TUMORES CEREBRALES EN PEDIATRÍA
Dra. Astrid Pezoa F.Residente de pediatría 1° año 2013Rotación oncología HSR
BITÁCORA
EPIDEMIOLOGÍA FACTORES PREDISPONENTES FISIOPATOLOGÍA CLASIFICACIÓN CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO PRONÓSTICO SECUELAS
EPIDEMIOLOGÍA
Cáncer: segunda causa de muerte en la infancia. Cáncer de sistema nervioso: 2° lugar neoplasias infantiles.
Tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años (40-50%).
Incidencia 1,8–4/100 000 casos nuevos por año en menores de 19 años
Mayor incidencia en lactantes y menores de 7 años Relación hombre/mujer 1,2 (6:5).
Ries LA, Eisner MP, Kosary CL, et al: eds: SEER cancer statistics review, 1975–2000. National Cancer Institute, Bethesda, MD: SEER Program, 2003.
Ministerio de Salud: Cáncer infantil en Chile, PINDA. Segunda Edición, 2001.
FACTORES PREDISPONENTES
Factores genéticos: 4% se asocia a sd. Hereditarios o
enfermedades genéticas multifactoriales Neurofibromatosis I yII Esclerosis tuberosa Enf. de Von Hippel – lindau
* Tasa de incidencia con familiar de primer grado: 2,55%.
Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
FACTORES PREDISPONENTES
Factores ambientales: Radiaciones ionizantes Inmunosupresión Virus Campos electromagneticos Traumatismos Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas Fumar pasivamente en el embarazo Edad del padre Uso de pesticidas
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FISIOPATOLOGÍA
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CLASIFICACIÓN
Histología. Astrocitomas. Meduloblastomas. tumores
neuroectodérmicos. .primitivos (PNET).
Ependimomas. Craneofaringiomas.
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CLASIFICACIÓN
Localización.
Infratentoriales 50%.
Supratentoriales. Más frecuente en primer año de vida.
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CLÍNICA
Hipertensión endocraneana. Obstrucción de salida de LCR. Cefalea.
Durante el sueño. Matutina o al acostarse.
Macrocefalia. Irritabilidad.
Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63
CLÍNICA
Cambio de carácter. Perdida de habilidades
aprendidas.
Focalización neurológica. Hemiparesia, hipertonia,
hiperreflexia, diplopia (ST). Ataxia, nistagmus, paraparesia (IT).
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CLÍNICA
Vómitos. Epilepsia : 6-10% en el debut 16-25%. Alteraciones endocrinas.
Pubertad precoz.Craneofaringioma, Glioma hipotalámico.
Dolor localizado.
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DIAGNÓSTICO
Anamnesis Marcadores tumorales
Af proteinia, CEA, B HCG Imágenes
TAC RMN
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TIPOS
TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO
Diagnóstico RNM
Lesión hipodensa poco captante.
Tratamiento Cirugía
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MEDULOBLASTOMA
Neuroectodérmico primario
Diferenciación escasa Preferentemente en
fosa posterior Peak 8-12 años. Pronóstico 30% a 5
años.
Cuadro clínico Sd cerebeloso HTEC.
Necesidad de VDP Tto quirúrgico
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ASTROCITOMA
Más frecuente dentro de este grupo. Se clasifican en grados del 1 al 4:
pleiomorfismo celular, hipercelularidad, presencia de mitosis, proliferacion, necrosis.
1-2: bajo grado -> sobrevida promedio 7-10 años 3: astrocitoma anaplasico -> sobrevida promedio 2
años 4: glioblastoma multiforme ->sobrevida promedio,
meses. Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
OLIGODENDROGLIOMAS
4% de los tumores primarios. crecimiento lento Presentación clínica frecuente: crisis
convulsiva Edad-> 20- 40 años sobrevida promedio 10 años.
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EPENDIMOMA
Edad pediátrica o en jóvenes. 5 % de los gliomas. Edad media: 6 años Válvula V-P Extirpación lo más completa posible. Radioterapia y quimioterapia
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GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Tumor cerebral más frecuente y uno de los más agresivos del organismo.
25 % de los tumores cerebrales y el 50 % de todos los gliomas.
Son muy raros en niños. Son más frecuente en varones.
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GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Puede ser quístico (40 %) Sólido (60%) Hemorrágico (40%) y con zonas necróticas en su interior (50%).
Lóbulos frontal y temporal Metástasis fuera del SNC son excepcionales
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GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Síntomas Cambios conductuales 45% Cefalea Vómitos
Diagnóstico TAC y RNM Biopsia
Mal pronósticoChildhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)
TRATAMIENTO
Cirugía Dg histológico de certeza Reduce el volumen Liberar la circulación LCR
Control neurorradiológico primeras 72 horas de la intervención.
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TRATAMIENTO RT
Tumores malignos Resecciones imcompletas Tumores de bajo grado no operables
QT Meduloblastoma de alto riesgo Astrocitomas de alto grado Neupogen
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PRONÓSTICO
Grado de malignidad: Localización del tumor. tamaño y características. edad del paciente. condición neurológica. tumor residual post-operatorio.
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Leucoencefalopatía precoz. Calcificaciones en la sustancia gris cortical y en los
ganglios basales. Riesgo de secuelas neurocognitivas. Déficit hormonales . Alteraciones visuales y auditivas . Déficit motores. Segundos tumores.
SECUELAS
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CONCLUSIONES
GRACIAS
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