Lupus eritematoso sistemico

Lupus Eritematoso Sistémico

Dr. Salvador Medrano Ahumada R2MI

16 Octubre 2012

Epidemiología Enfermedad autoinmune mas prevalente. Radio 12:1 Mujer:Hombre en 15 a 45 años. Radio 2:1 Mujer:Hombre en la infancia o vejez. Raza negra, asiáticos e hispanos 3 a 4 veces mas riesgo. Tabaquismo activo, Virus EB, menarca temprana también

incrementan el riesgo. Lactancia se identifica como factor protector. Retraso en el diagnóstico: 4 años y 4 visitas médicas.

Lupus Update: Perspectives and clinical pearls, Cleveland Clinic Journal Of Medicine, 2009, 76 (2) 138 - 142

Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76

ETIOPATOGENIA

Caso Femenino de 27 años de edad quien acude a consulta

refiriendo un cuadro de 48 horas de evolución, refiere que posterior a un fin de semana en Cuernavaca, Morelos presenta intensa dermatosis facial.

¿Impresión diagnóstica?

Caso Al interrogatorio orientado y dirigido la paciente refiere

astenia, adinamia, animo decaído, refiere que presenta disnea con las actividades deportivas (lo atribuye a su mala condición física)

La exploración física solo demuestra adenomegalias cervicales submandibulares, palidez de tegumentos y la dermatosis ya observada.

¿Como le abordaría?

Caso Hb 8.2 Hto 24 Plaq 96 Leu 2.3 (73/16) Glu 94 BUN 20 Ur 40 Cr 1.12 Na 139 K 3.9 Cl 107 TGP 147 TGO 196 DHL 368 FA 144 EGO: Proteínas 224 mg/dl. Cilindros granulosos +

¿Cómo continuaría su abordaje? ¿Cuáles son los anticuerpos que solicitaría? ¿Cómo esperaría encontrarlos?

DIAGNÓSTICO. Criterios de la ACR 4 de los siguientes

1997 Update of the 1982 American College of Rheumatology Revised Criteria for Classification of Systemic Lupus Erythematosus

Diagnóstico Criterios revisados en 1997. Cumplir 4 de los 11 criterios.

ANA positivos > 1:80 Sensibilidad 99% en LES Población General

32% dilución 1:40 5% dilución 1:160

Anti DNA Especificidad 70% en LES Población General <5%


Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86

Anticuerpos

Rheumatology: 2. What laboratory tests are needed?, CMAJ, 2000, 162(8): 1157-63

ENA´s Extractable Nuclear Antibodies

Anti Sm Asociado con nefropatía

Anti Ro Asociado con Síndrome de Sjôgren.

Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

The use of laboratory tests in the diagnosis of SLE, J Clin Pathol, 2000, 53: 424:432.

• CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia

CLÍNICA

• MÁS LESIONES CUTÁNEAS:• Fotosensibilidad en 70%.• Alopecia 40-60%• Teleangiectasias.• Exantema• Urticaria• Úlceras orales y nasales.• Púrpura por vasculitis

CLÍNICA

LEG: Manifestaciones articulares

Artralgias / Artritis (60-80%)

Común al inicio de la enfermedad

Artritis simétrica que afecta articulaciones pequeñas de las manos,

carpos y rodillas

Dx diferencial con AR

Nódulos subcutáneos (5 %)

Líquido sinovial inflamatorio

Artritis no erosiva, pero sí puede ser deformante

ARTROPATÍA DE JACCOUD

Afección cardiovascular.

Mujeres de 40 a 50 años tienen 50 veces mas riesgo de infarto al miocardio que la población general de los controles del estudio de Framingham.

Dislipidemia típica de Lupus. Aumento de VLDL, LDL y disminución de HDL. Anticuerpos contra Lipoproteín Lipasa.

Vegetaciones de Libman Sacks en 10% de los pacientes.


Accelerated atheroesclerosis in systemic lupus erythematosus: role of proinflamatory cytokines and therapeuthic approaches, Journal of Biomedicine and Biotechnology, 2010, 1-13

Afección pulmonar.

Patrón en «vidrio esmerilado» y opacidades reticulares se observan en 1/3 de los pacientes en la TAC de alta resolución.

Adenomegalias mediastinales inflamatorias se observan en 1/5 de los pacientes aún asintomáticos.

Hemorragia alveolar difusa se presenta en 1 a 5% de los pacientes Presenta 50% de mortalidad. Sospechar en todos los casos que se presentan con:

Disnea de reciente inicio. Patrón en «vidrio esmerilado» Disminución en el hematocrito (con o sin hemoptisis).

Alta predisposición a estenosis subglótica aún con periodos cortos de intubación.


Nefropatía en Lupus Eritematoso


Nefropatía en Lupus Eritematoso Un 60% de los pacientes presenta nefritis en los primeros 3

años de diagnóstico. Un tercio de los pacientes la desarrolla en el primer año. Clase III y Clase IV son de mal pronóstico. De los pacientes con Clase III aproximadamente 2/3

progresan a Clase IV


Nefropatía en Lupus Eritematoso

Sequiential therapies for proliferative Lupus Nephritis, N Eng J Med, 2004, 350(10)

Manifestaciones neurológicas


Manifestaciones GI

Ulceras orales es la única manifestacion GI contemplada en los criterios diagnósticos.

Dolor Abdominal Agudo Se presenta en 40% de los pacientes. Múltiples etiologías.

LES: Serositis, vasculitis, isquemia intestinal, pseudo obstrucción, pancreatitis, colecistitis alitiásica, enteriopatía perdedora de proteínas.

Tratamiento: úlcera péptica, sepsis intra abdominal, enteritis infecciosa, pancreatitis.


Manifestaciones hemato - oncológicas Incremento en la incidencia (3.64) de Linfoma No Hodgkin Incremento en el riesgo relativo con:

Mama Pulmón Cérvico Uterino Piel.

Overlap de 43% de Síndrome Antifosfolípidos Secundario. Trombosis Venosa > Trombosis Arterial. Trombosis Coronaria en 25% de los pacientes


• LUPUS NEONATAL

• Pasan Ac anti Ro de la madre.• Erupción discoide.• Raramente: BAV 3grado (típico) y trombocitopenia.• LUPUS POR FÁRMACOS:

• Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina• No afectación renal ni SNC• Ac antihistona y ANAs +• Leve.

CLÍNICA

Tratamientos convencionales. Hidroxicloroquina

Comúnmente utilizada y eficaz para el tratamiento de los síntomas generales, artralgias y manifestaciones cutáneas.

Esteroides + Ciclofosfamida Gold Standard en tratamiento de nefropatía lúpica.

Mofetil Micofenolato. Buena alternativa a Ciclofosfamida para nefritis lúpica. Buena opción para mantenimiento de remisión de nefritis. Menos complicaciones.

Rituximab Remisión en 80% de los pacientes. 25 a 50% de remisión a los 12 meses de tratamiento.

Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86

Lupus Update: Perspectives and clinical pearls, Cleveland Clinic Journal Of Medicine, 2009, 76 (2) 138 - 142

Comparativos de nuevos tratamientos

Trials and tribulations in systemic lupus erythematosus, Bulletin of the NYU Hospital Joint Diseases, 2010, 68(3): 175-8

Mortalidad Causas Infecciosas 58% Causas Neurológicas 36% Causas Renales 7%

Causa CV 37% Infecciosas 17% Renales <5%

Mortality and causes of death in systemic lupus erythematosus Current Opinion in Rheumatology 2011, 13:345–351

Caso clinico Resultado de Acs ANAs + en titulos 1:160 Anti dsDNA + Anti sm +

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