 a 12 mesi in tutti i pazienti diagnosticati con
diagnosi prenatale o alla nascita, fino a quando non si è stabilito in maniera chiara un normale pattern di crescita Periodo di crescita e sviluppo peripuberale (F: 9-16
anni; M:12-18 anni)
VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO
1.VALUTAZIONE ANTROPOMETRICA1.VALUTAZIONE ANTROPOMETRICA
PARAMETRI PARAMETRI AUXOLOGICIAUXOLOGICI
LATTANTILATTANTI(≤ 2 ANNI)(≤ 2 ANNI)
BAMBINIBAMBINI(2-18ANNI)(2-18ANNI)
ADULTI ADULTI (≥ 18 ANNI)(≥ 18 ANNI)
PESOPESO ogni mese nel 1°anno poi ogni 3 mesi
ad ogni visita ad ogni visita
LUNGHEZZALUNGHEZZA ogni mese nel 1°anno poi ogni 3 mesi
- -
ALTEZZA ALTEZZA - ogni 3 mesi ogni anno
CIRCONFERENZA CIRCONFERENZA CRANICACRANICA
ogni mese nel 1°anno poi ogni 3 mesi
- -
P/L pcP/L pc si -
BMI (Kg/mBMI (Kg/m2 2 )) - si si
BMI pcBMI pc - si -
Per i soggetti ≤ 20 anni il singolo valore va riportato
sulle curve di crescita (CDC 2000 growth charts)
PIANO DI FRANCOFORTE
piano parallelo alla base di appoggio passante per il
trago tra il forame uditivo ed il margine inferiore dell'orbita
TARGET GENETICOAltezza padre + Altezza Altezza padre + Altezza
madre ± 13/2 ± 6cmmadre ± 13/2 ± 6cmMaschio: +13Maschio: +13
Femmina: -13Femmina: -13
PESO CORPOREOPESO CORPOREOMATERIALE: bilancia a pesi mobili o elettronicaMODALITA’ DI ESECUZIONE:
Il peso corporeo dovrebbe essere misurato con una bilancia pediatrica capace di registrare fino a 10 g di differenza
I lattanti dovrebbero essere pesati preferibilmente nudi I bambini più grandi dovrebbero essere pesati svestiti
oppure solo con indumenti intimi, con i piedi al centro della piattaforma di misurazione con il peso uniformemente distribuito su di essi
Per il controllo del peso corporeo a distanza di tempo la misurazione va ripetuta nelle stesse condizioni della precedente misurazioneApprossimazione di 100 gr (secondo le raccomandazioni del CDC)
LUNGHEZZALUNGHEZZA
Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)
ALTEZZAALTEZZAMATERIALE: STADIOMETRO costituito da: - una barra verticale incorporante un metro - una barra perpenmdicorlare da porre a contatto con il vertice del capo - una base di appoggioMODALITA’ DI ESECUZIONE:
Il soggetto è scalzo I piedi poggiano sull’apposita tavola formando un
angolo di 60° (talloni uniti) ed il peso uniformemente distribuito du di essi
il capo è in posizione orizzontale di Francoforte le braccia pendono liberamente ai lati del corpo con
il palmo delle mani rivolte verso le cosce le scapole e le natiche devono essere a contatto con
la barra verticaleIl soggetto effettua una respirazione profonda e
l’operatore porta la barra perpendicolare a contatto con il punto più alto del capo
Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)
CIRCONFERENZA CRANICA CIRCONFERENZA CRANICA MATERIALE: nastro sottile ,non elasticoMODALITA’ DI ESECUZIONE:
Il nastro deve attraversare la fronte appena al di sopra delle rime sopraorbitali, passando intorno al capo allo stesso livello su entrambi i lati fino all’occipite.
Deve essere leggermente mosso verso l’alto e il basso per ottenere la circonferenza massima. ad ogni visita nei bambini ≤ 2 anni
INDICE DI MASSA CORPOREAINDICE DI MASSA CORPOREABODY MASS INDEXBODY MASS INDEX
Indicatore di morbilità e mortalitàÈ l’indice di più diffusa utilizzazione nella
pratica clinica per la sua facilità di calcolo Non consente una valutazione
sufficientemente obiettiva della composizione corporea (>correlazione con massa grassa)
Esiste una classificazione per la popolazione generale adulta, non validata nei pz con Fibrosi Cistica
The International Classification of adult underweight, overweight and obesity according to BMI
UNDERWEIGHT <18.50
Severe thinness <16.00
Moderate thinness 16.00 - 16.99
Mild thinness 17.00 - 18.49
NORMAL RANGE 18.50 - 24.99
OVERWEIGHT ≥25.00
Pre-obese 25.00 - 29.99
OBESE ≥30.00
Obese class I 30.00 - 34.99
Obese class II 35.00 - 39.99
Obese class III ≥40.00
Nella popolazione pediatrica è fondamentale utilizzare i
percentili del BMI (CDC 2000)
VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI
CENTRI DI RIFERIMENTO
Yen EH et al. Journal Pediatr 2012
RITARDO PUBERALE RAGAZZERITARDO PUBERALE RAGAZZEComparsa bottone mammario dopo i 13 anni
oNO menarca all’età di 16 anni
oNO menarca da più di 5 anni dalla comparsa del bottone mammario
RITARDO PUBERALE RITARDO PUBERALE RAGAZZIRAGAZZI
NO ingrandimento testicolare/genitale
all’età di 14 anni
VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI
CENTRI DI RIFERIMENTO
MODELLO CORPOREO MODELLO CORPOREO BICOMPARTIMENTALEBICOMPARTIMENTALE
1)1)MASSA MAGRAMASSA MAGRA: masse muscolari, tessuti inter ed intra parenchimali non adiposi, tessuto osseo1) MASSA GRASSA: MASSA GRASSA: tessuto adiposo sottocutaneo e viscerale
Alcune delle tecnicheutilizzate sono invasive,costose ed estremamentedifficili da riprodurrenella pratica clinica
CINCONFERENZE CORPOREE
La circonferenza del circonferenza del bracciobraccio (cm) fornisce informazioni sullo sviluppo delle masse muscolari, utile indice delle riserve energetiche dell’organismo e della sua massa proteica
Per calcolare l’area muscolare a metà braccio (mm2) occorre misurare la plica tricipitale utilizzando appositi nomogrammi
PLICOMETRIALa plica tricipitale plica tricipitale (mm) è
la plica facilmente accessibile
Si basa sul presupposto che lo spessore del
tessuto adiposo sottocutaneo sia
proporzionale al grasso corporeo totale
Per eseguire delle misure corrette è indispensabile una notevole esperienza
Cos’è una plica
È lo spessore di un doppio È lo spessore di un doppio strato di cute e del strato di cute e del tessuto sottocutaneo tessuto sottocutaneo relativo ad un particolare relativo ad un particolare sito anatomicosito anatomico
CIRCONFERENZA BRACCIOCIRCONFERENZA BRACCIOMATERIALE: metro flessibile anelastico con spessore di 0.7cm
Bambini con età >12 mesi Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)
MATERIALE: PLICOMETRO Calibro a molla le cui estremità esercitano una pressione standardizzata di 10g/mm2 e un’apertura massima di 4.5cm. Sono consigliati solo plicometri validati dalla letteratura internazionale (es.Harpenden od Holtain)
PLICA TRICIPITALEPLICA TRICIPITALE MODALITA’ DI ESECUZIONE:* Soggetto in posizione eretta* Gomito flesso a 90° * Punto di repere: punto medio di una linea tracciata tra il margine laterale del processo coraco-acromiale della scapola e il margine inferiore del processo olecranico dell’ulna*Il soggetto riporta il braccio disteso e rilassato al lato del corpo Bambini con età > 12 mesi Approsimazione di 0.1 mm (sec.le raccomandazioni CDC)
PLICHE UTILIZZATE NELLA PRATICA CLINICA
BicipitaleTricipitale
SottoscapolareSovraialiaca
BIOIMPEDENZIOMETRIA Metodica di valutazione della
composizione corporea basata sulla diversa conduzione elettrica dei tessuti in base al contenuto di acqua ed elettroliti (maggiore nella massa magra rispetto alla massa grassa)
INTERPRETAZIONE DEI DATI MASSA MAGRA - muscoli, ossa, minerali, altri tessuti non grassi. Contiene il 73% di acqua, il 20% di proteine, il 7% di minerali. Suddivisa in Massa Tissutale Attiva (ATM )e Massa Extracellulare (MEC).ATM . Costituisce il tessuto metabolicamente attivo del corpo. Valori di normalità: 35% - 40% del peso corporeo.Massa Extracellulare - La Massa Extracellulare è costituita dai fluidi e dai tessuti corporei che si trovano all’esterno delle cellule.Massa Adiposa - Costituita da tutti i lipidi estraibili dai tessuti adiposi e da altri tessuti del corpo. Il parametro della massa grassa risulta essere un dato variabile in quanto ricavato per differenza attendibile solo se normoidratazione (% ECW 45%). Acqua Totale - Contenuta nella massa libera del corpo è suddivisa in 2 compartimenti: Acqua Intracellulare ICW ed Acqua Extracellulare ECW.BMR - Il Tasso Metabolico Basale (Cal/giorno) : quantità di calorie che il corpo brucia in condizioni normali di riposo e in un arco di tempo di 24 ore.AP Angolo di Fase - L’Angolo di Fase rappresenta un indicatore di stato fisico generale. I valori di normalità si attestano tra 4 e i 9 gradi.
MODALITA’ DI ESECUZIONEApplicazione di una corrente alternata nel corpo tramite 4 elettrodi superficiali applicati nella mano e nel piede. - Elettrodi iniettori: su dorso mano e dorso piede, in posizione centrale e preferibilmente distanti almeno 2 cm dagli elettrodi misuratori- Elettrodi misuratori: esattamente sulla bisettrice degli epicondili radio e ulna per l’arto superiore, sulla bisettrice tra malleolo e caviglia per gli arti inferiori
Bioimpedenziometria:utilità clinica nei pazienti con FC
La bio-impedenziometria è una metodica molto affidabile, accurata, facilmente ripetibile, che ben correla con le altre tecniche
Sono necessari studi longitudinali per valutare la sua riproducibilità e la sua accuratezza nel valutare lo stato nutrizionale nei pazienti FC
E’ consigliato utilizzare i diversi risultati ottenuti nelle differenti misurazioni in uno stesso pz per valutare variazioni della composizione corporea
Groeneweg M et al. Journal of Cystic Fibrosis 1:2002;276-280
2004:2004: STUDI SU TOPI KNOCKOUT CFTR -/- grave diminuzione della massa ossea trabecolare e corticale con marcata osteopenia
2007:2007: STUDI SU SEZIONI OSSEE UMANE CFTR espressa dagli osteoblasti svolge un ruolo per la formazione dell'osso
La disfunzione del canale del cloro CFTR nelle cellule ossee potrebbe contribuire alla
disregolazione dell'espressione dei geni coinvolti nella formazione ossea e quindi
alla riduzione della densità ossea
Fibrosi cistica e ossoFibrosi cistica e osso
Janvier et al. Bone disease in cystic fibrosis: what’s new?
Joint Bone Spine 2011
Malattia dello scheletro caratterizzata da riduzione quantitativa e qualitativa della massa ossea che si accompagna ad aumento del rischio di fratture, di tipo primitivo o secondaria a patologie di tipo cronico e/o farmaci NHI Consensus Conference, JAMA 2001
Ricerca di co-morbidità: Ricerca di co-morbidità: OsteoporosiOsteoporosi
RESISTENZARESISTENZA OSSEAOSSEA
DENSITA’ DENSITA’ MINERALE MINERALE
OSSEAOSSEA
QUALITA’ DELL’OSSO
1.Architettura2.Grado di mineralizzazione3.Accumulo di microdanni4.Proprietà del collagene e della matrice5. Turnover rate
DEXA dual energy x-ray absorptiometry
DEXA Attenuazione differenziata di un fascio di raggi
X, a due livelli energetici , nell’attraversare i vari tessuti del corpo umano
Attenuazione registrabile e correlata alla composizione corporea del soggetto esaminato
Piccolissimo fascio di raggi X con assenza di dispersione nell'ambiente
Dose di radiazione per singolo esame irrilevante (1 mRem)
Nessun rischio sia per il paziente che per l'operatore
Ripetibile anche a breve distanza di tempo
DIAGNOSI ED INTERPRETAZIONE DEI DATI DENSITOMETRICI
T score adulti Z score bambini
Lo Z SCORE, indica il rapporto tra la densità minerale ossea del paziente esaminato espressa in Deviazioni Standard (DS) e la densità minerale ossea della media delle persone della stessa età (del paziente esaminato). Le curve di riferimento visualizzano il valore di densità ossea (BMD) in rapporto all’età e vengono fornite, in base al sesso del paziente, separatamente per le vertebre L1, L2, L3 e L4.Queste permettono di valutare visivamente con immediatezza i valori di Z-score.
APPLICAZIONI
determinazione densità minerale ossea misurazione composizione corporea (massa magra e
massa grassa) nei differenti distretti corporei. Viene disegnata cioè una mappatura delle zone di accumulo di grasso nel corpo e quantificato il loro peso in grammi (DEXA WHOLE BODY)
CRITERI DIAGNOSTICI (OMS) NORMALITÀ: Z/T SCORE ≥ -1.0 DSOSTEOPENIA: Z /T SCORE ≤-1.0 e - ≥ -2,5 DSOSTEOPOROSI: Z/T SCORE ≤ -2,5 DS
CHI SCREENARE??CHI SCREENARE??BAMBINI ≥ 8 ANNI e A RISCHIO DI OSTEOPENIA/OSTEPOROSIBAMBINI ≥ 8 ANNI e A RISCHIO DI OSTEOPENIA/OSTEPOROSI
Candidati al trapianto d’organo Post-trapianto Stadio terminale della malattia polmonare Fratture ossee associate ad attività di basso impatto Uso cronico di corticosteroidi Ritardo puberale Arresto di crescita
COME SCREENARE?COME SCREENARE?Determinazione annuale di Ca/ P/ PTH/vit D/ vit KDeterminazione intake Ca/vit DESAMI STRUMENTALI: rx torace, rx ossa lunghe,
DEXA tratto lombare (L1-4 o L2-4)
VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI PAZIENTI CON FC NEI
CENTRI DI RIFERIMENTO
CALORIECALORIEMICROMICROMACRONUTRIENTIMACRONUTRIENTI
RIPARTIZIONE RIPARTIZIONE FABBISOGNO FABBISOGNO
CALORICO CALORICO GIORNALIEROGIORNALIERO
METODIÈ necessario monitorare
frequentemente il regime alimentare, mediante intervista
alimentare e lastesura da parte dei
genitori o dell’adolescente di un
diario alimentare 1)Diario di 24 ore 1)Diario di 24 ore
valutazione valutazione qualitativaqualitativa
2) Diario di 3-5 2) Diario di 3-5 giorni: valutazione giorni: valutazione
quantitativaquantitativa
FREQUENZA In tutti i pazienti almeno ogni
anno Più frequentemente (ogni 3
mesi) nei bambini molto piccoli, malnutriti, con comorbidità, a
rischio
GESTIONE GESTIONE ESTRATTI ESTRATTI
PANCREATICIPANCREATICI
5. Diario alimentare “point by point”5. Diario alimentare “point by point”
“KEY-POINT” FINALITA’
APPORTO CALORICO Bilancio energetico ed effetti sul peso
APPORTO DI GRASSI Densità energeticaAdeguatezza terapia enzimatica sostitutiva
PREFERENZE DIETETICHE E VARIETÀ
Adeguatezza intake micronutrientiApporto di fibre
COMPORTAMENTI ED ATTITUDINI ALIMENTARI (dinamiche familiari, immagine corporea, stress)CONOSCENZE SULLA NUTRIZIONE
Individuare area di intervento
TERAPIA ENZIMATICA SOSTITUTIVA: dosaggio, compliance, sintomi GI
Adeguatezza regime enzimatico sostitutivo
SUPPLEMENTI: vitamine e minerali, INTEGRATORI ALIMENTARI
Adeguatezza intake micronutrientiContributo calorico-energetico (intake di nutrienti)
APPORTO DI LIQUIDI E SALE Idratazione e stato idroelettrolitico
TERAPIE NUTRIZIONALI COMPLEMENTARI O ALTERNATIVE
Valutare sicurezza ed efficacia
ENZIMI PANCREATICI
Frazionamento durante il pasto:metà o 1/3 all’inizio del pasto e il rimanente nel corso del pasto o al termine se durata pasto >20 min
In base alla quantità di lipidi/pasto in rapporto al grado di IP in base al N° di scariche in base ad aspetto ed odore feci in rapporto ai parametri di crescita
deglutite intere durante i pasti senza masticare con un’adeguata
quantità di acqua o aperte e i microgranuli sospesi in una piccola quantità di cibi liquidi
o semisolidi alcalini , non caldi, che non richiedono masticazione
(es .succo di frutta, latte, minestre, omogeneizzati..).
QUANDO?
85%-90% dei pazienti con FCpresenta insufficienza
pancreaticaPERCHE’?
COME?
QUANTO?
CAPSULE CAPSULE CONTENENTI CONTENENTI
MINIMICROSFERE MINIMICROSFERE DIDI
PANCRELIPASI PANCRELIPASI (lipasi, amilasi, (lipasi, amilasi,
proteasiproteasi)
<
BAMBINI A RISCHIO DI SVILUPPARE CFRDBAMBINI A RISCHIO DI SVILUPPARE CFRD Inspiegata poliuria o polidpsia Insufficiente incremento ponderale
nonostante intervento nutrizionale Scarsa velocità di crescita Ritardata progressione dello sviluppo puberale Inspiegato declino della funzionalità
respiratoria
COSA FARE?COSA FARE? OGTT in tutti i pz > 10 anni a 6
mesi da una riacutizzazione Monitoraggio glicemico pre e
postprandiale (2 ore ) in: - riacutizzazione respiratoria nelle prime 48 ore di terapie antibiotiche ev e/o - in corso di terapie steroidee per via sistemica; - in corso e dopo la nutrizione enterale continua
HbA1c non è raccomandata per lo screening del CFRD
Migliore stato nutrizionale nell’infanzia se normale metabolismo glicidico Yen EH et al. J Pediatr , 2012Deterioramento stato nutrizionale e funzionalità respiratoria già nei 6-24 mesi precedenti la diagnosi di CFRD Cheung st al. Pediatr Pulmonol, 2009
Grazie