fibrose cistica

Fibrose cística

Rodrigo Luís Bolim R.A. 5129

Orientadora: Prof. Liliana Yukie Hayakawa

Fibrose císticaFC ou Mucoviscidose:

Doença autossômica recessiva e letal;

Incidência de 1 para cada 2.500 nascimentos de pessoas caucasianas;

Menos frequente em negros e asiáticos.

Fisiopatologia: Secreção anormais de glândulas

salivares, sudoríparas, mucosas e pancreáticas;

Obstrução da abertura da glândula;

Manifestações Pulmonares.

DIAGNÓSTICO: DPOC; Colonização pulmonar persistente por bactérias; Íleo meconial; Insuficiência pancreática; Atraso do desenvolvimento.

EXAMES

Triagem neo-natal: teste do pezinho;

Exame concentração de Exame concentração de cloro no suor maior que cloro no suor maior que 60 mEq/ L, tomografia de 60 mEq/ L, tomografia de alta resolução;alta resolução;

Análise da mutação do Análise da mutação do gene CFTR que fica no gene CFTR que fica no cromossomocromossomo77

Fibrose cística – Características físicas

Aumento do diâmetro ântero-posterior do tórax, crepitações grosseiras:

Baqueteamento digital e hipocratismo digital:

Desnutrição, anorexia e déficit de crescimento, são característicos da patologia:

Fibrose cística - TratamentoDepuração de secreções pulmonares: exercícios respiratórios e percussão torácica;Antibioticoterapia, de preferência específica; Beta-adrenérgicos; Cápsulas de enzimas pancreáticas; Reposição vitamínica.

O acompanhamento e orientação psicológica é extremamente importante para a qualidade de vida destas crianças!

Fibrose cística – Estudo de CasoHistória da paciente B. RHistória da paciente B. R..

Paciente do sexo feminino, 11 anos, caucasiana, natural de Cianorte – PR.Paciente do sexo feminino, 11 anos, caucasiana, natural de Cianorte – PR.

Admitida no Hospital São Paulo dia 12/02/2010 apresentando :Admitida no Hospital São Paulo dia 12/02/2010 apresentando : Dificuldade para respirar, dor no peito aos esforços e tosse, Dificuldade para respirar, dor no peito aos esforços e tosse,

Acompanhada pela mãe Sra. Marieli, onde a mesma relatou que a paciente desde o Acompanhada pela mãe Sra. Marieli, onde a mesma relatou que a paciente desde o nascimento já apresentava:nascimento já apresentava:

Esteatorreia, tosses diárias e expectoração amarela; Esteatorreia, tosses diárias e expectoração amarela; Infecções em vias áreas superiores a partir dos seis meses de idade. Infecções em vias áreas superiores a partir dos seis meses de idade.

Através da realização de exames e do diagnóstico constatou a patologia.Através da realização de exames e do diagnóstico constatou a patologia.

Faz tratamento na cidade de Curitiba desde os dois anos de idade, faz dieta específica Faz tratamento na cidade de Curitiba desde os dois anos de idade, faz dieta específica e uso frequente de enzimas pancreáticas, é animada, educada e simpática, está e uso frequente de enzimas pancreáticas, é animada, educada e simpática, está cursando a 5ª série do ensino fundamental, alega cansaço em prática de brincadeiras cursando a 5ª série do ensino fundamental, alega cansaço em prática de brincadeiras devido esforço físico e tem perspectivas otimistas referentes ao tratamento e a devido esforço físico e tem perspectivas otimistas referentes ao tratamento e a patologia. patologia.

Acredita que em algum tempo não precisará mais se sujeitar a internações, hospitais e Acredita que em algum tempo não precisará mais se sujeitar a internações, hospitais e tratamentos pois estará curada. tratamentos pois estará curada.

Fibrose cística – Evolução de Enfermagem

15/03/2010

Orientada, cooperativa, em regular estado geral, apresentou leve cianose periférica, porém estava hidratada. Durante avaliação subjetiva, relato de dispneia e taquipneia, acompanhada de dor torácica com dificuldade para expectoração através da tosse, demonstra fadiga. Fatores relacionados a micção normais apresentando alterações referente a evacuação, notando-se a presença de episódios de fezes volumosas, gordurosas e fétidas, e momentos de constipação, não há presença de episódios de vômito com frequência, porém quando ocorrem é devido a ingestão de secreção. Ao exame físico apresentou: Peso: 20 kg. Estatura 121 cm, I.M.C.: 13,7 (baixo). Boca apresentou presença de cáries em dois dentes, mucosa íntegra porém pálida. Tórax anterior e posterior com mobilidade torácica presente, simétrica bilateralmente com expansibilidade prejudicada, padrão respiratório misto com utilização da musculatura acessória na fase inspiratória, ausculta pulmonar com roncos e sibilos presentes em ambos HT, esterno abaulado, alterações visíveis na coluna cervical e musculatura hipotrófica. Abdome com presença de espasticidade e rede venosa mais aparente que o normal. MMSS e MMII apresentou musculatura hipotrófica em ambos, dedos com presença de hipocratismo digital e baqueteamento acentuado com unhas abauladas. Região genital presença de muco com maior viscosidade. Boa aceitação alimentar e diurese presente, evacuação prejudicada porém presente, segue no leito em repouso.

Fibrose cística – Evolução de Enfermagem16/03/2010

Paciente orientada, cooperativa, em regular estado geral, apresentou leve cianose periférica, porém estava hidratada, presença de pirexia. Relato de aumento da dispneia e taquipneia, dor torácica devido expectoração, demonstra fadiga. Ao exame físico: na ausculta pulmonar apresentou roncos e sibilos em ambos HT. Em MMSS e MMII perfusão periférica preservada. Boa aceitação alimentar, diurese presente, evacuação prejudicada porém presente, segue no leito em repouso.

17/03/2010Paciente orientada, cooperativa, em bom estado geral, apresentou leve

cianose periférica, porém estava hidratada. Relata irritabilidade devido fatores ambientais, eupneica. Ao exame físico: na ausculta pulmonar apresentou roncos e sibilos em ambos HT. Em MMSS e MMII perfusão periférica preservada. Boa aceitação alimentar, diurese presente, evacuação presente, segue no leito em repouso.

Fibrose cística – Diagnóstico de Enfermagem

NUTRIÇÃO – TROCA E ELIMINAÇÃO

Deglutição prejudicada: tosse, infecções pulmonares recorrentes. Nutrição desequilibrada: esteatorreia, perca de eletrólitos pelo

suor. Disposição para nutrição melhorada: expressa conhecimento

sobre escolhas alimentares saudáveis. Troca de gases prejudicada: cor da pele anormal, dispneia,

taquipneia. Risco para constipação: motilidade gastrintestinal disfuncional,

dificuldade para eliminação de fezes.


ATIVIDADE/REPOUSOATIVIDADE/REPOUSO

PERCEPÇÃO/COGNIÇÃO/AUTO-PERCEPÇÃOPERCEPÇÃO/COGNIÇÃO/AUTO-PERCEPÇÃO Insônia: paciente relata estado de saúde diminuído. Disposição para sono melhorado: expressa desejo de melhorar. Fadiga: cansaço, falta de energia. Risco de intolerância à atividade: presença de problemas

respiratórios. Padrão respiratório ineficaz: alterações na profundidade

respiratórias, capacidade vital diminuída, diâmetro antero-posterior aumentado.

Percepção sensorial perturbada: irritabilidade. Risco de sentimento de impotência: doença, baixa auto-estima

situacional, estilo de vida dependente, auto expectativas não realistas.


ENFRENTAMENTO - SEGURANÇA/PROTEÇÃO Ansiedade: ansiosa, irritabilidade, consciência dos sintomas

fisiológicos, dificuldades respiratórias. Risco de infecção: desnutrição, doença crônica, exposição

ambiental aumentada a patógenos, imunossupressão, procedimentos invasivos.

Risco de aspiração: reflexos de tosse diminuído. Dentição prejudicada: presença de cáries. Desobstrução ineficaz de vias aéreas: dispneia, expectoração

ineficaz, ruídos adventícios respiratórios, tosse ausente ou ineficaz.

Hipertermia: aumento da temperatura corporal acima dos parâmetros normais.


CONFORTO - CRESCIMENTO/DESENVOLVIMENTOCONFORTO - CRESCIMENTO/DESENVOLVIMENTO

Conforto prejudicado: ansiedade, estímulos ambientais nocivos.

Risco de náusea: relato de sensação de náusea. Isolamento social: doença. Dor crônica: atrofia do grupo muscular envolvido,

relato verbal de dor, irritabilidade. Atraso no crescimento e no desenvolvimento:

crescimento físico alterado.

Fibrose cística – Intervenções de Enfermagem

Controle do Comportamento:Controle do Comportamento:- Comunicar expectativa de que o paciente deverá manter controle;- Consultar a família para estabelecer os elementos básicos cognitivos do paciente;- Estabelecer consistência na rotina de cuidados no ambiente e a cada período;- Evitar interrupções;- Limitar o número de cuidadores;- Elogiar tentativas de autocontrole.


Melhora do Enfrentamento:- Avaliar a compreensão que o paciente tem do processo de doença;- Oferecer informações sobre diagnóstico, tratamento e prognóstico;- Buscar compreender a perspectiva que o paciente tem de uma situação estressante;- Encorajar o domínio gradativo da situação;- Organizar situações que estimulem a autonomia do paciente;- Encorajar o envolvimento da família, conforme apropriado.

Apoio ao cuidador:- Determinar o nível de conhecimento e a aceitação do papel por parte do cuidador;- Aceitar expressões de emoção negativa;- Ensinar ao cuidador a terapia do paciente e estratégias de manutenção dos cuidados de saúde de modo a sustentar a própria saúde física e mental.


Controle de vias aéreas:- Posicionar o paciente para maximizar o potencial ventilatório;- Realizar fisioterapia do tórax, conforme adequado;- Remover secreções, encorajando o tossir ou aspirando;- Encorajar a respiração lenta e profunda, o virar e o tossir;- Auscultar os sons respiratórios, observando a presença de ruídos adventícios;- Administrar broncodilatadores, conforme prescrito;- Regular a ingestão de líquidos para otimizar o equilíbrio de líquidos;- Monitorar o estado respiratório e a oxigenação, conforme apropriado.

Monitorização dos Sinais VitaisMonitorização dos Sinais Vitais:- Monitorar a pressão arterial, o pulso, a temperatura e o padrão respiratório;- Monitorar e relatar sinais e sintomas de hipotermia e hipertermia;- Monitorar a cor, temperatura e umidade da pele;- Monitorar a presença de cianose central e periférica;- Monitorar o baqueteamento digital;- Identificar as possíveis causas de mudanças nos sinais vitais.


Controle de Infecção:- Limpar o local adequadamente após o uso pelo paciente;- Trocar o equipamento para cuidados do paciente conforme o protocolo da instituição;- Ensinar uma melhor lavagem de mãos aos funcionários;- Trocar acessos centrais e periféricos endovenosos (EV);- Encorajar a tosse profunda e a respiração, quando adequado;- Promover ingesta nutricional adequada;- Encorajar ingesta de líquidos;- Encorajar repouso;- Administrar terapia com antibióticos, quando prescrito;- Ensinar o paciente e a família sinais e sintomas de infecção para relatá-los, bem como prevenir as infecções.


Controle Intestinal:- Monitorar os movimentos e sons intestinais, a frequência, a consistência, a forma, o volume e a cor das fezes;- Monitorar sinais e sintomas de diarreia, esteatorreia, constipação e impactação;- Orientar paciente/família sobre alimentos com elevado teor de fibras, conforme apropriado;- Avaliar o perfil dos medicamentos devido a efeitos gastrintestinais secundários.

Ensino Dieta Prescrita:- Orientar a família quanto ao nome adequado da dieta prescrita;- Explicar o propósito da dieta prescrita.


Controle de Líquidos/Eletrólitos:- Monitorar os níveis de eletrólitos séricos, quando possível;

- Promover a ingestão oral (oferecer líquidos da preferência);- Manter um registro minucioso da ingestão e da eliminação;- Monitorar quaisquer sinais e sintomas de retenção de líquidos;- Providenciar dieta adequada prescrita em caso de desequilíbrio específico de líquidos e eletrólitos;

- Restringir a ingestão livre de água na presença de hiponatremia diluível com o nível de Na sérico abaixo de 130 mEq/l.- Avaliar as membranas bucais do paciente, a esclerótica e a pele na busca de indicadores de alteração no equilíbrio de líquidos e eletrólitos.


CONTROLE DE IMUNIZAÇÃO/VACINAÇÃO:

- Ensinar aos pais imunizações recomendadas necessárias aos filhos, modo de administração, as razões e os benefícios do uso, as reações adversas e os efeitos secundários;

- Oferecer e atualizar um diário de registros, a data e o tipo de imunização;

- Identificar as recomendações mais recentes quanto ao uso de imunizações;

- Notificar a família quando as imunizações não estiverem atualizadas;

- Identificar real contra-indicação à administração de imunizações;

- Informar aos pais sobre as medidas de conforto que são úteis após a administração de medicamento a uma criança;

Fibrose cística – Prognóstico Melhora considerável de qualidade de sobrevida; Menor probabilidade de riscos de infecções e

dificuldades de adaptação devido a orientação da equipe de enfermagem;

Melhora no auto-cuidado devido as orientações fornecidas;

Melhora do tratamento devido a percepção da importância da administração correta de enzimas e medicamentos prescritos pelo médico

Tomada de atitudes preventivas e psicossociais, pelos familiares interferindo diretamente na sobrevida da paciente, acarretando bem estar para todos.

Fibrose cística – S.U.S.

INFORMAÇÕES REFERENTE AO TRATAMENTO - SUS

CLASSIFICAÇÃO CID 10 - E 840 - Fibrose Cística.

Descrição Processo

Descrição Processo Valor SH

Valor SP

Valor Total Hospitalar

303140020 Tratamento da fibrose cística com manifestações pulmonares.

384,84 47,84 432,68

Fibrose cística – FARMACOTERAPIA

COTAZYM “F” : enzimas pancreáticas. CREON® - Pancreatina: enzimas pancreáticas. AMINOFILINA: broncodilatador. VANCOMICINA: antibiótico. FOSFATO DE CLINDAMICINA: antibiótico. DIPIRONA SÓDICA: analgésico e antitérmico.

Fibrose cística – REFERÊNCIASNORTH AMERICAN NURSING DIAGNOSIS ASSOCIATION, organizadores. Diagnóstico de Enfermagem da NANDA: definições e classificação 2009-2011. Porto Alegre (RS): Artmed; 2010.

MCCLOSKEY JC, BULECHEK GM. Classificação das intervenções de enfermagem (NIC). Porto Alegre: Artmed; 2004.

BOUNDY J. et al. Enfermagem médico-cirúrgica. Trad. Carlos Henrique Cosendey, revisão Sonia Regina Souza. Rio de Janeiro: Reichmann & Affonso Editores, 2004.

REIS F. J. C., DAMACENO N. Jornal de Pediatria. Vol. 74, Supl. 1, 1998 S77. Copyright © 1998 by Sociedade Brasileira de Pediatria.Associação Brasileira de Assistência à Fibrose Cística – FIBROCIS – www.fibrocis.com. acessado em 17-04-2010 as 20:00 hs.

Bulas de Medicamentos. www.bluas.med.br. acesso em 17-04-2010 as 22:00 hs.

NETO L. et al. Fibrose Cística. Enfoque multidisciplinar. 2ª edição, 2009.

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MATTOS D. J. S. Fisioterapia nas complicações respiratórias da fibrose cística. Revista Digital - Buenos Aires – Ano 13 - N° 122 - Julho de 2008.

BEHRMAN R. e KLIEGMAN R. Princípios de pediatria. 4 ed.. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2004. 932 p.

P ORTARIA SAS/MS nº 263, de 18 de julho de 2001- Protocolo clínico e Diretrizes Terapêuticas – Fibrose cística.

BOUCHER R. C. Cystic Fibrosis. In Fauci AS, et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 14th ed. 1998.

PORTARIA SAS/MS nº. 3.192, de 24 de dezembro de 2008 – SUS - Tratamento Fibrose Cística.

“Tenho certeza que um dia, não precisarei mais ficar internada e tomando um monte de remédios, pois sei que estarei curada.”Bruna Rodrigues

* 1998 + 2010

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