Malformasi Kongenital Traktus Genital Wanita
-
Upload
navida-navida-kusumawardani -
Category
Documents
-
view
77 -
download
2
Transcript of Malformasi Kongenital Traktus Genital Wanita
MALFORMASI KONGENITAL TRAKTUS GENITAL WANITA
PENDAHULUAN
Memahami kelainan kongenital alat genital Mengetahui embriologi sistem genital sekaligus sistem
urinarius Merupakan misteri disamping banyak penyebab lain :
kelainan kromosom, gangguan hormonal dan pemakaian obat-obatan tertentu
Penting untuk di ketahui, prinsip anatomi dan bedah rekonstuksi traktus genitalia
PERTUMBUHAN TRAKTUS UROGENITAL
Mudigah di daerah dorsal kanan dan kiri, lateral dari garis tengah
Penonjolan dan penebalan mesoderm dimulai pada minggu ketiga: penonjolan urogenital
Sel-sel germinativum primordial bermigrasi dari dinding yolk sac dekat divertikulum allantois, dan tiba di urogenital ridge
Sel-sel mesenkim dari mesoderm gonad
Jenis kelamin waktu pembuahan, tergantung tipe pronukleus pria yang membuahi pronukleus wanita
Manusia: 46 kromosom, 44 kromosom otosom, dan 2 kromosom kelamin, pria: kromosom X-Y, wanita: kromosom X-X
Alat genital wanita sistem duktus Mulleri, alat genital pria sistem duktus Wolfii
Duktus mulleri dan saluran mesonefrik makna klinis yang penting, kerusakan 1 / 2 sistem saluran berkaitan dengan kerusakan pada kedua-duanya (ginjal dan ureter,kornu uteri)
Proses terbentuknya ginjal dan ureter minggu ketiga sampai akhir minggu kelima
Mula-mula pronefrik kemudian mesonefrik dan akhirnya metanefrik yang kelak menjadi ginjal
Pronefrik dan mesonefrik kurang peranannya. Metanefrik:1) jaringan yang membentuk nefron-nefron
ekskresi; 2) kuncup ureter yang membentuk sistem saluran penampung, kaliks-kaliks, pielum, dan ureter.
Minggu kelima, kuncup ureter tumbuh memanjang ke bawah duktus metanefrik atau ureter pielum dengan kloaka kandung kencing
Membran kloaka lapisan ektoderm dan entoderm
Kloaka dibagi oleh septum: atas ventral sinus urogenital, dorsal saluran untuk rektum
Akhir bulan ketiga pielum, kaliks-kaliks dan saluran-saluran panampung
Kuncup ureter terlalu cepat menjadi 2 2 ureter pada 1 ginjal; kuncup ureter menjadi 2 diikuti oleh jaringan metanefrik tidak hanya 2 ureter tetapi juga 2 ginjal
Akhir minggu VI membran urogenital menghilang sinus urogenitalis dan rektum terbuka dan berhubungan langsung dengan dunia luar
Bagian sinus urogenitalis setinggi tempat di mana duktus mesonefrik bermuara, berhubungan ke atas dengan allantois saluran vesikourethra kelak membentuk vesika urinaria dan urethra
Asal jaringan otot dan jaringan ikat dari vesika urinaria dan urethra : mesoderm yang mengelilingi saluran vesikourethra yang berasal dari entoderm
Bagian sinus urogenitalis kaudal dari kedua duktus mesonefrik menjadi bagian sinus yang membentuk vulva dan perineum
KELAINAN PERKEMBANGAN
Jarang ditemukan dalam bidang obstetri Defek yang ringan sekalipun peningkatan
insidens abortus iminens, letak janin yang abnormal (Sorensen dan Trauselsen, 1987)
Defek yang serius ancaman yang bermakna bagi janin dan ibunya ciri poligenik atau multifaktorial.(Elias dkk, 1984)
Pertumbuhan traktus genital wanita Genital Interna : dimulai pada minggu VI dan
lengkap pada minggu XX Uterus terbentuk dari penyatuan dua buah
duktus mulleri (mesoderm) bagian tengah meluas ke arah kaudal serta kranial menjadi sebagian dari vagina
Permulaan di dalam saluran yang berfungsi terdapat septum yang vertikal, menghilang pada bulan III, sehingga tercipta kavum uteri
Kranial duktus mulleri kanan dan kiri yang tidak menyatu tuba fallopii (fimbria-fimbria pada ostium tuba)
Seluruh proses selesai pada minggu XX Setiap kegagalan penyatuan kedua duktus
mulleri / kegagalan meresorbsi rongga di antara kedua saluran terbentuknya dua buah kornu uteri / vagina yang terpisah / menetapnya septum uteri / vagina
Vagina entoderm (bagian yang dibentuk oleh sinus urogenitalis) dan mesoderm (bagian yang dibentuk duktus mulleri) disolusi massa sel (korda) di antara dua buah struktur tersebut
Disolusi ini dimulai pada bagian selaput dara dan berjalan keatas kearah serviks saluran
Kegagalan dalam proses ini menetapnya korda sel tersebut : agenesis vagina/kelainan yang lebih ringan : septum vagina
Seluruh vagina terbentuk pada janin usia 5 bulan
TRAKTUS GENITAL INTERNA
Genital Eksterna : lengkap pada bulan V Masa gastrula sebagian mesoderm tumbuh antara ektoderm dan entoderm sekitar membrana kloaka menimbulkan penonjolan di garis tengah : genital tubercle
Pria genital tubercle penis, wanita klitoris Kaudal dan kiri kanan dari genital tubercle terdapat
lipatan menutup di belakang dan melingkari vestibulum labium minus dan bermuara urethra dan vagina
- Lateral dari labium minus kanan dan kiri terdapat penonjolan labium mayus : terdapat glandula Bartholini yang bermuara ke medial
- Kanan dan kiri dari orifisium urethra eksternum kelenjar-kelenjar kecil dari glandula paraurethralis (Skene)
- Kegagalan dari perkembangan genital tubercle pada wanita menyebabkan klitoris tumbuh memanjang seperti penis, disertai pembentukan labium minus dan mayus yang abnormal
TRAKTUS GENITAL EKSTERNA
KLASIFIKASI MALFORMASI KONGENITAL 1. Tidak ada / salahnya penyatuan kedua duktus mulleri di garis
tengah. Jika fusi benar-benar tidak terjadi: 2 buah uterus, serviks, dan vagina terpisah satu sama lain. Bila resorpsi jaringan diantara kedua duktus mulleri yang menyatu itu tidak lengkap septum uteri
2. Maturasi unilateral satu duktus mulleri dengan perkembangan yang tidak lengkap / tidak terjadi pada duktus lainnya. Defek yang diakibatkan sering berkaitan dengan kelainan pada traktus urinarius pars superior
3. Defek pada proses pembentukan saluran (kanalisasi ) pada vagina septum vaginalis yang melintang, atau dalam bentuk yang paling ekstrim adalah tidak adanya vagina
Klasifikasi Anomali Duktus Mulleri berdasarkan
American Society of Reproductive Medicine I. Agenesis atau hipoplasia :
A. Vaginal
B. Servikal
C. Fundal
D. Tubal
E. Anomali kombinasi
II. Uterus Unikornis :
A. Komunikantes
B. Nonkomunikantes
C. Tanpa kavitas
D. Tanpa tanduk/kornu
III. Uterus Didelfis
IV. Uterus bikornis A Komplit (terbelah ke bawah
sampai ostium internum) B. Parsial V. Uterus septata A. komplit (septum sampai ostium
internum) B.Parsial VI. Uterus Arkuata VII.Berhubungan dengan pemakaian
dietilstilbestrol (DES) A. Pita Konstriksi B. Bentuk T C. Pelebaran dua per tiga bawah
kavum uteri
Klasifikasi Kelainan Uterus Agenesis / Hipoplasia Mulleri :
- tidak memiliki vagina
- tidak memiliki serviks (1/3 bagian bawah
uterus yang bermuara di vagina)
- tidak memiliki seluruh vagina
- tidak memiliki korpus uteri (kecuali fundus uteri)
- Penyebab : gangguan perkembangan kedua
duktus mulleri
Agenesis / Hipoplasia Mulleri
Uterus Unikornis :
- Penyebab : satu dari duktus Mulleri gagal
terbentuk Pada beberapa kasus, remaja perempuan merasa
nyeri ketika haid Risiko kehamilan akan berimplantasi pada
tanduk rudimenter 90% mengalami ruptur
(Patton et al, 1994)
Uterus Unikornis/Kornu Rudimenter
Uterus Didelfis : - Uterus ganda hasil dari kegagalan fusi
kedua duktus Mulleri (tahap pertama dari
perkembangan)
- Pada 67% kasus, uterus didelfis disertai dengan
dua vagina yang dipisahkan oleh sebuah
dinding tipis
Uterus Didelfis
Uterus Bikornis :
- Paling sering ditemukan pada anomali uterus kongenital
- Penyebab : kegagalan fusi antara kedua duktus
Mulleri bagian atas
- Jenis :
1. komplit, yang mengakibatkan terjadinya dua tanduk uterus
dengan satu serviks
2. parsial, fusi kedua duktus Mulleri terjadi pada bagian bawah,
sehingga terjadi sebuah kavum uteri dengan sebuah serviks di
bagian bawah, tetapi memiliki 2 tanduk pada bagian atas
Uterus Arkuata
- Penyebab : kegagalan untuk pemisahan
septum median
- Jika dilihat dari bentuknya adalah normal,
dengan lekukan pada garis tengah fundus uteri,
Uterus Bikornis-Arkuata
Uterus Septata :
- Penyebab : kegagalan perkembangan pada
tahap 2 dan 3 perkembangan uterus
- Jenis :
1. komplit, terbentuk septum median yang membatasi
kavum uteri dengan kedua tanduk dan satu serviks
2. parsial, resorpsi bagian bawah septum median terjadi
pada tahap 2, tetapi bagian atas septum mengalami
kegagalan untuk memisahkan diri pada tahap 3
Uterus Septata
DES (dietilstilbestrol)
- Penyebab : dietilstilbestrol (DES) yang
dikonsumsi oleh ibu selama hamil
- Risiko terjadinya uterus yang abnormal pada
bayi perempuan
- Mekanisme bagaimana DES dapat mengganggu
perkembangan uterus normal belum jelas
Anomali DES (dietilstilbestrol)
Klasifikasi Kelainan Serviks
1. Agenesis serviks
Serviks tidak terbentuk terpisah diantara distal uterus dan proksimal vagina kegagalan maturasi duktus mulleri
2. Septata
Serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler yang dipisahkan oleh septum dapat terbatas hanya pada serviks lebih sering berlanjut ke atas sebagai septum uteri atau ke bawah sebagai septum vaginalis
3. Ganda
Dua buah serviks yang berbeda dan
masing-masing dibentuk dari maturasi
duktus Mulleri yang terpisah
4. Hemiserviks tunggal
Timbul dari maturasi Mulleri yang
unilateral
Klasifikasi Kelainan Vagina
Septata longitudinal : - septum longitudinal lengkap, dan tidak
lengkap
- hampir selalu terdapat 2 serviks dan 2
vagina
Septata longitudinal
Septata ganda : - Mencakup dua buah introitus dan menyerupai sanapan
yang berlaras ganda dengan masing-masing saluran
berakhir pada serviks yang berbeda dan terpisah
- Kadang salah satu diantaranya mempunyai ujung
yang buntu
Septata transversal: - Penyebab : kanalisasi yang salah pada primordium
duktus Mulleri yang bersatu
Septata transversal
Klasifikasi Kelainan Klitoris : Klitoromegali
- Bentuk klitoris yang memanjang keluar diantara
labium minora
- Biasanya di sertai kelainan genital yang lain,
seperti tidak terbentuknya sempurna labium
minora dan mayora, kegagalan mengecilnya
tuberkel genital
PENANGANAN
Kelainan Uterus :
- Berbagai metode operasi :
1. Strassmann metroplasti
Adalah metode operasi rekontruksi terutama
pada uterus bikornis dengan insisi melalui
fundus secara transversal.
2. Tompkins dan Jones metroplasti
Tompkins, prosedur insisi fundus secara sagital lalu septum uterus digunting, sedang Jones, prosedur insisi fundus secara insisibaji lalu penjahitan dengan menggabungkan kedua tepi uterus yang telah diinsisi.
Strassmann metroplasti Tompkins metroplasti
Jones metroplasti
3. Histeroskopi reseksi untuk septum uteri Insisi uterus dengan alat laparoskopi
Keuntungan :
1. Tidak dilakukan insisi abdominal
2. Tidak dilakukan insisi miometrial
3. Prosedur rawat jalan
4. Tidak diperlukan seksio sesarea
5. Tidak ada pengurangan ukuran kavitas uterus
6. Morbiditas postoperatif rendah
7. Waktu penyembuhan lebih cepat
8. Tidak menimbulkan perlengketan pelvis
Histeroskopi reseksi
Kelainan serviks : - Tidak adanya hubungan antara vagina dan uterus, yang mana terpisah oleh tidak adanya serviks - Metode operasi yang biasa dipakai : laparotomi insisi fundus kesegmen bawah uteri dan vagina di insisi hanya pada bagian proksimal saja, lalu dilakukan penyambungan langsung uterus dan vagina lalu dijahit terputus dan jahitan melingkar tepat pada batas distal uterus dan proksimal vagina. - Jika septum pengguntingan septum yang terbentuk penjahitan kedinding lateral
Agenesis Serviks
Kelainan Vagina : - Terbaik dengan repair yaitu dengan
menggunting septum dan dilakukan
reanastomose dengan kedua dinding
mukosa vagina
- Pada himen imperforata biasa dilakukan
himenektomi dengan insisi stellate
Kelainan klitoris : - Klitorektomi
- Reseksi klitoroplasti
- Vaginoplasti
RINGKASAN
Kelainan-kelainan kongenital genital wanita jarang di temukan
Banyak masalah yang dihadapi para wanita yang menderita kelainan kongenital ini, baik dalam taraf ringan maupun berat dan perlu operasi perbaikan posisi atau bentuk
Kelainan ini dapat di perbaiki secara anatomi keposisi mendekati bentuk dan struktur asli dengan berbagai metode operasi rekonstruksi