La mortalità per tumori in Italia La mortalità per tumori in Italia (1970-2002) (1970-2002) I tumori rariI tumori rari

Cosenza, Conferenza AIOMCosenza, Conferenza AIOM

Eugenio PaciEugenio Paci UO di Epidemiologia Clinica e Descrittiva,CSPO, FirenzeUO di Epidemiologia Clinica e Descrittiva,CSPO, Firenze

Riccardo CapocacciaRiccardo Capocaccia Istituto Superiore di Sanità , RomaIstituto Superiore di Sanità , Roma

Gemma GattaGemma Gatta Istututo Nazionale Tumori, MilanoIstututo Nazionale Tumori, Milano

Premessa (1)Premessa (1)

Tasso grezzo di mortalità, il numero di Tasso grezzo di mortalità, il numero di decessi per causa di morte specifica o decessi per causa di morte specifica o gruppi di cause, osservati espressi per gruppi di cause, osservati espressi per 100.000 individui nella popolazione100.000 individui nella popolazione

Tasso standardizzato di mortalità: viene Tasso standardizzato di mortalità: viene corretto per l’invecchiamento della corretto per l’invecchiamento della popolazione, usando uno standard (la popolazione, usando uno standard (la composizione per età della popolazione composizione per età della popolazione media Europea)media Europea)

Tassi di mortalità grezzi e standardizzati (tutte le cause). Italia. Maschi.

0

50

100

150

200

250

300

350

Tasso grezzo tasso standardizzati

Tassi di mortalità grezzi e standardizzati (tutte le cause). Italia. Femmine.

0

50

100

150

200

250

Tasso grezzo tasso standardizzati

Tassi di mortalità standardizzati (tutte le cause) per area. Maschi.

0

50

100

150

200

250

300

350

400

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Tassi di mortalità standardizzati (tutte le cause) per area. Femmine.

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Conclusioni (1)Conclusioni (1)

La mortalità per tumori è in aumento sia La mortalità per tumori è in aumento sia per le donne che per gli uomini , a causa per le donne che per gli uomini , a causa dell’invecchiamento della popolazione.dell’invecchiamento della popolazione.

Eliminando l’effetto legato Eliminando l’effetto legato all’invecchiamento della popolazione, la all’invecchiamento della popolazione, la mortalità è in riduzione sia per gli uomini mortalità è in riduzione sia per gli uomini che per le donne a partire dagli anni che per le donne a partire dagli anni novanta. novanta.

Premessa (2)Premessa (2)

Ogni tipo di tumore è una storia a sé e il Ogni tipo di tumore è una storia a sé e il suo andamento è legato al modificarsi dei suo andamento è legato al modificarsi dei fattori di rischio, delle modalità fattori di rischio, delle modalità diagnostiche (screening), dei trattamenti.diagnostiche (screening), dei trattamenti.

E’ importante conoscere non solo la E’ importante conoscere non solo la mortalità , ma anche l’incidenza per mortalità , ma anche l’incidenza per studiare gli effetti della prevenzione studiare gli effetti della prevenzione primaria, degli screening oncologici , delle primaria, degli screening oncologici , delle terapieterapie

Tassi di mortalità grezzi e standardizzati (Polmone). Italia. Maschi.

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Tasso grezzo Tasso standardizzato Nel 2002 i decessi per tutti i tumori erano 350 per

100000

Tassi di mortalità standardizzati (polmone) per area. Maschi.

0

20

40

60

80

100

120

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Tassi di mortalità grezzi e standardizzati (Polmone). Italia. Femmine.

0

5

10

15

20

25

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Tasso grezzo Tasso standardizzato

Tassi di mortalità standardizzati (polmone) per area. Femmine.

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Tassi di mortalità 0 - 54anni (polmone) per area. Maschi.

0

5

10

15

20

25

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Tassi di mortalità 0 - 54 anni (polmone) per area. Femmine.

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

4,5

5

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Tumore del polmoneTumore del polmone

Il numero di casi osservati è stabile nei Il numero di casi osservati è stabile nei maschi, in crescita nelle femmine.maschi, in crescita nelle femmine.

Il tasso corretto per età diminuisce nei Il tasso corretto per età diminuisce nei maschi , mentre è in crescita nelle maschi , mentre è in crescita nelle femmine in tutte le aree geografichefemmine in tutte le aree geografiche

Particolarmente evidente è l’andamento Particolarmente evidente è l’andamento nelle età giovani (fino a 54 anni ) nelle età giovani (fino a 54 anni )

Tassi di mortalità grezzi e standardizzati (Mammella). Italia. Femmine.

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Tasso grezzo Tasso standardizzato

Tutti i tumori:68 per 100.000T. del Polmone 18 per 100000

Tassi di mortalità standardizzati (mammella) per area. Femmine.

0

5

10

15

20

25

30

35

40

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

La sorveglianza epidemiologica ed La sorveglianza epidemiologica ed il monitoraggio del cambiamentoil monitoraggio del cambiamento

Trend temporale di ortalità e Trend temporale di ortalità e incidenzaincidenza

Sopravvivenza di popolazione Sopravvivenza di popolazione Gravità alla diagnosi ella Gravità alla diagnosi ella

popolazionepopolazione Uso multidisciplinare dei dati, Uso multidisciplinare dei dati,

specialmente in ambito di screeningspecialmente in ambito di screening Pattern diagnostico-terapeuticoPattern diagnostico-terapeutico Studio della storia post-chirurgicaStudio della storia post-chirurgica

Pool Airt - Tumore della mammella femminile Tassi di incidenza e mortalità

(Standard :Pop. Europea)

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

1986

1987

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

incidenza std.

mortalità std.

1986-1997 + 1.7% (1.3;2.0)

1986-1989: +3.1% (0.7;5.6)1989-1997: -2.0% (-2.5;-1.6)

Tassi di mortalità grezzi e standardizzati (Prostata). Italia.

0

5

10

15

20

25

30

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Tasso grezzo Tasso standardizzato

Tassi di mortalità oltre i 65 anni (prostata) per area.

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

200

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Registro Tumori Toscano. Tumore della prostata incidenza e mortalità,

Crocetti et al, JNCI 2001

0

10

20

30

40

50

60

70

tass

o st

and.

per

100

000

incidenza

mortalità

+ 4.3%/ anno

- 1.0% anno

Tassi di mortalità grezzi e standardizzati (Colon retto). Italia. Maschi.

0

5

10

15

20

25

30

35

40

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Tasso grezzo Tasso standardizzato Tassi di mortalità grezzi e standardizzati (Colon retto). Italia. Femmine.

0

5

10

15

20

25

30

35

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Tasso grezzo Tasso standardizzato

Tassi di mortalità standardizzati (colon retto) per area. Maschi.

0

5

10

15

20

25

30

35

40

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Tassi di mortalità standardizzati (colon retto) per area. Femmine.

0

5

10

15

20

25

30

1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Nord Est Nord Ovest Centro Sud Isole Italia

Tumori con tassi di incidenza più elevati nei Tumori con tassi di incidenza più elevati nei registri del sud e isoleregistri del sud e isole

UOMINIUOMINI Labbro (Sassari, Ragusa)Labbro (Sassari, Ragusa) Fegato (Napoli)Fegato (Napoli) Vie Biliari (Ragusa)Vie Biliari (Ragusa) Osso (Napoli)Osso (Napoli) Kaposi (Sassari)Kaposi (Sassari) Vescica (Napoli)Vescica (Napoli) Encefalo (Napoli)Encefalo (Napoli)

DONNEDONNE Labbro (Ragusa, Sassari)Labbro (Ragusa, Sassari) Fegato (Napoli, Sassari)Fegato (Napoli, Sassari) Vie Biliari (Ragusa, Sassari)Vie Biliari (Ragusa, Sassari) Osso (Napoli)Osso (Napoli) Kaposi (Sassari)Kaposi (Sassari)

Encefalo (Sassari)Encefalo (Sassari) Tiroide (Sassari)Tiroide (Sassari)

Crocetti, 2004

Title: Survival for rare cancers in adults

Authors: Gemma Gatta MD1, Laura Ciccolallo MSc1, Ian Kunkler MD2,

Riccardo Capocaccia MSc3, Franco Berrino MD1,Michel Coleman Prof4,

Roberta De Angelis MSc3, Jean Faivre Prof5, Jean Michel Lutz MD6,

Carmen Martinez Prof7, Torgil Möller Prof8, Risto Sankila MD9, and

the EUROCARE Working Group10

Eurocare Working Group , in press

Table 1

Rare cancer ICD-9 topographyAdenocarcinoma of uterine cervix 1800-1809 8050,8140-8141,8190-8230,8260-8263,8310,8380,8430-8490,

8510,8560-8570,8940Anal squamous cell carcinoma 1542,1543,1548 8010,8051-8124Angiosarcoma of liver 1550,1551 9120,9124,9130,9133Sarcoma of uterus 1790,1800-1809,1820-1828 8800-9044,9120-9150,9560-9589Sarcoma of extremities 1704-1705,1707-1708,1712-1713 8800-9581Testicular cancer in elderly * 1860,1869Mesothelioma - 9050-9053Placental choriocarcinoma 181 9100-9101Medullary carcinoma of thyroid 1939 8510- 8511Squamous cell carcinoma of bladder 1880-1889 8051- 8076Adrenal cortex carcinoma 1940 8310,8370Digestive system endocrine tumours 1500-1599 8041-8042,8150-8155,8240-8246Lung carcinoid 1622-1629 8240-8246Ovarian germ cell cancer 1830 9060-9102* 65+ years oldICD: International classification of diseases for oncology

ICD-O morphology

Rare cancers studied, with ICD topography and morphology codes

Table 2

European area Country Patients %MV % DCO % LOST

Northern DENMARK 5048 99 0,1 0,1FINLAND 2760 100 0,0 0,4ICELAND 211 100 0,0 0,0NORWAY 3272 100 0,1 0,3SWEDEN 5135 100 0,0 0,2

WesternFRANCE 1338 100 0,0 0,8GERMANY 671 99 0,1 0,0THE NETHERLANDS 640 100 0,0 0,0ITALY 2488 97 0,3 1,0SPAIN 808 100 0,2 0,1SWITZERLAND 629 99 0,0 6,8

The UKENGLAND 24690 92 2,6 0,1SCOTLAND 4808 92 0,2 0,0WALES 1865 96 0,0 0,0

EasternESTONIA 875 100 0,0 1,0POLAND 310 100 0,3 1,6SLOVAKIA 2430 100 1,2 0,0SLOVENIA 1043 99 0,0 0,6

Total 59.021 95 1,2 0,3

DCO: Death certificate only; MV: cases microscopically verified; LOST: cases lost to follow-up

Number of cases and proportions of microscopically verified (MV), death certificate only (DCO) and lost to follow-up (LOST) cases by country

Countries in bold are those for which national cancer registration data were available. Countries for which data from one or more regional cancer registries are: England: East Anglia, Merseyside and Cheshire, Oxford, South West, Thames, Trent, West Midlands,Yorkshire);France (BasRhin, Calvados, Côte d’Or); Germany (Saarland); Switzerland (Basel, Geneva); The Netherlands (Eindhoven);Italy (Latina, Parma, Ragusa, Turin, Varese); Spain (Mallorca, Navarra, Tarragona); Poland (Cracow).

Table 3

Min Max Min Max

Adenocarcinoma of uterine cervix 8.686 98 0,0 0,3 2,55 2,27 1,83 W 2,78 N 13,99 W 24,32 E

Anal squamous cell carcinoma 5.386 94 1,5 0,3 0,73 0,51 0,19 E 0,83 UK 0,85 E 4,36 N

Angiosarcoma of liver 138 93 3,1 0,0 0,02 0,01 0,01 E 0,02 W 2,22 UK 8,52 W

Sarcoma of uterus 5.686 97 0,7 0,1 1,71 1,31 1,45 E 2,16 N 38,95 W 48,69 E

Sarcoma of extremities 10.012 96 0,7 0,4 1,53 1,31 1,35 E 1,89 N 1,45 UK 1,94 N

Testicular cancer in elderly 943 82 4,7 0,1 1,85 1,83 1,64 E 1,98 N 40,18 UK 53,73 E

Mesothelioma 10.549 90 3,6 0,1 1,37 1,13 0,34 E 1,77 UK 0,53 E 2,12 UK

Placental choriocarcinoma 308 98 0,0 1,0 0,07 0,09 0,04 UK 0,16 E 0,05 UK 0,19 E

Medullary carcinoma of thyroid 1.100 98 0,2 0,6 0,15 0,13 0,11 UK 0,21 W 2,23 UK 4,82 N

Squamous cell carcinoma of bladder 3.723 96 0,5 0,1 0,51 0,31 0,18 E 0,62 UK 11,42 E 27,94 UK

Adrenal cortex carcinoma 499 97 0,6 0,0 0,07 0,06 0,04 UK 0,11 N 0,25 UK 0,34 N

Digestive system endocrine tumours 7.693 98 0,2 0,3 1,13 0,84 0,56 E 2,20 N 108,33 E 135,30 W

Lung carcinoid 1.443 98 0,0 0,8 0,20 0,17 0,12 UK 0,38 W 52,21 N 89,20 UK

Ovarian germ cell cancer 978 98 0,5 1,0 0,24 0,28 0,22 UK 0,39 E 17,72 W 25,15 N

Total 57.144 95 1,2 0,3

* For mesothelioma incidence only the pleural site (ICD-9 1630-1639) was considered; the pleural site was considered for all cancers

W, E, N, UK: Geographic groupings as defined in text

Proportions of microscopically verified (MV), death certificate only (DCO) and lost to follow-up (LOST) cases fro each rare cancer. Crude and standardised incidence rates, and range of incidence across geographic groupings compared to the range of incidence across geographic groupings for all cancers at the same site, are also given.

No of casesRare tumour

Cancer site incidence* Rare cancer incidence* World standardised

incidence per 100,000/year

Crude incidence per 100,000/year

% Lost to follow-up % DCO

% Micro Verified

Table 4

Tumour 5-year

Adenocarcinoma of uterine cervix 65,5 64,3 - 66,6

Anal squamous cell carcinoma 53,1 51,5 - 54,8

Angiosarcoma of liver 6,4 1,8 - 11,0

Sarcoma of uterus 43,5 42,0 - 44,9

Sarcoma of extremities 60,0 58,9 - 61,2

Testicular cancer in elderly 64,0 59,3 - 68,7

Mesothelioma 4,7 4,3 - 5,2

Placental choriocarcinoma 85,4 81,4 - 89,5

Medullary carcinoma of thyroid 72,4 69,2 - 75,5

Squamous cell carcinoma of bladder 20,4 18,8 - 22,0

Adrenal cortex carcinoma 32,7 28,3 - 37,2

Digestive system endocrine tumours 55,6 54,9 - 56,3

Lung carcinoid 70,1 67,3 - 72,9

Ovarian germ cell cancer 73,0 70,0 - 76,0

Relative survival (%) for rare cancers

95% CI

Relative Survival

0

20

40

60

80

100

1983-85 1986-88 1989-91 1992-94

Diagnosis time period

Re

lati

ve

Su

rv

iva

l

Placental choriocarcinoma

Ovarian germ cell cancer

Medullary carcinoma of thyroid

Lung carcinoid

Adenocarcinoma of uterine cervix

Testicular cancer in elderly

Sarcoma of extremities

Digestive system endocrine tumours

Anal squamous cell carcinoma

Sarcoma of uterus

Adrenal cortex carcinoma

Squamous cell carcinoma of bladder

Angiosarcoma of liver

Mesothelioma

Conclusions. Since effective treatments are available for several of the rare malignancies studied, further investigation is required to ascertain why survival is lower in some European countries, particularly in older patients. Audit of best practice for those rare cancers with treatment protocols would also be useful.