SINDROME

NEFROTIC

O

SINDROME NEFROTICO

El síndrome nefrótico es laconsecuencia clínica del aumento dela permeabilidad de la pared capilarglomerular, que se traduce enproteinuria masiva e hipoalbuminemiay se acompaña de grados variables deedema, hiperlipemia y lipiduria.

Es, por tanto, una manifestación deenfermedad glomerular renal. Otrostérminos alternativos que se hanutilizado para definir este síndromeson nefrosis y nefrosis lipoidea.

SINDROME NEFROTICO

De forma arbitraria se considera que

es un Estado clínico caracterizado por

la presencia una proteinuria es

superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en

adultos o 40 mg/h/m2 en niños

(proteinuria en rango nefrótico). O 50

mg/kg/día en orina de 24 horas

proteinemia inferior a 6gm/dl y

albuminemia igual o inferior a

2.5gm/dl .

PROTEINURIA

HIPOALBUMINEMIA

HIPERLIPIDEMIA

Niños <8 años 80% s.n de cambios mínimos

Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los 10 años

Máxima incidencia 3-5 años

Relación de sexo 2:1

En <1 año es mas frecuente la forma primaria

Tendencia familiar 3.35%

El síndrome nefrótico constituye la respuestahomogénea a estímulos muy heterogéneos.Cualquier enfermedad glomerular, primaria osecundaria, puede producir síndrome nefrótico enalgún momento de su evolución

PRIMARIAS

SECUNDARIAS

1. Glomerulonefritis primarias* Niños (%) Adultos (%)

- Nefropatía de cambios mínimos 52.2 14.8

- Glomerulonefritis esclerosante y

focal

33.3 15.1

- Glomerulonefritis membranosa 5.8 22.2

- Glomerulonefritis

mesangiocapilar

4.3 7

- Nefropatía IgA - 4.9

- Otras lesiones glomerulares

primarias

- 10.3

Enfermedades glomerulares secundarias

- Enfermedades sistémicas:

Lupus eritematoso sistémico

**

Enf. mixta del tejido

conectivo

Síndrome de Goodpasture

Vasculitis sistémicas

Dermatitis herpetiforme

Lipodistrofia parcial

Sarcoidosis

Dermatomiositis

Artritis reumatoide

Púrpura de Schönlein-Henoch

Crioglobulinemia esencial

mixta

Colitis ulcerosa

Síndrome de Sjögren

Glomerulonefritis

inmunotactoide

- Enfermedades metabólicas y genético-familiares:

Diabetes mellitus **

Enfermedad de Graves

Basedow

Síndrome de Alport

Déficit de α1-antitripsina

Síndrome nefrótico

congénito

Amiloidosis **

Hipotiroidismo

Enfermedad de Fabry

Cistinosis

Enfermedad de

células falciformes

Síndrome nefrótico

familiar

- Enfermedades infecciosas:

Bacterianas (GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, "nefritis

de shunt", sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)

Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zóster, VHC)

Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis

- Neoplasias:

Tumores sólidos (carcinomas y

sarcomas)*

Linfomas y leucemias

BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR

LESION GLOMERULAR

ESTRUCTURAL

DAÑO MORFOLOGICO

PROTEINURIA

NO

SELECTIVA

ELECTROQUIMICO

PERDIDA DE

IONES (-)

AUMENTO DE

PERMEABILIDAD A

PROTEINAS DE

BAJO PESO MOL.

PROTEINURIA

SELECTIVA

AUMENTO DE

CARGAS (-)

FUSION DE PODOCITOS

PERDIDA DE

HENDIDURAS

DE FILTRACION

•Edema

•Perdida de Antitrombina III, factores

anticoagulantes

•Hipoalbuminemia

•Hiperlipemia

Teoría clásica Teoría de expansión

de volumen

TEORIA CLASICA

LESION

GLOMERULAR

RETENCION 1ª

AGUA Y Na

VOLUMEN

PLASMA

EDEMA

PROTEINURIA

HIPOPROTEINEMIA

TRANSUDACION

CAPILAR

TEORIA DE EXPANSIÓN

DE VOLUMEN

Se presenta con niveles de albúmina <2.7

Inicialmente es palpebral y matutino

Fascie abotagada

Aumento de peso

<1.2 hipotensión ortostatica, taquicardia,

vasoconstricción periférica oliguria, dolor

abdominal, vómito, diarrea.

EDEMA

Edema

La aparición de edemas es el signo clínico

más llamativo y suele ser el motivo de

consulta, especialmente, en los niños

pequeños.

Es un edema blando, con fóvea y que se

acumula en zonas declives (pies, sacro) y en

regiones con presión tisular pequeña, como

en la región periorbitaria. Si la

hipoalbuminemia es grave puede aparecer

ascitis y derrame pleural.

El edema pulmonar no se produce a menos

que exista alguna otra condición añadida

(insuficiencia renal o cardíaca).

Hipoproteinemia

La albúmina es la proteína

plasmática más abundante y

representa el 70-90% de la

proteinuria detectada en el

síndrome nefrótico.

Para compensar las pérdidas, el

hígado aumenta la tasa de

síntesis de albúmina hasta en un

300% por mecanismos de

transcripción.

Hipoproteinemia

La hipoalbuminemia (albúmina

inferior a 3 g/dl) aparece cuando la

proteinuria y el catabolismo renal de

la albúmina superan la capacidad de

síntesis hepática.

Este hallazgo es característico de

algunas lesiones glomerulares que

cursan con hiperfiltración, como la

nefropatía de la obesidad, la

nefropatía de reflujo o la secundaria

a reducción de masa renal

Hiperlipidemia:

Producto del aumento de la síntesis de precursores de lostransportadores de lipoproteínas a nivel hepático alproducirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesisde albúmina.

Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puedeestar aumentado, normal o disminuido. Lahiperttrigirtrigliceridemia es rara y ocurre cuando laalbunina dismunuye de 1-2 gr/dL

Colesterol serico > 300mg/dl

Lipiduria, cilindros grasos.

De hecho, se ha comunicado

un riesgo de enfermedad

coronaria 5,5 veces superior

al de la población general.

Inestabilidad plaquetaria yendotelial, déficit deantitrombina III, pérdida defactores anticoagulantes por laorina.

Hemoconcentración.

Complicacionestromboembolicas 1.8% enniños

Hipercoagulabilidad

La tendencia a formar trombos en la vena renal se creeque se debe a la hemoconcentración de la circulaciónpostglomerular en pacientes que ya tienen una situaciónde hipercoagulabilidad por el propio síndrome nefrótico.

Frecuente en Glomérulonefritis membranosa dolor flanco, hematuria microscópica, aumento del tamaño renal, función renal

Tromboembolia pulmonar:

Casi siempre asintomático.

Trombosis de la vena renal

Infecciones

Hay varios factores que condicionan

una elevada susceptibilidad a las

infecciones en los pacientes

nefróticos

así como trastornos en la inmunidad

celular favorecidos por el déficit de

vitamina D, la malnutrición, y las

carencias de transferrina y zinc, ambos

esenciales para la adecuada función

linfocitaria.

TROMBOEMBOLIA

INFECCIONES

FALLA RENAL (IRA)

DESNUTRICION

IATROGENICAS

COMPLICACIONES

Historia clínica

Examen físico

Signos vitales:

Frecuencia cardiaca

Frecuencia respiratoria

Tensión arterial

Temperatura

Balance hídrico

Peso inicial y actual.

*Parcial de orina proteinuria en 24h, sedimento urinario, estudio microscópico, PH

*Azohados

*Hemograma leucocitos, plaquetas, Hb

*Perfil lipidico

*Rayos X de tórax

*Ecografía renal

Paraclinicos

SUJETOS PROTEINURIA mg/dl

CREATININA mg/dl

Normal en < 2 años

Normal en > 2 años

Proteinuria leve

Proteinuria moderada

Proteinuria severa

< 0,5

< 0,2

0,2 a 0,5

0,5 a 2

>2

Dieta disminuir sal, ingesta proteica inicialmente normal, hipercalorica, hipolipidica.

Liquidos 400cc/m2, diureticos 1200cc/m2 preferiblemente ahoradores de K, previa expansión de volumen.

Albúmina y expansores plasmáticos

Edema escrotal doloroso, edema de prepucio o uretra, bronconeumonía, infecciones severas, sepsis, peritonitis, ascitis severa o derrame pleural con dificultad respiratoria, inminencia de ruptura cutánea o erisipela.

albúmina al 25% sin electrolitos (toma inicial de Hemoglobina y hematocrito) <4h. riesgo edema pulmonar.

Hcto < del inicia l expansión de volumen bolo de 2 mg/Kg de furosemida, en mínimo 30 minutos

Corticoides

Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem;

al pasar estas 4 semanas se continúa con 40

mg/m2 durante 4 semanas

La respuesta a los corticoides se manifiesta por

una diuresis profusa con resolución de los

edemas.

Ausencia de proteinuria en tres muestras de

orina de 12 horas recolectadas en la noche

estando el paciente en reposo.

Uso previo a desparasitación con 400mg de

Albendazol 3dìas

Prueba de tuberculina