SNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON

Descrito en 1955 por los cirujanos de la Ohio State UniversityDr. Robert Zollinger Dr. Edwin Ellison

Sndrome de Zollinger-EllisonEs una afeccin en la cual hay un aumento en la produccin de la hormona gastrina que promueve la produccin de cido clorhdrico en exceso, ocasionando la formacin de lceras en el estmago o el intestino delgado.

Se caracteriza en la mayora de los pacientes por la presencia de uno o mas tumores (gastrinomas) secretores de gastrina en la cabeza del pncreas, en la submucosa de duodeno o estmago, hleo esplnico y ganglios linfticos regionales.

Se inicia a cualquier edad, desde la niez temprana en adelante, pero es ms comn en personas de 20 a 50 aos. El 70% de los enfermos son varones. Unos 2/3 de los tumores de Zollinger-Ellison son malignos (cancerosos), que frecuentemente se diseminan al hgado y a los ganglios linfticos cercanos. No se conoce manera alguna de prevenir este tumor.

SntomasDolor abdominal Diarrea (hipersecrecin o por inactivacin de la lipasa) Hematemesis (poco frecuente) Nuseas o vmitos Acidez estomacal, disfagia (60%) Fatiga Prdida de peso Heces de apariencia aceitosa (digestion de grasa)

ComplicacionesImposibilidad de localizar el tumor durante la ciruga Sangrado o perforacin intestinal por lceras en el estmago o el duodeno Prdida de peso y diarrea severas Diseminacin del tumor a otros rganos (mayormente hacia el hgado y los ganglios linfticos)

Criterios Diagnsticos para Sndrome Zollinger-Ellison (ZES)Niveles elevados de secrecin cida basal (BAO), Nivel elevado de gastrina srica Resultados anormales en las pruebas de estimulacin con secretina Confirmacin histolgica positiva de gastrinoma (biopsia); o Una combinacin de estos criterios.

Otras pruebasMedicin del pH gstrico Anlisis de sangre (gastrina) Endoscopia gastrointestinal superior Se sospecha en pacientes asintomticos que presentan ulceracin severa en el estmago y en el intestino delgado.

Desde el punto de vista radiolgico se encuentra que el 75% de las lceras se encuentran localizadas en la primera parte del duodeno y por lo general no son mltiples. Las que ocurren en la segunda, tercera o cuarta porcin del duodeno o en el yeyuno, sugieren firmemente sndrome de Zollinger-Ellison.

TratamientoExtirpacin quirrgica de un tumor Medicamentos

Extirpacin quirrgica de un tumorLa extirpacin quirrgica de un gastrinoma nico es el tratamiento curativo por excelencia y se puede intentar si no existe evidencia de que ste se ha diseminado a otros rganos (como los ganglios linfticos o el hgado). La ciruga del estmago (gastrectoma) para controlar la produccin de cido rara vez es necesaria en la actualidad.

MedicamentosLos medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol y otros) son ahora la primera opcin de tratamiento para el sndrome de Zollinger-Ellison. Estos frmacos reducen la produccin de cido estomacal y favorecen la curacin de lceras en el estmago y en el intestino delgado, al igual que alivian el dolor abdominal y la diarrea, aunque se requieren dosis mucho mayores a las convencionales.

Bloqueadores de histamina son medicamentos para reducir la cantidad de cido clorhdrico liberado por el estmago. Esto aliviar el dolor y permitir que las lceras sanen. Se utiliza la quimioterapia como la estreptozocina en aquellas que sean malignas, con evidencia de metstasis o sin ella.

Expectativas (pronstico)Incluso con el diagnstico precoz y la ciruga para extirpar el tumor, la tasa de curacin es relativamente baja (20 al 25%). Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos aos despus de que el tumor se ha descubierto. Los medicamentos inhibidores de cido son muy efectivos para controlar los sntomas de la sobreproduccin de cidos.

Niveles elevados de secrecin cida basal (BAO), mayor de 15 mEq en pacientes no operados y mayor de 5 mEq si previamente se realiz una ciruga para reducir la secrecin cida; Nivel elevado de gastrina srica en ayunas mayores de 300pg/mL) Resultados anormales en las pruebas de estimulacin con secretina (un incremento >200 pg/mL postinyeccin) o con calcio (un incremento >395 pg/mL); Confirmacin histolgica positiva de gastrinoma (biopsia); o Una combinacin de estos criterios.