Transtornos endocrinos del recien nacido

43

Click here to load reader

Transcript of Transtornos endocrinos del recien nacido

Page 1: Transtornos endocrinos del recien nacido

Trastornos endocrinos mas comunes del neonato

Asesor:Dr. Luis Zelaya.

Endocrinólogo internista.

Ponente:Dr. Jorge Luis Aragón Ruiz.

Residente de 2do año de pediatría.

Page 2: Transtornos endocrinos del recien nacido

ENFERMEDADES ENDOCRINAS TRANSITORIAS DEL FETO Y RECIEN NACIDO. Clasificación internacional de las

enfermedades ICD – 10.P70 Trastornos transitorios del metabolismo de los carbohidratos específicos del feto y del recién nacido.

P70.0 Síndrome del recién nacido de madre con diabetes gestacional.P70.1 Síndrome del recién nacido de madre diabética.P70.2 Diabetes mellitus neonatal.P70.3 Hipoglucemia neonatal iatrogénicaP70.4 Otras hipoglucemias neonatalesP70.8 Otros trastornos transitorios del metabolismo de los carbohidratos en el feto y el recién nacidoP70.9 Trastorno transitorio no especificado del metabolismo de los carbohidratos en el feto y el recién nacidoP71 Trastornos neonatales transitorios del metabolismo del calcio y del magnesio.P71.0 Hipocalcemia del recién nacido debida a la leche de vaca .P71.1 Otra hipocalcemia neonatal.P71.2 Hipomagnesemia neonatal.P71.3 Tetania neonatal sin mención de deficiencia de calcio o de magnesio.P71.4 Hipoparatiroidismo neonatal transitorio.P71.8 Otros trastornos neonatales transitorios del metabolismo del calcio y del magnesio.P71.9 Trastorno neonatal transitorio no especificado del metabolismo del calcio y del magnesio.P72 Otros trastornos endocrinos neonatales transitorios.P72.0 Bocio neonatal, no clasificado en otra parte.P72.1 Hipertiroidismo neonatal transitorio.P72.2 Otros trastornos neonatales transitorios de la función tiroidea, no clasificados en otra parte.P72.8 Otros trastornos endocrinos neonatales transitorios especificados.P72.9 Trastorno endocrino neonatal transitorio, no especificado.

Page 3: Transtornos endocrinos del recien nacido

RECIÉN NACIDO HIJO DE MADRE DIABÉTICA.

P70Trastornos transitorios del metabolismo de los carbohidratos específicos del feto y del recién nacido.

Page 4: Transtornos endocrinos del recien nacido

La diabetes materna constituye la Causa mas común de hipercrecímiento prenatal, por lo que el nacimiento de un niño con macrosomia obliga a evaluar la existencia de diabetes en la madre, no siempre identificada durante la gestación.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 5: Transtornos endocrinos del recien nacido

• Si el paciente presenta macrosomia el riesgo de trauma obstétrico es mayor (23% cuando el peso se encuentra entre 4.5Kg y 50% cuando es superior.)

• a mayor peso para la talla, aumenta la incidencia de hipebilirrubinemia, acidosis metabólica e hipoglucemia.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 6: Transtornos endocrinos del recien nacido

Características.

El perímetro cefálico tiende a ser normal lo que otorga al niño la apariencia de microcefalia leve ya que habitualmente el peso es superior a 4 Kg, la talla mayor de 50cms y casi invariablemente acompaña de plétora facial (rubicundez) y de tejido graso subcutáneo muy abundante sobre todo, en la cara y el abdomen.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 7: Transtornos endocrinos del recien nacido

Histología.

• en el páncreas aumenta el número el volumen de los islotes y en otros órganos como bazo, timo. Glándulas suprarrenales y musculo esquelético predomina la hiperplasia sobre la hipertrofia.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 8: Transtornos endocrinos del recien nacido

Histología.

• En corazón existe hipertrofia del tabique interventricular y de las paredes libres de los ventrículos que pueden dar lugar a una estenosis subaortica hipertrófica y condicionar el desarrollo de una insuficiencia cardiaca congestiva.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 9: Transtornos endocrinos del recien nacido

También, con mayor frecuencia de lo habitual, se encuentra en estos pacientes una arteria

umbilical única.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 10: Transtornos endocrinos del recien nacido

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 11: Transtornos endocrinos del recien nacido

Apariencia general.• “Aspecto rollizo, pletóricos, con

cara de luna llena, blandos y profusamente recubiertos de vermis caseoso durante las primeras 24 o más horas de vida extrauterina se muestran hipotónicos, con las extremidades en flexión y en abducción, el abdomen está protrúyente y la respiración se muestra dificultosa. Dan la impresión de haberse dado un Atracón de comer y de beber y que solo desean paz para recuperarse de sus excesos”

Farquhar 1859Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 12: Transtornos endocrinos del recien nacido

Este aspecto cushingoideo que acabamos de referir puede faltar en las formas de DM

maternas muy evolucionadas y graves, en las que podemos asistir a un retraso del

crecimiento intrauterino.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 13: Transtornos endocrinos del recien nacido

Hipoglucemia neonatal.

• Se observa en un número variable de HMD.• Alrededor del 40-50 % de estos neonatos

presenta cifras de glucemia por debajo de los 35 mgldL. aunque muchas veces pueda tratarse de una hipoglucemia asintomática.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 14: Transtornos endocrinos del recien nacido

La hipoglucemia se da preferentemente en:

Los neonatos con peso elevado.

En los hijos de madre diabética de larga evolución.

Gestantes que han tenido un deficiente control de su DM.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 15: Transtornos endocrinos del recien nacido

Fisiopatología de la hipoglucemia neonatal.

Hiperglucemia materna

hiperinsulinismo

Efecto anabólico

Hiperinsulinismo fetal

Hipoglucemia fetal.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 16: Transtornos endocrinos del recien nacido

Morbilidad potencial en los hijos de madre diabética.Hipoglucemia, hipocalcemia.

Asfixia neonatal acidosis.Traumatismo obstétrico.

Malformaciones congénitas.Insuficiencia cardiaca.

Síndrome de dificultad respiratoria.Hipebilirrubinemia de predominio indirecto.

Hipervolemia, visceromegalia.Inestabilidad neurológica.

Policitemia, hiperviscosidad.Trombosis venosa.

Síndrome de colon izquierdo hipoplasico.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 17: Transtornos endocrinos del recien nacido

Hipocalcemia.

También es frecuente en estos pacientes la aparición de hipocalcemia que puede

explicarse como secundaria a hipoparatiroidismo o debida a la

hiperproducción de glucagón como consecuencia de la hipoglucemia.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 18: Transtornos endocrinos del recien nacido

Poliglobulia.

La poliglobulia, que confiere a estos neonatos su Aspecto pletórico, se confirma por las

elevadas cifras de hemoglobina y hematocrito, por lo que en estos niños se aconseja el

pinzamiento precoz del cordón umbilical.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 19: Transtornos endocrinos del recien nacido

Poliglobulia.

HbA1cMaterna.

Eritropoyetina

Poliglobulia.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 20: Transtornos endocrinos del recien nacido

Trombosis venosa.

Consecuencia de la estasis por hemoconcentración que afectan sobre todo a las venas renales y suprarrenales y se suelen

expresarse como una hematuria macroscópica o como una masa renal.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 21: Transtornos endocrinos del recien nacido

Dificultad respiratoria.

Las formas más graves de dificultad respiratoria parece deberse al efecto que el hiperinsulinismo fetal tiene sobre el cortisol que es un importante modulador de la síntesis

de sustancia tensoactiva alveolar. Por otra parte, la inmadurez pulmonar de estos HMD dificultaría la síntesis

y la maduración de las vías metabólicas de la sustancia tensoactiva.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 22: Transtornos endocrinos del recien nacido

Líneas de actuación.• Obstetricia que junto con el

diabetologo, tratara de mantener un correcto control de la diabetes de la embarazada.

• Obstetrico-pediatrico, en la que se trate de precisar el momento y tipo óptimos del parto.

• Pediatra-neonatologo, que prestara los cuidados necesarios a estos recién nacidos inmediatamente después del nacimiento.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 23: Transtornos endocrinos del recien nacido

Líneas de actuación.

• Valoración de la madurez fetal para indicar la cesárea en el momento mas oportuno (índice lecitina esfingomielina).

• No esta indicada la administración de corticoides previos al parto par inducir la maduración pulmonar fetal por el efecto negativo que tiene sobre el metabolismo hidrocarbonado.

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 24: Transtornos endocrinos del recien nacido

Monitoreo.• Glicemia: 30 – 60 – 90 min,

luego 2 – 4 – 8 – 12 – 24 – 36 – 48 hrs de vida.

• Calcio: 6 – 24 – 48 hrs de vida.• Hematocrito: nac – 4 – 24 hrs

de vida.• Bilirrubina: según el examen

físico.• GSA.• Hemograma completo.• Cultivo y tinción de gran según

el cuadro clínico.

Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

Page 25: Transtornos endocrinos del recien nacido

• Hipoglucemia ASINTOMÁTICA (controvertido)– Obtener una muestra de sangre y establecer

glicemia basal.– <25 mg/dl según hemoglucotest:– puede administrarse glucosa por vía intravenosa en dosis de ¬6

mg/kg/min aun en ausencia de síntomas.– En una fase inicial debe evaluar el nivel de glucosa cada 30

minutos hasta que la glucemia se estabilice. – La infusión debe ser progresiva hasta llegar a un nivel de

glucosa normal.

Tratamiento.

Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

Page 26: Transtornos endocrinos del recien nacido

– En niños con un nivel de 25-45 mg/dL según el hemoglucotest.

• Alimentación o administración de Dw5% en agua o formula.

• Glicemia cada 30 – 60 min hasta estabilizar y luego cada 4 horas.

• Si persiste la hipoglucemia:– Infusión de E.V de glucosa a 6 mg/kg/min.

Tratamiento.

Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

Page 27: Transtornos endocrinos del recien nacido

• Hipoglucemia SINTOMÁTICA (transitoria).– Obtener una muestra de sangre y establecer

glicemia basal DE INMEDIATO.

– Infundir minibolo de Dw10% de 2ml/kg a una velocidad de 1 ml/min. Luego:

– Infusión continua de glucosa a 6 – 8 mg/kg/min y aumentar según se necesite para mantener normo glicémico (>40 – 50 mg/dl)

– Medir glicemia cada 30 min hasta estabilizar.

Tratamiento.

Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

Page 28: Transtornos endocrinos del recien nacido

• Recordar:– La concentración de Dw máxima a pasar por un

catéter periférico es de Dw12.5%.

– En caso de no poder tomar vena se puede administrar glucagón a 30 microgramo/kg Max 1 mg vía IM o SC mientras se canaliza vena, si el Pte tiene adecuadas reservas de glucógeno.

Tratamiento.

Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

Page 29: Transtornos endocrinos del recien nacido

Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

Page 30: Transtornos endocrinos del recien nacido

HIPERINSULINISMO TRANSITORIO DEL RECIEN NACIDO DE ORIGEN DESCONOCIDO.

P70.9Trastorno transitorio no especificado del metabolismo de los carbohidratos en el feto y el recién nacido.

Page 31: Transtornos endocrinos del recien nacido

• El niño presenta hipoglucemia sintomatica a las pocas horas de nacer, lo que obliga al tratamiento de apoyo.

• Para mantener la normoglucemia, se requieren cantidades crecientes de glucosa intravenosa, lo que ubica el cuadro dentro de las hipoglucemias por consumo.

Page 32: Transtornos endocrinos del recien nacido

• Si continua con Las hipoglucemias, se engloba en el protocolo de estudio de los pacientes con hipoglucemia hiperinsulinica persistente de la infancia (HHPI).

Page 33: Transtornos endocrinos del recien nacido

• Una vez diagnosticado el hiperinsulinismo y comenzado el tratamiento con Diazóxido, el niño es dado de alta en situación estable.

Page 34: Transtornos endocrinos del recien nacido

• Lo llamativo de estos pacientes es que en vez de tener una evolución prolongada característica de la HHPI a los pocos meses resulta evidente que es innecesario el tratamiento con Diazóxido. Los controles bioquímicos y la suspensión del tratamiento lo certifican.

Page 35: Transtornos endocrinos del recien nacido

HIPOCALCENIAS SECUNDARIAS.

P71Trastornos neonatales transitorios del metabolismo del calcio .

Page 36: Transtornos endocrinos del recien nacido

Causas.

• Hipercalcemia materna sostenida.• Hiperparatiroidismo materno.• Snd Familiar de hipercalcemia hipocalciurica.

Page 37: Transtornos endocrinos del recien nacido

Otras causas.

• complicación de los cuadros de asfixia neonatal.

• mal control de la diabetes gestacional.• fototerapia prolongada.• síndrome nefrótico congénito.

Page 38: Transtornos endocrinos del recien nacido

• En general, son hipocalcemias de comienzo tardío muy importantes (Ca: 4-5 mg/dl) y en las que un déficit de vitamina D sobreañadido puede complicar el tratamiento.

Page 39: Transtornos endocrinos del recien nacido

hipoplasia de paratiroides

• puede presentarse aislada o asociada a hipoplasia del timo y cardiopatías congénitas en relación con la aorta (síndrome de Di George), ya sea de forma esporádica, hereditaria o asociada a otras entidades clínicas.

Page 40: Transtornos endocrinos del recien nacido

Hiperparatiroidismo primario neonatal.

– La causa del mismo radica en una hiperplasia de las células paratiroideas activas o inactivas.

– El cuadro clínico es llamativo y engañoso, ya que inicialmente predominan la hipotonía, la letárgia, los problemas alimentarios y el estreñimiento.

Page 41: Transtornos endocrinos del recien nacido

• Datos complementarios:– Hipercalcemia y hipofosfatemia– Reducción del contenido mineral óseo, incluso

evidente con radiología convencional (resorción subperióstica. Fracturas).

Page 42: Transtornos endocrinos del recien nacido

PREGUNTAS??

Page 43: Transtornos endocrinos del recien nacido

There are time when I feel I'm afraid for the world There are times I'm ashamed of us all

When you're floating on all the emotion you feel And reflecting the good and the bad

Will we ever know what the answer to life really is? Can you really tell me what life is?

Maybe all the things that you know that are precious to you

Could be swept away by fate's own hand

We're blood brothers, we're blood brothers .

Steve Harris