sndromes Mielodisplsicos

download sndromes Mielodisplsicos

of 23

  • date post

    07-Jun-2015
  • Category

    Documents

  • view

    2.071
  • download

    3

Embed Size (px)

Transcript of sndromes Mielodisplsicos

SNDROMES MIELODISPLSICOS

Sndromes Mielodisplsicos (MDS):Definicin: Alteracin primaria neoplsica de las clulas pluripotenciales, se caracteriza por: Citopenias en sangre perifrica con anormalidad en la maduracin (dispoyesis o displasia) en la mdula sea. Mdula sea hiperplsica con anomalas morfolgicas llamadas dishematopeyticas. Es ms frecuente en ancianos. Riesgo de transformacin a leucemia aguda mieloide.

La apoptosi s incrementada cl ul as hem atopeyti cas mdul a sea se a socia a:

de en

Produccin de citocinas Factor de necrosis tumoral alfa (TNFa) Factor de transformacin de crecimiento beta (TGFb) Interleucina 1 beta (IL 1b) Enzima convertidora de interleucina 1beta (ICE)

ETIOLOGA:Los MDS fueron clasificados como idiopticos, en la actualidad muchos se han asociado a: La accin nociva secundaria de frmacos citostticos sobre la mdula, como agentes alquilantes y tratamientos con quimioterapia, radioterapia o mutgenos ambientales.

FISIOPATOLOGA:1. Afectan a sujetos mayores de 50 aos 3. Cursan con citopenias de grado variable de una, dos o tres series hematopoyticas asociada a macrocitosis. 5. La celularidad cuantitativa de la mdula sea est casi siempre aumentada o normal y slo el 10 % de los casos cursan con mdula hipoplsica.

4. 3.

Presencia constante de signos morfolgicos de dishematopoyesis. La evolucin difiere segn la variedad:5.1. Ms prolongada en la que no tiene blastos 5. 2. Ms desfavorable en la que tiene blastos.

5. 7. 9.

Presenta resistencia al tratamiento. En el 50% de MDS primarios se presentan alteraciones en el cariotipo En los MDS secundarios se dan alteraciones en el cariotipo en ms del 80 % de los casos y son complejas.

DATOS CLNICOS: Disminucin en la concentracin de Hb Neutropenia Trombocitopenia

Al momento del Dx la anemia se presenta en el 85 % de los casos, la neutropenia en el 50 % y la trombocitopenia en el 25 %. El curso clnico se caracteriza por una pancitopenia progresiva y en algunas variedades la evolucin hacia una LMA.

DATOS DE LABORATORIO: Sangre Perifrica: La anemia es la ms constante y se presenta como citopenia nica en el 35 % de los pacientes. En 30 % hay bicitopenia y en 19 % pancitopenia. Slo en algunas ocasiones se presenta neutropenia o trombocitopenia aislada.

ALTERACIONES MORFOLGICAS EN ERITROCITOS:

Sangre perifrica Macrocitosis Dimorfismo Punteado basfilo Cuerpos de Howell Jolly Sideroblastos Anisocitosis Poiquilocitosis Reticulocitopenia Eritroblastos

Mdula sea: Eritropoyesis megaloblastoide Fragmentacin y gemacin nuclear Cariorrexia Ncleos mltiples Vacuolizacin Puentes internucleares Sideroblastos anillados Asincronia de la maduracin N/C

ALTERACIONES MORFOLGICAS EN LEUCOCITOS

Sangre Perifrica: Neutropenia Hipogranulacin o agranulares anormal Desviacin a la izquierda Anormalidades nucleares incluyendo Pseudo Pelger Het Ncleos anillados Monocitosis

Mdula sea Grnulos anormales en promielocitos Incremento de blastos tipo I y tipo II Ausencia de grnulos secundarios Anormalidades nucleares neutrfilos de aspecto monocitoide. Disminucin de mieloperoxidasa Bastones de Aer en blastos

ALTERACIONES MORFOLGICAS EN PLAQUETAS:

Sangre perifrica Trombocitopenia o trombocitosis Plaquetas gigantes Hipogranulacin Hipergranulacin central (Pseudoncleo) Micromegacariocitos Anormalidades funcionales

Mdula sea Micromegacariositos Megacariocitos con ncleos separados mltiples. Megacariocitos mononucleares o binucleares Hipogranulacin Grnulos grandes anormales en megacariocitos

CLASIFICACIN DE BLASTOS:

Blastos tipo I Blastos tipo II Promielocitos

Blastos tipo I Mieloblastos tpicos inclasificables Cromatina dispersa Nuclolos definidos Relacin N/C variable, ms grande en blastos pequeos que en grandes Citoplasma sin grnulos

Blastos tipo IIMieloblastos semejantes al tipo I Citoplasma con grnulos azurfilos Ncleo central Proporcin N/C menor que en los blastos tipo I Dificultad para duferenciar estos blastos de promielocitos hipogranulares.

PromielocitosNcleo excntrico Cromatina ms condensada Aparato de Golgi bien definido Proporcin N/C es baja Citoplasma con numerosos grnulos primarios En algunos casos puede haber promielocitos hipogranulares

Diagnstico de MDS Incremento en el Nmero de blastos tipo I y tipo II menor a 30 % en mdula sea y sangre perifrica. Nmero absoluto de monocitos Presencia de bastones de Aer Proporcin de sideroblastos anillados Signos de dishematopoyesis En algunos MDS no hay un aumento de blastos

Clasificacin propuesta por la FAB en 1982. Displasia Medular Tipo I.- Anemia refractaria indiferenciada. (AR) Displasia Medular tipo II.- Anemia sideroblstica idioptica adquirida. (ARSA) Displasia Medular tipo III.- Anemia refractaria con exceso de blastos. (AREB) Displasia Medular tipo IV.- Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin. (AREBT) Displasia Medular tipo V.- Leucemia mielomonoctica crnica. (LMMC)

MDS

Sangre perifrica

Mdula sea

AR

Aspecto de anemia macroctica refractaria < 1% Blastos Anemia con eritrocitos dimrficos

Signos de diseritropoyesis < 5 % Blastos tipo I y II > 15 % de sideroblastos anillados Diseritropoyesis, disgranulopoyesis y dismegacariopoyesis < 5 % de Blastos tipo I y II Dishemopoyesis en las tres lneas celulares Promielocitos anormales

ARSA

neutropenia y/o trombocitopenia < 1 % de Blastos Anemia , leucopenia y/o trombocitopemia

AREB < 5 % de Blastos > 5 % Blastos AREBT

5 a 20 % de Blastos tipo I y II 20 a 30 % de Blastos tipo I y II

Bastones de Aer en Blastos Monocitos > 1 x 10 /l LMMC < 5 % de Blastos Aumento de lisozima srica y urinaria Monocitosis hasta 20 % monoblastos y promocitos

ARS

ARSA

AREB

AREBT

LMMC