Tumores de Sistema Nervioso Central

IP ANA MARISOL GONZALEZ SILVADRA LIZET CARRILLO R3MI

DR. ARAUZ

Neoplasias que surgen de las células que forman el Sistema Nervioso Central.

Primarios Secundarios

‘Classification of brain tumors’, David Schiff, MD; Uptodate; 2010.

Los tumores primarios se clasifican según el tipo de células dominantes y se gradúan si presentan o no características patológicas estandarizadas.

Multiplicidad de clasificaciones:◦ Virchow (1860).◦ Bailey y Cushing (1926).◦ Kernohan (1949).◦OMS (1979 – 2007).


Tumores del tejido glial

Tumores de lasmeninges

Tumores de células germinales

Tumores de la región selar

OTROS

•Tumores astrocíticos•Astrocitoma•Glioblastoma multiforme•Tumores oligodendrogliales•Oligodendroglioma•Tumores ependimales•Ependimoma•Tumores del plexo coroides•Papiloma•Carcinoma•Tumores embrionarios•Meduloblastoma•Tumores del parénquina pineal

•Meningioma•Hemangiopericitoma•Tumor melanocítico•Hemangioblastoma

•Germinoma•Carcinoma embrional•Teratoma•Tumor del seno endodérmico

•Adenoma pituitario•Carcinoma pituitario•Craneofaringioma

•Tumores metastásicos•Tumores de las vainas nerviosas•Schwannoma•Neurofibroma•Linfoma primario del SNC

•tT ‘Classification of brain tumors’, David Schiff, MD; Uptodate; 2010.

La incidencia 7 -10/100,0000 habitantes. 2% De todas las neoplasias. 6º Tumores mas frecuentes en adultos. 2º Muerte entre los menores de 15 años. Tasa de mortalidad 3.8-5.4/100,000 Más comunes Astrocitoma anaplastico y

Gioblastoma multiforme: De 100 000 Hab.

0-4 AÑOS

15-45 AÑOS

65-79 AÑOS


Incidencia:◦ Benignos: 6,8 por 100.000 hab./año◦ Malignos: 7,3 por 100.000 hab./año

Sobrevida a 5 años global: 33%◦ Niños <14 años: 62%◦ Adultos >65 años: 4,9%

◦ Sobrevida 5 años astrocitoma: 30%◦ Sobrevida 5 años glioblastoma: 3,3%


ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

Se estima en relación a cinco variables

1. Heterotipia celular2. Mitosis3. Celularidad Grado

Pronostico4. Necrosis 5. Proliferación vascular


Grado I. Sobrevida de 5 o mas añosGrado II. Sobrevida de 3 a 5 años.Grado III. Sobrevida de 1 a 3 años Grado IV. Sobrevida de menos de un año

Por Expansión Por Degeneración Quística Por Infiltración


Astrocitomas Astrocitomas - Crecimiento

infiltrativo de substancia blanca.

- Se ubican en lóbulos frontales y temporales.

80% De Tumores de SNC

Astrocitoma pilocítico ( grado I)Astrocitoma pilocítico ( grado I)Astrocitoma difuso (grado II)Astrocitoma difuso (grado II)Astrocitoma anaplásico (grado III)Astrocitoma anaplásico (grado III)Glioblastoma (grado IV) Glioblastoma (grado IV)

N Engl J Med., 2001 Jan 11; 344(2):114-123

Astrocitoma pilocítico Astrocitoma difuso

Astrocitoma anaplásico Glioblastoma


Cuadro Clínico:Cuadro Clínico:•Cefalea, cambios en la visión Cefalea, cambios en la visión (cuadrantopsia homónima), vómito.(cuadrantopsia homónima), vómito.•Etapas tardías: cambios en la Etapas tardías: cambios en la personalidad y crisis convulsivas. personalidad y crisis convulsivas. •Déficit focal neurológicoDéficit focal neurológico

Diagnóstico: Diagnóstico: •TAC Hipodensa TAC Hipodensa •RM Hiperintensidad focal. Reforzamiento RM Hiperintensidad focal. Reforzamiento alrededor de la masa y edema.alrededor de la masa y edema.

•Espectroscopía: Espectroscopía: -↑ pico colina,-↑ pico colina,-↓ N-acetil aspartato-↓ N-acetil aspartato

•Marcadores : Marcadores : -EGFR-EGFR-Codeleción 1p/19q -Codeleción 1p/19q (80-90% II, 50-70 III)(80-90% II, 50-70 III)


Tratamiento- Extirpación- Radioterapia- Quimioterapia - Terapia molecular

Pronostico- Con Tratamiento 7-10 años- De acuerdo al grado histológico- Malo a mayor edad

N Engl J Med., 2001 Jan 11; 344(2):114-123

GlioblastomasGlioblastomas

- Astrocitos poco diferenciados.- Crecimiento infiltrativo/difuso.- Lóbulos frontales con preedominio

unilateral.

70% De Tumores de Gliomas

Cuadro Clínico:Cambios cognitivos

Patología:

–Proliferación vascular y necrosis son característicos y esenciales para el Dx.–Polimorfismo celular–Atipia nuclear–Actividad mitótica–Trombosis vascular–Crecimiento invasivo


a. Anaplasia b. Necrosis c. Proliferación

vascular

Diagnostico: Diagnostico: RM-Nodulos isointensos

-Hiperintensidad

Tratamiento:Tratamiento:–Resección Resección –Radioterapia Radioterapia –TemozolomidaTemozolomida–BevacizumabBevacizumab PRONOSTICO

–Menos del 30% sobrevive 1 año–26% 2 años–5% 3 años


Oligodendrogliomas

Lento crecimiento

Crecimiento en sustancia blanca de hemisferios cerebrales predominantemente en lóbulos frontales. Línea media, superficiales.

Codeleción 1p/19q (80-90% II, 50-70% III)

Patología: la mayoría son bien diferenciados.

Cambios morfológicos son graduales desde bien diferenciados a anaplásicos.

Presencia de necrosis es de mal pronóstico.

N Engl J Med., 2001 Jan 11; 344(2):114-123

Clínicamente:Clínicamente:◦ Crisis convulsivas focales Crisis convulsivas focales ◦ CefaleaCefalea◦ Ocasionalmente déficit neurológicoOcasionalmente déficit neurológico

RNM Masa confluente RNM Masa confluente y con calcificacionesy con calcificaciones

N Engl J Med., 2001 Jan 11; 344(2):114-123

Tratamiento:Tratamiento:

A.Resección quirúrgica

B.Radioterapia

C.Régimen PVC:1. Procarbacina. Antineoplásico alquilante2. Lamustina. Antineoplásico alquilante3. Vincristina . Antineoplásico citotóxico.

Pronóstico:Pronóstico:

Mejor que en astrocitomas Mejor que en astrocitomas en casi el doble de en casi el doble de sobrevida ** única sobrevida ** única diferencia con resto de los diferencia con resto de los gliomasgliomas


MENINGIOMA 15-20 %20 y los 60 años de edad.

Se originan en las células aracnoideas de las meninges, Son muy frecuentes y benignos; Encapsulados y bien limitados,aparecen en cualquier lugar del cerebro (supra e infratentorial).

N Engl J Med., 2001 Jan 11; 344(2):114-123

N Engl J Med., 2001 Jan 11; 344(2):114-123

Diagnóstico1. Rx simple de cráneo, permite evaluar el compromiso de las estructuras óseas adyacentes altumor con invasión tumoral e hiperostosis.2. TAC de cerebro sin y con contraste.3. RNM de cerebro con gadolinio.4. Angiografía digital que permite evaluar la vascularización y la relación del tumor con losgrandes vasos y con los senos durales.

CirugíaLos meningiomas de localización cortical y de la hoz del cerebro permiten casi siempre una resección total .-Base del cráneo la resección completa en algunas ocasiones no es posible debido a que compromete senos durales permeables o involucran a pares cranealesRadioterapiaEn los casos de exéresis parcial o cuando la histología refiere malignidad.

EPENDIMOMA5%Primera década; en cambio, la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos.

Localización: Hemisferios cerebrales, piso del cuarto ventrículo y médula espinal


Cuadro Clínico Depende de la localización, siendo los intraventriculares los que cursan con hidrocefalia y con hipertensión endocraneana de rápida evolución.

RADIOTERAPIA Se indica siempre a posteriori de la cirugía. Los de bajo grado, sobrevida de 5 años con un porcentaje del 60 al 80% con una irradiación de 45 a 60 Gy mientras que losAlto grado, sobrevida a los 5 años difícilmente alcanza al 50%.

CIRUGIA -Abordaje transventricular -En los infratentoriales, el abordaje es por la fosa posterior con resección del arco posteriordel atlas.- Resección lo mas completa posible a fin de facilitar la radioterapia posterior.

Objetivos de la evaluación:◦ Historia minuciosa.◦ Examen neurológico detallado.◦ Neuroimagenes apropiadas.

Mecanismo de síntomas y signos:◦ Invasión regional.◦ Compresión de estructuras adyacentes.◦ Aumento de la presión intracraneal.

Tanto los tumores 1º como las metástasis pueden presentar clínica generalizada como focal.

‘Clinical presentation and diagnosis of brain tumors’, Eric T Wong, MD; Uptodate, 2010.

Cefalea 54% : Por tracción directa tumoral de meninges de la base craneal (vascular).

Déficit Neurológico 68%: Por compresión o infiltración.

Crisis convulsivas 26%: Varía según el tipo de tumor y localización.


Cambios conductuales: Lesiones frontales Núsea y vómito: Ataxia y Dismetría: Tumores Cerebelosos Compromiso de Pares Craneales: Proceso

expansivo .

Se dice que los tumores de SNC presentan manifestaciones cuando alcanzan un diámetro de 2.5cm.


Resonancia Magnética:◦ Usualmente el único examen necesario.◦ Superior al TAC en visualizar el tumor y su

relación con el parénquima sano, las meninges, espacio subaracnoideo, fosa posterior y trama vascular. Glioma multiforme: hipointensos en T1. Astrocitoma: buena visualización en T2 y FLAIR.


T1

T2

Espectroscopia por resonancia magnética:◦ Ayuda en la diferenciación entre un tumor

cerebral infiltrativo de otros tipos de lesiones similares, analizando la composición química en el área de interés.

◦ N-acetilaspartato, Colina y Lactato: N-acetilaspartato: disminuye en gliomas. Colina: aumenta en tumores. Lactato: presente en necrosis de tumor, infección e

infarto.


Resonancia magnética funcional:◦ Cuando una región del cerebro se activa, el

flujo sanguíneo aumenta.◦ La RMF mide estas diferencias de flujo.◦ Útil en el preoperatorio cuando los tumores se

ubican en áreas elocuentes del cerebro, permitiendo separar tumor de tejido normal.

◦ Mejor resolución del tumor.

Perfusión por resonancia magnética:◦ Es la imagen del flujo sanguíneo en el tumor

cerebral.◦ Se utiliza Gadolinio como medio de contraste.


TAC: a pesar de ser ampliamente reemplazada por la RM, tiene utilidad en situaciones especiales:◦ Afección de vascular o hueso.◦ Detectar metástasis en basa de cráneo, clivus o

regiones cerca del foramen magno.◦ Situaciones de emergencia por la rapidez frente a

la RM (p.e. hemorragia intratumoral).◦ Contraindicaciones de RM (implantes metálicos o

claustrofobia).


Tomografía por emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa (PET con FDG):◦ Localiza tumores malignos con rápida tasa de

metabolización de glucosa: Biopsias de regiones con comportamiento más agresivo. Mapeo de zonas funcionales intactas antes de cirugía o

radiación. Diferencias entre recurrencia de tumor o necrosis por

radiación. Diferencia entre tumores de alto grado

(hipermetabolización) o bajo (hipometabolización) grado.


Un diagnostico acertivo del tumor cerebral requiere una muestra de tejido:◦ Biopsia estereotáxica.◦ Cirugia.


Valoracion preoperatoria:◦ Las metástasis cerebrales son más comunes

que los tumores 1º y pueden ser la manifestación inicial de la enfermedad.

◦ Si sospecha metástasis se requiere evaluación sistémica, especialmente torácica.

◦ Al intervenir una metástasis se sopesan los riesgos vs beneficios. Diagnostico histológico. Resección de una lesión solitaria. Alivio de síntomas neurológicos.


Quirúrgico -Limitada por la localización-La supervivenciamediana de los pacientes tratados con cirugía exclusiva es de tan solo 4 a 6 meses.

-Exéresis macroscópicamente completa (cirugía radical)-Exéresis macroscópicamente incompleta .-Exéresis parcial - biopsia.

Radioterapia-Se considera el tratamiento de primera elección enel caso de los tumores inoperables.

QuimioterapiaLa quimioterapia adyuvante tras tratamientolocal (cirugía + RT, o RT exclusivaen tumores irresecables),

Tumores de Sistema Nervioso Central

Documents

Transcript of Tumores de Sistema Nervioso Central