Ampliar la perspectiva profesional del educando favoreciendo el conocimiento del síndrome de Williams, sus signos, síntomas y sus pautas de intervención.

INTRODUCCION:

El síndrome de William es un trastorno de origen genético, no hereditario ( Ocurre estimativamente en uno de cada 20m mil nacidos vivos )con causas y trastornos médicos relacionados al desarrollo , se presenta desde el nacimiento y afecta igualmente a varones y mujeres . No tiene preferencia étnica y no suele manifestarse hasta los dos o tres años .Los padres pueden no tener ningún antecedente familiar de la afección, sin embargo, una persona conste síndrome tiene un 50% de probabilidades de transmitirle el trastorno a cada uno de sus hijos. El defecto es causado por un gen faltante que ocurre de manera aleatoria, es el gen que provoca la elastina, sustancia que permite que los vasos sanguíneos y otros tejidos corporales se existan.

INDICE TEMATICO.

DEFINICIÓN HISTORIA SIGNOS

a.- Físicos b.- Cognitivos y motores c.- Sociales.

SINTOMAS Patologías Desarrollo mental Desarrollo del lenguaje Conducta Percepción emocional Percepción espacial Zurdismo Musicalidad Fisionomía Otros síntomas

INDICE TEMATICO.

CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO.

DIAGNOSTICO CLINICA Y EXAMENES TRATAMIENTO

INDICE TEMATICO.

ASPECTOS PSICOLOGICOS DEL SINDROME DE WILLIAMS

Neuropsicológicos Psicológicos Neurológicos Visoespaciales Lingüísticos Interpersonales

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON RL SINDROME DE DOWN

TECNICAS Y PAUTAS EDUCATIVAS. PAUTAS POR EDAD

INDICE TEMATICO.

Historia del Síndrome de Williams.

Signos Fisicos:

Cognitivos y motores: hiperactividad y atención breve, dificultades visomotoras, poca habilidad matemática, fascinación por objetos que giran, buena memoria para rostros y canciones, inclinación por la música, rica expresión verbal.

Sociales: prefieren la compañía de adultos, son muy sociables y sensibles a los sentimientos ajenos, se resisten a los cambios, coleccionan objetos pequeños y les gusta abrir y cerrar puertas y ventanas.

Sintomas:

Patologías: Son frecuentes los problemas cardiovasculares, tales como la estenosis aórtica supravalvular y la hipercalcemia transitoria.

Conducta: Puede presentarse un comportamiento inusualmente alegre y tranquilo ante los desconocidos, unido a impredecibles arrebatos de mal humor o malestar.

Desarrollo del lenguaje: Facilidad en la adquisición del lenguaje

Desarrollo mental: Suele presentarse algún tipo de retraso mental.

Percepción emocional: Dificultad en comprender el estado mental de sus interlocutores empatía. Este aspecto ha sido puesto en relación con el autismo.

Fisonomía: Las personas con el síndrome suelen tener una apariencia facial denominada élfica, junto con un caballete nasal bajo.

Musicalidad: Las personas que tienen el síndrome suelen tener pasión por la música y en ellos son más frecuentes los casos de oído.

Zurdismo: Tendencia al zurdismo y al uso del ojo izquierdo.

Percepción espacial: Inhabilidad en la visualización de cómo diferentes partes pueden unirse con el fin de crear objetos mayores.

Tratamientos:

ASPECTOS PSICOLOGICO DEL SINDROME DE WILLIAMS.

Aspectos psicologicos

Unos de los rasgos mas caracteristico es el retraso mental entre (CI entre 40 y 70)

Tambien aparecen dificultades en la motricidad gruesa y fina.

Se encuentra una dificultad importante en la cognicion espacial.

Aspectos Neurológico:

Aspectos visoespaciales:

Aspectos lingüísticos:

Unos de los aspectos en SW es que presentan un claro perfil distintivo las cuales las habilidades lingüísticas aparecen claramente por encima de otro tipo viso-espacial.

Aunque hay actores que las habilidades lingüísticas no son significativamente superiores a la no lingüísticas.

Unas de las etiquetas lingüísticas del SW es la de hiperverbalismo.

Aspectos interpersonales:

La personalidad de un SW es típica es sociable, de buena relación con las personas desconocidas, de tipo desinhibido y sintiéndose atraídos por los demás.

Comparación entre SW y SD. Síndrome de Williams. Síndrome de Down. Cerebelo Normal Mejor Compresión y

creatividad. Riqueza de vocabulario

y fluidez. Facilidad para los

detalles, pero no al conjuntos de imágenes.

Se observa el cariotipo.

Cerebelo Pequeño Facultades de apoyo al

lenguaje alteradas. Facilidades para la

organización, sin fijarse en los detalles.

No se observa el cariotipo.

Semejanzas:

Alteraciones cromosómicas.

Rasgos faciales que lo

identifican.

Volumen cortical inferior.

Técnicas y pautas educativas del síndrome de

Williams.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE.1) Efectuar revisión bibliográfica del tema.2) Realizar resumen de la documentación3) Ejecutar examen clínico y psicológico de

un paciente con Sindroma de Williams4) Elaborar un documento que muestre las

características que apoyen el Diagnostico en el paciente visto.