TUMORES GERMINALES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Dr. Ulises Mejía Gamboa Radio-Oncología Pediátrica

Hospital Central Militar México

AGENDA • INTRODUCCION • CONCEPTOS GENERALES • ABORDAJE DIAGNOSTICO • PLAN Y TRATAMIENTO

• TECNICA • DOSIS

• CONCLUSIONES

Introducción

Echevarría M. Pediatric Central Nervous System Germ Cell Tumors: A Review. The Oncologits. 2008;13:690–699.

Históricamente

Cirugía limitada por localización tumor

Tratamiento estándar CSI

INTRODUCCION

Frecuencia 2-5% de tumores primarios de SNC

Incidencia 0.02 – 0.07 x 100,000 hab.

75% entre 10-20 años

Distribución de Tumores germinales en edad pediátrica

INTRODUCCION

• ♂ 70% región pineal

• ♀ 75% región supraselar

• Predominancia ♂

– Germinal 2:1

– NO germinal 3:1

Clasificación

The Oncologits. 2008;13:690–699.

Cuadro clínico -localización-

Endocrinas

Neurológicas Visuales

Diabetes insípida

Sx Parinaud Aumento de PIC

PINEAL VS

SUPRASELAR

Pineal

Supraselar

Presentación Clínica

• ↑ PIC hidrocefalia obstructiva • Anormalidades oftalmológicas • Somnolencia 25-50% • Sx Parinaud 50% • Ataxia • Convulsiones • Alteración del comportamiento

Edad Localización Tamaño

Región Pineal

25%

Presentación Clínica

• Eje hipotálamo-hipofisiario

– Hipopituitarismo

– Diabetes insipida

– Retraso desarrollo sexual

– Pubertad precoz

Región Supraselar

• Hemianopsia bitemporal

• Raro ↑ PIC

ABORDAJE DIAGNOSTICO

CUADRO CLINICO

MARCADORES TUMORALES

ESTUDIO DE IMAGEN

BIOPSIA

• Citología LCR • M0 • M1 • M2

• Alfa-feto proteína • GCH frac. Beta

• SERICOS • LCR

• Localización • Pineal • Supraselar • BIFOCAL

• RMN T1 / T2

• Vía estereotaxia • Mayor tejido

• Vía endoscópica • Ventricolostomia

• Abierta

• -Establecer síndromes • Visuales • Endocrinos • Neurológicos

-Segura -Complicaciones

Diagnóstico Diferencial

• Gliomas de vías ópticas.

• Craneofaringeoma.

• Hamartomas hipotalámicos.

• Pinealomas.

• Pinealoblastomas.

• Astrocitomas.

Algoritmo: Tumor pineal+Masculino+Extensión

Hipotalámica+Diabetes insípida+Sx. Parinaud = GERMINOMA

TECNICAS Y DOSIS

• Evolución de la técnica acorde a la tecnología

• Disminución de dosis y Volumen por conocimiento de la biología tumoral

• INDIVIDUALIZAR tratamiento

HOLOCRANEO SIST.VENTRICULAR TUMOR

TECNICA

• Comparación de técnicas Holocráneo Vs. 3D Vs. IMRT

• IMRT a Sistema Ventricular + boost, permite disminuir dosis a hemisferios

• PROTONES

Chen et al, 2010

Impacta en toxicidad tardía

SIOP CNS GCT 2004

• BAJO RIESGO (no Mets) – Unifocal – Germinoma puro – Marcadores (-) LCR y séricos

• RIESGO INTERMEDIO (no Mets) – Bifocal – Germoinoma con teratoma – Marcadores con elevación leve en LCR o séricos

• ALTO RIESGO (Mets) – Metástasis craneal o espinal – Citología (+) – Marcadores (+) – Estadificacón incompleta

ESTRO school

Función neurocognositiva

FUNCION RT VENTRICULAR RT C NUEROEJE

Mabott et al, 2011

Comparación por técnica

EDAD • Asociación de efectos tardíos (IQ)

• Edad de administración RT3D

• Mayor déficit en coeficiente intelectual a menor edad

– MEJORAR TECNICA

PRESERVACIÓN DE HIPOCAMPOS IMRT PROTONES

CONCLUSIONES • Altas tasas de curación

• Estrategia multidisciplinaria indispensable

• QT sola, tasas de recaída >50%

• RT juega papel preponderante – RT craneoespinal

– RT a Sistema Ventricular + Boost

24-36Gy CE + 16Gy primario toxicidad

24Gy Sist. Ventricular + 16Gy primario M0

CONCLUSIONES • RT / QT

– RT local

– En combinación con QT • RT a Sistema Ventricular mas Boost

• M +

No es suficiente Recaídas ventriculares

Carboplatino / PEI M0 • De acuerdo a respuesta ajustar dosis de 36 a 24Gy • Convertir enfermedad macro en subclínica

RT Craneoespinal + Boost sin QT

Toxicidad

• Mayor seguimiento • DOSIS / VOLUMEN • Órganos de riesgo

• Lob temporales • Hipocampos

GRACIAS……..

Hospital Central Militar Ciudad de México

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