Sindrome nefrosica Sindrome Nefritica. Più cause Ununica lesione Più lesioni Ununica sindrome...
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Transcript of Sindrome nefrosica Sindrome Nefritica. Più cause Ununica lesione Più lesioni Ununica sindrome...
Sindrome nefrosica
Sindrome Nefritica
Più cause
Un’unica lesione
Più lesioni
Un’unica sindrome clinica
Un’unica sindrome clinica può essere dovuta a molte lesioni istologiche renali ed a moltissime cause
proteinuria > 3 g/die o 3.5 g/die ipo-disprotidemia edema e versamenti sierosi
sindrome cl
inico-m
etabolica
alb. 1 2
Proteinuria Ipo-disprotidemia Edema
sonnolenzadepressionedisappetenza
edema epallore del
volto
edemi declivi versamenti nellecavità sierose
ipotensioneipovolemia
IRA pre-renale
proteinuriaproteinuria
ipoproteinemiaipercolesterolemiaiperazotemia
sierolattescente
bandeungueali
disprotidemia
cilindri ialini(a), granulosi (b), eritrocitari (c), grassi (d), gocce lipidiche (e), emazie (f),cristalli a croce di Malta (g)
a
b
c
d
de
e
f
gSudan
III
PERDITA URINARIA DI PROTEINE
IPERCOAGULIAEMATICA
TROMBOSIVENOSE
TROMBOSIVENOSE
DEFICIT IMMUNITARIO
INFEZIONIINFEZIONI
- ANEMIA IPOSIDEREMICA- ALTERAZIONI ORMONALI- IPOCALCEMIA (TETANIA)
- ANEMIA IPOSIDEREMICA- ALTERAZIONI ORMONALI- IPOCALCEMIA (TETANIA)
IPERLIPEMIA (lipiduria)
VASCULOPATIAARTERIOSCLEROTICA
VASCULOPATIAARTERIOSCLEROTICA
MALNUTRIZIONE
IPOTROFIA MUSCOLAREDISTROFIA CUTE E ANNESSI
IPOTROFIA MUSCOLAREDISTROFIA CUTE E ANNESSI
ANTITROMBINA III IMMUNOGLOBULINE CARRIER PROTEICI
PROTEINE STRUTTURALIALBUMINALPL
ematuria macroscopica
ipertensione
edema
± altre anomalie urinarie
± contrazione diuresi ed
insufficienza renale
La sindrome nefritica rappresenta l’espressione clinica di una glomerulonefrite acuta o di una glomerulonefrite cronica riacutizzata.
Cilindruria
(cilindri eritrocitari)
macroematuriaedema
ipertensione
microematuriaproteinuria
iperazotemiaipercreatininemia
contrazione dellafiltrazione glomerulare
e della diuresi
Proteinuria ±
Ematuria (micro o macro)±
Altre anomalie (es. cilindruria)
Patologiaglomerulare
Patologianon
glomerulare proteinuria > 1 g/die (biopsia renale) >80% di dismorfismo eritrocitario microematuria anche nei familiari cilindri (specie se ematici) elevati livelli di IgA circolanti ipocomplementemia, ICC, autoanticorpi, crioglobuline macroematuria senza coaguli (intra o post-infettiva)
Glomerulopatie secondarie
Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti
Crioglobulinemia
Porpora di Schonlein - Henoch
Amiloidosi renale
Rene da mieloma
Glomerulosclerosi diabetica
Gestosi
Altre - infezioni ed epatopatie- neopalsie- farmaci
Glomerupatie primitive
Gn a lesioni minime
Gn proliferative
- endocapillare diffusa
- mesangiale
- extracapillare
Glomerulosclerosi focale
Gn membranosa
Gn membrano-proliferativa
1)Glomerulonefrite post-streptococcica
Eziopatogenesi: reazione di III tipo (da immnonocomplessi) verso costituenti batterici (proteina M o endostreptolisina) dello streptococco beta emolitico di gruppo A. Dopo un periodo di latenza, gli immunocomplessi precipitano a livello glomerulare, attivano il complemento ed i sistemi della immunoflogosi locale e producono danno da flogosi acuta. Istologia renale: gn proliferativa endocapillare diffusa Immunofluorescenza: depositi di C3 “a cielo stellato”
Può però conseguire anche ad altre infezioni batteriche
Clinica: dopo 1-2 settimane da un episodio infettivo (soprattutto delle alte vie aeree) si manifesta una sindrome nefritica acuta caratterizzata da ematuria post-infettiva. Markers sierologici: ipocomplementemia C3, elevati ICC e TAS Storia naturale: tendenza alla guarigione. Possibili reliquati con anomalie urinarie persistenti per lungo tempo. Rari i reliquati senza ripristino della funzione renale.
Glomerulopatie secondarie
Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti
Crioglobulinemia
Porpora di Schonlein - Henoch
Amiloidosi renale
Rene da mieloma
Glomerulosclerosi diabetica
Gestosi
Altre - infezioni ed epatopatie- neopalsie- farmaci
Glomerupatie primitive
Gn a lesioni minime
Gn proliferative
- endocapillare diffusa
- mesangiale
- extracapillare
Glomerulosclerosi focale
Gn membranosa
Gn membrano-proliferativa
Fase I: iperfiltrazione e nefronomegalia (nefromegalia)
Fase II: microalbuminuria
Fase III: proteinuria manifesta
Fase IV: insufficienza renale
REVERSIBILITA’
microalbuminuria
Prototipo di malattia autoimmune non-organo specifica caratterizzata da:
disregolazione ampia dei meccanismi di controllo della risposta immunologica verso antigeni autologhi
(rottura dei meccanismi di tolleranza immunologica)
formazione di autoanticorpi verso molteplici antigeni (anti-nucleo,anti-dsDNA, anti-fosfolipidi, anti-fattori
della coagulazione, anti-emazie, anti-leucociti, anti- piastrine ecc. ecc.)
formazione di immunocomplessi che precipitano nei tessuti, attivano i meccanismi della immunoflogosi locale e producono danno tessutale polidistrettuale.
donne/uomini = 8:1
Classe Iglomerulinormali
Classe IIgn. mesangiale
Classe IIIgn. proliferativafocalee segmentaria
Classe IVgn. proliferativadiffusa
Classe Vgn. membranosa
lesioni tipicheanse a fil di ferrocorpi ematossilinici
anomalie urinarie (ME, P, ME+P)
anomalie urinarie o sindrome nefritica
sindrome nefrosica
Classi I e II
Classi III e IV
Classe V
E’ una glomerulonefrite cronica tendenzialmente evolutiva verso la graduale, ma irreversibile, perdita della funzione renale. Il decorso cronico può essere interrotto da riacutizzazioni (flare-up) sistemici e/o renali di malattia. Le riacutizzazioni renali sono svelate da “sedimento urinario attivo” e/o da peggioramento funzionale renale.