Sarcomul Ewing

Click here to load reader

  • date post

    15-Sep-2015
  • Category

    Documents

  • view

    7
  • download

    1

Embed Size (px)

description

studiu de caz

Transcript of Sarcomul Ewing

  • Sarcomul Ewing

  • PreliminariiSarcomul Ewing este o tumor malign osoas, ce se poate ntinde i la esuturile moi din jur.A fost descris pentru prima dat de ctre James Ewing n 1921, fiind cunoscut i sub denumirea de PNET (Peripheral primitive neuroectodermal tumors). Sarcomul Ewing poate afecta orice os din organism, dar se localizeaz mai frecvent la nivelul oaselor pelvisului, coapsei, extremitii proximale a membrului superior i extremitii distale a membrului inferior.

  • Frecvena localizrii

    Chart1

    0.07

    0.11

    0.04

    0.07

    0.03

    0.07

    0.42

    0.19

    Sheet1

    Oasele capului7%

    Extremitatea superioar a humerusului11%

    Extremitatea inferioar a humerusului4%

    Extremitatea infeioar a ulnei7%

    Osul iliac3%

    Extremitatea superioar a femurului7%

    Extremitatea inferioar a femurului42%

    Extremitatea superioar a tibiei19%

    Sheet1

    Sheet2

    Sheet3

  • IncidenaEste mai frecvent la copii i adolesceni, raportul brbai:femei fiind de 1,6:1. Vrful de inciden este cuprins ntre vrsta de 10 si 20 de ani, fiind foarte rar la copiii mai mici de 5 ani i la adulii cu vrsta mai mare de 30 de ani. Ca frecven, este a doua tumor malign la tineri, cu cel mai mare risc de mortalitate dintre tumorile osoase.Rasa alb este mai afectat dect rasele neagr si galben.

  • EtiologieNu s-a descoperit cauza apariiei acestei tumori osoase. Dezvoltarea sarcomului Ewing poate fi asociat cu creterea osoas rapid. S-a obseravat c tumorile maligne neuroectodermale i gastrice au o frecven crescut n familiile cu membri afectai de sarcomul Ewing.

  • FiziopatologieTumora deriv din mduva osoas.Sarcomul Ewing deriv din celulele crestei neurale, probabil din neuronii colinergici postganglionari. Originea exact a celulelor tumorale nu s-a stabilit. Sarcomul Ewing i neuroepiteliomul periferic fac parte din familia tumoral Ewing, fiind considerate tumori neurale. Sarcomul Ewing este o tumor puin difereniat spre deosebire de neuroepiteliomul periferic, care reprezint o form mai bine difereniat.

  • Prezentare de cazGergely Alexandra, nscut n 20 aprilie 1991 la Budapesta.A fost diagnostizat n 2007 cu Sarcomul Ewing. Medicii au gsit un ganglion n extremitate superioar a tibiei.

  • Simptomedurere localmas tumoral palpabil, la prezentarea la medicfebra, scdere n greutate

  • Diagnostic.TratamentDiagnosticul se pune n urma examenului clinic i testelor paraclinice (n special radiografie osoas). n afara radiografiei osoase se practic i CT i RMN, n scopul delimitrii tumorii, dar i evidenierii metastazelor. Pentru diagnosticul precis se va face biopsie osoas i examen anatomopatologic. Pentru descoperirea metastazelor medulare se va practica biopsia medular. Deoarece sarcomul Ewing este asociat cu metastazele pulmonare se va efectua i o radiografie pulmonar. Tratamentul este combinat: tratament chirurgical asociat cu radio i chimioterapie.

  • Diagnostic.TratamentCur chimioterapic preoperator n scopul micorarii mrimii tumoriiChimioterapia postchirurgical, n scopul distrugerii celulelor canceroase restante. Dintre chimioterapicele folosite: ciclofosfamida, vincristina, dactinomicina, doxorubicina, ifosfamida, etoposid.Transplant de celule stem.

  • Rezultatul terapieiDup transplantul de celule stem, Alexandra este asimptomatic aproape 6 luni. Dup 6 luni apar metastaze pulmonare. Alexandra moare n 2008 din cauza metastazei aprute.

  • Prognostic Prognosticul depinde de mai muli factori:localizarea tumorii,diagnosticarea precoce sau tardiv,prezena metastazelor. Cel mai frecvent, metastazele apar la nivel toracic, osos i medular. n cazul tumorii localizate, n absena metastazelor, rata de supravieuire depete 50%.

  • BibliografieHoward D., MD Dorfman: Bone tumors (ianuarie 1995)www.sfaturimedicale.roProf. dr. BURNEI Gh.: Sarcomul Ewing-concepii curente de diagnostic i tratamenthttp://ewing.blogol.hu

    *