Enero 2014

+

Accidente cerebro vascular en Pediatría

Dra. Maria José Hidalgo Dra. Maria Emilia MejiasNeurologa Infantil Becada Pediatría

+Introducción

Definición

Clasificación y clínica

Epidemiología

Etiología y factores de riesgo

Diagnóstico

Evolución

Tratamiento

+Introducción: ACV en Pediatría

subdiagnóstico

S y S poco específicossubregistro

Históricamente considerado de baja frecuencia y evolución benigna en pediatria.

Amlie-Lefond C, Sébire G, Fullerton HJ. Recentdevelopments in childhood arterial ischaemicstroke. LancetNeurol 2008; 7: 425–35.

+Introducción

Entidad diferente al adulto

Falta de estudios en niños

Desconocimiento de cuadro por especialistas

Falta de sospecha

Rafay MF, Pontigon AM, Chiang J, et al. Delayto diagnosis in acutepediatric arterial ischemicstroke. Stroke 2009;40(1):58–64.

RETRASO EN EL DIAGNOSTICO

+

Enero 1992 – Diciembre 2004209 ACV isquémicoSospecha inicial 38%Conclusiones: • Inicio de síntomas y diagnóstico 22,7 hrs ( 7 -57,7)• Demora en llegar al hospital 1,7 hrs ( 48 min – 81 )• Demora desde ingreso a diagnóstico 12,7 hrs ( 4,5 –

33,5 )• Demora neuroimagen 8,8 hrs

+Definición

La Organización Mundial de la Salud define accidente cerebrovascular como un cuadro clínico que rápidamente evoluciona con compromiso focal o difuso del las funciones cerebrales, que permanece por más de 24 horas que se explica por el compromiso de un territorio vascular.

Management of Stroke in Infants and Children: A ScientificStatementFrom a SpecialWritingGroup of the American HeartAssociationStroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in theYoung, Stroke. 2008

+Clasificación

ACVISQUEMICO

ARTERIAL

TROMBOSIS SENO VENOSO

HEMORRAGICO

> 28 sem < 18 años

ACV perinatal ACV Infantil

28 dias

TIA < 24 hrs de evolución

neonatal

+Epidemiología

1965-1974 ( 15800 niños) 2,52 x 100.000 < 15 años

- 1.89 x 100.000 hemorrágicos

- 0.63 x 100.000 isquémicos

2-13 x 100.000 < 18 años / año

1993 – 2003 ACV < 20 años 2,4 x 100.000 isquémica

Freundlich C, Cervantes-Arslanian A, Dorfman D. PediatricStroke. EmergMedClin N Am 30 (2012)

Incidencia en EEUU

Hombres y raza negra mayor prevalencia

ACV perinatal > prevalencia que pediátrico 1:2500 RNV

80% isquémico

+Epidemiología

PUC ; cohorte 156 niños de RN – 18 años; ACV isquémico

2003- 2012

Incidencia en Chile

+Clínica

< 1 año > 1 año

convulsión Signos focales

Alteración conciencia hemiparesia

Afasiat. visuales

cefalea

Zimmer et al: Age and Arterial IschemicStroke

Amlie-Lefond C, Sébire G, Fullerton HJ. Recentdevelopments in childhood arterial ischaemicstroke. LancetNeurol 2008

Circulación anterior : ACM 67%

Circulación posterior : 22%

Ambos territorio : 11%

+Afectación

Deficit focal

Clínica más clásica

Concordancia con vaso afectado

Inicio síntomas gradual

Síntomas poco específicos

No identificados en zona particular

Compromiso grandes y medianos vasos

Compromiso vaso pequeño

Lesiones pueden ser segmentarias , multifocales o discontinuas

+Etiología

A50A

ACV isquémico

ACV arterial

50% causaidentificable

Factoresriesgo

gatillantes

ANN NEUROL 2011;69:130–140

+Factores de riesgo

• 676 pacientes de 29 dias a 18 años• 30 centro , 10 paises (Australia, Canadá, Chile,China, Georgia,Alemania, Malasia, Thailandia, Inglaterra, EEUU)

• Enero 2003 y Julio 2007

+Factores de riesgo

+Factores de riesgo

+Factores de riesgo

+Factores de riesgo

+Arteriopatias

Estenosis focal arterial inexplicada en niños con infarto cerebral arterial.

Incluye concepto arteriopatia cerebral transitoria

Requiere 2 neuroimagenesangiográficas para su diagnóstico.

Asociada a infección viral ¿activación inmunológica?

30% AVC arterial

Migración viral desde ganglio trigémino hasta arterias cerebrales.

Contexto cuadro agudo o previo

Recurrente

Curso monofásico regresión de la estenosis

Arteriopatía focal cerebral Arteriopatíapostvaricela

+Arteriopatias

Estenosis progresiva A. Carótida interna intracraneal distal y sus ramas

Desarrollo de vasos de Moya-Moya

Peak 5- 40 años

Fenómenos isquémicos gatillados por hiperventilación , llanto , tos

Recurrente

Ruptura intima de una arteria

Extravasación de sangre desde lumen a espacio virtual.

Compresión local, embolia distal, propagación coagulo.

Signos clínicos falsa localización.

Subdiagnosticado

Síntomas previos

Antecedente trauma

Enfermedad de moyamoya y síndrome de moyamoya

Disección arterial cervicocefálica

+Arteriopatias

Riesgo por persistente daño endotelial, hipoxia, anormal adherencia de eritrocitos falciformes e inflamación por daño 2º reperfusión.

El 11% de los pacientes tendrá un infarto cerebral clínicamente significativo a la edad de 20 años

más frecuente en niños mayores de 14 años

arteritis de Takayasu, de células gigantes, poliarteritisnodosa, enfermedad de Kawasaki y vasculitis 1º del SNC.

Bilaterales con compromiso de arterias proximales y distales.

anemia de células falciformes Vasculitis

+Cardiopatías

30%

Mas frecuente cardiopatías complejas

Aumentan riesgo :

-endocarditis -arritmia

-anemia -miocardiopatía

Gatillantes :

-cirugía -ECMO -cateterismo

Riesgo máximo 72 hrs post quirúrgico

Edad de presentación menor

+Trastornos protrombóticos

trombofilias genéticas

déficit de proteína C

anticuerpo antifosfolípidos/anticoagulante lúpico

elevación de lipoproteína A

mutación G1691A del factor V Leiden

Kenet G, Lütkhoff LK, . Impact of thrombophiliaonrisk of arterial ischemicstrokeor cerebral sinovenousthrombosis in neonates and children: a systematicreview and meta-analysis of observationalstudies. Circulation. 2010 Apr 27

1 o más identificados en niños con infarto arterial

condiciones protrombóticas adquiridas como lupus eritematoso, púrpuras, síndrome nefrótico

+Infección

Amlie-Lefond C, Bernard TJ, Sebire G, et al. Predictors of cerebral arteriopathy in childrenwith arterial ischemicstroke: results of the International PediatricStrokeStudy. Circulation2009

Infecciónaguda

Antecedente

infección

IRA altaA

Infección SNC

MENINGITIS

IRA VIRAL OR 2,8

PARVOVIRUS B19, CITOMEGALOVIRUS, MYCOPLASMA PNEUMONIAE, ENTEROVIRUS, VIH

+Infección: mecanismo acción

Isquemia

invasión directa del endotelio

activación de factores

protrombóticos

estimulación de la proliferación de

células del músculo liso vascular

infiltración de la pared vascular

por células inflamatorias

Pavlakis SG, Levinson K. Arterial ischemicstroke: commonriskfactors in newborns and children. Stroke. 2009

+Infección

La hipótesis de que trauma reciente en la cabeza / cuello y la infección aguda son FR ACV isquémico en niñez.

1993–2007

California

+

Los diagnósticos infecciosos más comunes:• IRA ( 33 %)• Otras infecciones virales( 26 %)• OMA ( 19 %) • gastroenteritis aguda ( 17 % )

Infecciones menores Más RR que infecciones

mayores

Infecciones menores arteriopatia

Infecciones mayores

+Estudio

Cárdenas JF, Rho JM, Kirton A. Pediatricstroke. ChildsNervSyst (2011)

TAC

Gran utilidad en periodo agudo

Descartahemorragias

Permite realizar

Diagnósticodiferencial

Es limitado en lesiones muy recientes y de fosa

posterior84% FN

Bajo costo

Sensibilidad < 50%

+EstudioRNM

Mas sensible ( > 50%)

Permite diagnosticar cuadros hiperagudos y de fosa posterior

Secuencia en difusión permite evaluar isquemia minutos despues de su inicio (sensibilidad 90%)

+EstudioAngioresonancia

Sencilla / no invasiva

Buena en detección de vasculopatía de ACI y ACMMás dificultades para detección de vasculopatía de pequeños vasos

+Diagnóstico diferencial

Accidente vascular Hemorragico

Trauma

Leucoencefalopatia posterior

Migrañahemiplejica

Post ictal (paralisis de Todd)

Encefalitis diseminada aguda

Tumores

Enfermedades metabólicas

Isquemiahipoflujo ( PCR, hipotensión)

+Enfoque

+Enfoque

+Manejo

Limitar tamaño de la lesión

Mejorar pronósticoPrevenir

recurrencia

Objetivos

+Tratamiento

No existen estudios randomizados en niños

Terapias son extrapoladas de adultos

No existe consenso

B. Simma& I. Holiner& J. Luetschg

+Tratamiento

+Recurrencia

5-19% AIS, > 60% Anemia falciforme

11% clínicamente silenciosos

Predictores de recurrencia:

Patología vascular (Moyamoya)

Múltiples factores de riesgo

Anemia falciforme

+Tratamiento a largo plazo

Objetivo: evitar recurrencia

Aspirina 1-5mg/kg/dia ha sido utilizada para prevención secundaria en pediatría (sin estudios controlados) en arteriopatía

Antocoagulación: cardiopatías y disección arterial extracraneal

En anemia falciforme: transfusiones sanguíneas crónicas, hidroxiurea, transplante de medula ósea.

Moyamoya: cirugía de revascularización

+Pronóstico

La sobrevida es mucho mayor que en los adultos

mortalidad accidente vascular infantil es alta, En países desarrollados, corresponde a una de las diez principales causas de mortalidad en menores de 18 años.

10 y 25% mortalidad

25% recurrencia

66% déficits neurológicos persistentes, convulsiones y problemas del aprendizaje y del desarrollo

Tsze DS, Valente JH. PediatricStroke: A Review. EmergMedInt. 2011