17ava Clase - Tumores Del Sistema Nervioso - Hma

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TUMORES CEREBRALES DRA JANETTE LEYVA SANCHEZ Neuróloga Pediatra CMP 45364 RNE 22478 [email protected]

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  • TUMORES CEREBRALESDRA JANETTE LEYVA SANCHEZNeurloga PediatraCMP 45364 RNE [email protected]

  • OBJETIVOSFactores de riesgo para el desarrollo de tumores cerebralesTumores ms frecuentes en adultos y ninosManifestaciones clnicas de los tumores cerebralesEstudio diagnostico y clasificacion de tumores cerebrales.

  • FACTORES DE RIESGOFactores genticos: 4%

    Neurofibromatosis I : glioma de va ptica.Neurofibromatosis II: neurinoma del acstico y gliomas.Esclerosis TuberosaEnfermedad de von Hippel-Lin-dau, Melanoma neurocutneo

  • FACTORES DE RIESGOFactores ambientales:

    Telfonos celulares, campos magnticos, exposicin a lneas de alta tensin, compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas en tetinas y biberonesUso domiciliario de pesticidas.Fumar pasivamente durante el embarazo.Exposicin profesional paterna en las industrias de pinturas.

  • FACTORES DE RIESGO

    La radiacin ionizante es el nico factor cuya relacin causal est completamente demostrada.

    La irradiacin craneal, aumenta la incidencia de tumores primarios del SNC. El periodo de latencia puede oscilar desde 10 a 20 aos despus.

  • TUMORES MAS FRECUENTES EN ADULTOS

  • TUMORES CEREBRALES Table 25-1. Approximate incidence of common CNS tumors in children.Pizzo & Poplack

  • Supratentorial 25-40%Astrocitoma, bajo grado 8-20% Astrocitoma, alto grado 6-12% Ependimoma 2-5% Glioma mixto 1-5% Ganglioglioma 1-5% Oligodendroglioma 1-2% PNET 1-2% Tumor de plexo coroideo 1-2% Meningioma 1-2% Tumores de clulas germinales 1-2%LOCALIZACION SUPRATENTORIAL

  • Infratentorial 45-60% Meduloblastoma 20-25% Astrocitoma, low grade12-18% Ependimoma 4-8% Glioma de tronco enceflico, alto grado 3-9% Glioma de tronco enceflico,3-6% bajo grado Otros 2-5%

    LOCALIZACION INFRATENTORIAL

  • MANIFESTACIONES CLINICAS Dependen de la localizacin

  • MANIFESTACIONES CLINICAS

  • CLINICALa clnica edad, localizacin y extensin.EFECTO DE MASA del tumor, depende del aumento secundario de la presin intracraneana y el edema peritumoral y por infiltracin del tejido cerebral sano.

  • CLINICA Cerebro (supratentorial)

    Aumento de la presin intracraneal. Somnolencia o confusin. Crisis convulsivasAlteraciones visuales. AfasiaHemiparesia Cambios de personalidad / juicio deteriorado. Prdida de la memoria a corto plazo. Disturbios de la marcha

  • CLINICA Cerebelo y Tronco enceflico

    Aumento de la presin intracraneal (cefalea, vmitos)Alteraciones visualesParlisis de los nervios cranealesAlteraciones autonmicasAtaxia

  • ESTUDIO DIAGNOSTICOExamen clnico neurolgicoNeuroimgenes:TC cerebral con contrasteRMN cerebral con gadolinio, con espectroscopa.

  • Espectroscopa cerebraltumor cerebral espectroscopiatumor cerebral espectroscopiaNORMALPATOLOGICO

  • RMN de columna completa D/C diseminacinGammagrafa seaEstudio de LCRTomografa por emisin de positrones (PET) y TC poremisin de fotn nico (SPECT)fetoprotena, HCG en sangre y LCR (tumores germinales)

    DIAGNOSTICO

  • TUMOR TALMICO RMN PET

  • CLASIFICACIONHistologa

    1) Histologa: (WHO)Astrocitomas, Meduloblastomas/ (PNET), Ependimomas, Craneofaringiomas,Tumores de clulas germinales y de plexos coroideos

  • CLASIFICACION2) Localizacin:

    En adultos predominan los tumores supratentoriales.En los nios predominan los tumores infratentoriales. 60% son infratentoriales:astrocitoma cerebelosomeduloblastomaEpendimomaGlioma de tronco

  • 20% son selares o supraselaresCraneofaringioma.Gliomas quiasmtico,talmico e hipotalmico.Germinomas.20% HemisfricaAstrocitomasOligodendrogliomaTumores neuroectodermicos primitivos (PNET)EpendimomaMeningiomaTumores de plexos coroideosTumores de la regin pinealTumores de extirpe neuronal o mixta

  • GLIOMAS> frecuente a nivel supratentorial Los gliomas comienzan en las clulas gliales, que son el tejido de sostn del encfalo. ASTROCITOMASGLIOMAS DEL TRONCO ENCEFALICOEPENDIMOMAGLIOMA DEL NERVIO OPTICO

  • Astrocitomas

    Tumores de cl gliales: astrocitos. Encfalo o de la Medula espinalTumor Cerebral ms frecuente en los nios. variedades: Alto grado, medio-grado y bajo grado. La ubicacin ms comn es el cerebelo astrocitomas cerebelares. Los pacientes suelen tener sntomas de hipertensin endocraneana. Tambin se pueden originar ataxia y diplopia.

  • Astrocitoma

  • Gliomas del tronco del encfalo

    La mayora no se puede extraer Qx debido a su ubicacin.Se producen casi exclusivamente en la infancia, principalmente en los nios en edad escolar.

  • Gliomas de tronco del encfalo

  • Ependimomas

    Generalmente se desarrollan en el revestimiento de los ventrculos o Medula espinal. En los nios mayor frecuencia en las proximidades del cerebelo. El tumor a menudo obstruye el flujo de LCR aumento de la PIC. Pueden crecer lentamente, en comparacin con otros tumores cerebrales, posibilidad de recurrencia.Ependimomas recurrentes son tumores ms invasivos y presentan > resistencia al tratamiento.

  • Gliomas del nervio ptico

    Asociado a neurofibromatosis.

    Los pacientes suelen presentar prdida de visin y problemas hormonales, ya que estos tumores generalmente estn situados en la base del encfalo donde se ubica la hipofisis.

    Difciles de tratar debido a que estn rodeados de estructuras enceflicas muy sensibles.

  • Glioma del nervio optico

  • Tumores neuroectodrmicos primitivos (PNET)

    Ubicacin mas frecuente cerca del cerebelo. Cuando aparecen en esta zona se denominan meduloblastomas. Crecen rpidamente y suelen ser malignos y, en ocasiones, se propagan a todo el encfalo o a la Medula espinal.

  • Meduloblastoma

    Se localiza cerca de la lnea 1/2 del cerebelo. Es el tumor maligno mas frecuente en nios. Crece rpidamente y a menudo obstruye el drenaje del LCR aumento de la PIC. Pueden diseminarse a otras zonas del SNC, especialmente alrededor de la ME.Generalmente se requiere un TTO combinado de Qx, RT y QT

  • Meduloblastoma

  • Craneofaringioma

    Tumores benignos que aparecen en la base del encfalo, 60 % > 16 a. Cefalea y alteraciones visuales. Los desequilibrios hormonales son frecuentes e incluyen la falta de crecimiento y baja estatura.Son difciles de eliminar debido a que estn rodeados de estructuras enceflicas muy sensibles.

  • Craneofaringioma

  • Tumor de la Glndula pinealGlndula pineal controla los ciclos del sueo y la vigilia Los gliomas son frecuentes en esta regin, al igual que los pineoblastomasLos tumores de clulas germinales y los quistes benignos de la glndula pineal tambin aparecen en este lugar.

  • Tumor de Glndula pineal

  • Surgen de la lnea media del III ventrculo.Se presentan con hidrocefalia.Contienen mas de una lnea germinal bien diferenciados o inmaduros.Pueden ser quisticos o calcificados.TERATOMA

  • Menos del 5% de tumores cerebralesSe localizan en el ngulo pontocerebeloso. Afectan al VII y VIII nervio craneal.Mas frecuente en NF tipo 2El tratamiento quirrgico es de eleccin.

    SCHWANNOMA

  • 1% intracranealesInmunodeprimidos y SIDALocalizacin mltipleClulas Genoma V. Epstein BarrLINFOMA CEREBRAL PRIMARIO

  • TRATAMIENTOCirugaQuimioterapia Radioterapia EsteroidesFrmacos antiepilpticos Derivacin ventriculoperitoneal

  • USO POTENCIAL EN TODOS LOS TUMORES CEREBRALESExcepcion tumor del plexo coroideoProfilaxis del neuroeje (RT cranio-spinal )SI DISEMINA POR LCREFECTOS ADVERSOS A LARGO PLAZOneurocognitivosSorderaCancer secundarioendocrinosRADIOTERAPIA

  • Terapia adjunta sobre todo en meduloblastoma y gliomas

    Especial inters en nios para evitar la radioterapiaQUIMIOTERAPIA

  • EL TRATAMIENTO Y LA SOBREVIVENCIA DEPENDE DEL : 1. Tipo de tumor2. Localizacin del tumor3. Edad al diagnosticoTRES FACTORES INFLUENCIAN EN LOS RESULTADOS A LARGO PLAZO

    Los tumores pueden aparecer a cualquier edad, sin embargo, la mayora de los tumores cerebrales son raros en el primer ao de vida. Algunos de los tumores cerebrales ms comunes en la niez son: Astrocitomas, Gliomas del tronco del encfalo, Ependimomas, Meduloblastomas

    ****) Extensin:Tienen ms propensin a diseminarse por el espacio subaracnoideo los meduloblastomas, ependimomas y germinomas. RNM medular con gadolinio, antes de la ciruga, as como analizar el LCR: citologa, glucosa y protenas. El meduloblastoma puede ocasionalmente producir metstasis seas, por lo que deber valorarse la GGO y biopsia de MO. No se ha demostrado mayor riesgo de diseminacin con las derivaciones ventrculo- peritoneales.

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