INTRODUCCIÓN• Los tumores cerebrales son un grupo

heterogéneo de neoplasia, cada una con su propia biología, tratamiento y pronóstico.

• Los tumores cerebrales primitivos tiene una incidencia que varía entre 2-19/100,000 habitantes por año.

• Mas de la mitad son de origen gliomatoso y de ellos el 66% son malignos.

• Predominan mas en el sexo masculino que en el femenino en una relación 1,2 a 1.

• en la raza negra la relación masculino/femenino es de 0,9 a 1.

• Picos de incidencia: entre los 5-7 años, entre 20-25 años y después de los 60 años

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

• comprenden las neoplasias que de forma primaria o secundaria afectan las estructuras intracraneales.

• Se originan de las células gliales: Astroglia. Oligodendrolia. Microglia.• Células ependimiarias o plexos coroideos• Célular de Schawn• Infancia >>>>>>Infratentoriales.• Adultos>>>>>>>Meduloblastomas.• Dx en vida: Glioblastomas multiforme, astrocitoma anaplásico y

meningiomas, tumores de la hiposifis, neurinomas.• DX autópsicos: meningiomas.• Varon: Gliomas• Mujer: meningiomas, neurinomas.• Etiologia: Desconocida• Genetico: Retinoblastomas y quemodectomas.

TABLA 1. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES DEL S.N.C. SEGÚN LA O.M.S.TUMORES DEL TEJIDO NEUROEPITELIAL TUMORES MENÍNGEOSTumores Astrocíticos

Astrocitoma

Astrocitoma anaplásico

Glioblastoma múltiple

Astrocitoma pilocitico

Xantoastrocitoma pleomórfico

Astrocitoma Subependimal de células gigantes

TUMORES OLIGODENDROGLIALES

Oligodendrogliomas

Oligodendrogliomas anaplásicos

GLIOMAS MIXTOS

Oligoastrocitoma

Oligoastrocitoma anaplásico

TUMORES EPENDIMALES

Ependimoma

Ependimoma anaplásico

Ependimoma mixopapilar

Subependimoma

TUMORES DEL PLEXO COROIDEO

Papiloma del Plexo Coroideo

Carcinoma del Plexo Coroideo

TUMORES NEURONALES Y NEURO-GLIALES MIXTOS

Ganglioma

Tumor neuronalepitelial disembrioplastico

Meningioma

Hemangiopericitoma

Tumor Melanocítico

HemangioblastomaLINFOMAS DEL S.N.CTURMOR DE LAS CÉLULAS GERMINALESGerminoma

Carcinoma Embrional

Tumores del saco de Yolk (tumor del seno endodermal)

Coriocarcinoma

Teratoma

Tumores de células germinales mixtasTUMOR DE LA REGION SELLARAdenoma pituitario

Carcinoma pituitario

CraneofaringiomaTUMORES METASTÁSICOS

• Celulares, exposición a cables de alta tensión, tintes de cabello, factores nutricionales reportan aumentar el riesgo.

• Exposición a agentes químicos, industriales o herbicidas se ha comprobado a nivel experimental.

• Hereditario: 10% astrocitomas en general.

• 15% existe H.Familiarprevia de cáncer.

• Virus: causan gliomas (exp)

• SIDA y Trasplantados: > riesgo de linfomas primarios del SNC.

ETIOLOGIA

Trauma

Radiación: identificado

para Gliales y T. meningeos (en 10 a 20 años)

FACTORES DE RIESGO

• Factores Genéticos.

• Radiaciones.

• Sustancias químicas.

• Traumatismos craneanos, se esta todavía lejos de probar esta relación.

• Virosis, esta lejos de probarse una relación de causa a consecuencia.

• Edad, Sexo y Raza.

FISIOPATOLOGIA: INFRATENTORIAL

CerebeloTallo Cerebral

SUPRATENTORIAL

H. cerebrales

Diencefalo

Nucleos basales

• Normalmente ocupado por el encéfalo, LCR, sangre (v.sanguíneos).• Ley de Monro Kelly: volumen critico adicional intracraneal (100g)

esto comprime y destruye el tejido encefálico y desplaza el LCR, sangre. > PIC=sintomas adicionales al propio tumor.

• Niños toleran mayor tamaño tumoral.• Por lo tanto tiene varios mecanismos patogénicos: aislada o

combinada.

• Lesion local:

• Debido a destrucción o compresión de estructuras neurológicas aledañas, distorsión vascular (venosa o arterial) o disfunción eléctrica ocasionada por tumor.

• Genera clínica endocrinológica en lesiones hipotálamo hipofisarias o hidrocefalia si obstruye la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR).

• Lesion Cerebral:

• Es fundamentalmente vasogénico por alteración del endotelio vascular, afecta a la sustancia blanca peritumoral, es más intenso en neoplasias malignas e incrementa el efecto masa local.

• Hipertensión Intracraneal:

• Por acción conjunta de los dos mecanismos anteriores provocando > PIC (cefalea, vomitos, papiledema, alt. Mental, bradicardia, HTA.)

HERNIACIONES.• Herniación subfacial: Circunvolución del

cíngulo por debajo de la hoz cerebral.

• Herniación trastentorial central: estructuras diencefálicas a travez del tentorio.

HerniaciónCentral

• Herniación trastentorial lateral (uncal): uncus temporal a través del tentorio.

• Herniación amigdalar: amígdalas cerebelosasa través del agujero magno.

a)Transcallosab)Lateral transtentorialc)Amigdalina

EPIDEMIOLOGIA• Incidencia: T. intracraneales es 2-9/100000/año.• 0-4años: 3.1/100000/año• 15-24 años: 1.8/100000/año• 65-79 años: 18.7/100000/año• La mayoría de tumores intracraneales ocurre en

personas > de 45 años.• Los tumores cerebrales primarios contribuyen de

manera significativa a la morbilidad y a la mortalidad de todos los grupos de edad. Su incidencia en relación con la edad es bimodal, con un punto máximo en la lactancia y la infancia, una elevación gradual en los adultos jóvenes y un pico mas amplio y mantenido entre el quinto y octavo decenio de la vida.

CATEGORÍA DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC SEGÚN LA OMS

TIPO DE TUMOR FRECUENCIA %

Astrocitoma infiltrante

Glioblastoma Multiforme

Meduloblastoma

Oligodendroglioma

Ependimoma

Meningioma

Oligoastrocitoma Mixto

Astrocitoma Pilocitico

Otros

42.4%

40.6%

3.6%

3.5%

3.0%

2.0%

1.7%

1.5%

1.7%

TUMORES INTRACRANEALES EN EL INSTITUTO DE ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS (719 CASOS)

TIPO HISTOLÓGICO NÚEMRO

Astrocitoma anaplásico

Glioblastoma Multiforme

Astrocitomas de Bajo Grado

Meduloblastoma

Ependimoma

Meningioma

Oligodendroglioma

Neurilemoma

Tumores metastasicos

Linfomas

70%

67%

49%

41%

29%

97%

29%

29%

46%

6%

METÁSTASIS CEREBRAL: FRECUENCIA POR PRIMARIOS DE ORIGEN

SITIO PRIMARIO PORCENTAJE

Pulmón

Mama

Gastrointestinal

Genitourinario

Sitio no especificado

Otros

49%

16.6%

9.5%

7.8%

15.1%

2.2%

1. Astrocitoma

2. Astrocitoma Fibrilar

3. Astrocitoma Pilocitico

4. Glioblastoma Múltiple

5. Gliomatosis Cerebral

1. ASTROCITOMA

Maligno o cancerosoTipo

surgen

Astrocito

Adultos niños

Forma + común de glioma

¿Cuando se diagostica un astrocitoma?

• Tipo de tumor

• Tamaño

• Localización

• Grado de los efectos secundarios neurológicos producidos por el tumor

• Edad del paciente

Factores ambientales

Herencia

Ciertas ocupaciones

virus

•Radiación•Químicos•Refinamiento de petróleo•Fabricación de caucho•Antecedentes de fibromatosis,o •esclerosis tuberosa

•Cefalea•Cambios visulaes•Vómitos •Cambios personales •Demensia o problemas con la Memoria, el pensamiento y la concentración•Problemas al caminar

Síntomas según localización

Cambios graduales en el humor y la personalidad, parálisis en uno de los

lados del cuerpo

Problemas con la coordinación , el habla y la

memoria

Problemas con la sensacion ,escritura o las habilidades

motoras finas

Problemas con la visión y alucionaciones

Problemas con la coordinacion y equilibrio

cerebelo

Clasificación

• Atendiendo al grado de malignidad

– Niveles : I.a IV.

– Grados : Bajo grado

Anaplasico

Glioblastoma multiforme

• Atendiendo a su morfología

– Astrocitoma fibrilares

– Glioma del tronco del encefalo

– Astrocitoma pilocÍtico

2. ASTROCITOMA FIBRILAR

Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la sustancia gris, que se expanden y distorsionan el cerebro subyacente. Las lesiones de > grado se caracterizan por una mezcla de zonas blancas duras y focos amarillos más blandos de necrosis, así como alteraciones quísticas y hemorrágicas; este aspecto es el que ha dado origen al nombre de glioblastoma multiforme.

Microscópicamente: Lo común es la existencia de prolongaciones astrocíticas de diversa densidad y calibre que se disponen entre los núcleos astrocíticos neoplásicos.

3. ASTROCITOMA PILOCÍTICO

• Se distinguen de los demás por su aspecto anatomopa. Y su conducta casi invariablemente benigna . Aparece en niños y adultos jóvenes

Rara vez

MORFOLOGIA A menudo quístico con un nódulo mural en la pared del quiste , esta cosntituido por cel. Bipolares con ext. Largas y finas en forma de pelos

Localización

Diagnostico

• Exploración con resonancia magnética:Forma mas sensible y clara de definir un tumor cerebral

• Exploración con tomografía computarizada:

• Angiograma

• Biopsia

Grados

• Grados I y II:Astrocitomas de bajo grado crecen lentamente y por lo general están ubicados en el área cerebral

• Grado III y IV:son tumores de alto grado crecen rapidamente y pueden expandirse a lo largo de todo el cerebro y la columna vertebral ; los tumores de grado III son llamados astrocitomas anaplásicos . Y los de IV grado se llaman glioblastoma multimorme

Tratamiento

• Cirugia: extripacion quirurgica del tumor y posiblemente de los tejidos circundantes ; si el tumo es de grado alto va seguida de radioterapia

• Radioterapia

• Medicamentos glucocorticoides

• Quimioterapia

4.GLIOBLASTOMA MÚLTIPLE

Constituyen cerca del 20% de todos los tumores intracraneales , 55% de los tumores del grupo de gliomas y mas del 90% de los gliomas de los hemisferios cerebral es en adultos

Localizacion:

principalmente

El gliomastoma multiple Es muy maligno

Manifestaciones Clínicas

• Pueden incluir :– Déficit neurológico focal ( debilidad o problemas

del habla)

– Cefalea

– Cambios de personalidad

• Síntomas difusos y convulsiones ocurren en un 30 a 40%

5.GLIOMATOSIS CEREBRAL

• Variante poco frecuente en la cual se encuentra infiltrados de manera difusa en todo un hemisferio o todo el encéfalo sin que se pueda identificar una tumoración definida

Estudios de TC y IRM

• Relan ventriculos pequeños y areas multiples de disminucion de densidad a pesar de la naturaleza difusa del tumo

• Los estudios de imágenes ponen tambien de manifiesto que el tumor cruza y engrosa el cuerpo calloso

GLIOMATOSIS CEREBRAL

Infiltrado que afecta ambos lóbulos temporales

Sustancia negra

TUMORES

EMBRIONARIOS

MEDULOBLASTOMA

DEFINICION

El meduloblastoma es un tumor embrionario,también conocido como tumor neuroectodérmicoprimitivo.

Se origina en la parte posterior del vermis cerebelosoy el techo neuroepitelial del cuarto ventrículo. Eltumor llena a menudo el cuarto ventrículo e infiltra susuelo.

Puede ocurrir siembra del tumor en las superficiesependimaria y meníngea de la cisterna magna yalrededor de la médula espinal.

Afecta fundamentalmente a niños y muy rara vez sepresenta en jóvenes y adultos.

EPIDEMIOLOGIA

Fundamentalmente infantil (15-20% detodos los tumores intracranealesinfantiles y el más frecuente de lostumores cerebrales malignos en edadpediátrica) con un pico de máximaincidencia en la primera década de lavida, entre los 3 y los 5 años. Existe unsegundo pico entre los 20 y 30 años.

Su incidencia es de 5,7 por 1.000.000niños de 0-14 años, mostrando unpredominio masculino 2:1 con respecto amujeres.

CLINICA

Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar porsignos de hipertensión endocraneal (cefalea, náuseas,vómitos matutinos). Lo cual se debe a una obstrucciónen los ventrículos.

Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelendebutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que apueden tropezar o caminar de manera torpe o nocoordinada.

Los síntomas dependerán del tamaño y de la localizacióndel tumor. Si el tumor se diseminó a la médula espinal,los síntomas pueden incluir dolor de espalda, dificultadpara caminar e incapacidad para controlar las funcionesintestinales y de la vejiga.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico por imagen más interesantelo aporta la RM.(sólidos de línea media conintensa captación de contraste).

Son hipointensos en T1 con captaciónintensa y homogénea de contraste en niñosy más heterogéneo en adultos. En T2hiperintensos con edema acompañante.

Se debe completar con una RM espinalpara descartar metástasis.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnostico diferencial se plantea con elependimoma que suele extenderse al recesolateral del IV ventrículo e incluso a ángulopontocerebeloso; también con el glioma detronco exofítico que presenta mayorimplantación en el techo del IV ventrículo.

También se debe realizar estudio del líquidocefalorraquídeo, para lo cual se debeobtener una muestra preferiblemente en elacto quirúrgico, para un estadiaje.

TRATAMIENTO

El tratamiento de elección es la cirugía combinada conradioterapia craneoespinal sobre el lecho tumoral durante 6-7semanas (son altamente radiosensibles).

En niños menores de 3 años debido a posibles efectos adversosde la radioterapia en el desarrollo del SNC, se está probandocon quimioterapia sin haberse obtenido por el momentoresultados concluyentes.

Si el niño tiene más de 3 años y si tras la intervención noquedan restos del tumor o sólo persiste una cantidadminúscula y no hay indicios de diseminación, se dice que existe“riesgo promedio” de recidiva. Si el enfermo es menor de 3años y no fue posible su extracción total o hubo diseminación,existe alta posibilidad que el cáncer regrese. Esta situación sedenomina de “riesgo precario”.

MEDULOBLASTOMA

Se aprecia una masa en la línea media posterior que parece derivar del vermis

cerebeloso y desplaza el IV ventrículo anteriormente.

MEDULOBLASTOMA

Se aprecia una masaen la fosa posterior

del cerebro.

MEDULOBLASTOMA

RNM tras la inyecciónde contraste, muestra una masa en la línea media cerebelar con compresión del troco

cerebral.

TUMORES DE LOS NERVIOS

CRANEALES Y PARACRANEALES

NEURINOMAS

DEFINICION

Los nurinomas o schwannomas son tumoresbenignos originados en las células de shwann, queforman parte de la vaina o neurilema de losnervios periféricos.

Su localización más frecuente es el VIII par craneal.

El neurinoma acústico, también denominadoneuroma acústico o schwannoma vestibular, es untumor no canceroso que puede desarrollarse apartir de la sobreproducción de células deSchwann, las cuales hacen presión sobre losnervios de la audición y el equilibrio en el oídointerno.

EPIDEMIOLOGIA

Más frecuente en mujeres y en la juventud.

Su incidencia mundial es aproximadamente

de 1 por cada 100,000 habitantes.

Se considera que esta tumoración se

origina en la cubierta nerviosa de la raíz

vestibular del VIII nervio craneal.

El neurinoma crece en el 95% de los casos

de forma unilateral. El 5% restante son

tumores bilaterales y con carácter

hereditario; correspondiendo en este caso

la entidad nosológica conocida como

neurofibromatosis central.

CLINICA

Los síntomas dependen principalmente del tamaño del tumor.

Tumores de pequeño tamaño: Están confinados en el interior del conducto auditivo

interno (CAI) y producen pérdida de audición y zumbidos (acúfenos) en ese oído,

asociados a inestabilidad o vértigo. La pérdida de audición suele ser el primer

síntoma y aparece en forma lentamente progresiva.

Tumores de tamaño medio: Son aquellos que crecen fuera del CAI, hacia la región

intracraneal, pero sin llegar a comprimir el tronco cerebral. Aquí aparecen nuevos

síntomas debido a la compresión de las estructuras próximas, como parálisis facial

unilateral, visión doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara y

problemas al caminar.

Tumores de gran tamaño: Son aquellos que comprimen ya el tronco cerebral

produciendo, además de los síntomas previos, dolor de cabeza, perdida de la

agudeza visual e incluso alteraciones de la personalidad. Si un tumor de este

tamaño se deja evolucionar sin tratamiento puede producir la muerte del paciente.

DIAGNOSTICO

La primera prueba para el diagnóstico es

una audiometría tonal.

Dependiendo de los resultados anteriores,

podemos realizar una prueba denominada

potenciales evocados auditivos de tronco

cerebral (PEATC).

Si la prueba anterior resulta normal, se

suele repetir a los seis meses y si resulta

patológica se pedirá una RMN con

gadolinio.

La RNM es la técnica más específica

existente hoy día en el diagnóstico de los

neurinomas del VIII par.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnostico diferencial del neurinoma

del VIII par debe establecerse con las

siguientes patologías.

Meningiomas.

Colesteatomas primarios.

Glomus yugularis.

Neurinoma del VII Par.

Quistes aracnoideos: magnética (IRM).

Hemangiomas cavernosos.

TRATAMIENTO

El tratamiento más aceptado hoy en día es la cirugía, existiendo

diferentes técnicas quirúrgicas, cada una de las cuales estará más

indicada en función del tamaño del tumor y del grado de pérdida auditiva

principalmente. Pueden aparecer secuelas posquirúrgicas como pérdida

auditiva completa en ese oído, parálisis facial, inestabilidad, etc.

Otra alternativa a la cirugía es la llamada radiocirugía. Con esta técnica

no se extirpa el tumor, sino que se le somete a un tipo de radiación

específica que detiene o frena su crecimiento. Está técnica esta indicada

sólo en cierto grupo de pacientes.

Una tercera opción consiste en la abstención terapéutica, con una

estrecha vigilancia del tumor mediante RNM. Esta actitud se suele

emplear en pacientes con una edad muy avanzada en los que el tumor

sea muy pequeño.

NEURINOMA

Se aprecia lesión de

3 a 4 cm en ángulo

pontocerebeloso

hipointensos que se

extiende al conducto

auditivo interno.

NEURINOMA

Tras la inyección de

contraste en T1 se

aprecia una intensa

captación de contraste

de forma homogénea.

Tumores

benignos

Crecimieno

lento

Extraaxiales,

no

infiltrantes

Transformación

de las células

aracnoideas

Adhiriéndose a

la duramadre

La incidencia es de 6 x 100000 habitantes.

Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales.

La incidencia aumenta con la edad y son excepcionales por debajo de

los 20 años, y si aparecen suelen ser más agresivos. El pico de

frecuencia está en los 50-60 años.

Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a

los varones.

Se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en

meningiomas. Esto explicaría la mayor incidencia en mujeres.

El 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad pediátrica y está

relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de von

Recklinghausen

Aunque la mayoría de los meningiomas son esporádicos y de

etiología desconocida

Las contribuciones de que la irradiación craneal por

tumores en especial tras adenomas hipofisarios sea

responsable no han sido convincentes pero han sido

advertidas.

El cuadro clásico de Hipertensión Endocraneana caracterizado

por la triada de Cefalea, Náuseas y/o vómitos y Edema de Papila

no se presenta desde el inicio si no cuando ya ha avanzado el

proceso tumoral.

Disfunciones específicas según la ubicación de la lesión y su

proximidad a las llamadas áreas parlantes del cerebro

En o cerca de la corteza motora en el lóbulo parietal o del área

frontotemporal del hemisferio dominante que controla la función del

lenguaje.

También pueden presentarse fenómenos isquémicos mentar al tumor antes que

a la corteza cerebral vecina, lo cual puede conducir a un síndrome deficitario o

irritativo, en el primer caso se puede observar severo deterioro de la función

visual o en el segundo la posibilidad de desarrollar un síndrome convulsivo de

tipo focal con generalización posterior.

Variedades de meningiomas (intimamente relacionadas con los grados):

a) Meningiomas típicos o de bajo riesgo de recidiva (grado I de la OMS):

meningoteliales, fibroblásticos o fibrosos, transicionales o mixtos,

psamomatosos,

angiomatosos , microquísticos, secretores, linfoplasmocíticos, y

metaplásicos.

b) Meningiomas con variable (impredecible) riesgo de recidiva o de

posible

comportamiento agresivo (grado II): atípicos, de células claras y

cordoides.

c) Meningiomas de alto riesgo de recidiva y de comportamiento

agresivo (grado

III): rabdoides, papilares y anaplásicos.

Meningiomas

meningoendoteliales:

Se refiere a masas

lobuladas de células

meningoteliales, en las

cuales la membrana

celular no esta bien

definida dándoles la

apariencia de un

sincitio. Baja actividad

mitótica.

Meningiomas

fibrosos: compuestos

por fascículos de

células similares a los

fibroblastos.

Típicamente contienen

colágeno y reticulinay

pueden estar

presentes focalmente

formaciones espirales

y psamomas.

Meningiomas

transicionales:

mexcla de tumores

meningoepiteliales y

fibrosos.

Meningoimas

psamomatosos:

contienen pasmomas.

En ellos se encuentran

proteínas de tipo óseo

como la oeteopontina

que son producidas

por macrófagos

CD68(+) y q pueden

jugar papel en su

formación

Meningioma atípico : mitosis en número de 4 o más por campo de 10 aumentos (en los típicos son muy

raras o ausentes) o se cumplen tres o más de las siguientes características: densa

celularidad, el que sus células sean pequeñas.con alta “ratio” núcleo-citoplasma, que

tengan nucléolos prominentes, que su patrón de crecimiento sea en “sábana” (sincitial)

y que presente focos de necrosis “geográfica”. Presentan pérdida del cromosoma 22 y

de la porción terminal de 1p (8). También se han descrito pérdidas de 6q, 10, 14q y

18q (18) . Normalmente tienen moderado índice proliferativo con Ki-67 ( 9).

Meningioma de células claras : Variedad rara y poco frecuente, también con patrón

“sincitial o en sábana”, cuyas células muestran alto contenido glucogénico. Aparecen

con mayor frecuencia en el ángulo ponto-cerebeloso y en cola de caballo.

Fig. 2.- Meningioma de células claras. HE

Su índice proliferativo es variable pero oscila en algunas publicaciones (10) entre12 y

el 24 %. Su diagnóstico diferencial más importante es con el carcinoma renal de

células claras. Se han descrito fibras “amiantoides en estudios ultrastructurales (11).

Meningioma cordoide: Su apariencia es similar a un cordoma , con células

eosinófilas de núcleo central, a veces vacuoladas, dispuestas en cordones con matriz

mixoide, aunque suele tener zonas reconocibles como meningioma (lo que ayuda al

diagnóstico). Suele asociarse al síndrome de Castleman , aunque en algunos casos

de meningioma cordoide no existe esa asociación

(12)

Fig.3.- Meningioma cordoide. HE

Meningioma papilar: Conocido desde una primera descripción de Ludwin y

cols en 1975 (13), es también una variante poco frecuente (se han observado más en

niños). Su patrón es pseudopapilar perivascular en una parte sustancial del tumor y

presenta alto grado de agresividad , invasión cerebral y recidivas (14).

Meningioma rabdoide:

Este tumor, recientemente reconocido e incluido como uno de los meningiomas

de alto potencial de agresividad, está compuesto en todo o en parte por zonas de

células ovoideas-alargadas, con núcleo excéntrico y citoplasma eosinófilo, rico en

citosqueleto positivo para vimentina y a veces para S-100 , combinándose a veces

esta variedad con un patrón papilar (16). Las células de aspecto rabdoide a veces

sólo aparecen en la recidiva de un meningioma que hasta entonces no ha presentado

este aspecto. Estos meningiomas muestran alto índice proliferativo (hasta un 80 % de

las células).

Meningioma anaplásico (maligno) Se trata de un meningioma de alta densidad celular, con características histológicas

de

inequívoca malignidad, que exhibe rasgos sarcomatosos, con necrosis, invasión del

parénquima cerebral adyacente y altos índices mitóticos y proliferativos con Ki-67 (a lo

que se ha hecho referencia más arriba). Se hallan a veces 20 o más mitosis por 10

campos de gran aumento (17). Estos meningiomas presentan una genética compleja:

frecuentes alteraciones de los generes supresores tumorales CDKN2A, p14ARF y

CDKN2B en 9p21, así como amplificación génica en 17q23 (18).

Criterios de Diagnóstico

Se basa en la integración de los síntomas y signos con los hallazgos del

examen clínico, teniendo en cuenta que es importante el grado de

sospecha que el evaluador debe aguzar. Tiene importancia el estudio de

Fondo de Ojo en los lugares donde no hay medio sofisticados, pues

permite aseverar el padecimiento crónico

Diagnostico Diferencial

Debe tenerse en cuenta, considerar todas las probables causas que

generen hipertensión endocraneana, o un déficit neurológico focal un

síndrome convulsivo de presentación tardía en especial si es de inicio focal.

Rayos X. Tienen un valor limitado, salvo en aquellos casos en los que se producen

hiperostosis o lesiones líticas en el cráneo.

Resonancia Magnética. Es el examen de elección pues permite claramente la ubicación del tumor en lostres planos del espacio, su relación con las estructuras normales e incluso establecer cierto valorpredictivo de su histología, además nuevas prestaciones como la espectrocopía permite diferencia, porla presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o un meningioma.

Tomografía Axial Computada. Es un medio muy útil para detectar estas lesiones aunque en el estudio simplesu densidad no es muy diferente al parénquima cerebral esta puede diferenciarse notablemente con lainyección de medio de contraste yodado el cual evidencia mejor la lesión y el edema que la circunda. Enocasiones se puede realizar reconstrucciones tridimensionales que permiten una mejor ubicación de lamisma.

Angiografía Cerebral. En algunos casos tiene valor para evaluar el pedículo vascular quenutre el tumor y en casos seleccionados podría procederse a embolización lo cual,eventualmente podría disminuir el tamaño por llevarlo a su necrosis.

•: LOS ASPECTOS CLAVES DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO SON•Colocación del paciente y planificación correcta de la incisión.

•Interrupción temprana de las arterias.•Decomprensión interna

•Disección del la cápsula del tumor extirpando la duramadre y hueso afectados.

Reconstrucción de los defectos durales.

:

Extirpación completa, junto con la duramadre afectadaque sirve de base de implantación, para evitar lasrecidivas. Se utilizan tecnologías para facilitar suextirpación (microcirugía, aspirador ultrasónico,coagulación bipolar).

RADIOTERAPIALa radioterapia ha demostrado que es capaz de frenarel crecimiento de algunos meningiomas .Las indicaciones estan limitadas a meningiomas queno se pueden tratar mediante cirugía, reseccionesincompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos oanaplásicos.La dosis total es de 5000-5500 cGy en fraccionesdiarias de 180-200 cGY durante 5-6 semanas . La tasade complicaciones es baja si se tiene un cuidadoespecial con el nervio óptico y el mesencéfalo.

RADIOCIRUGÍA CON COBALTO

En meningiomas (generalmente ubicados en base de cráneo) en los que sehan de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetarestructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez másindicada la utilización de técnicas de radiocirugía.Se aplica una dosis única de entre quince a dieciocho Gy.El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de losmeningiomas una dosis en los márgenes el tumor de 1500 rad es adecuadopara el control del tumor.Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, sepuede indicar la radioterapia como tratamiento complementario alquirúrgico.

•No todos los pacientes con un meningioma necesitan una intervención quirúrgica. •En algunos pacientes basta con un control periódico clínico y de resonancia nuclear magnética. •Las indicaciones para un tratamiento conservador son pacientes con mínimo edema cerebral, mínimos síntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y síntomas progresivos mínimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un tratamiento quirúrgico sea muy arriesgado.

1.Medidas Generales.Se debe tratar el cuadro deHipertensión Endocraneada conmedicamentos que disminuyen eledema cerebral como son loscorticoides y diuréticos como elManitol, ambos administrados adosis plena y por vía intravenosa.Esto debe estabilizar al pacientehasta que pueda acceder a unCentro de Referencia que permita sudiagnóstico imágenológico y suposterior abordaje quirúrgico.

2.Terapéutica.Se debe usar:Dexametasona a la dosis de 4mg cada 6 horasManitol al 20% a la dosis de 1 g. Por el kilogramo de peso y a la frecuencia de cada 4 horas. Asociadamente se de prescribir anticonvulsivantes con Fetoína Intravenosa a la dosis de 100 mg cada 8 horas o por vía oral si el paciente puede deglutir.

LINFOMA

Linfoma primario del SNC• Neoplasia de células B

de grado intermedio a elevado que se presentan dentro del neuroeje sin que haya signos de un linfoma diseminado.

• Linfoma histiociticomaligno

• Célula tumoral -> linfocitos B o el linfoblasto

Linfoma primario del SNC

• Preponderancia en varones

• Incidencia máxima: 5to y 7mo decenios de vida. O en el 3ro y 4to en pacientes con SIDA

Linfoma primario del SNC

• 60% se originan en los hemisferios cerebrales.

• Pueden ser monofocal o multifocal.

• Lesión: color gris sonrosado, blanco mal definido e infiltrativo.

• Núcleos ovales rodeados de escaso citoplasma, numerosas figuras mitósicas.

Linfoma primario del SNC

• CLÍNICA:

– Intervalo entre el primer síntoma y la operación ha sido de tres meses.

– Cambios de conducta y personalidad, confusión, mareos y signos cerebrales focales.

Linfoma primario del SNC

• DIAGNÓSTICO:

– TC Y RM: tumoraciones ventriculares densas e intensificadas homogéneamente.

Linfoma primario del SNC

• DIAGNÓSTICO:

– LCR: pleocitosis linfocítica y mononuclear con inclusión de células tumorales.

http://fundacionannavazquez.files.wordpress.com/2008/03/945-cvhap_tped3.jpg

Linfoma primario del SNC

• DIAGNÓSTICO:– Biopsia estereotáxica

con aguja

– Hasta en 15% la enf. Se extiende a los ojos.

– Mas proclives los pacientes con SIDA

– 80% contienen al genoma VEB en pctscon supresión de defensas.

Linfoma primario del SNC

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

– Gliomas de alto grado

– Metástasis

– Placas de desmielinización aguda

– Meningiomas

– Germinomas

– Toxoplasmosis

– Ependimitis por CMV

Linfoma primario del SNC

• Microfotografía del tumor cerebral con tinción de CD 20 (400x). Los linfocitos tumorales expresan el antígeno CD 20 en su membrana, lo cual es marcador de linfocitos inmunofenotipo B.

Resonancia magnética nuclear corte axial. • Tumoración en lóbulos témporo-parietal izquierdo con edema

vasogénico.

• Lesiones similares en T1 con realce anular y edema variable. A la izquierda por linfoma y a la derecha por toxoplasma.

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/c/c8/Tumor_PrimaryCNSLymphoma_T1Saggital.JPG

Linfoma primario del SNC

• TRATAMIENTO:– Resección quirúrgica ineficaz.

– Tto con radiaciones craneales y corticosteroides.

– Supervivencia de 10 a 18 meses.

– El uso de Metotrexato intratecal y de arabinósido de citosina por vía EV en pctes con insuf. Inmunológica aumenta la supervivencia a mas de 3 años.

• Riesgo elevado de leucoencefalopatía

• Régimen actual: metotrexato EV (3.5 G/m2) y factor citrovorum a intervalos de 2 a 3 semanas a los que siguen radiaciones de todo el encéfalo

Linfoma primario del SNC

• PRONÓSTICO:

– 90% de pctes. Tiene recidivas a pesar de tratamiento enérgico.

– Supervivencia de pacientes inmunocompetentes es de 18 meses.

– Linfomas primarios relacionados al SIDA tienen muy mal pronóstico (3 meses o menos)

Linfoma secundario del SNC

• Manifestación de enfermedad diseminada.

• Ocurren en adultos con linfoma o leucemia progresivos de células B.

• Las leptomeninges - sitio mas frecuente de metástasis del SNC.

• Tratamiento - aplicación de quimioterapia general, intratecal y radiación del SNC.

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

• Cáncer extendido

• Celulas son transportadas a través de la sangre o sistema linfático a otras partes del cuerpo.

• El pulmón es el punto de partida mas frecuente de metástasis al encéfalo.

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

• PROGRESIÓN MALIGNA:

– 80% en hemisferios cerebrales.

– Llegan al encéfalo pro diseminación hematógena.

– 1/3 parte se originan en el pulmón.

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

• CUADRO CLÍNICO:

– Cefalea

– Debilidad focal

– Anomalías mentales y de la conducta

– Convulsiones

– Ataxia

– Afasia y signos de aumento de la presión intracraneal inexorablemente progresivos en plazo de semanas o meses.

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

• DX E IMAGEN:

– Descripción detallada de la clínica y antecedentes

– Exploración neurológica y clínica completa.

– Marcadores tumorales

– TAC con contraste EV y RMN

– Biopsia

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

• DX DIFERENCIAL

– Tumor primario cerebral

– Absceso e infecciones cerebrales

– Granuloma

– ACV

– Lesiones por esclerosis múltiple

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

• TRATAMIENTO

– Quimioterapia

– Terapia de radiación

– Terapia biológica

– Terapia hormonal

– Cirugía

– Combinación de estas

• La opción depende de:Tipo de cáncer

Tamaño

Ubicación de la metástasis

Edad y salud general

Tratamientos previos