TUMORES EXTRA-AXIALESHIPÓFISIS Y MENINGES

CLAS

IFIC

ACIÓ

N TO

POGR

AFIC

ATUMORES

INTRAAXIALES

TUMORES EXTRAAXIALES

MENINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

NEURINOMA DEL ACUSTICO

ADENOMA HIPOFISIARIO

ADENOMA PITUITARIA

CORDOMA

MENINGIOMA

• SON TUMORES ENCAPSULADOS BENIGNOS DE LAS ARACNOIDES MENÍNGEAS

EPIDEMIOLOGÍA

• REPRESENTAN EL 20% DE TODOS LOS TUMORES INTRACRANEALES EN HOMBRES Y EL 38% EN LAS MUJERES.

• SEGUNDO TUMOR INTRACRANEAL MÁS FRECUENTE • MÁS FRECUENTE DE LOS EXTRAPARENQUIMATOSOS• 20-30% DE LOS MENINGIOMAS SE DESCUBRE POR CASUALIDAD

DURANTE LOS CONTROLES DE RUTINA CEREBRALES CRECEN A UN TAMAÑO GRANDE DENTRO DE 2-3 AÑOS

• LOS PACIENTES CON RESECCIÓN COMPLETA TIENEN TASAS DE SOBREVIDA LIBRE DE RECURRENCIA A 10 AÑOS DE 80% MIENTRAS QUE AQUELLOS QUE TUVIERON RESECCIÓN SUBTOTAL MUESTRAN TASAS DE RECURRENCIA A 10 AÑOS DEL 55%.

TUMOR EXTRA-AXIAL MÁS FRECUENTE EN MUJERES ADULTAS

• GENERALMENTE BENIGNOS.

• CRECIMIENTO LENTO• ADHERIDOS A LA

DURAMADRE• TENDENCIA A LA

CALCIFICACIÓN (CUERPOS DE PSAMMOMA).

• ÁREAS PROXIMALES A SENOS VENOSOS.

• ASINTOMÁTICO• EN CASOS

SINTOMÁTICOS SE EXTIRPA O SE HACE UNA DISECCIÓN PARCIAL.

CLINICADEPENDE DE LOCALIZACIÓN• HOZ DEL CEREBRO: HIDROCEFALIA

NORMOTENSIVA CON DETERIORO COGNITIVO, TRASTORNO DE MARCHA E INCONTINENCIA.

• FORAMEN MAGNO: ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

• SURCO OLFATORIO: SD DE FOSTER-KENEDY (ANOSMIA, ATROFIA ÓPTICA IPSILATERAL Y PAPILEDEMA CONTRALATERAL)

TRATAMIENTO

LA RESECCIÓN QUIRÚRGICA ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN Y LA LOCALIZACIÓN DEL TUMOR CONDICIONA EL GRADO DE REMOCIÓN QUIRÚRGICA.

LA RADIOTERAPIA ES UTILIZADA COMO TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO EN LOS CASOS DE MENINGIOMAS MALIGNOS INDEPENDIENTEMENTE DEL GRADO DE RESECCIÓN QUIRÚRGICA Y COMO ALTERNATIVA AL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO EN LOS PACIENTES EN MALAS CONDICIONES CLÍNICAS.

CRANEOFARINGIOMA

• TUMOR CONGÉNITO DERIVADO DE RESTOS EPITELIALES PRESENTES EN LA PARS TUBERALIS DEL TALLO HIPOTÁLAMO HIPOFISARIO O RESTOS DE LA BOLSA DE RATHKE.

EPIDEMIOLOGIA

• REPRESENTAN EL 3% DEL TOTAL DE LAS NEOPLASIAS INTRACRANEALES Y EN LOS NIÑOS HASTA EL 10% DE ELLOS

• SE OBSERVAN CON MAYOR FRECUENCIA EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA Y LLEGAN A ALCANZAR UN TAMAÑO MAYOR A 10 CM

• SEGUNDO PICO DE LA SEXTA DÉCADA EN ADELANTE• INCIDENCIA 0.5- 2 CASOS POR 100,000 HABITANTES / AÑO.• NO EXISTEN DIFERENCIAS EN CUANTO A GÉNERO

CLASIFICACIÓN:

• LESIONES SÓLIDAS CON IMPORTANTES CALCIFICACIONES• LESIONES QUÍSTICAS CON UNA PARED YA FINA Y TRASLÚCIDA, YA

CALCIFICADA• APARECEN COMO LESIONES MIXTAS, CON ÁREAS SÓLIDAS Y

QUÍSTICAS ALTERNANTES PRESENTAN UNA MORFOLOGÍA MUY VARIADA

Más fcte

CLINICA

Neurológicos:- Cefalea- Vómitos

- Trastornos intelectivos

- Déficit motor

Visuales (Quiasma y

tractos ópticos ):

-Pérdida de agudeza visual

-Estrabismo

Endocrinológicos (hipotálamo):

- Retraso del crecimiento- Obesidad

- Pubertad precoz- Diabetes insípida

El tumor puede limitarse a la silla turca, comprimir la vía óptica, la protuberancia o tercer ventrículo produciendo hidrocefalia.

CRANEOFARINGIOMA RETROQUIASMATICO

TC se ve imagen quística, sólida o mixta con calcificaciones.Estudio histopatológico.

TRATAMIENTO

• RESECCIÓN QUIRÚRGICA • CON RADIOTERAPIA POSTOPERATORIA EN CASOS DE

RESECCIÓN TUMORAL PARCIAL.• TRATAMIENTOS ALTERNATIVOS INCLUYEN LA EVACUACIÓN

DE LA PORCIÓN QUÍSTICA TUMORAL VÍA ESTEREOTÁCTICA Y LA INSTILACIÓN INTRATUMORAL DE RADIOISÓTOPOS COMO EL FÓSFORO-32 O DE DROGAS ONCOLÓGICAS COMO LA BLEOMICINA Y EL METROTEXATE.

SHWANNOMA, NEURINOMA DEL ACÚSTICO(VIII PAR CRANEAL)

• ES EL MAS FRECUENTE DE LOS TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO (85%)

• 7% DE LOS TUMORES DE ENDOCRANEO• BENIGNO, CRECIMIENTO LENTO• SU LOCALIZACIÓN: AL PRINCIPIO

INTRACANALICULAR Y LUEGO EN EL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO, LO TORNAN ALTAMENTE PELIGROSO, POR SU CONTACTO CON IMPORTANTES ELEMENTOS VASCULONERVIOSOS Y CON EL PROPIO NEUROEJE, AL CUAL PUEDE COMPRIMIR Y LUEGO DESPLAZAR.

• ACTUALMENTE SE SABE QUE EL VIII PAR TIENE UNA ENVOLTURA NEUROGLIAL EN LA ZONA PROXIMAL, Y UNA VAINA DE SCHWANN EN LA ZONA DISTAL, EN ESTA ZONA ES DONDE SE ORIGINA EL TUMOR.

• PUEDE SER BILATERAL• 2 SUBTIPOS: COMPACTO(CEL. BIPOLARES EN

PALIZADA TIPO A DE ANTONI) Y LAXO(CEL. ESPUMOSAS TIPO B DE ANTONI)

• PATOGNOMÓNICO DE NF2• MARCADOR (PROTEÍNA S-100 DE CEL DE

SCHWANN)

CUADRO CLÍNICO• 84% PRESENTAN HIPOACUSIA PERCEPTIVA 3% NO

HIPOACUSIA

• 7% " HIPOACUSIA SÚBITA" 4% HIPOAC.FLUCTUANTE

• 80% MAREOS O TRAST. DE EQUILIBRIO

• 40% SIGNOS DEL V PAR

• 23% SIGNOS EVIDENTES DEL VII PAR.

ACÚFENOS Y VERTIGO

• AUDIOMETRÍA • TOMOGRAFÍA• RESONANCIA MAGNÉTICA

TRATAMIENTO:

• EDAD DEL PACIENTE Y SU ESTADO CLINICO

• TAMAÑO DEL TUMOR

• ESTADO DEL OÍDO CONTRALATERAL

• DECISIÓN DEL PACIENTE.

ADENOMAS HIPOFISIARIOS

• APROXIMADAMENTE 10% DE LOS TUMORES INTRACRANEANOS. • LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS SE DEBEN A COMPRESIÓN

DEL HIPOTÁLAMO O DEL QUIASMA ÓPTICO Y SU ACTIVIDAD ENDOCRINA.

• CERCA DEL 75% SON TUMORES FUNCIONANTES.• OCURREN PREFERENTEMENTE DEL ADULTO JOVEN• SON TUMORES NO ENCAPSULADOS.

TIPO % AFINIDAD TINTORIAL

HORMONA SINTOMAS

Prolactinoma 40 Cromófobo o acidófilo

Prolactina AmenorreaGalactorrea

Somatotrófico 25 Cromófobo o acidófilo

STH AcromegaliaGigantismo

Corticotrófico 10 Cromófobo o basófilo

ACTH Síndrome de Cushing

mixto

CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LOS ADENOMAS HIPOFISIARIOS

ADENOMAS FUNCIONANTES: SE ACOMPAÑAN DE SIGNOS CLÍNICOS DE SOBREPRODUCCIÓN HORMONAL, EJ.:• ACROMEMEGALIA Y NIVELES ELVADOS DE HGH EN SANGRE.

ADENOMAS NO FUNCIONANTES: NO SE ACOMPAÑAN DE SIGNOS DE SOBREPRODUCCIÓN HORMONAL. SON• ENDOCRINOLÓGICAMENTE INACTIVOS. SE EXPRESAN CLÍNICAMENTE

CUANDO PROVOCAN SIGNOS COMPRESIVOS, AFECTANDO ESTRUCTURAS VECINAS, POR EJEMPLO• EL QUIASMA ÓPTICO (HEMIANOPSIA BITEMPORAL HETERONIMA), O

CUANDO ELEVAN DISCRETAMENTE LA PROLACTINEMIA POR COMPRESIÓN DEL TALLO PITUITARIO

TUMORES METASTÁSICOS

TUMORES SISTÉMICOS CON > TROPISMO POR EL SNC SON LOS MELANOMAS Y LOS CORIOCARCINOMAS.

MAYOR PREVALENCIA DE LESIONES MALIGNAS BRONCO PULMONARES Y DE MAMA.

LUEGO ENCONTRAMOS LAS NEOPLASIAS GASTROINTESTINALES Y RIÑÓN.

- LA MAYORÍA ALCANZAN EL SNC A TRAVÉS DEL SISTEMA ARTERIAL.

- UN NÚMERO MÁS PEQUEÑO SE ORIGINA POR ACCIÓN DIRECTA DESDE SITIOS EXTRACRANEALES, FARINGE, CUELLO O SENOS PARANASALES.

- HEMISFERIOS CEREBRALES,- SE DESARROLLAN TERRITORIO DE ARTERIA

CEREBRAL MEDIA. - EN LA UNIÓN DE LA SUST GRIS Y

BLANCA. - CEREBELO Y TRONCO CEREBRAL.

ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA:

- 35% TUMOR PRIMARIO DE PULMÓN. - 20% CARCINOMA DE GLÁNDULA

MAMARIA. T. METÁSTASICOS - 10% T. MELANOMATOSOS DE LA PIEL. - 10% ADICIONAL DEL CARCINOMA

DIGESTIVO. - 5% CARCINOMA RENAL Y EL RESTO DEL

SIST. UROGENITAL Y GLÁNDULAS

ENDOCRINAS.

T. ESFÉRICOS MÚLTIPLES DE UN GRIS ROSÁCEO.

MÁRGENES BIEN DEFINIDOS. METÁSTASIS SIN CÁPSULA. RELACIÓN TÍPICA CON ÁREAS DE EDEMA

EN EL ENCÉFALO CIRCUNDANTE

HEMORRAGIA MASIVA EN NEOPLASIAS ES RARA, SUCEDE EN EL MELANOMA.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:

- CEFALEA.- CRISIS EPILÉPTICAS PARCIALES O

GENERALIZADAS.- OTROS SÍNTOMAS Y SIGNOS DEPENDEN DEL

SITIO DEL TUMOR Y RAPIDEZ DE DESARROLLO.

ESTUDIO COMPLETO DEL ENFERMO QUE INCLUIRÁ:• RADIOGRAFÍA DE TÓRAX, • CÁMARA GAMMA ÓSEA,• EN LA MUJER: MAMOGRAFÍA, • TAC ABDÓMINO-PELVIANA,

EXAMEN FÍSICO: EVALUACIÓN MASTOLÓGICA, PELVIANA. EXAMEN RECTAL EN EL HOMBRE Y LA MUJER,

DIAGNÓSTICO: