SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR Y MOTONEURONA INFERIOR

Dr. Medina

FUNCION MOTORA

Requiere;

1. Movimiento

2. Postura

Postura; posición relativa de las diversas partes del cuerpo entre ellas(extensión y flexión de los miembros),o en relación con el medio (posición erecta, decúbito dorsal)

MOTILIDADNIVELES DE INTEGRACION

1. Nivel medular; que actúa en la motilidad refleja

2. Nivel del tronco cerebral; actúa principalmente en la motilidad estática, participando en el mantenimiento de la posición erecta y en las adaptaciones automáticas del tono muscular y el objeto de mantener el equilibrio

3. Nivel cerebral; representado por la corteza cerebral que rige los movimientos voluntarios

4. El nivel cerebeloso; que asegura la armoniosa coordinación de los movimientos

MOTILIDAD NEURONA MOTRIZ CENTRAL;CONSTITUTIVA DE LA VIA MOTRIZ

DIRECTA VOLUNTARIA O PIRAMIDAL

NEURONAS MOTORAS PERIFERICAS;MUSCULO O MUSCULOS QUE INTERVIENEN EN ELMOVIMIENTO DADO, LAS FIBRAS NERVIOSAS QUE LO INERVAN ,LOS CILINDROEJES DE LAS CELULAS MOTORAS DE LAS ASTAS ANTERIORES O DELOS NUCLEOS GRISES TRONCALES DE LOS PARES CRANEANOS

VIA MOTRIZ INDIRECTA O EXTRAPIRAMIDAL;NUCLEOSMESTRIADOS,NUCLEO ROJO,LOCUS NIGER YOTROS

APARATO COORDINADOR; SISTEMA PROPIOCETIVO Y CENTROSCEREBELOSOS

FUNCIONES MOTORAS DE CORTEZA CEREBRAL

En los lóbulos frontales se encuentra la corteza motora, anterior al surco central del lóbulo frontal.

La corteza motora está dividida en tres áreas:

1. Corteza motora primaria

2. Área premotora

3. Área motora suplementaria

CORTEZA MOTORA PRIMARIAFRANJA MOTORA

Los movimientos intencionales finos y precisos de los músculos distales y sobre todo los músculos flexores de las extremidades y el movimiento de los músculos de la fonación

Controla secuencia de movimientos musculares independientes y representa el primer nivel de control descendente de los movimientos precisos

AREAS FUNCIONALES MOTORAS Y SOMATOSENSITIVAS DE LA CORTEZA CEREBRFAL

HUMUNCULO MOTOR La producción de lesiones aisladas de la parte mas

posterior de la corteza motora primaria puede provocar una marcada debilidad de los grupos de los músculos flexores distales y una incapacidad permanente de llevar a cabo Tareas de manipulación delicadas con el lado opuesto del cuerpo o de la cara

Las lesiones que se limitan a la parte mas anterior de la franja motora conducen a la debilidad de los músculos de mayor tamaño; las extremidades, la cintura pélvica o la columna vertebral

REPRESENTACION DE LOS DIVERSOS MUSCULOS EN LACORTEZA CEREBRAL

ÁREA PREMOTORA

Las señales nerviosas motoras generadas en esta área, producen patrones de movimientos complejos en la coordinación motora.

Ejemplo: colocar hombros y brazos de forma que las manos se orienten a realizar una actividad determinada.

AREA PREMOTORA Los movimientos destinados a cumplir un objetivo

dado, antes de levantar una pelota o levantar un tenedor, son programados por la corteza de asociación pre frontal y los núcleos talamicos asociados

La programación para este patrón de movimiento incluye secuencias de contracción muscular para la manipulación distal compleja y para las acciones de preparación y sostén de los músculos de las extremidades y las cinturas escapular y pélvica

ÁREA MOTORA SUPLEMENTARIA

La información que sale de esta área es bilateral.

Relacionada con la realización de movimientos complejos y precisos de ambos lados del cuerpo

Por ejemplo: induce movimientos de presión simultánea de ambas manos.

Las lesiones bilaterales conducen a la abolición prolongada de los movimientos de ambas manos o ambos pies

LOCALIZACION DE LAS DEMAS AREAS CORTICALES RESPONSABLES DECADA TIPO ESPEPECIFICO DE ACTIVIDAD MOTORA

FUNCIONES ESPECIALIZADAS MOTORAS EN LA CORTEZA

Área de broca y habla: su lesión impide la vocalización

Movimiento ocular voluntario. Su lesión impide que la persona mueva los ojos voluntariamente hacia objetos diferentes

Área de rotación de la cabeza Área de destreza manual: si hay lesión

los movimientos de las manos son incoordinados , apraxia motora

FASCICULO CORTICOESPINALVIA PIRAMIDAL

30% nace en la corteza motora primaria 30% nace en área motora premotora y

motora suplementaria 40% nace en el área somatosensitiva

por detrás del surco central

FASCICULO CORTICOESPINAL Población de grandes fibras mielinicas

con un diámetro medio de 16 micrómetros

Nacen en células piramidales gigantes de Betz, que solo están presentes en la corteza motora primaria

Las células miden 60 micrómetros de diámetro y los impulsos que envían hacia la medula espinal a una velocidad de 70 m/s

FASCICULO CORTICOESPINAL1. Has Geniculado

2. Fascículo piramidal directo ( Turk)(fascículo corticoespinal ventral)

3. Fascículo piramidal cruzado ( fascículo corticoespinal lateral)

FASCICULO CORTICOESPINAL

1. Haz Geniculado; a medida que desciende por el tronco cerebral va enviando fibras a los núcleos motores de los nervios craneanos del otro lado, que se entrecruzan con las que vienen del lado opuesto, no todas las fibras se entre cruzan por lo que la inervación de las mismas es doble ipsi y contralateral con la excepción de las neuronas del núcleo del VII par destinadas al facial inferior, de los núcleos del XII y motor del V que reciben información predominante cruzada

FASCICULO CORTICOESPINAL

2.-Fascículo corticoespinal ventral; algunas fibras no cruzan hacia el lado opuesto en el bulbo raquídeo , sino que descienden por el mismo lado de la medula , muchas de esta fibras , acaban cruzando al lado contrario de la medula a la altura del cuello o de la región torácica superior , estas fibras pueden estar dedicadas al control de los movimientos posturales bilaterales por parte de la corteza motora suplementaria

VIA PIRAMIDAL

FASCICULO CORTICOESPINAL

3.-Fasciculo corticoespinal lateral; cruzan en la parte inferior del bulbo y finalizan en; • Interneuronas de las regiones intermedias

de la sustancia gris medular• Neuronas sensitivas de relevo situadas en

las astas posteriores• Motoneuronas anteriores

HAZ CORTICOESPINAL LATERAL

Recorre toda la extensión de la medula

50% finaliza en los segmentos cervicales

20% finaliza en los segmentos torácicos 30% en los segmentos lumbosacros

Los ganglios basales, el tallo encefálico y el cerebelo reciben potentes señales motoras cada ves que se envía un impulso descendente a la medula

OTRAS VIAS NERVIOSAS DESDE LA CORTEZA MOTORA

A. Colaterales cortas hacia la propia corteza(axones procedentes de las neuronas de BETZ)

B. Fibras hacia el núcleo caudado y el putamen

C. Núcleo rojo del mesencéfalo descienden a la medula por el rubro espinal

D. Formación reticular y núcleos vestibulares; fascículos rubroespinal y vestíbulo espinal

E. Núcleos de la protuberancia; fibras pontocerebelosas

F. Núcleos olivares inferiores;y fibras olivocerebelosas

ORGANIZACIÓN PARA SUS FUNCIONES MOTORAS

MEDULA ESPINAL

ORGANIZACIÓN DE LA MEDULA ESPINAL PARA LAS FUNCIONES MOTORAS

MOTONEURONAS ANTERIORES

1. MOTONEURONAS ALFA

2. MOTONEURONAS GAMMMA

HUSO MUSCULARINERVACION MOTORA Y SENSITIVA

FASCICULO CORTICOESPINAL FUNCIONES;

A. INCITACIONES VOLUNTARIAS A LOS MUSCULOS(MOVIMIENTO VOLUNTARIO)

B. INDUCE MOVIMIENTOS FASICOS, DICCRETOS Y FINOS Y ADEMAS CONFIERE A ESTOS MOVIMIENTOS CUALIDADES QUE LOS HACEN PRECISOS , ADECUADOS A LA FINALIDAD PERSEGUIDA Y PASIBLES DE MODIFICACION EN EL CURSO DE LA EJECUCION

C. ACCION INHIBITORIA O FRENADORA SOBRE TODA LA ACTIVIDAD MOTORA NO VOLUNTARIA

LESION DE LA VIA PIRAMIDAL O DE SUS AREAS CORTICALES

Producirá un déficit que se revelara por una parálisis (monoplejia,hemiplejia etc)

Al liberar la motilidad refleja, automática y estática de su freno, se verán aparecer otras manifestaciones que traducirían esa liberación; hiperreflexia,movimientos anormales, contracturas

PARALISIS Es la perdida de la contracción muscular voluntaria

por interrupción orgánica o funcional en un punto cualquiera de la vía motriz, desde la corteza cerebral hasta el musculo mismo

Puede ser:

A. Hemiplejia; abarca la mitad del cuerpo

B. Monoplejia; abarca un solo miembro

C. Paraplejia; si abarca a los dos miembros inferiores

D. Cuadripljia; cuando los cuatro miembros están tomados

PARALISIS Puede ser de acuerdo al sitio de la lesión;

1. Corticoespinal o supranuclear; se debe a una lesión que asienta en la neurona motriz central, primera neurona o neurona piramidal

2. Espinomuscular; cuando se debe a lesiones en la neurona motriz periferica,que puede ser nuclear o infranuclear

SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR

Se produce por la lesión (trauma, inflamación, isquemia) en cualquier punto de la vía piramidal:

- Corteza. - Cápsula interna. - Tronco del encéfalo. - Médula.

SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR

Lesiones Motoneurona Superior:

Se caracterizan porque producen disminución de la activación de las neuronas motoras superiores.

en general, son afectados con >gravedad los grupos musculares distales

que los proximales, y se conservan los movimientos axiales, a menos que la lesión sea grave y bilateral

MANIFESTACIONES Parálisis o paresia de los músculos inervados por las

motoneuronas situadas por debajo de la lesión. Sobre todo se afectan los movimientos finos distales.

Abolición de los reflejos superficiales cuyo arco incluye la vía piramidal.

Atrofia muscular discreta, por desuso. Espasticidad de los músculos paralíticos. Exaltación de los reflejos profundos cuyos centros

están por debajo de la lesión. Reflejos patológicos positivos. Babinsky. Clonus positivo.

PARALISISPOR LESION DE LA NEURONA MOTRIZ CENTRAL

1. La parálisis abarca muchos músculos; es polimuscular y nunca monomuscular

2. Puede existir hipertonía o contractura en los músculos paralizados

3. Puede existir, al realizar ciertos movimientos voluntarios, movimientos asociados en el sitio paralizado(sincinesias)

4. No hay atrofia muscular, salvo la dependiente de la inactividad muscular

5. Los reflejos profundos de los miembros afectados están exagerados o por lómenos conservados, cutáneos abdominales muy disminuidos abolidos

6. Hay signo de Babinsky

HEMIPLEJIASCAUSAS

1. ORGANICAS

2. FUNCIONALES

HEMIPLEJIASCAUSAS

ORGANICAS

A. Traumatismos

B. Lesiones vasculares(hemorragia por ruptura de una arteria encefalica,infarto por trombosis,embolia o vasculitis, espasmo vascular)

C. compresiones(tumores benignos o malignos, hematomas traumáticos extradural o subdural, granulomas(tuberculosis)quistes(malformaciones)exudados meníngeos(meningoencefalitis,abscesos)

HEMIPLEJIASCAUSAS

Funcionales

Son aquellas en las que no existe lesión descubrible a nivel de la vía motriz

Su tipo esencial lo constituye la hemiplejia histérica

SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR

Las manifestaciones neurológicas más comunes de Motoneurona Superior son:

1. Hemiplejía Cortical.

2. Hemiplejías Alternas.

Las hemiplejías corticales se caracteriza porque las lesiones son incompletas debido a lo extenso del área motora y su irrigación por dos arterias y esto provoca una parálisis predominantemente de lado derecho.

Las hemiplejías alternas se caracterizan por presentar parálisis de las extremidades en el lado opuesto a la lesión con parálisis de uno ó mas pares craneales ipsilaterales a la lesión

HEMIPLEJIAS ALTERNASSd. WEBER: hemiplejía Facio braquicrural

contralateral a la lesión y parálisis grado III.

Sd. BENEDIKT: igual que el Sd. WEBER mas

hemiataxia, hemitemblor y hemianestesia en el

lado hemipléjico.

Sd. FOVILLE SUPERIOR: igual que el Sd.

WEBER mas parálisis de la mirada al lado

opuesto de la lesión; es decir que el Px no mira

su hemiplejía.

Sd. MILLARD-GUBLER: hemiplejía

braquiocrural contralateral a la lesión,

acompañada de parálisis facial periférica y

parálisis del VI par craneal

HEMIPLEJIAS ALTERNASSd. FOVILLE INFERIOR: igual que el Sd.

MILLARD GUBLER mas parálisis de la mirada

lateral de la lesión, es decir que el Px mira su

hemiplejía.

Sd. AVELLIS: caracterizado por parálisis

ipsilateral del velo del paladar y de la cuerda

vocal del lado de la lesión.

Sd. SCHMIDT: igual al de AVELLIS mas

parálisis ipsilateral de los músculos trapecio y

esternocleidomastoideo.

Sd. JACKSON: igual al SCHMIDT mas

parálisis de la mitad de la lengua.

Sd. WALLENBERG: se caracteriza por

hemianestesia alterna, parálisis palatofaríngea

LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA

Funciones;

1. Es un agente dinamogeno,ejecutor,pues cumple todas las ordenes que recibe de cualquier clase de motilidad que sea

2. Interviene en el trofismo muscular

SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR

Se produce por la lesión (traumática,

inflamatoria) de:

1. Núcleos motores de los pares craneales.

2. Asta anterior de la médula.

3. Trayecto del nervio hasta la placa motora.

LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA

Las consecuencias son;

1. La abolición de la motilidad, sea cinéticas o estáticas

2. Suprimirá el trofismo muscular

SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR

Cesa la integración corteza cerebral-músculo esquelético:

parálisis Denervación: Cesa la integración 2da. neurona-

músculo esquelético: flaccidez desaparición de reflejos;hiporeflexia aumento de receptores de acetilcolina: fasciculaciones y fibrilación muscular Cesa la acción trófica sobre el músculo: atrofia rápida y severa

LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICAPARALISIS ESPINOMUSCULAR

1. Puede afectar a músculos aislados

2. Existe atonía o flaccidez en los músculos paralizados

3. No hay movimientos asociados

4. Hay atrofia de los músculos paralizados

5. Los reflejos profundos de los músculos paralizados están abolidos o por lo menos disminuidos, los reflejos cutáneos abdominales normales

6. No hay signo de Babinsky

SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR

Las lesiones medulares mas comunes son:

1. Sd. de Sección Medular Completa.

2. Sd. de Sección Medular Incompleta.

3. Hemisección Medular ó Sd. de Brown Séquard

Características Clínicas Típicas en losPacientes con Hemisección Completa de la

Médula Espinal

Parálisis homo lateral de las neuronas

inferiores en el segmento de la lesión y atrofia muscular.

Parálisis espástica homo lateral por debajo del nivel de la lesión.

Banda homo lateral de anestesia cutánea en el segmento de la lesión

Características Clínicas Típicas en losPacientes con Hemisección Completa de la

Médula Espinal

Pérdida homo lateral de la discriminación táctil y de la sensibilidad vibratoria y

propioceptiva por debajo del nivel de la lesión. Pérdida contra lateral de la sensibilidad termoalgésica por debajo del nivel de la lesión.

Pérdida contra lateral pero no completa de

la sensibilidad táctil por debajo del nivel de la lesión

SHOCK MEDULAR

Si la lesión es brusca (p.e. un accidente), hay dos fases:

1. Fase de shock medular

Se produce porque las neuronas del arco reflejo dejan de recibir estímulos de centros superiores, por lo que se inhiben temporalmente hasta que se reorganizan conexiones.

SHOCK MEDULARAparece inmediatemente tras la lesión, y dura semanas o meses. Se caracteriza por:

Parálisis. Pérdida total de sensibilidad. Pérdida de los reflejos motores. Hipotonía. Anulación vegetativa al no recibir estímulos de sus centros

superiores: Pérdida de vasomotilidad. Retención urinaria. Retención digestiva. Incapacidad de erección y eyaculación

FASE DE AUTOMATISMO MEDULAR

2. Fase de automatismo medular:

Persiste la desconexión de centros superiores (parálisis de movimientos voluntarios, anestesia total y pérdida de función vegetativa); pero las neuronas de los arcos reflejos recuperan su función.

Por tanto se produce: Espasticidad. Exaltación de reflejos profundos. Clonus. Reflejos anómalos (Babinsky). Triple respuesta: Al estimular el pie se retira la pierna entera

por flexión de rodilla y cadera [aunque es reflejo superficial, está exaltado

FASE DE AUTOMATISMO MEDULAR

Reflejo en masa: Al estimular el pie hay triple respuesta y, además, descarga de vejiga, recto y sudoración profusa.

Vegetativo: Aparece su automatismo, pero sin el control de centros superiores. Por tanto, está desordenado:

Vasomotilidad inadecuada. Sudoración y piloerección inadecuada Vejiga y recto se vacían automáticamente

cuando están llenos. Función genital anómala.

SINDROME DE HEMISECCIÓN MEDULAR (Brown-Sequard)

Es una lesión de la mitad de la médula. Se manifiesta por:

Desaparece la sensibilidad profunda y tactil ipsilateral.

Parálisis y atrofia ipsilateral. Desaparece la sensibilidad superficial

(termoanalgesia).

SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR

Las manifestaciones neurológicas son:

1. Poliomielitis.

2. Siringomielia.

3. Síndrome de Guillian Barré.

4. Síndrome de compresión radicular.

5. Síndrome del cono medular y cola de caballo.

6. Lesiones Radiculares.

7. Síndrome Neurítico y Polineurítico.

8. Lesión Placa Neuromuscular

Lesiones médula espinal

Poliomielitis

Enfermedad viral de los ganglios motores de la médula y bulbo raquídeo

Parálisis flácida Puede afectar musculatura respiratoria

Siringomielia:

Proceso caracterizado por lesión central

medular que determina interrupción a

nivel de la comisura blanca anterior.

Afecta mas que todo a las motoneuronas

alfa de las astas anteriores, lo que

determina pérdida de la sensibilidad

termoalgésico y denervación de los

músculos que correspondan a ese nivel.

SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR

Se produce cuando un tumor comprime la médula. Son tumores de meninges, vértebras, etc.

La compresión de la médula lesiona las vías que la atraviesan. La manifestación es:

Fase de automatismo del síndrome de sección medular, al lesionarse las vías que lo atraviesan. No hay fase aguda o de shock, ya que la lesión aparece lentamente.

Compresión de raíces nerviosas, produciendo: Dolor y parestesia en el dermatoma

correspondiente.

MANIFESTACIONES Atrofia rápida del músculo, al desaparecer el estímulo

trófico del nervio sobre el músculo. Parálisis o paresia de todos los músculos interesados. Hipotonía. Hiporreflexia (reflejo plantar normal, no Babinsky), al

interrumpirse la parte eferente del arco reflejo. Actividad espontánea de la unidad motora, que

produce fasciculaciones. El EMG refleja un número reducido de fibrilaciones. Se afectan solo los músculos de la unidad motora

afectada, que a veces no tienen relación funcional entre sí.

TRASTORNOS DEL NERVIO PERIFERICO

MONONEUROPATIA

POLINEUROPATIA

MONONEUROPATIASINDROME DEL TUNEL CARPIANO

POLINEUROPATIASINDROMEDE GUILLAIN

BARRE

Síndrome Neurítico yPolineurítico:

Las neuritis son lesiones de un solo tronco o

de varios troncos, en cuyo caso son polineuritis y se caracterizan por lesiones motoras o sensitivas y cuyos síntomas

principales son:

1. Parestesias simétricas y distales.

2. Algias y disminución de la sensibilidad en forma distal.

3. Ausencia de reflejos osteotendinosos

4. Alteraciones tróficas

Lesión PlacaNeuromuscular

Cuando la lesión radica en la placa neuromuscular:

1. Intoxicación por órganos fosforados

(malatión) que actúa a nivel del espacio sináptico en competencia con la acetilcolina.

2. Parálisis flácida generalizada.

3. Crisis de sudoración y miosis.

La Miastenia Gravis

es una enfermedad neuromuscular crónica

autoinmune, que produce debilidad de los

músculos controlados por la voluntad,

debilidad que aumenta con la actividad y

disminuye con el reposo.

Afecta a individuos de todas las edades,

con una predilección por mujeres entre los 20 y 40 años

La Miastenia Gravis

Sus primeros síntomas

son:

Visión doble

Párpados caídos.

Pérdida de la expresión facial.

Dificultad para articular palabras.

La Miastenia Gravis

Esta debilidad puede

extenderse a:

Trastornos para masticar y tragar.

Debilidad en brazos y piernas (Ej. Falta de fuerza subir una escalera).

La Miastenia Gravis

Probablemente la MG sea una de las

enfermedades autoinmunes mejor estudiadas.

El defecto principal es una reducción en el

número de receptores de acetilcolina en la

unión neuronal

En la MG la cantidad de acetilcolina liberada por la terminales presináptica es normal.