Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena,...
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Dra. Krysta Kestler
Servicio de Hematología y Hemoterapia
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla
Síndromes Mielodisplásicos:
Como lo diagnosticamos y tratamos
![Page 2: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/2.jpg)
Síndrome MielodisplásicosSíndrome Mielodisplásicos
1. Definición
- Causas
- Síntomas
2. Diagnóstico
- Clasificación
- Valoración de riesgo
3. Opciones de tratamiento:– Soporte
– Farmacológico
– Trasplante de médula ósea: Definición e indicaciones
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¿¿QuéQué son los Síndromes son los Síndromes Mielodisplásicos?Mielodisplásicos?
• Son un conjunto heterogéneo de enfermedades de las células progenitoras hematopoyéticas caracterizados por hematopoyesis ineficaz.
Células Madre de
la médula ósea:
Encargadas de fabricar
las células de la
sangre periférica.
• Un conjunto de enfermedades malignas,en las que las células madre de la médula ósea tienen un defecto y producen células anómalas:- Son producidas en menor cantidad- No realizan adecuadamente sus funciones
![Page 4: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/4.jpg)
Hematología:Hematología: Rama de la medicina que diagnostica y Rama de la medicina que diagnostica y
tratatrataenfermedades de la sangreenfermedades de la sangre
Medula Ósea = Fábrica de la sangreCélulas madres producirán3 líneas celulares
![Page 5: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/5.jpg)
¿Qué ¿Qué causacausa un Síndrome un Síndrome Mielodisplásico?Mielodisplásico?
• Causa primaria o “de novo”
• Causas secundarias
• Quimioterapia
• Radioterapia• Tóxicos:
• Benceno• Pesticidas
• Insecticidas
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¿Qué puedo ¿Qué puedo sentirsentir si tengo si tengo un Síndrome Mielodisplásico?un Síndrome Mielodisplásico?
• Lo mas frecuente es no tener síntomas al principio
• El síntoma mas frecuente es: CANSANCIO
• Conforme se afecta la médula ósea, y dependiendo del tipo de Síndrome Mielodisplásico, se puede tener:
Anemia:Podría presentar:- Debilidad- Dificultad para respirar- Mareos
Leucopenia-Neutropenia: Presentan mayor riesgo de infecciones
Plaquetopenia: Presentan mayor riesgo de sangrado
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¿Cómo se ¿Cómo se diagnosticadiagnostica un un Síndrome Mielodisplásico?Síndrome Mielodisplásico?
Descartar otras causas de analítica alterada:
- Déficit vitaminas
- Infecciones
- Enfermedades de riñón, hígado, tiroides
- Enfermedades autoinmunes
Frotis de sangre periférica:
- Estudiar las células de la sangre periférica al microscopio
1. Estudio de sangre periférica
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¿Cómo se ¿Cómo se diagnosticadiagnostica un Síndrome un Síndrome Mielodisplásico?Mielodisplásico?
2. Estudio de médula ósea
• Aspirado
• Biopsia
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¿Qué ¿Qué estudiosestudios le hacen a la le hacen a la médula óseamédula ósea??
• Morfología: Estudiar la forma de las células y contarlas al
microscopio. Buscar blastos (células inmaduras).
• Biología Molecular
• Citogenética
• Citometría de flujo
• Biopsia medular: Anatomía patológica
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Se busca clasificar el Síndrome Se busca clasificar el Síndrome MielodisplásicoMielodisplásico
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¿Y qué se ¿Y qué se persiguepersigue con estas con estas pruebas?pruebas?
• Queremos saber el RIESGO que tiene una persona con un Síndrome Mielodisplásico de progresar a leucemia aguda.
• Leucemia: Producción no controlada de UN tipo de célula, no madura y no útil, que desplaza a las células normales de la médula ósea.
• Aguda: Crecimiento rápido de las células inmaduras.
Síndrome Mielodisplásico:Enfermedades de la médula ósea con producción insuficiente e ineficazde una o varios tipos de células
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Escalas para valorar el riesgo de Escalas para valorar el riesgo de progresiónprogresión
• International Prognostic Scoring System (IPSS)
• International Prognostic Scoring System – Revised (IPSS-R)
• WHO prognostic scoring system (WPSS)
• MD Anderson Cancer Center MDS model (MDACC)
• Sistema Española de Clasificacion IPE
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Escalas para valorar el riesgo de Escalas para valorar el riesgo de progresiónprogresión
• La mas utilizada: IPSS (1997) e IPSS-R (2012)
– International Pronostic Scoring System-Revised
Variable a
medir
Puntuación
0 0.5 1 1.5 2 3 4
Citogenética Muy bueno
Bueno Intermedio Pobre Muy pobre
Blastos (células
inmaduras) en MO %
0-2 2-5 5-10 >10
Hemoglobina >10 g/dl 8-10 g/dl <8 g/dl
Plaquetas >100.000 50.000-99.000
<50.000
Neutrófilos >800 <800
Riesgo de progresar:
-Muy bajo
-Bajo
-Intermedio
-Alto
-Muy alto
Pueden tomar en cuenta:
- Tipo de Síndrome Mielodisplásico - % células inmaduras - Genética - Cuantas líneas celulares están afectadas - Edad - Transfusiones
Todo esto, para llegar a una conclusión:
Riesgo alto de progresar a leucemia
Riesgo bajo deprogresar a leucemia
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Y, ¿Cómo lo podemos Y, ¿Cómo lo podemos tratartratar??
• Individualizado:• Tipo de Síndrome Mielodisplásico
• RIESGO de progresar
• Síntomas de la persona
• Edad
• Otras enfermedades
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Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
• Vigilancia• Bajo riesgo: No todos necesitan tratamiento desde el principio
• Soporte• Bajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este
afectada:• Roja• Blanca• Plaquetas
• Azacitidina• Decitabina• Lenalidomida• Trasplante de médula ósea
AltoRiesgo
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Tratamiento de soporteTratamiento de soporte
Línea roja:Anemia
Línea blanca:Neutropenia
Línea plaquetar:Plaquetopenia
Estimulantes de la médula ósea
Transfusión
Posibles complicaciones de tratamiento
Comentarios
De eritropoyesis:- DPO- EPO
De sangre
-Sobrecarga
de hierro:
Tratamiento con
quelantes de hierro
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Tratamiento de soporte:Tratamiento de soporte:AnemiaAnemia
• Estimulantes:– Eritropoyetina– Darbepoetina
• Puede asociarse hierro oral o intravenoso
• Puede no ser útil para todas las personas
• Quelantes de hierro:– Deferasirox (EXJADE)
– Deferoxamina (Subcutáneo)
– Deferiprona (FERRIPROX)
• Deferasirox– Se disuelve en un vaso de
agua o zumo – Síntomas digestivos, mejora
con ajuste de dosis
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- Dolor de huesos
Tratamiento de soporteTratamiento de soporte
Línea roja:Anemia
Línea blanca:Neutropenia
Línea plaquetar:Plaquetopenia
Estimulantes de la médula ósea
Transfusión
Posibles complicaciones de tratamiento
Comentarios
De eritropoyesis:- DPO- EPO
De sangre
-Sobrecarga
de hierro:
Tratamiento con
quelantes de hierro
De colonias degranulocitos:- Neupogen- Filgastrim
No
Puede necesitar
antibióticos
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Tratamiento de soporte:Tratamiento de soporte:NeutropeniaNeutropenia
• Estimulantes:– Neupogen– Filgastrim
* Dolor de huesos
• Antibioticos– Dirigido a la infección que
se sospecha
– IMPORTANTE: Debe consultar si presenta fiebre.
• No se recomienda tratamiento de manera generalizada
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- Dolor de huesos
Tratamiento de soporteTratamiento de soporte
Línea roja:Anemia
Línea blanca:Neutropenia
Línea plaquetar:Plaquetopenia
Estimulantes de la médula ósea
Transfusión
Posibles complicaciones de tratamiento
Comentarios
De eritropoyesis:- DPO- EPO
De sangre
-Sobrecarga
de hierro:
Tratamiento con
quelantes de hierro
De colonias degranulocitos:- Neupogen- Filgastrim
No
Puede necesitar
antibióticos
No
De plaquetas
-Aloinmunización:
Transfusiones mas
frecuentes y menos eficaces.
El objetivo de transfundir es evitar/tratar un sangrado que comprometa la vida.
1 persona=1 bolsa 4-5 personas = 1 bolsa
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FármacosFármacos
Azacitidina Decitabina Lenalinomida
Lugar de acción
Administración
Frecuencia
Efectos secundarios
Comentario
Fármaco hipometilante, que intenta modificar el ADN de la célula madre
Subcutáneo
1 vez al día por 7 días, cada 28 días
- Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea- Afectan las 3 líneas celulares: Anemia, neutropenia, plaquetopenia- No perdida de pelo
RECORDAR:
Medicamento
para nausea
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AzacitidinaAzacitidina
• Más síntomas en el 1º - 2º ciclo• Síntomas digestivos• Afecta líneas celulares
• Anemia, neutropenia, plaquetopenia
• Irritación en sitio de punción– Rotar sitio de punción– Aceite de onagra
![Page 23: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/23.jpg)
FármacosFármacos
Azacitidina Decitabina Lenalinomida
Lugar de acción
Administración
Frecuencia
Efectos secundarios
Comentario
Fármaco hipometilante, que intenta modificar el ADN de la célula madre
Subcutáneo
1 vez al día por 7 días, cada 28 días
- Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea- Afectan las 3 líneas celulares: Anemia, neutropenia, plaquetopenia- No perdida de pelo
Medicamento
para nausea
Intravenoso-Subcutáneo
Distintos protocolos
Personas con deleción de 5q Influye el sistema inmunológico
Oral
1 vez al día por 21 días, descansando 7 días
Dosis se ajusta según tolerancia
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LenalinomidaLenalinomida
Fármaco dirigido al cromosoma 5q:• Influencia el sistema inmunológico
• Inhibe produccion de substancias que facilitan inflamacion y crecimiento de celulas alteradas
• Reduce la necesidad de transfusión de sangre.• Puede alterar las líneas celulares, se puede corregir cambiando dosis.
• Lesiones en piel: - Ampollas - Ulceras
- Acné - Enrojecimiento
![Page 25: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/25.jpg)
FármacosFármacos
Azacitidina Decitabina Lenalinomida
Lugar de acción
Administración
Frecuencia
Efectos secundarios
Comentario
Fármaco hipometilante, que intenta modificar el ADN de la célula madre
Subcutáneo
1 vez al día por 7 días, cada 28 días
- Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea- Afectan las 3 líneas celulares: Anemia, neutropenia, plaquetopenia- No perdida de pelo
Medicamento
para nausea
Intravenoso-Subcutáneo
Distintos protocolos
Personas con deleción de 5q Influye el sistema inmunológico
Oral
1 vez al día por 21 días, descansando 7 días
Dosis se ajusta según tolerancia
![Page 26: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/26.jpg)
¿Que es un trasplante de ¿Que es un trasplante de médula óseamédula ósea??
• Procedimiento en el que se infunden células madres sanas a una médula ósea enferma.
Primero se debe limpiar la médula ósea
de todas las células
Para esto se da quimioterapia
a altas dosis y/o radioterapia.
Las células madre
sanas pueden ser:
De la misma
persona: autólogo
De otra
Persona:alogénico
Emparentado
No emparentado
![Page 27: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/27.jpg)
Trasplante de Trasplante de médula ósea médula ósea en los Síndromes en los Síndromes MielodisplásicosMielodisplásicos
• Único tratamiento que da posibilidad de curación.
• Existen serias complicaciones asociadas al trasplante, por lo que es una opción para PACIENTES SELECCIONADOS:
- Suele considerarse para menores de 65 años
- Sin enfermedades previas
- Valorando riesgo-beneficio
![Page 28: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/28.jpg)
A modo de resumen…A modo de resumen…
• Los síndromes mielodisplásicos son un conjunto de enfermedades malignas de la médula ósea.
• El síntoma mas frecuente es el cansancio y conforme se afecta la médula ósea, puede aparecer anemia, neutropenia y plaquetopenia.
• Para llegar al diagnostico es necesario estudiar la sangre periférica y la médula ósea.
• El tratamiento en los síndromes mielodisplásicos es individualizado, valorando el RIESGO de progresar a una leucemia aguda.
![Page 29: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/29.jpg)
AgradecimientosAgradecimientos
• AEAL y GEPAC
• Servicio de Hematologia de Hospital Virgen Macarena
– Dra. Carmen Muñoz
• Pacientes
![Page 30: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/30.jpg)
¡Muchas gracias!¡Muchas gracias!
• Pregunta, pregunta y pregunta… Con una lista en mano es mejor!
• El trabajo en equipo es importante.
• La analítica nos da solo números…
![Page 31: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/31.jpg)
Hematología:Hematología: Rama de la medicina que Rama de la medicina que se dedica al diagnóstico y tratamiento se dedica al diagnóstico y tratamiento
de las enfermedades de la sangrede las enfermedades de la sangre
• Sangre periféricaTransportaoxígeno
Protege deinfecciones
Evita hemorragia
![Page 32: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/32.jpg)
Medula ÓseaMedula Ósea enferma, enferma, Sangre PeriféricaSangre Periférica enferma enferma
* Glóbulos Rojos bajos =Hemoglobina baja =Anemia:
Podría presentar:- Debilidad- Dificultad para respirar- Mareos
* Glóbulos Blancos bajos =Defensas bajas =Leucopenia-Neutropenia:
- Presentan mayor riesgo de infecciones
* Plaquetas bajas =Trombopenia =Plaquetopenia:
- Presentan mayor riesgo de sangrado
![Page 33: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/33.jpg)
¿¿QuiénQuién puede tener un Síndrome puede tener un Síndrome Mielodisplásico?Mielodisplásico?
• Personas mayores de 65 años.• 8 de cada 10 tienen mas de 60 años.• 1 de cada 4 tienen mas de 80 años
• Expuestos a quimioterapia/radioterapia previa
• Expuestos a toxicos
![Page 34: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/34.jpg)
¿¿CuántasCuántas personas tiene un personas tiene un Síndrome Mielodisplásico?Síndrome Mielodisplásico?
• No hay datos exactos, pero en la actualidad, el Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos tiene un registro de:
12.199 pacientes
• Se cree que se diagnostican entre 30-50 casos por cada millón de habitantes.
![Page 35: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/35.jpg)
- Dolor de huesos
4-5 personas = 1 bolsa1 persona=1 bolsa
Tratamiento de soporteTratamiento de soporte
Línea roja:Anemia
Línea blanca:Neutropenia
Línea plaquetar:Plaquetopenia
Estimulantes de la médula ósea
Transfusión
Posibles complicaciones de tratamiento
Comentarios
De eritropoyesis:- DPO- EPO
De sangre
-Sobrecarga
de hierro:
Tratamiento con
quelantes de hierro
De colonias degranulocitos:- Neupogen- Filgastrim
No
Puede necesitar
antibióticos
No
De plaquetas
-Aloinmunización:
Transfusiones mas
frecuentes y menos eficaces.
El objetivo de transfundir es evitar/tratar un sangrado que comprometa la vida.
![Page 36: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/36.jpg)
¿Cómo se ¿Cómo se diagnosticadiagnostica un Síndrome un Síndrome Mielodisplásico?Mielodisplásico?
Descartar otras causas de analítica alterada:
- Déficit vitaminas
- Infecciones
- Enfermedades de riñón, hígado, tiroides
- Enfermedades autoinmunes
Frotis de sangre periférica:
- Estudiar las células de
la sangre periférica al microscopio
1. Estudio de sangre periférica
![Page 37: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/37.jpg)
FármacosFármacos
Azacitidina Decitabina Lenalinomida
Lugar de acción
Administración
Frecuencia
Efectos secundarios
Comentario
Fármaco hipometilante, que intenta modificar el ADN de la célula madre
Subcutáneo
1 vez al día por 7 días, cada 28 días
- Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea- Afectan las 3 líneas celulares: Anemia, neutropenia, plaquetopenia- No perdida de pelo
RECORDAR:
Medicamento
para nausea
Intravenoso-Subcutáneo
Distintos protocolos
![Page 38: Dra. Krysta Kestler Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla Síndromes Mielodisplásicos: Como lo diagnosticamos.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081503/56a188a21a28abe545955f91/html5/thumbnails/38.jpg)
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
• VigilanciaBajo riesgo: No todos necesitan tratamiento
• SoporteBajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este
afectada:RojaBlancaPlaquetas
• Azacitidina• Decitabina• Lenalidomida• Trasplante de médula ósea