Ikterus prehepatik

Ikterus prehepatik definisiAdalah perubahan warna kulit ,sklera mata/jaringan lainnya (membran mukosa) menjadi kuning karena pewarnaan oleh bilirubin yang meningkat kosentrasinya dalam sirkulasi darah Bila kadar bilirubin darah melebihi 2mg% maka ikterus akan terlihatb, tapipada neonatus ikterus belum terlihat meski kadar bilirubin darah sudah melampaui 5mg% Kadar bilirubin serum normal adalah bilirubin direk : 0-0.3 mg/dL, dan total bilirubin: 0.3-1.9 mg/dLIkterus yang ringan dapat dilihat paling awal di sklera mata, dan bila ini terjadi kadar bilirubin sudah berkisar antara 2-2,5 mg/dl (34-43 umol/L)Pada dewasa normal level serum bilirubin 2mg/dl dan pada bayi yang baru lahir akan muncul ikterus bila kadarnya >7mg/dl(Cloherty et al, 2008).Metabolisme bilirubin

Ikterus prehepatik Terjadi akibat produksi bilirubin meningkat , karena terjadi hemolisis sel darah merah (ikterus hemolitik ) , melebihi dari kemampuan liver untuk menghancurkannya Kondisi yang dapat menyebabkan hemolysis adalah: malaria, sickle cell anemia, spherocytosis, thalassemia, defisiensi zat G6PD, penyakit autoimun, dan karena obat-obatan atau racunDisfungsi sel hati = kapasitas sel hati untuk mengadakan konjugasi terbatas = bilirubin indirek meningkat

Toksin yang berasal dari luar = obat-obatan Asal dari dalam tubuh = reaksi transfusi dan eritroblastosis fetalis Anemia hemolitikKurangnya kadar hemoglobin akibat kerusakan pada eritrosit yg lbh cepat dari pada kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya Etiologi Intrakorpuscular = akibat faktor-faktor yg ada pada eritrosit itu sendiri misal faktor herediter,gangguan pmbntkan hemoglobin ,gag metabolismenyaEkstrakorpuscular = akibat faktor-faktor yang ada diluar yang biasanya didapat ,pengaruh obat ,infeksi Gk Hb< 7 g/dl Ikterus = meningkatnya kadar bilirubin indirek dalam darah ,tapi tidak di urin ( acholuric jaundice ),hepatomegali,splenomegali ,kholelitiasis (batu empedu )Defisiensi G6PDDefisiensi Glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) merupakan defek enzim herediter dari eritrosit manusia yang paling sering ditemukanEnzim G6PD bekerja pada jalur fosfat pentosa metabolisme karbohidrat. Diwariskan secara X-linked, oleh karena itu mutasi pada gen G6PD, ditemukan lebih banyak pada laki-laki daripada perempuanEnzim G6PD mengkatalisis langkah pertama dalam jalur fosfat pentosa, glukosa mengkonversi ke ribosa-5-fosfat , dan melindungi sel terhadap stres oksidatif dalam bentuk NADPHDefisiensi G6PD merupakan salah satu kelainan enzimatik herediter yang paling sering dari eritrosit manusia.G6PD memainkan peran penting dalam mengontrol pertumbuhan sel melalui produksi NADPHPada sel eritrosit terjadi metabolism glukosa untuk menghasilkan energy (ATP), yang digunakan untuk kerja pompa ionicsebagian kecil glukosa mengalami metabolisme dalam eritrosit melalui jalur heksosa monofosfat dengan bantuan enzim G6PD untuk menghasilkan glutation yang penting untuk melindungi hemoglobin dan membrane eritrosit dari oksidan.Defisiensi enzim piruvat kinase, glukosa fosfat isomerase dan G6PD dapat mempermudah dan mempercepat hemolisisGk kelelahan, sakit punggung, anemia, dan jaundice.Peningkatan bilirubin tak terkonjugasi, laktat dehidrogenase,dan retikulositosis adalah marker kelainan tersebutterapipasien dengan defisiensi G6PD A (-), hemolisis terjadi self-limited sehingga tidak perlu terapi khusus kecuali terapi untuk infeksi yang mendasari dan hindari zat oksidan yang mencetuskan hemolisis serta mempertahankan aliran ginjal yang adekuat karena adanya hemoglobinuria saat hemolisis akut. Pada hemolisis berat mungkin diperlukan transfusi darahmalariaMalaria adalah penyakit infeksi yang disebabkan oleh protozoa parasit yang merupakan golongan plasmodium yang hidup dan berkembang biak dalam sel darah merah manusia.Penyakit ini secara alami ditularkan melalui gigitan nyamuk anophelesAda empat jenis: plasmodium yang dapat menyebabkan malaria, yaitu plasmodium falciparum dengan masa inkubasi 7-14 hari, plasmodium vivax dengan masa inkubasi 8-14 hari, plasmodium oval dengan masa inkubasi 8-14 hari, dan plasmodium malaria dengan masa inkubasi 7-30 hariParasit-parasit tersebut ditularkan pada manusia melalui gigitan seekor nyamuk dari genus anopheles

Saat nyamuk menggigit kulit manusia, plasmodium berada pada fase sporozoit. Sporozoit kemudian akan menuju ke hati (liver) dan membentuk merozoit dalam jumlah yang sangat banyak. Bentuk inilahyang kemudian masuk ke dalam aliran darah dan menginfeksi selsel darah merah. Sebagian dari sporozoit didalam sel hati membentuk hipnozoit yang dapat bertahan sampai bertahun-tahun, dan bentuk ini yang akan menyebabkan relaps pada malariagkDemam Setelah merasa kedinginan, pada stadium ini penderita merasa kepanasan. Suhu badan dapat meningkat sampai 40CPeriode Berkeringat. Pada periode ini penderita berkeringat banyak sekali sampai-sampai tempat tidurnya basahWHO telah merekomendasikan pengobatan malaria secara global dengan penggunaan regimen obat ACT (Artemisin Combination Therapy) 1.Kombinasi artemeter + lumefantrin (AL)2.Kombinasi artesunate + amodikuin3.Kombinasi artesunate + meflokuin4.Kombinasi artesunate + sulfadoksin pirimetamin

Anemia sel sabitAnemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah yang disebabkan karena adanya perubahan asam amino ke-6 pada rantai protein globin yang menyebabkan adanya perubahan bentuk dari sel darah merah menjadi serupa dengan sabit, yang disebut dengan HbSInkompabilitas gol darah fetus -ibuSindroma yang ditandai dengan anemia berat pada janin dikarenakan ibu menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah janin Sehinnga darah janin dapat terjasi hemolisis ,dapat menyebabkan kadar bilirubin tak terkonjugasi meningkat , fraksi bilirubun terkonjugsi dpt meningkat Pd inkompabilitas anak 1 / 2 sehat ,Sedangkan anak berikutnya dapat meninngal (antibody ibu menyerang sel darah janin yg mengandung antigen ,= terjadi hemolisis = anemia = tubuh bayi akan mmerespons = melepas sel darah yg masih muda disebut eritoblast Obat obatan = antibiotik (gol sulfa ),aspirin ,obat anti malaria = dapat berikatan dengan albumin perbedaan

Jika ikterus ringan tanpa warna air seni yang gelap harus difikirkan kemungkinan adanyahiperbilirubinemia indirect yang mungkin disebabkan oleh hemolisis, sindroma Gilbert atau sindroma Crigler Najjar, dan bukan karena penyakit hepatobilierDiagnosis Keadaan ikterus yang lebih berat dengan disertai warna urin yang gelap menandakan penyakit hati atau bilier. Jika ikterus berjalan sangat progresif perlu difikirkan segera bahwa kolestasis lebih bersifat ke arah sumbatan ekstrahepatik (batu saluran empedu atau keganasan kaput pankreas)Kadang-kadang bila bilirubin telah mencapai kadar yang lebih tinggi, warna kuning pada sklera mata sering memberi kesan yang berbeda dimana ikterus lebih memberi kesan kehijauan (greenish jaundice) pada kolestasis ekstrahepatik dan kekuningan (yellowish jaundice) pada kolestasis intrahepatikIkterus yang disertai rasa gatal menandakan kemungkinan adanya suatu penyakit xanthomatous atau suatu sirosis biliary primer. Ikterus anemia menandakan adanya suatu anemia hemolitikPx penunjang Darah rutinPemeriksaan darah dilakukan unutk mengetahui adanya suatu anemia dan juga keadaan infeksi. UrinTes yang sederhana yang dapat kita lakukan adalah melihat warna urin dan melihat apakah terdapat bilirubin di dalam urin atau tidak. BilirubinPenyebab ikterus yang tergolong prehepatik akan menyebabkan peningkatan bilirubin indirek. Kelainan intrahepatik dapat berakibat hiperbilirubin indirek maupun direk. Kelainan posthepatik dapat meningkatkan bilirubin direk