Tumores de Sistema Nervioso Central

Dr. Alejandro Cáceres BassalettiJefe Unidad de Neurocirugía

Hospital de Niños Roberto del Río

Epidemiología

• Es la segunda neoplasia después de la leucemia

• Son los tumores sólidos más frecuentes• Corresponden entre el 15 a 20% del total

de cánceres infantiles• La mayoría se ubican en fosa posterior

Epidemiología

• Es la segunda causa de muerte, después del trauma

• Es la segunda causa de muerte por cáncer

• Corresponden al 20% de las muertes por cáncer

Epidemiología

• La incidencia es variable • Es baja en México, Chile, Polonia y Japón:

0,7 – 2,3 / 100.000• Es alta en Dinamarca, Israel:

5,6 – 6,5 / 100.000• En EEUU se ha visto un aumento

progresivo de la incidencia: de 2,1 a 3,4 / 100.000

Epidemiología

Infratentoriales 85 % 65%

Supratentoriales 15 % 35%Mayor frecuencia en

menores de 2 años

MB / PNET 14 %Ependimoma 8 %Glioma tronco 17 %ATT/tumor rabdoide 2%Glioma III / IV 14%Glioma I / II 22%Oligodendro 14%Craneofaringioma 8%

Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 14-21; 2001

Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Incidencia

Variable: 0.7 – 6.5 x 100.000En general 2 – 4 x 100.000

En USA ha aumentado un 35% en el período 1973 – 1994.

Mejor diagnóstico por neuroimagenMejor registroAumento verdadero?

Neurosurgery Clinics of North America 3: 715-722; 1992

Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Pediatric Neurosurgery 42: 67-73; 2006

PINDA Chile

Incidencia total 200512 a 14 / 100.000

Tu SNC 17%

Cuadro clínico

• Los síntomas van a depender de la localización y de la velocidad de crecimiento del tumor.

• Los síntomas más frecuentes son síndrome de hipertensión intracraneal, déficit neurológico focal, crisis epilépticas.

Cuadro clínico

• Tumores de rápido crecimiento, en áreas elocuentes o cerca de pares craneales, producirán déficit neurológicos precoces.

• Tumores de lento crecimiento en o adyacentes a la corteza cerebral, producirán crisis epilépticas.

• Tumores que obstruyen la circulación de LCR, producirán cefalea y vómitos.

Cuadro clínico

• Síntomas comunes: Síndrome de Hipertensión Intracraneal

• Síntomas de localización: dependerán del sitio de ubicación del tumor

Cuadro clínico

Síndrome de Hipertensión Intracraneal Cefalea

Vómitos Edema papilar Bradicardia – Hipertensión arterial Somnolencia Parálisis VI par

Cuadro clínico

Síndrome de Hipertensión Intracraneal

Cuadro clínico

Síntomas de localizaciónIrritativos: Crisis epilépticas focales Motoras, Psicomotoras

Cuadro clínico

Síntomas de localización:Deficitarios: Monoparesia, hemiparesia Cambios de personalidad Apatía, bradipsiquia Afasia Hemianopsia Trastorno Endocrinológico Compromiso pares craneales

Cuadro clínico

Síntomas de localización:

Cuadro clínico Cefalea < 4 a 37% 63% 4 – 8 a 76% 9 – 17 a 67%Vómitos 54%Cambios conducta 50%

cambio personalidad, enlentecido, irritabledepresivo.Otros 22% crisis epi, déficit focal, compromiso de nervios craneales Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 22-26; 2001Rev. Chilena Neurocirugia 9(13): 54-62; 1995Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Localización

Localización

Localización

Localización

Localización

Tumores Supratentoriales: Hemisféricos Selar – Supraselar Intraventricular Vía Óptica Región Pineal

Localización

HemisféricosCorresponden entre el 16 a

24% de los tumores intracraneales infantiles.

Más frecuentes durante el primer año de vida y entre los 8 y 10 años

Localización

Tumores Supratentoriales HemisféricosEn los menores de 1 año predominan los

Teratomas y los PNETEn los niños mayores predomina el

Astrocitoma de bajo gradoSe ubican con más frecuencia en el lóbulo

temporal.

Localización

Región selar – supraselarGrupo heterogéneo de

tumoresProducen signos

neurológicos y endocrinos

Los tumores en niños difieren de los del adulto

Localización

Región selar – supraselarTumores más frecuentes Craneofaringioma Germinoma Glioma

hipotalámico, quiasma Adenoma hipófisis

Localización

Región selar – supraselar

Presentación Clínica Trastornos Visuales Endocrinológicos Circulación LCR

Localización

Región selar – supraselar

Presentación Clínica Trastornos Visuales Disminución de agudeza visual Déficit campimétrico

Localización

Región selar – supraselar

Presentación Clínica Trastornos Endocrinológicos Diabetes Insípida Hipopituitarismo

Localización

Región selar – supraselar

Presentación Clínica Trastornos Circulación LCR Hidrocefalia Cefalea, Vómitos

Localización

Tumores SupratentorialesCraneofaringiomaCefalea 68%Trastorno visual 48% - 80% Estatura pequeña 54% Hipotiroidismo 14%Diabetes Insípida 24%Hidrocefalia 48%

Localización

Tumores de vía ópticaCorresponden entre un 3 a 6 % de los

tumores intracraneales infantilesLa mayoría en la primera década (75%)Peak de incidencia a los 5 añosGeneralmente astrocitoma de bajo grado

Localización

Tumores de vía ópticaPresentación Clínica: Proptosis Disminución de agudeza visual Atrofia óptica Papiledema

Localización

IntraventricularesCorresponde entre 1 a 3 % de los tumores

intracraneanosPredominan en menores de 2 años (70%)La mayoría se ubican en los ventrículos

laterales

Localización

Intraventriculares

Tumor Plexo Coroideo

PapilomaCarcinoma

Localización

Intraventriculares

Presentación Clínica: Síndrome Hipertensión Intracraneal 90% Signos focales poco frecuentes

Localización

Tumores InfratentorialesCorresponden entre el 55 a 70% de los

tumores intracraneales infantilesHistología diferente a la de los adultosPronóstico variable según histología y

ubicación anatómica

Localización

Tumores InfratentorialesVermis cerebelosoHemisferio cerebelosoIntraventricularTronco CerebralAngulo pontocerebeloso

Localización

Tumores InfratentorialesVermis cerebelosoHemisferio cerebelosoIntraventricularTronco CerebralAngulo pontocerebeloso

Localización

Tumores InfratentorialesPresentación Clínica Síndrome hipertensión intracraneal Compromiso cerebeloso línea media y/o hemisférico Compromiso de pares craneales Crisis epiléptica Meningismo

Localización

Tumores SNC

Presentación Clínica Síndrome hipertensión intracraneal

Cuadro clínico

Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Incidencia 4.28 / 100.000 Infratentorial 65%Tiempo medio de diagnóstico 7,3 mesesSolo el 41% se diagnosticó en primeras 3 visitas

Cuadro clínico

Neurosurgery 51: 365-373; 2002

Los tumores de tronco cerebral se demoran más en diagnosticar en comparación con otra localización (11,7 meses vs 6,5 meses)

Los meduloblastomas se diagnostican más precozmente que los otros (3,7 meses vs 8,3 meses)

Cuadro clínico

Cefalea El dolor es de tipo visceral y por tanto es un

dolor referido a estructuras superficialesSe produce por tracción sobre grandes

arterias de la base, arterias meníngeas, duramadre incluyendo tentorio y diafragma selar, nervios craneales (V, VII, IX, X), periostio, tejido subcutáneo.

Cuadro clínico

Cefalea Efecto de masa tumoralEdema vasogénicoHidrocefalia asociada Hemorragia tumoral

Cuadro clínico

Cefalea Es frecuenteRaro que sea síntoma

aislado (<1%)Generalmente asociado

con otro síntoma neurológico

Cuadro clínico

Cefalea Es más frecuente en los

tumores de fosa posterior (60 a 83%)

Cuadro clínico

Cefalea Estar atentos a las

características más que a la intensidad

Cuadro clínico

Cefalea Aprox 20% de niños

entre 4 y 18 años han tenido cefalea frecuente o intensa en los últimos 12 meses

Cuadro clínico

International Headache Society

CefaleaProgresivaLocalizada Matinal Se agrava con la tos,

estornudo, valsalva

Cuadro clínico

Vómitos

Cuadro clínico

Vómitos

Cuadro clínico

Síntomas de alarma