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t.comSíndromes Síndromes

MielodisplásicosMielodisplásicos

Hospital Egas Moniz Hospital Egas Moniz

11 de Fevereiro de 200911 de Fevereiro de 2009

Maria Inês Simões SalvaMaria Inês Simões Salva

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t.comDefiniçãoDefinição

Conjunto de distúrbios hematológicos Conjunto de distúrbios hematológicos malignos caracterizados por uma medula malignos caracterizados por uma medula óssea hipo ou hipercelular com óssea hipo ou hipercelular com dismielopoiese e citopenias do sangue dismielopoiese e citopenias do sangue periféricoperiférico

Conjunto heterogéneo de distúrbios Conjunto heterogéneo de distúrbios malignos de células progenitoras malignos de células progenitoras caracterizado por produção displásica e caracterizado por produção displásica e ineficaz e um risco variável de ineficaz e um risco variável de transformação em leucemia agudatransformação em leucemia aguda

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t.comEpidemiologiaEpidemiologia

Incidência Anual 4,1 por 100 000Incidência Anual 4,1 por 100 000

Excede a da LMA nos idosos Excede a da LMA nos idosos

Risco Risco com a idade com a idade (0,5 por 100 000 para < 50 anos; 5,3 (0,5 por 100 000 para < 50 anos; 5,3 por 100 000 para 50 a 59 anos; 15 por 100 000 para 60 a 69 por 100 000 para 50 a 59 anos; 15 por 100 000 para 60 a 69 anos e 49 por 100 000 para > 80 anos)anos e 49 por 100 000 para > 80 anos): 86% > 60 anos: 86% > 60 anos

Idade média de diagnóstico: 65 anos Idade média de diagnóstico: 65 anos

4,5 ♂ > 2,7 ♀4,5 ♂ > 2,7 ♀

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t.comEtiologiaEtiologia

PrimáriosPrimários

Secundários (30%)Secundários (30%) TabacoTabaco BenzenoBenzeno Radiação ionizanteRadiação ionizante Químicos orgânicos (benzeno, tolueno, xileno e cloranfenicol)Químicos orgânicos (benzeno, tolueno, xileno e cloranfenicol) Metais pesadosMetais pesados Herbicidas e pesticidasHerbicidas e pesticidas FertilizantesFertilizantes Pós de cerealPós de cereal Gases de exaustãoGases de exaustão Explosivos nitro-orgânicosExplosivos nitro-orgânicos Derivados do petróleoDerivados do petróleo Agentes alquilantesAgentes alquilantes Agentes lesivos da medula ósseaAgentes lesivos da medula óssea Infecções viraisInfecções virais Anomalias citogenéticasAnomalias citogenéticas

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t.comApresentação ClínicaApresentação Clínica

Não específicaNão específica

Assintomáticos (50%)Assintomáticos (50%)

Sintomas de anemia Sintomas de anemia

Infecção, hematomas fáceis ou hemorragiaInfecção, hematomas fáceis ou hemorragia

Sintomas sistémicos: febre ou perda de peso Sintomas sistémicos: febre ou perda de peso (raros e tardios)(raros e tardios)

Manifestações auto-imunes: vasculite cutânea e Manifestações auto-imunes: vasculite cutânea e artrite monoarticularartrite monoarticular

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t.comExame ObjectivoExame Objectivo

Palidez (60%)Palidez (60%)

Petéquias e/ou púrpura (26%)Petéquias e/ou púrpura (26%)

Hepatomegalia, esplenomegalia (20%) e Hepatomegalia, esplenomegalia (20%) e linfadenopatia RARAS (excepto LMMC)linfadenopatia RARAS (excepto LMMC)

Derrame pleural, pericárdico e ascite (sinal de Derrame pleural, pericárdico e ascite (sinal de monocitose na LMMC)monocitose na LMMC)

Manifestações cutâneas: RARASManifestações cutâneas: RARAS Síndrome de SweetSíndrome de Sweet Sarcoma granulocíticoSarcoma granulocítico

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t.comParâmetros LaboratoriaisParâmetros Laboratoriais

HemogramaHemograma

Citopenia única ou bicitopenia (mais comum) ou Citopenia única ou bicitopenia (mais comum) ou pancitopenia (50%)pancitopenia (50%) Anemia quase uniformeAnemia quase uniforme Leucopenia por neutropenia (50%)Leucopenia por neutropenia (50%) Neutropenia, trombocitopenia ou monocitose isoladas (< 5%)Neutropenia, trombocitopenia ou monocitose isoladas (< 5%)

Monocitose: LMMC, com actividade sérica ou urinária da Monocitose: LMMC, com actividade sérica ou urinária da muramidase muramidase ↑ e lisozimúria (↑ Creatinina e ↓ K)↑ e lisozimúria (↑ Creatinina e ↓ K)

Linfopenia: ↓ CD4+ e CD8+/NLinfopenia: ↓ CD4+ e CD8+/N

Trombocitopenia (25%) vs TrombocitoseTrombocitopenia (25%) vs Trombocitose

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t.comEsfregaço SanguíneoEsfregaço Sanguíneo

EritrócitosEritrócitos

Morfologia normo ou macrocítica (população dimórfica)Morfologia normo ou macrocítica (população dimórfica)

ReticulocitoseReticulocitose

OvalomacrocitoseOvalomacrocitose

Pontilhado basofílico, corpos de Howell Jolly e núcleos Pontilhado basofílico, corpos de Howell Jolly e núcleos megaloblastóidesmegaloblastóides

Hb F, alterações dos antigénios do grupo sanguíneo, HPNHb F, alterações dos antigénios do grupo sanguíneo, HPN

Alterações da divisão com alterações genéticas em série Alterações da divisão com alterações genéticas em série

Doença de Hemoglobina H Adquirida: microcitose, Doença de Hemoglobina H Adquirida: microcitose, hipocromiahipocromia

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t.comEsfregaço SanguíneoEsfregaço Sanguíneo

GranulócitosGranulócitos

Mielócitos e mieloblastos circulantes (< 5%)Mielócitos e mieloblastos circulantes (< 5%)

Anomalia pseudo-Pelger Huet ou hipersegmentaçãoAnomalia pseudo-Pelger Huet ou hipersegmentação

Fragmentação nuclearFragmentação nuclear

Núcleos em anel e bastões nucleares (sobretudo SMD Núcleos em anel e bastões nucleares (sobretudo SMD secundário)secundário)

Corpos de Dohle (alteração da distribuição dos grânulos)Corpos de Dohle (alteração da distribuição dos grânulos)

Bastões de AuerBastões de Auer

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t.comBiópsia MedularBiópsia Medular

Hiperplasia eritróide e eritropoiese ineficazHiperplasia eritróide e eritropoiese ineficaz

Sideroblastos patológicosSideroblastos patológicos

Grupos de mieloblastos localizados centralmenteGrupos de mieloblastos localizados centralmente

Células mononucleares intermédias (LMMC)Células mononucleares intermédias (LMMC)

Micromegacariócitos, núcleos dispersos múltiplos e Micromegacariócitos, núcleos dispersos múltiplos e hipogranulação (núcleos hipolobulados no síndrome 5q-)hipogranulação (núcleos hipolobulados no síndrome 5q-)

Eosinofilia, basofilia ou ambasEosinofilia, basofilia ou ambas

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t.comDiagnósticoDiagnóstico

FACTORES MAIS FIÁVEIS NO DIAGNÓSTICO:FACTORES MAIS FIÁVEIS NO DIAGNÓSTICO: micromegacariócitos e pseudo-Pelger Huetmicromegacariócitos e pseudo-Pelger Huet

Citometria de FluxoCitometria de Fluxo

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t.comClassificaçãoClassificação

Anemia Refractária (5-10%):Anemia Refractária (5-10%): < 5% blastos < 5% blastos medulares; medulares; ≤ 1% blastos periféricos; ≤ 1% blastos periféricos; Ø monocitose, Ø monocitose, sideroblastos em anel ou bastões de Auer (transformação sideroblastos em anel ou bastões de Auer (transformação leucémica 6%)leucémica 6%)

Anemia Refractária com Sideroblastos em Anel Anemia Refractária com Sideroblastos em Anel (10-12%):(10-12%): critérios para anemia refractária + > 15% critérios para anemia refractária + > 15% sideroblastos em anel (transformação leucémica em 1-2%)sideroblastos em anel (transformação leucémica em 1-2%)

Citopenia Refractária com Displasia Citopenia Refractária com Displasia Multilinhagem (24%):Multilinhagem (24%): displasia grave em ≥ 2 displasia grave em ≥ 2 linhagens; < 5% blastos medulares (transformação linhagens; < 5% blastos medulares (transformação leucémica em 11%)leucémica em 11%)

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t.comClassificaçãoClassificação

Citopenia Refractária com Displasia Multilinhagem e Citopenia Refractária com Displasia Multilinhagem e Sideroblastos em Anel (15%):Sideroblastos em Anel (15%): critérios para CRDM + > critérios para CRDM + > 15% sideroblastos15% sideroblastos

Anemia Refractária com Excesso de Blastos 1 (40%):Anemia Refractária com Excesso de Blastos 1 (40%): 5-9% blastos medulares, < 5% blastos periféricos (transformação 5-9% blastos medulares, < 5% blastos periféricos (transformação leucémica em 22%)leucémica em 22%)

Anemia Refractária com Excesso de Blastos 2 (40%):Anemia Refractária com Excesso de Blastos 2 (40%): 10-19% blastos medulares, 5-19% blastos periféricos 10-19% blastos medulares, 5-19% blastos periféricos (transformação leucémica 40%)(transformação leucémica 40%)

SMD não Classificado:SMD não Classificado: displasia unilinhagem dos granulócitos displasia unilinhagem dos granulócitos ou megacariócitos, ou megacariócitos, Ø bastões de Auer e < 5% blastos medulares; Ø bastões de Auer e < 5% blastos medulares; citopenias periféricascitopenias periféricas

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t.comClassificaçãoClassificação

SMD com del(5q) Isolada:SMD com del(5q) Isolada: < 5% blastos periféricos e < 5% blastos periféricos e medulares, del (5q); predomínio feminino (7 medulares, del (5q); predomínio feminino (7 ♀: 3 ♂); anemia ♀: 3 ♂); anemia dependente de transfusão (80%), rara neutropenia, dependente de transfusão (80%), rara neutropenia, trombocitopenia, infecção e hemorragia (transformação em trombocitopenia, infecção e hemorragia (transformação em LMA em 16%)LMA em 16%)

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Estabelecimento do Estabelecimento do DiagnósticoDiagnóstico

1.1. Suspeita Clínica: citopenias inexplicadas ou Suspeita Clínica: citopenias inexplicadas ou monocitosemonocitose

a)a) Esfregaço SanguíneoEsfregaço Sanguíneo

b)b) Imunofenotipagem do sangue periférico e medular Imunofenotipagem do sangue periférico e medular ósseaóssea

c)c) Biópsia Medular ÓsseaBiópsia Medular Óssea

2.2. Avaliação do estado nutricional, alcoól, drogas, Avaliação do estado nutricional, alcoól, drogas, medicação, tratamentosmedicação, tratamentos

3.3. Citogenética: Citogenética: SEMPRESEMPRE

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t.comDiagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

1.1. Leucemia Mielomonocítica Crónica: > 1000/uL monócitos Leucemia Mielomonocítica Crónica: > 1000/uL monócitos

2.2. Leucemia Mielóide AgudaLeucemia Mielóide Aguda

3.3. Anemia MegaloblásticaAnemia Megaloblástica

4.4. Anemia AplásicaAnemia Aplásica

5.5. MielofibroseMielofibrose

6.6. LMC atípicaLMC atípica

7.7. HIV: SEMPRE estudo serológicoHIV: SEMPRE estudo serológico

8.8. Medicação: ácido valpróico, MMF, ganciclovir, alemtuzumab, Medicação: ácido valpróico, MMF, ganciclovir, alemtuzumab, défice de ferro/excesso de zincodéfice de ferro/excesso de zinco

9.9. Púrpura Trombocitopenica Idiopática.Púrpura Trombocitopenica Idiopática.

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t.comTratamentoTratamento

De suporteDe suporte

EtiológicoEtiológico

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t.comTratamento de SuporteTratamento de Suporte

Concentrado EritrocitárioConcentrado Eritrocitário (+ quelante do ferro) (+ quelante do ferro)

Eritropoietina:Eritropoietina: > eficácia para > eficácia para Ø necessidade de Ø necessidade de transfusão, Ø sideroblastos em anel e EPO sérica < 200 transfusão, Ø sideroblastos em anel e EPO sérica < 200 µµL; dose 150-300 ug/kg/dia (associado ou não a G-CSF)L; dose 150-300 ug/kg/dia (associado ou não a G-CSF)

GM-CSF:GM-CSF: ↑ ↑ granulócitos de forma dose-dependente e granulócitos de forma dose-dependente e retorno na descontinuação; Ø resposta de plaquetas; Ø retorno na descontinuação; Ø resposta de plaquetas; Ø benefício no uso profilácticobenefício no uso profiláctico

Transfusão plaquetária:Transfusão plaquetária: APENAS para parar APENAS para parar hemorragia activa na trombocitopeniahemorragia activa na trombocitopenia

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t.comTratamento EtiológicoTratamento Etiológico

Azacitidina:Azacitidina: 60% respostas (7% RC; 16% RP e 37% RM), 60% respostas (7% RC; 16% RP e 37% RM), com progressão para LMA em 21 meses (vs 13 meses); com progressão para LMA em 21 meses (vs 13 meses); melhoria da qualidade de vida; melhoria da qualidade de vida; Ø benefício de sobrevida Ø benefício de sobrevida para baixo riscopara baixo risco. .

Decitabina:Decitabina: 49% respostas com 39 semanas de duração; 49% respostas com 39 semanas de duração; associada a citopenias graves com pico atrasado; associada a citopenias graves com pico atrasado; ↑ ↑ taxa de taxa de resposta com doses baixas prolongadas.resposta com doses baixas prolongadas.

Lenalidomida:Lenalidomida: respostas em 50%; resposta citogenética respostas em 50%; resposta citogenética sobretudo síndrome 5q-; limitada pela trombocitopenia e sobretudo síndrome 5q-; limitada pela trombocitopenia e neutropenia.neutropenia.

Globulina anti-timócitoGlobulina anti-timócito

Tipifarnib e Lonafarnib (inibidores da farnesil Tipifarnib e Lonafarnib (inibidores da farnesil transferase):transferase): 32% respostas; 15% RC; duração média 11 32% respostas; 15% RC; duração média 11 meses.meses.

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t.comTratamento EtiológicoTratamento Etiológico

Agentes Citotóxicos:Agentes Citotóxicos: citarabina gera taxa de infecção citarabina gera taxa de infecção mais alta, sem diferença de progressão ou sobrevida, tal mais alta, sem diferença de progressão ou sobrevida, tal como melfalano; topotecano gera aplasia medular e RC em como melfalano; topotecano gera aplasia medular e RC em 28% (duração 8 meses); combinação 28% (duração 8 meses); combinação fludarabina+citarabina+G-CSF induz 74% RC para fludarabina+citarabina+G-CSF induz 74% RC para alterações citogenéticas de risco baixo ou intermédioalterações citogenéticas de risco baixo ou intermédio

Transplante Medular ou de Sangue Periférico Transplante Medular ou de Sangue Periférico Autólogo:Autólogo: para remissão após indução citotóxica para remissão após indução citotóxica (sobrevida livre de doença 25%).(sobrevida livre de doença 25%).

Transplante Medular Alogénico:Transplante Medular Alogénico: 45-60% resposta a 45-60% resposta a longo prazo e de sobrevida sem doença; resposta > jovens, longo prazo e de sobrevida sem doença; resposta > jovens, < blastos medulares; sobrevida 28% aos 2 anos; indicado < blastos medulares; sobrevida 28% aos 2 anos; indicado para mau prognóstico, fase avançada ou idade < 55 anos.para mau prognóstico, fase avançada ou idade < 55 anos.

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t.comTratamento DirigidoTratamento Dirigido

SMD de Novo e SecundárioSMD de Novo e Secundário Tratamento de SuporteTratamento de Suporte 5-Azacitidina ou Decitabina5-Azacitidina ou Decitabina Transplante AlogénicoTransplante Alogénico Lenalidomida para Síndrome 5q-Lenalidomida para Síndrome 5q- ATGATG

SMD Previamente TratadoSMD Previamente Tratado Tratamento de SuporteTratamento de Suporte Transplante não mieloablativoTransplante não mieloablativo Tipifarnib e lonafarnibTipifarnib e lonafarnib Ensaios ClínicosEnsaios Clínicos

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t.comPrognósticoPrognóstico

18-24 meses: 18-24 meses: SMD 5q-, anemia sideroblástica, citopenia SMD 5q-, anemia sideroblástica, citopenia única ou alteração genética únicaúnica ou alteração genética única

6-12 meses: 6-12 meses: AREB ou pancitopenia grave na monossomia AREB ou pancitopenia grave na monossomia 77

SISTEMA DE PROGNÓSTICO INTERNACIONALSISTEMA DE PROGNÓSTICO INTERNACIONAL Percentagem de blastosPercentagem de blastos CariótipoCariótipo Citopenias (Hb < 100 g/dL; plaquetas < 100 000/uL e Citopenias (Hb < 100 g/dL; plaquetas < 100 000/uL e

neutrófilos < 1500/uL)neutrófilos < 1500/uL)

Associação à terapêutica é MAU PROGNÓSTICOAssociação à terapêutica é MAU PROGNÓSTICO

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t.comPrognósticoPrognóstico

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t.comCaso ClínicoCaso Clínico

♂♂, 74 anos, autónomo, 74 anos, autónomo

História de: História de: • Linfoma MALT gástrico há 32 anos, com Linfoma MALT gástrico há 32 anos, com

gastrectomia total e esplenectomia, sem gastrectomia total e esplenectomia, sem QT ou RTQT ou RT

• TVP de repetiçãoTVP de repetição• TEPTEP• Cardiopatia isquémicaCardiopatia isquémica• Monocitose de etiologia a esclarecerMonocitose de etiologia a esclarecer

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t.comCaso ClínicoCaso Clínico

Motivo de Internamento:Motivo de Internamento: Tromboembolismo Pulmonar dos ramos Tromboembolismo Pulmonar dos ramos arteriais do tronco basal à direita.arteriais do tronco basal à direita.

Analiticamente:Analiticamente: Leucócitos 4400 (M 41%); Leucócitos 4400 (M 41%); Plaquetas 529000; INR 2,3; D-Dímeros 1,5; Plaquetas 529000; INR 2,3; D-Dímeros 1,5; LDH 993; Marcadores de lesão cardíaca LDH 993; Marcadores de lesão cardíaca negativos.negativos.

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t.comCaso ClínicoCaso Clínico

Estudo Analítico da Monocitose Estudo Analítico da Monocitose Análises Seriadas: Análises Seriadas: ↑gradual da monocitose (4500 → 26500); ↑gradual da monocitose (4500 → 26500);

neutrofilia (com ↑ PCR); trombocitose (952000)neutrofilia (com ↑ PCR); trombocitose (952000) Fosfatase Alcalina Leucocitária: 170 Fosfatase Alcalina Leucocitária: 170 Vitamina B12 e Ácido Fólico: normaisVitamina B12 e Ácido Fólico: normais

Monocitose > 1000/Monocitose > 1000/µµLL

Monocitose Reactiva: inflamação Monocitose Reactiva: inflamação ou recidiva do linfomaou recidiva do linfoma

SMD/SMPSMD/SMP

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t.comCaso ClínicoCaso Clínico

Estudo Imunológico da MonocitoseEstudo Imunológico da Monocitose Imunofenotipagem do Sangue Periférico: ↑ monócitos Imunofenotipagem do Sangue Periférico: ↑ monócitos

madurosmaduros Imunofenotipagem da MO: ↑ monócitos maduros; não Imunofenotipagem da MO: ↑ monócitos maduros; não

sugestivo de infiltração por células de linfomasugestivo de infiltração por células de linfoma Serologia para VIH: negativaSerologia para VIH: negativa

Estudo Morfológico da MonocitoseEstudo Morfológico da Monocitose Mielograma: alterações compatíveis com SMD/SMP Mielograma: alterações compatíveis com SMD/SMP

(LMC/LMMC)(LMC/LMMC) Biópsia Óssea: medula hipercelular com alterações Biópsia Óssea: medula hipercelular com alterações

compatíveis com SMD/SMP (LMC/LMMC)compatíveis com SMD/SMP (LMC/LMMC)

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t.comCaso ClínicoCaso Clínico

Diagnóstico Diferencial:Diagnóstico Diferencial: LMMC versus LMC LMMC versus LMC

Monocitose ≥ 1000/Monocitose ≥ 1000/µµL L (qualquer % de blastos)(qualquer % de blastos)

Dois Tipos: Dois Tipos: Juvenil e Juvenil e Proliferativa Proliferativa versus versus SMDSMD

Nova Classificação da Nova Classificação da OMS: grupo SMD/SMPOMS: grupo SMD/SMP

BRC-ABL negativaBRC-ABL negativa

Mutação JAK V617F + -Mutação JAK V617F + -

Leucocitose com Leucocitose com neutrofilianeutrofilia

Dois tipos: Dois tipos: TípicaTípica versus versus AtípicaAtípica

Biópsia MO Biópsia MO compatível: < 20% compatível: < 20% blastos disgranulopoieseblastos disgranulopoiese

BCR-ABL positiva BCR-ABL positiva (maioria) (maioria)

Mutação JAK V617F +-Mutação JAK V617F +-

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Leucemia Mielomonocítica Crónica

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Leucemia Mielomonocítica Crónica

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t.comEm resumo ...Em resumo ...

Patologia heterogénea, mais comum dos SMD/SMP no idoso Patologia heterogénea, mais comum dos SMD/SMP no idoso

Clínica ausente ou típica de anemiaClínica ausente ou típica de anemia

Citopenia única ou bicitopenia, mais frequentemente Citopenia única ou bicitopenia, mais frequentemente anemia anemia

Alterações múltiplas da morfologia das células sanguíneasAlterações múltiplas da morfologia das células sanguíneas

Nova classificação da OMS que separa um novo grupo Nova classificação da OMS que separa um novo grupo SMD/SMP e exclui AREB-t (inclui na LMA)SMD/SMP e exclui AREB-t (inclui na LMA)

Diagnóstico inclui: hemograma, doseamentos vitamina B12 Diagnóstico inclui: hemograma, doseamentos vitamina B12 e ácido fólico, esfregaço sanguíneo, imunofenotipagem, e ácido fólico, esfregaço sanguíneo, imunofenotipagem, serologia para VIH, biópsia MOserologia para VIH, biópsia MO

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t.comEm resumo ...Em resumo ...

Prognóstico reservado, dependente de alterações Prognóstico reservado, dependente de alterações citogenéticas (IPSS): essencial citometria de fluxocitogenéticas (IPSS): essencial citometria de fluxo

Tratamento em evolução constante, centrado no Tratamento em evolução constante, centrado no transplante alogénico e decitabina/azacitidinatransplante alogénico e decitabina/azacitidina

Grupo SMD/SMP: diagnóstico diferencial difícil, baseado na Grupo SMD/SMP: diagnóstico diferencial difícil, baseado na pesquisa de BCR-ABLpesquisa de BCR-ABL

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t.comBibliografiaBibliografia

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