SARKOMA EWING

SARKOMA EWING13.204Pendahuluan

InsidensiFaktor ResikoEtiologiPerubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini.Sarkoma ewingtermasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas. Sarkoma ewing terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada kromoson22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu. Translokasi ini menghasilkan potongan baru pada DNA.Klasifikasia) Ewing tumor pada tulangBiasanya ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung, atau kepala. Tumor pada tulang ini terjadi lagi menjadi 3 jenis, yaitu : klasik Ewing sarcoma (Ewing sarcoma), primitif neuroektodermal tumor (PNET), dan askin tumor (PNET pada dinding dada)b) Ekstraosseus ewing sarcomaAdalah tumor yang tumbuh pada jaringan lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki, kepala, dan leher.StadiumStadium 1A: tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada lapisan keras tulang.Stadium 1B: tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak.Stadium 2A: tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan hanya pada lapisan keras tulang.Stadium 2B: tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak.Stadium 3: tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah bermetastasisStadium berdasarkan lokasi:1) Stadium I : sel kanker ditemukan di mata, kepala, leher/ dekat dengan organ kelamin dan kandung kemih2) Stadium II : sel kanker terletak di suatu tempat (selain stadium I), lebih kecil dari 2 inchi dan belum menyebar ke kelenjar limfa3) Stadium III : Sel kanker terletak di satu tempat ( selain stadium I),lebih besar dari 2 inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa4) Stadium IV : sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika pertama kali penyakit ini didiagnosa.5) Recurrent : sel kanker timbul kembali. Setelah penyakitdisembuhkan dapat timbul saat pertama kali di tempat tersebut atau di temapat lain.HISTOPATOLOGI

Manifestasi KlinisDIAGNOSIS SARKOMA EWINGPx. histopatologiSel bulat kecil berwarna biru seragam Nucleui besar dan hampir tidak ada sitoplasma Sedikit mitoses Tanpa matriks

Pemeriksaan PenunjangRadiologi DiagnostikGambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance.

Gambar. 2 Ewing sarcoma dari femur. Jejas osteolitik (panah biru),sunburst pada reaksi periosteal (panah merah), onion skin appearance (panah kuning)

Gambaran Radiologi

1. Arrow : Lytic lesionArrowhead: "Onion skin" appearance of periosteal reaction. Layers of periosteum1Gambaran radiologist Ewing sarcoma tampak destruksi tulang dengan batas tidak jelas, gambaran MRI terdapat kerusakan korteks.

Penyebaran MetastaseCara penyebarannya dapat secara :Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar.Metastase limfatik. Kadang kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional. Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang lebih luas pada 50 % pasien.Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai penyakit sistemik.Tempat penyebaranyang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru paru, tulang (termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat (1 5 %). Mulligan : pernah melapokan adanya metastase sarcoma Ewing pada pankreas.PenatalaksanaanKemoterapi adjuvant terdiri dari :1). Kemoterapi preoperatifKemoterapi inisial (3 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi pembedahan.2). Kemoterapi postoperatifKemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa dilakukan.

Radiasi1) Radioterapi preoperatifKarena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas.2) Terapi radiasi post operatifSetelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewings sarcoma,penanganan dapat dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan bermakna.