SÍNDROMES ENDOCRINOS AUTOINMUNITARIOS

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Trabajo basado en el Manual de endocrinología y metabolismo de Norman Lavin, Lippicon

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  • 1. SNDROMES ENDOCRINOSAUTOINMUNITARIOS EndocrinologaCatedrtico: Dr. Rodrguez Hinojosa Herminio EQ 1 Armenta de la Paz SergioGracia Ortiz Luis CarlosHernndez vila Christian Alejandro Herrera Ruiz TeduloLpez Muiz Luis Ren Pedraza de Len Juan Sergio

2. ndice Sx poliendocrino autoinmunitario tipo II (SPA-II) Sx poliendocrino autoinmunitario tipo I (SPA-I) Sx de inmunodisrregulacin , poliendocrinopata y enteropata ligado alcromosoma X (IPEX) Sx de anticuerpos contra receptor de insulina Discrasia de cels plasmticasconpolineuropata, organomegalia, endocrinopata, gammapatia con protena My cambios cutneos (POEMS) Tumores tmicos con endocrinopata asociada 3. SPA-II (Sx de Schmidt) Triada clsica: Enfermedad de Addison- Enfermedad tiroideaautoinmunitaria- Diabetes tipo 1A. Otras afecciones observadas son: Hipogonadismo primario, anemia perniciosa, Cul es la Triadaalopecia, serositis, miastenia grave, celiaqua, Sx clsica del SPA-II?del hombre rgido. 4. Enfermedad de AddisonDiabetes tipo IAEnfermedad de Graves 5. Inicio de la enfermedad: edad adulta Predomina en el sexo femenino Fuerte asociacin con el alelo DR3 del HLA Sx de Sjogren,dficit selectivo deIgA, dermatomiositis juvenil, hepatitis crnicaactiva, dermatitis herpetiforme. 6. Cul es la TriadaSPA-I APECED clsica del SPA-I? (autoimmune polyendocrinophaty-candidiasis-ectodermal dystrophy) Triada clsica: Hipoparatiroidismo- enfermedad de Addison- candidiasis mucocutnea. Otras afectaciones autoinmunitarias son: Hipotiroidismo primario, diabetes tipo 1A, hipogonadismo primario, hepatitis crnica activa, anemia perniciosa, sndrome de malaabsorcin, queratopata, vitligo, alopecia. 7. Enfermedad de AddisonCandidiasis mucocutneaHipoparatiroidismo 8. Inicio de la enfermedad: perodo quelactanciaA de puedey al principio de la niez. evolucionar la candidiasis? Herencia autosmica recesiva Gen AIRE (regulador autoinmunitario) Cromosoma 21q22.3 Permite que los LsT autorreactivos escapen del timo y causenla enfermedad Autoanticuerpos contra el interfern La candidiasis puede evolucionar a carcinomaepidermoide bucal Cambios ectodrmicos: hipoplasia del esmaltedental, uas punteadas y distrficas 9. IPEX-XPID Se observa en recin nacidos Conduce con frecuencia a la muerteCul es el sndrome endocrinolgico Mutaciones en el gen FOXP3autoinmunitariocromosoma X Ligado al que conduce con frecuencia a losLsT reguladores Desarrollo de recinnacidos a la muerte? Diabetes neonatal con destruccin de las cels Trasplante de mdula sea puede sustituir a losLsT reguladores perdidos 10. Al buscar imgenes de IPEX en Google 11. Qu es lo que Sndrome de anticuerpos contra sndromecaracteriza al elreceptor de la insulina contra elde Ac Resistencia a la insulina de tipo B receptor de la insulina? Se caracteriza por: Resistencia a la insulina, hiperglusemia y acantosis pigmentaria Una tercera parte de estos pacientes tambinpresentan otras enfermedades autoinmunitarias LES Hipoglucemia por efecto agonista parcial?? 12. Acantosis pigmentariahiperglucemiaResistencia a la insulina 13. POEMS Se caracteriza por: Polineuropata neurosensitivagrave, organomegalia, endocrinopata, produccinde Ac monoclonales con lesin sea secundaria acels plasmticas, y cambios cutneos. Endocrinopatas: Hiperestrogenismo Impotencia y Ginecomastia en varones Amenorrea Hipotiroidismo primario Diabetes mellitus 14. Inicio de la enfermedad: edad adulta (cuarto aquinto decenios) Predomina en varones Ms frecuente en la poblacin japonesa 15. Tumores tmicos 40% de los pacientes con timomas se asociana enfermedades autoinmunitarias Las enfermedades autoinmunitarias msfrecuentes son: Miastenia grave Cul es el porcentaje de los Aplasia eritroidepacientes con timomas que se Hipogammaglobulinemiaasocian con enfermedades autoinmunitarias? 16. Enfermedades asociadas encontradas en familiaresEnfermedadSignos y sntomasHipotiroidismoAumento de peso, HTA, sensacin de froHipertiroidismo Prdida de peso, exoftalmos, sensacin de calor,intranquilidadAnemia perniciosa Hemograma con valores bajos, dficit neurolgico condesequilibrio y problemas con la precisin de losmovimientosInsuficiencia suprarrenal Oscurecimiento de la piel, prdida de peso, mareos, nuseas,debilidadInsuficiencia testicularDisminucin del lvido, infecundidadInsuficiencia ovrica Disminucin del lvido, infecundidad, sofocos,disminucin/ausencia de la menstruacinDiabetes mellitus Poliuria, polidipsia, polifagia 17. Evaluacin 18. SPA tipo II Familiares Sndrome del hombre rgido (producecontracciones musculares dolorosas) Diabetes tipo 1: IAA GADAA IA-2AA Cribado de TSH Estudios de autoanticuerpos Trastornos neurolgico que producecontracciones muscularesdolorosas? 19. APECED Candidiasis Aparece antes de los 20 aos de edad Detectar: Hipocalcemia Dficit de cortisola que edad aparecede las enzimas Alteracionesel APECED? hepticas 20. Resistencia a la insulina tipo B Hiperinsulinemia Resistencia a la insulina intravenosaPOEMS Demostracin radiogrfica de lesin seaTimoma TAC de trax 21. Qu medicamentos se debe dar antesde administrar T4 a un paciente conTratamientoSPA-II? Enfermedad de Addison: Esteroides antes de T4 Pacientes con hepatitis asociada a APECED dar inmunosupresores Tratamiento de POEMS se dirige al plasmacitoma: Radioterapia Radioterapia y ciruga Extirpacin de tumores tmicosTratamiento que da muy buenarespuesta a los plasmacitomas?