Trastornos de la motoneurona superior

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TRASTORNOS DE LA MOTONEURONA SUPERIOR

TRASTORNOS DE LA MOTONEURONA SUPERIORFISIOPATOLOGA BSICA I

Mixto MNS-MNI

Esclerosis Lateral Amiotrfica

ExpectativaRealidadIce Bucket Challenge

Una caracterstica importante de la enfermedad es que todo el sistema sensitivo, los mecanismos de control y coordinacin de movimiento y el intelecto permanecen intactos.Las neuronas para la motilidad ocular y las neuronas parasimpticas en la mdula espinal sacra tambin estn conservadas.

Stephen Hawking

Amiotrofia y Esclerosis LateralLa muerte de las clulas del asta anterior de la mdula espinal provoca desnervacin, con la reduccin de la musculatura y atrofia de las fibras musculares.La prdida de fibras nerviosas en las columnas laterales de la sustancia blanca de la mdula espinal, junto con la gliosis fibrilar, imparte la firmeza o esclerosis a este tejido del SNC.AmiotrofiaEsclerosis lateral

Etiologa y patognesisCausa incierta5% De los casos son familiaresEl resto es espordico, sin antecedente familiar.El gen para un subgrupo de ELA familiar se ha mapeado para el superxido dismutasa 1 (SOD1) en el cromosoma 21.

Las protenas de neurofilamento que funcionan en el transporte axonal de molculas son destruidas con la ELASe ha sugerido que la patognesis de la ELA es la lesin exotxica a travs de la activacin de los canales inicos mediados por glutamato.Tambin se ha sugerido la autoinmunidad, sin embargo la enfermedad no responde a los inmunosupresores que normalmente se usan para el tratamiento de los trastornos autoinmunes.

Manifestaciones ClnicasLesin de la MNSDebilidadEspasticidad o rigidezAlteracin del control motorDestruccin del asta anterior de la mdula espinalFasciculacionesDebilidadAtrofia muscularHiporreflexiaDisfagiaDisartriaDisfona

La muerte es resultado de afeccin de los pares craneales y de la musculatura respiratoria

TratamientoNo hay curaManejo de los sntomas, estado nutricional y debilidad de los msculos respiratorios.Medicamento antiglutamato: RiluzolAprobado para el tratamiento de ELA (hasta ahora)Diseado para disminuir la concentracin de glutamato y retrasar el progreso de la enfermedad.Los neuroprotectores, las inyecciones de clulas madre y la electroestimulacin del diafragma estn en estudio pero no estn enfocados en la detencin o erradicacin de la enfermedad.

Esclerosis Mltiple

EtiologaSe presenta con mayor frecuencia en personas de ascendencia europea.El riesgo de desarrollar EM es 1/40 cuando la enfermedad est presente en un pariente de primer grado. (1/1000 sin ningn familiar relacionado).Las personas con el haplotipo HLA-DR2 del antgeno leucoctico humano son particularmente susceptibles.

Patognesis

Placas: Resultado final de la degradacin aguda de mielina.En una placa activa hay evidencia de degradacin continua de mielina.Las lesiones contienen pequeas cantidades de protenas bsicas de mielina y cantidades aumentadas de enzimas proteolticas, macrfagos, linfocitos y clulas plasmticas.Hay disminucin de oligodendrocitos y pueden estar ausentes, en especial en lesiones antguas.

Secuencias transversales potenciadas en T2 en tres pacientes diferentes con formas seudotumorales de EM.

Las lesiones tienen predileccin por:

Se ha demostrado que las lesiones se presentan en dos etapas:

Manifestaciones clnicas y evolucinAlta resistencia elctrica y baja capacitancia: aislante elctrico

Anomalas de la conduccin:Disminucin de la velocidad de conduccin.Bloqueos de la conduccinLa interrupcin de la conduccin neuronal en los nervios desmielinizados se manifiesta con sntomas de acuerdo a la ubicacin y extensin de la lesin.

reas daadas y funciones alteradasNervio pticoCampo visualreas corticobulbaresLenguaje y deglucinTractos corticoespinalesFuerza muscularTractos cerebelaresMarcha y coordinacinTractos espinocerebelososEquilibrioFascculos longitudinales medialesFuncin de la mirada conjugada de los msculos extraocularesColumnas celulares posteriores de la mdula espinalPosicin y sensacin vibratoria

Una persona por lo dems sana se presenta con un episodio agudo o subagudo de parestesias, neuritis ptica, diplopa o tipos especficos de parlisis de la mirada.

Estos sntomas duran varios das y despus de un perodo de funcin relativamente normal, aparecen nuevos sntomas.

DiagnsticoUn diagnstico definitivo de EM requiere evidencia de uno de los siguientes patrones:

Aunque no hay prueba de laboratorio para diagnosticar EM. Es til el estudio de LCR:Un porcentaje de personas con EM tienen elevacin de las concentraciones de IgG.Las concentraciones de protena total o de linfocitos pueden estar ligeramente elevadas.Estos resultados se pueden alterar en varios trastornos inflamatorios y no especficos de la EM.

TratamientoModificacin del curso y manejo de los sntomas primarios de la enfermedad.La fisioterapia puede ayudar a mantener el tono muscular.Evitar la fatiga excesiva, deterioro fsico, estrs emocional, infecciones virales y temperatura ambiental extrema (podran precipitar una exacerbacin de la enfermedad).

Mantener un estilo de vida saludable, incluyendo buena nutricin , reposo y relajacin adecuados.

FrmacosCaen en tres categoras:Para ataques agudos de los episodios desmielinizantes.Para modificar el curso de la enfermedad.Para tratar los sntomas del trastorno.Los corticoesteroides son la piedra angular del tratamiento de los ataque agudos de EM.Reducen la inflamacinMejoran la conduccin nerviosaTienen efectos inmunitarios importantes.La administracin a largo plazo no altera el curso de la enfermedad y tiene efectos secundarios dainos.

Interfern BetaCitocina que acta como favorecedor inmunitario.Se administra por va parenteral y es bien tolerado.Sntomas semejantes al refriado durante 24 a 48h despus de la inyeccin, desaparecen despus de 2 a 3 meses de tratamiento.

Efectos secundarios

Acetato de glatiramerPolipptido sinttico que estimula partes de la protena bsica de mielina.Mecanismo de accin desconocido: parece bloquear las clulas T que daan la mielina al actuar como un seuelo para la mielina.Se administra diariamente por va subcutnea.

MitoxantronaAntineoplsico.Evita la ligadura de las cadenas de ADN y retrasa la progresin del ciclo celular.Tiene proiedades inmunoreguladoras.Nuseas y alopecia.Efectos secundarios

Otros frmacosAnticuerpo humanizado monoclonal natalizumab: Supresin de la entrada de leucocitos al SNC.Dantroleno.Bablofn o diazepam.Colinrgicos y antidepresivos.

Se recomienda una dieta alta en fibra para personas con EM que presentan estreimiento.