Tumores del sistema nervioso central en pediatría

TUMORES CEREBRALES EN PEDIATRÍA

Dra. Astrid Pezoa F.Residente de pediatría 1° año 2013Rotación oncología HSR

BITÁCORA

EPIDEMIOLOGÍA FACTORES PREDISPONENTES FISIOPATOLOGÍA CLASIFICACIÓN CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO PRONÓSTICO SECUELAS

EPIDEMIOLOGÍA

Cáncer: segunda causa de muerte en la infancia. Cáncer de sistema nervioso: 2° lugar neoplasias infantiles.

Tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años (40-50%).

Incidencia 1,8–4/100 000 casos nuevos por año en menores de 19 años

Mayor incidencia en lactantes y menores de 7 años Relación hombre/mujer 1,2 (6:5).

Ries LA, Eisner MP, Kosary CL, et al: eds: SEER cancer statistics review, 1975–2000. National Cancer Institute, Bethesda, MD: SEER Program, 2003.

Ministerio de Salud: Cáncer infantil en Chile, PINDA. Segunda Edición, 2001.

FACTORES PREDISPONENTES

Factores genéticos: 4% se asocia a sd. Hereditarios o

enfermedades genéticas multifactoriales Neurofibromatosis I yII Esclerosis tuberosa Enf. de Von Hippel – lindau

* Tasa de incidencia con familiar de primer grado: 2,55%.

Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

FACTORES PREDISPONENTES

Factores ambientales: Radiaciones ionizantes Inmunosupresión Virus Campos electromagneticos Traumatismos Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas Fumar pasivamente en el embarazo Edad del padre Uso de pesticidas


FISIOPATOLOGÍA


CLASIFICACIÓN

Histología. Astrocitomas. Meduloblastomas. tumores

neuroectodérmicos. .primitivos (PNET).

Ependimomas. Craneofaringiomas.


CLASIFICACIÓN

Localización.

Infratentoriales 50%.

Supratentoriales. Más frecuente en primer año de vida.


CLÍNICA

Hipertensión endocraneana. Obstrucción de salida de LCR. Cefalea.

Durante el sueño. Matutina o al acostarse.

Macrocefalia. Irritabilidad.

Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63

CLÍNICA

Cambio de carácter. Perdida de habilidades

aprendidas.

Focalización neurológica. Hemiparesia, hipertonia,

hiperreflexia, diplopia (ST). Ataxia, nistagmus, paraparesia (IT).

Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63

CLÍNICA

Vómitos. Epilepsia : 6-10% en el debut 16-25%. Alteraciones endocrinas.

Pubertad precoz.Craneofaringioma, Glioma hipotalámico.

Dolor localizado.

Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

DIAGNÓSTICO

Anamnesis Marcadores tumorales

Af proteinia, CEA, B HCG Imágenes

TAC RMN


TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO

Diagnóstico RNM

Lesión hipodensa poco captante.

Tratamiento Cirugía


MEDULOBLASTOMA

Neuroectodérmico primario

Diferenciación escasa Preferentemente en

fosa posterior Peak 8-12 años. Pronóstico 30% a 5

años.

Cuadro clínico Sd cerebeloso HTEC.

Necesidad de VDP Tto quirúrgico


ASTROCITOMA

Más frecuente dentro de este grupo. Se clasifican en grados del 1 al 4:

pleiomorfismo celular, hipercelularidad, presencia de mitosis, proliferacion, necrosis.

1-2: bajo grado -> sobrevida promedio 7-10 años 3: astrocitoma anaplasico -> sobrevida promedio 2

años 4: glioblastoma multiforme ->sobrevida promedio,

meses. Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

OLIGODENDROGLIOMAS

4% de los tumores primarios. crecimiento lento Presentación clínica frecuente: crisis

convulsiva Edad-> 20- 40 años sobrevida promedio 10 años.


EPENDIMOMA

Edad pediátrica o en jóvenes. 5 % de los gliomas. Edad media: 6 años Válvula V-P Extirpación lo más completa posible. Radioterapia y quimioterapia


GLIOBLASTOMA MULTIFORME

Tumor cerebral más frecuente y uno de los más agresivos del organismo.

25 % de los tumores cerebrales y el 50 % de todos los gliomas.

Son muy raros en niños. Son más frecuente en varones.



Puede ser quístico (40 %) Sólido (60%) Hemorrágico (40%) y con zonas necróticas en su interior (50%).

Lóbulos frontal y temporal Metástasis fuera del SNC son excepcionales



Síntomas Cambios conductuales 45% Cefalea Vómitos

Diagnóstico TAC y RNM Biopsia

Mal pronósticoChildhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

TRATAMIENTO

Cirugía Dg histológico de certeza Reduce el volumen Liberar la circulación LCR

Control neurorradiológico primeras 72 horas de la intervención.


TRATAMIENTO RT

Tumores malignos Resecciones imcompletas Tumores de bajo grado no operables

QT Meduloblastoma de alto riesgo Astrocitomas de alto grado Neupogen


PRONÓSTICO

Grado de malignidad: Localización del tumor. tamaño y características. edad del paciente. condición neurológica. tumor residual post-operatorio.


Leucoencefalopatía precoz. Calcificaciones en la sustancia gris cortical y en los

ganglios basales. Riesgo de secuelas neurocognitivas. Déficit hormonales . Alteraciones visuales y auditivas . Déficit motores. Segundos tumores.

SECUELAS


CONCLUSIONES

GRACIAS

Tumores del sistema nervioso central en pediatría

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