Lupus eritematoso sistemico

• Fases de exacerbación y remisión. • Sexo femenino • Relación M:H 9:1. • Incidencia entre 15-40 años de edad

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

PROBLABLE DIAGNÓSTICO

Enfermedad autoinmune, crónica progresiva, caracterizado por formación de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por

mecanismos inmunes


Síntomas inespecíficos:

• Fatiga • Malestar general • Artralgias y artritis • Fiebre >38ºC• Pérdida de peso• Convulsiones • Alopecia

Los hombres tiene mayor probabilidad de presentar discapacidad, hipertension arterial, trombosis, manifestaciones renales, hematológicas y serológicas.

• Linfadenopatías • Cefalea • Parestesias • Úlceras orales por lo regular

indoloras• Dermatosis fotosensibles


Manifestaciones articulares (90%)

• Artritis y artralgias (no erosiva ni deformante) 76-91% manifestación inicial de la enfermedad.

• Articulaciones frecuentemente afectadas:• IFP, Rodillas, Codos, Carpos, MCF, Hombros

• Asociada a rigidez matutina

• Afección simétrica o asimetrica

• 10% artropatía de Jaccoud.


Manifestaciones musculares

• 5% miositis, con debilidad muscular proximal, elevación de las enzimas musculares, cambios electromiográficos y alteraciones histopatológicas.

• 50 a 80% miagias aisladas, hasta dolor musculo esquelético difuso generalizado o fibromialgia secundaria


Manifestaciones mucocutáneas

• Son frecuentes 65 a 85%• Fotosensibilidad• Lesiones vasculares (telangiectasias, vasculitis, livedo reticularis)• Alopecia• Urticaria• Ulceras orales• Hemorragia subungueal


Manifestaciones hematológicas

Criterios de Clasificación de LES

Paciente

Anemia (70%) •Anemia hemolítica •Hb 10 g/dl •Hto. ----------------------

Trombocitopenia (15-30%)

•<100,000 céls/mm³ en ausencia de medicamentos lesivos.

•180,000 céls/mm³

Leucopenia (50%) •<4,000 céls/mm³. •4,000 céls/mm³

Linfopenia (95%) •<1,500 céls/mm³. •30%


Manifestaciones renales

• Manifestación inicial 5-25%

• 20-50% de los pacientes desarrollará nefropatía lúpica

• Principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria y cilindruria, síndrome nefrótico o nefrítico, con o sin insuficiencia renal

• Hiperuricemia e hipercreatinemia

• Edema en cara y piernas


Manifestaciones renales

• Paciente Probable daño renal • Análisis del sedimento urinario: 20 eritrocitos PC, 25 leucocitos PC,

y cilindros granulosos incontables. • Hipertensión Arterial • QS: creatinina sérica de 3.8 mg/dl


Manifestaciones pulmonares

• Agudas: hipoxemia reversible, neumonitis, tromboembolia y hemorragia pulmonar.

• Crónicas: enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar y disfunción diafragmática.

SEROSITIS: Pleuritis---- 17 a 60% se presenta como dolor pleurítico en 45 a 60% con derrame pleural clínicamente visible en el 50%. Casi siempre bilateral.


Manifestaciones digestivas

• Los síntomas digestivos más comunes son: náuseas, diarrea, dolor abdominal y malestar inespecífico; hemorragia de tubo digestivo, pancreatitis, hepatitis lúpica y cirrosis biliar primaria.

• Abdomen agudo 8 a 40% de los pacientes.


Manifestaciones neurológicas

• Frecuencia 25 a 75% de loa pacientes

Sistema nervioso central:• Meningitis aséptica, enfermedad cerebrovascular, síndromes

desmielinizantes, cefaleas, mielpatía, crisis convulsivas, psciosis.

Sistema nervioso periférico:• Polrradiculopatía desmielinizante inflamatoria, mononeuropatía

única o múltiple, miastenia grave, neuropatías craaneales.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Anemia Moderada Leucopenia 20-30% Trombocitopenia FR (+), VSG celerada, aCL, complejos

inmunes circundantes, anti-U1-RNP VDRL falso-positivo

Laboratorio

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO


Similitudes

Relación M:H 9:1 Edad de inicio: 20-40 años Manifestaciones pulmonares: Pleuritis Manifestaciones digestivas (dilatación del ID, estreñimiento,

Sx de mala absorción, serositis peritoneal, pancreatitis, vasculitis mesentérica, sangrad de tubo digestivo, hepatitis)

Fenómeno de Raynaud Eritema malar (40%) 75% --- afección articular, no deformante.

Alteraciones renales: nefritis lúpica , membranosa. Alteraciones mucocutáneas: ulceras orales, vasculitis

cutánea, alopecia. Alteraciones neurológicas: cefaleas, psicosis, meningitis, crisis

convulsivas y neuropatía .



Diferencias

Los anticuerpos anti-Sm y anti-DNA nativo son negativos.


Laboratorio

SÍNDROME DE SÖGREN

Anti- Ro Anti- La ANA (+) FR (+) VSG (elevada) PCR (elevada) Anemia normocitica


Similitudes

GNPM Fenómeno de Raynaud Poliartritis recurrentes. Afección pulmonar (neumonitis) Disfagia, panceatitis, cirrosis biliar primaria y hepática. Alteraciones mucocutáneas: vasculitis cutánea, ulceras orales Neurológicas: trastornos psiquiátricos, alteraciones cognitivas, meningitis,

crisis convulsivas, mielopatía y neuropatía .


Diferencias

xeroftalmiaXerostomia


Laboratorio

ESCLERODERMIA

Anti- Ro Anti- La ANA (+) FR (+) VSG (elevada) PCR (elevada) Anemia normocitica


Similitudes

Artritis 10% Compromiso articular puede ser la primera manifestación

Debilidad muscular proximal y elevación de enzimas musculares.

Síntomas gastrointestinales Compromiso renal ---- 20% de los casos

Hipertensión grave Anemia Trombocitopenia


Diferencias

Artritis desaparece en 6 meses a 2 años siguientesSx de CREST


Laboratorio

ARTRITIS REUMATOIDE

FR (+) VSG (elevada) PCR (elevada) Anemia normocitica


Similitudes

Fatiga Vasculitis Sx antifosfolipido Sx de sjorgren Limitación del movimiento


Diferencias

Artritis erosiva y deformante Leucositosis Trombocitosis ANA (-) Rigidez matutina >30min Anti CCP


Laboratorio

SÍNDROME DE BEHCET

PCR (elevada) Anemia normocitica


Similitudes

Poliartritis asimetrica en tobillos y muñecas Artritis o artralgias no deformantes , no erosiva y no deformante Vasculitis Afectación pulmonar Exantema Ulceras orales Síntomas gastrointestinales Tromboflebitis superficial


Diferencias

Patergia positiva Ulceras genitales Afectación ocular

ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA LES

• LA presencia de anti- Sm y anti-ADNds nos van a orientar hacia el diagnóstico de LES.

Se pueden buscar epitopos de la región de unión RNA de la proteína A2 por el anti-A2-RA33, esta es capaz de distinguir a pacientes de AR y LES de aquellos con EMTC.

Niveles altos de proteínas del complemento:CH50, C3 y C4.

AAF Anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico

ESTUDIOS DE LABORATORIO

PROTEÍNA DE 24 HORAS

Se espera encontrar >0.5g/24h, esto para corroborar nefropatía lúpica.

Valor normal:< 150mg/24h


BIOPSIA RENAL

Se realiza la misma para poder corroborar la afección renal debido a la

consecuencia del depósito de inmunocomplejos.


Rx artritis no erosiva•Neumonitis lupica •Serositis•Miocarditis, pericarditis

•30% edema•Cambios electromiográficos•Pancretitis, esplenomegalia.

ESTUDIOS DE GABINETE

ESTUDIOS DE GABINETE PARA LES

Lupus eritematoso sistemico

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