SINDROMES PARANEOPLASICOS

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SINDROMES

PARANEOPLASICOS DEFINICION: Desordenes asociados a las

neoplasias (cáncer) no explicado por efectosdirectos de las células malignas ( enfermedad

metastásica o mecanismos metastásicos: comodéficit nutricional, metabólico o vascular,infecciones o efectos del tratamiento), sino porefectos indirectos a sitios distantes.

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PATOGENESIS 1. Factores inmunológicos: Vg. Anticuerpos P/Q

contra los canales de calcio en el sistema nervios en elSíndrome miasténico de Lambert- Eaton o anticuerpos

contra los receptores de la acetilcolina en miasteniagravis.

2. Anormalidades metabólicas por secreción tumoralde hormonas o citoquinas: Vg. ADH ( hiponatremia),PTHrP (hipercalcemia).

3.Competencia por los sustratos: Vg. Tumor carcinoide y triptofano.

4. Síntesis de inmunoglobulinas tumorales: Vg.Neuropatía lentamente progresiva simétrica y distal

de la Macroglobulinemia de Waldestrom

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CONSIDERACIONES

GENERALES 1. Los síndromes paraneoplásicos pueden

desarrollarse antes de que la presencia del tumorseas conocida, lo cual requiere de una alta

sospecha diagnóstica. 2. En algunos casos test diagnósticos específicos

pueden ser de utilidad: Vg. RM en encefalitislímbica y degeneración cerebelar paraneoplásica.

3. El tipo de síndrome puede ser útil en labúsqueda de la neoplasia específica: Vg. Síndromemiasténico de Lambert -.Eaton se asocia a Cáncerde células pequeñas de pulmón, Miastenia gravis aenfermedad del timo.

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CLASIFICACION I. ENDOCRINOS:

1.Hipercalcemia

2.SIADH 3. Hipoglucemia

4.Zollinger Ellison

5. Síndrome de Cushing

6. Secreción ectópica de gonadotropina coriónicahumana

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II. No endocrinos:

1. Cutáneos:

A. Dermatomiositis polimiosistis: Rush heliotropo,Signo de Gottron asociado a debilidad proximalsimétrica, asociado a cáncer de mama u ovario.

B. Acantosis nigricans: Vegetacionespapilomatosas diseminadas e hiperpigmentación depiel.

C. Lesser ² Trelat: Keratosis seborreica

D. Síndrome de Sweet: Fiebre, leucocitosisneutrofila y placas violácea ² eritematosa en caracuello y extremidades, asociado a desordenesmieloproliferativos..

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2. Renal:

A. Síndrome nefrótico

B. Diabetes insípida nefrogénica.

3. Neurológico:

A. Lambert ² Eaton

B. Miatenia gravis. C. Encefalomielitis paraneoplásica

D. Degeneración cerebelar paraneoplásica.

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4. Hematológico:

A. Síndrome de Trousseau: Tromboflebitismigratoria

B. Policitemia

C. Anemia

D. Eosinofilia, etc.

5.Reumatológicos:

A. Osteoartropatia hipertrófica pulmonar

B. Dermatomiositis polimiositis

C. LES ,etc.

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SIADH Mediador: ADH Malignidad asociada: Carcinoma de células

pequeñas del pulmón en la mayoría de casos, otros:

Linfoma y carcinoma de cabeza y cuello. HIPERCALCEMIA Mediador: PTH rP o PTH, Factor activador de los

osteoclasrtos, prostaglandinas, Factor de

crecimiento tumoral alfa, IL-1, FNT  Malignidad asociada: Cáncer de mama, mielomamúltiple, cáncer de células escamosas de pulmón,cáncer de esófago, cáncer de células renales.

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HIPOGLICEMIA Mediador: Insulina, Péptido similar a la insulina.

Malignidad asociada: Insulinoma, Tumormesenquimal: mesotelioma, fibrosarcoma,neuropfibrosarcoma, rabdomiosarcoma.

SINDROME MIASTENICO LAMBERT EATON

Mediador: Anticuerpos P/Q Malignidad asociada. Cáncer pulmonar a célulaspequeñas.

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Osteartropatia hipertrofica Condición asociada a la presencia de una formación

nueva de hueso periosteal, artritis y clubbing endedos, se asocia en un 30 % a pacientes con

cáncer pulmonar.

ZOLLINGER ELLISON

Mediador: Gastrina Malignidad asociada: Gastrinoma.

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TROMBOFLEBITIS MIGRATORIA Sindrome paraneoplásico asociado a cáncer de

páncreas pero también se ha documentado

asociado a cáncer de pulmón. GLOMERULONEFRITIS Compromiso renal asociado a proteinuria y

hematuria asociado a la formación de complejos

inmunes , en la mayoría de casos la afección renales de tipo membranosa.