Sx. nefrotico y glomerulopatias
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ALEJANDRO MEJIA VILLEGAS
PEDIATRIA 2
DR. ERNESTO ENRIQUE FERNANDEZ RODRIGUEZ
• El síndrome nefrótico es un trastorno renal causado
por un conjunto de enfermedades, caracterizado por
aumento en la permeabilidad de la pared capilar de
los glomérulos renales
CARACTERISTICAS
• Proteinuria
• Hipoalbuminemia
• Edema
• Hiperlipidemia
• Hematuria
• HAS
• Elevación de Azoados
Sx. NEFROTICO
HIPERLIPIDEMIA
PROTEINURIA
EDEMA
CLASIFICACIÓN
Síndrome Nefrótico Primario
SNP 90%
Síndrome NefróticoSecundario
SNS
Síndrome Nefrótico
Congénito SNC
EPIDEMIOLOGIA
• SNP representa el 90%
• Incidencia 2-7 casos nuevos cada año.
• Prevalencia de 16 casos por cada 100,000 niños.
• Mayor frecuencia en edad preescolar de 2-6 años.
• Niños 2 : 1 Niñas.
• Mortalidad del 6-10%.
FACTORES DE RIESGO
• AGENTE
desconocido. Atribuible 25% se SNP se acompañan de infección entérica o
respiratoria.
Sífilis, Paludismo.
• HUÉSPED
ALTERACION INMUNOLOGICA:
alteración de MHC
Linfocitos T producción de linfocinas toxicas.
Disminucion de sintesis de IgG e IgA.
Elevación de IgE
• AMBIENTE
SNP: factores biológicos, virus y bacterias.
SNS: toxinas, metales pesados, picaduras de insectos, pólenes, sales de oro.
Sx. Nefrótico
de cambios mínimos
Proliferación Mesangial
Glomeruloesclerosis
segmentaria focal
• Morfología normal
• MO…
• TEM borramiento de podocitosTx: 95% corticoides
SNCM
• Morfología discretamente normal.
• MO: aumento de matriz y células mesangiales.
• TEM: lo mismo de arriba.
• Tx: 50% corticoidesPM
• Morfología patológica.
• MO: proliferación Mesangial y cicatrización segmentaria.
• Tx. 20% corticoides.
GESF
PREVENCION PRIMARIA
• A) PROMOCION A LA SALUD
• B) PERIODO PATOGENICO
• ETAPA SUBCLÍNICA
HIPOALBUMINEMIA
• Disminución presión oncotica
• Edema
HIPERLIPIDEMIA
• Fracaso del catabolismo…. Xq?
• Aumento en síntesis
HIPERCOAGULABILIDAD
• AUMENTO DE FACTORES V, VII, VIII Y X
ETAPA CLÍNICA
ANASARCA
• Importante no confundir con edema del desnutrido grado III, el cual se diferencia porque no presenta proteinuria.
• No confundir con alergia.
SINTOMATOLOGIA
• Astenia, Adinamia, Hiporexia y Oliguria.
• Faringomamigdalitis, peritonitis, meningitis, enteritis.
• Albuminuria> 40mg/m2/hora EGO
• Hipoalbuminemia < 2.5g/dL
• Colesterol > 300mg/dLQS
PREVENCION SECUNDARIA
MEDIDAS GENERALES
• Edema grave
• Infecciones que requieran medicamentos IV.
INDICACION DE HOSPITALIZACION
• Hiposodica.
• Normoproteica.
• Restricción de liquido en IRC
DIETA
• Furosemida (lasix) 1-10mg/kg/día V.O
• Espirinolactona (aldactone) 1-2 mg/kg/día
• Albumina 0.5-1 g/kg seguido de furosemida 1/3 mg/mg
ALBUMINA Y DIURETICOS
PREVENCION SECUNDARIA
• MEDIDAS GENERALES
• Nifedipino (Adalat)0.25-.5 mg/Kg/dosis
• Propanolol (Inderaci) 1-5 mg/kg/día
• Captopril 0.3-0.5 mg/kg/dosis
• Enalapril 0.1-0.4 mg/kg/dosis
ANTIHIPERTENSIVOS
• Hipolipemiantes, antiagregantes plaquetarios, vit. D.OTROS
MEDICAMENTOS
• Deacuerdo a la infección que presente, nunca de manera profiláctica.ANTIBIOTICOS
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
93% REMISIÓN
PREDNISONA
2 mg/kg/día80mg/día
4-6 semanas
1.5 mg/kg/día
40 mg/día
4-6 semanas
COMPLICACIONES
Sx. Cushing
cataratas
Talla baja
pancreatitis
diabetes
osteoporosis
CLASIFICACIÓN
Corticosensible
Corticorresistente
Recaidas Frecuentes
Corticodependiente
Respondedor Tardío
CICLOFLOSFAMIDA2-3 mg/kg/día oral 8-12
semanas
METILPREDNISONA 30 mg/Kg en días alternos
CICLOSPORINA 3-6 mg/Kg/día cada 12 h.
Vacuna neumococica polivalente
Vacuna para varicela
Vacunación anual Vs. Virus de la gripe
En niños mayores de 8 años:
HipertensiónHematuria
Disfunción renal.Exantema.Artralgias.
Fiebre.
SÍNDROME
NEFRÓTICO
SECUNDARIO
Lactantes < 3 m.
Diagnostico prenatal
TORCH
Edema persistente
Infecciones recurrentes
Daño renal progresivo
Muerte en 5 años
• NELSON TRATADO DE PEDIATRIA
• BEHRMAN, RICHARD E; KLIEGMAN, ROBERT; JENSON, HAL B
• ELSEVIER 18. ED. 2009.
•
• LA SALUD DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE
• MARTINEZ Y MARTINEZ
• MANUAL MODERNO 6ª. Edición 2009
TRIADA ECOLÓGICA
AGENTE
estreptococo β-hemolítico del grupo A
AMBIENTE
Verano-Invierno
HUESPED
niños de 6 años
Contacto A-H
faringitis
Respuesta inmune Ag-Ac.
Glomérulo
Complemento hemolítico
Lisis de estructuras
inflación
GNAPI
ETAPA CLÍNICA
TRIADA
HEMATURIA
HIPERTENSION
EDEMA
ETAPA CLÍNICA
• Oliguria
• Hipertensión:
60-80%
cefalea, nauseas, vomito,
• Edema.
DIAGNÓSTICO
• Paciente de 6-12 años
• Con antecedente de 10-21 días previos
´presentó faringitis o piodermitis.
• Presenta la triada.
PARACLINICO ALTERACIONES
BH Dilución leve de Hb.
URIANALISIS Proteinuria, Hematuria, Leucocituria.
Urea y creatinina 40% elevadas.
PFH -
ECO -
CULTIVO -
ESTUDIO INMUNOLOGICO AELO + despues de 14 dias.
IgG incrementada.
Factor reumatoide (+) 40-60%
proteina C reactiva (+)
reduccion C3
TRATAMIENTO
PACIENTE c/edema no acentuado, HTA leve.Reposo.Restriccion sal y agua.
PACIENTE c/ hematuria, HTA severa, y edema gral.Hospitalizacion.Furosemida 2-5 mg/kg/ c/ 6 horas
INCIDENCIA
PATOLOGIA Engrosamiento de MBG
MANIFESTACIONES CLINICAS
TRATAMIENTO
• 5 % DE Sx.Nefrotico
• 20 % de Sx. N 15 años
• Nivel del complemento normal
• Proteinuria, sedimentacion de Cilindros Hialinos.
• No responden a corticoides
• Ciclofosfamida y azatioprina.
INCIDENCIA
PATOLOGIA proliferacion de cel. mesangiales
MANIFESTACIONES CLINICAS
TRATAMIENTO
• Adolescencia
• Mujeres.
• Sx. Nefrótico, mixto nefrótico -nefrítico.
• Importante hipertensión
• No responden a corticoides
• azatioprina.
BIBLIOGRAFIA
• MARTÍNEZ y MARTÍNEZ. Pediatría.Salud y Enfermedad del niño y del adolescente. 6ta
Edición. México. Editorial Manual Moderno.
• TRATADO DE PEDIATRIA. NELSON. MANUAL MODERNO